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증례 : 혈액종양 ; 경구용 부데소나이드로 치료한 공통가변성 면역결핍증에서의 설사
전지현 ( Ji Hyun Jeon ),임도형 ( Do Hyoung Lim ),박창현 ( Chang Hyun Park ),권혁찬 ( Hyeok Chan Kwon ),정지연 ( Ji Yeon Jung ),박건우 ( Keon Woo Park ),이순일 ( Soon Il Lee ) 대한내과학회 2014 대한내과학회지 Vol.86 No.5
공통 가변성 면역결핍증은 가장 흔한 일차성 항체 결핍증후군의 하나로 많은 환자에서 위장관 증상이 동반된다. 현재까지 전신 스테로이드 치료가 효과적인 것으로 알려졌으나 전신 부작용으로 그 사용이 제한적이다. 경구용 부데소나이드 치료는 전신 부작용 없이 공통 가변성 면역결핍증의 위장관 증상 개선에 효과적인 약물이다. Common variable immunodeficiency (CVID) is the most common symptomatic primary antibody deficiency syndrome and has a high prevalence of gastrointestinal complications. We report the case of a 36-year-old male with CVID who presented with chronic intractable diarrhea and malabsorption. A comprehensive evaluation revealed no secondary causes of his symptoms. He was treated symptomatically without improvement. After receiving systemic steroid treatment, his symptoms improved, but returned soon after tapering the steroid. When he was subsequently administered oral budesonide, his symptoms and quality of life improved; this effect lasted for 20 months without unacceptable side effects. (Korean J Med 2014;86:637-640)
장용호 ( Yong Ho Jang ),임도형 ( Do Hyoung Lim ),김요한 ( Yo Han Kim ),서원용 ( Won Yong Suh ),박건우 ( Keon Woo Park ),송일한 ( Il Han Song ),이순일 ( Soon Il Lee ) 대한소화기학회 2014 대한소화기학회지 Vol.63 No.1
Skin metastasis from internal carcinoma rarely occurs and it has an incidence of 0.7% to 9%. Although the prognosis of the skin metastases varies considerably depending on the type of the primary malignancy, presence of metastatic skin cancer usually implies a widespread systemic disease and a high mortality. A 50-year-old Korean male patient visited Dankook University Hospital for evaluation of skin rash on his whole abdomen of about 1 month`s duration. He had undergone laparoscopy-assisted distal gastrectomy due to early gastric cancer about 3 months ago. He did not complain of any noticeable symptoms like febrile sense or pruritus. Skin biopsy was performed on the periumbilical area at previous port site and around the scar. Microscopic examination revealed multiple malignant cells in lymphatic spaces, consistent with metastatic carcinoma. He was therefore diagnosed with isolated skin metastasis from early gastic cancer. Because of patient`s poor liver function, systemic chemotherapy could not be performed and only best supportive care was provided. Herein, we report a rare case of cellulitis-like skin metastasis from early gastric cancer with a brief review of the literature. (Korean J Gastroenterol 2014;63:39-41)
본태성 혈소판 증가증에 의해서 발생한 이차성 통풍 1예
김영민 ( Young Min Kim ),이소라 ( So Ra Lee ),이지은 ( Ji Eun Lee ),임도형 ( Do Hyoung Lim ),김일 ( Il Kim ),박건우 ( Keon Woo Park ),이순일 ( Soon Il Lee ) 대한류마티스학회 2012 대한류마티스학회지 Vol.19 No.1
Gouty arthritis is a metabolic disorder characterized by hyperuricemia, deposition of monosodium urate crystal in the joints, and recurrent episodes of acute inflammatory arthritis. Depending on the actual causes of hyperuricemia, gout is classified as primary or secondary gout. In myeloproliferative neoplasms, a turnover of nucleic acids is greatly augmented and therefore the blood concentration of uric acid may be markedly increased. But an acute attack of gout is extremely rare in patients with myeloproliferative neoplasms. Essential thrombocythemia, one of the myeloproliferative neoplasms, is characterized by megakaryocytic hyperplasia in bone marrow and marked thrombocytosis. We report a case of secondary gout in a 66-year-old man with essential thrombocythemia.
증례 : 혈액종양 ; 소화기계 및 호흡기계에 발생한 이시성 4중복암
김용현 ( Yong Hyun Kim ),박건우 ( Keon Woo Park ),이순일 ( Soon Il Lee ),임도형 ( Do Hyoung Lim ),이현숙 ( Hyun Suk Lee ),현경희 ( Kyung Hee Hyun ) 대한내과학회 2012 대한내과학회지 Vol.82 No.1
한 사람에서 다발성으로 악성종양이 발생하는 다발 원발암은 1889년 Billroth에 의해 처음 발표되었다. 최근 들어 악성종양에 대한 점진적인 진단 및 치료기술의 발달로 다발 원발암의 발생률은 증가되는 추세이다. 국내에서도 3중복암에 대한 몇몇 증례 보고가 있었으나 4중복암에 대한 발표는 드물다. 최근 저자들은 69세 남자에게서 발생한 이시성 4중 복암-폐, 식도, 성문, 하인두-을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Multiple primary neoplasms, defined as the occurrence of multiple malignant neoplasms in the same individual, were first reported by Billroth in 1889. With gradual improvements in diagnostics, and the early detection and effective treatment of malignant neoplasms, the prevalence of multiple primary neoplasms seems to be increasing. Although there have been several reports of triple primary neoplasms in Korea, cases of quadruple neoplasms are rare. Recently, we diagnosed a 69-year-old male with primary neoplasms in the Lung, esophagus, vocal cords, and hypopharynx. The authors report this rare case of four metachronous primary neoplasms and provide a review of the Literature. (Korean J Med 2012;82:110-114)
즐례 : 복막전이를 동반한 그물막의 악성 혈관주위 상피모양세포 종양 1예
장석빈 ( Suk Bin Jang ),서원용 ( Won Yong Suh ),전지현 ( Ji Hyun Jeon ),박건우 ( Keon Woo Park ),임도형 ( Do Hyoung Lim ),남궁환 ( Hwan Namgung ),이순일 ( Soon Il Lee ) 대한내과학회 2014 대한내과학회지 Vol.86 No.1
혈관주위 상피모양세포 종양은 조직학적으로 HMB-45에 강한 양성을 보이는 상피 모양세포를 가지는 중간엽 종양의 한 범주를 총칭한다. 대개 양성경과를 보이며 진단 당시 전 이성 병변을 가지는 예는 흔치 않아 수술적 절제술이 일반 적인 치료로 선택된다. 그러나 양성과 악성의 조직학적 명확 한 경계가 없으며 재발에 대한 예측에 제한점이 많아 다양 한 치료 시도들이 지속되고 있다. 저자들은 좌상복부 거대 종괴 소견을 보인 환자를 대상으로 종괴제거 수술을 시행하 였고 복벽에 다수의 파종성 결절을 확인하였으며 절제된 종괴 및 결절조직의 면역 조직화학염색검사에서 HMB-45 강한 양성을 보여 복강으로 전이된 그물막의 악성 혈관주위 상피 모양세포 종양을 확진하였다. 환자는 더 이상의 추가적 치료를 원하지 않았으며 이후 7개월 만에 다발성 전이로 악화된 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. The World Health Organization (WHO) defines a perivascular epithelioid cell tumor (PEComa) as a mesenchymal neoplasia composed of perivascular epithelioid cells with characteristic morphological and immunohistochemical features. They are rarely malignant. Indeed, only a few cases have been reported in the English literature, and this is the first case of PEComa reported in Korea. A 64-year-old man presented with an abdominal mass and peritoneal seeding. The patient underwent mass excision with descending colon resection and anastomosis. The primary mass and peritoneal seeding was diagnosed as a PEComa histopathologically. Seven months later, he developed liver metastasis and aggravated peritoneal seeding. Here, we report a case of malignant PEComa of the omentum. (Korean J Med 2014;86:96-101)