기립성 못견딤증의 혈역학적 이해와 진단

우향옥(Hyang-Ok Woo),염정숙(Jung Sook Yeom) 대한소아신경학회 2017 대한소아신경학회지 Vol.25 No.2

립성 못견딤증은 기립 자세에 의해서 악화되고 눕게 되면 증상이 소실되는 여러 임상적인 상태를 포괄하는 용어로 사용된다. 기립성 못견딤증의 정의 자체는 매우 단순하지만 새로운 개념의 기전 및 임 상 유형들이 소개됨에 따라 명명법 또한 자주 바뀌고 있어 이를 임상 에 적용하여 정확히 진단하는 것은 쉽지 않다. 기립 시 나타나는 혈액 쏠림 현상을 극복하고 의식을 유지하기 위해서는 심혈관계의 해부학 적 구조 및 반사 작용의 기능이 온전하고, 혈액량이 충분하며 근육펌 프와 같은 물리적 기전이 제대로 작용해야 한다. 이러한 보상 기능 중 어느 하나라도 불충분하거나 제대로 작용하지 않게 되면 기립성 못견딤증이 나타나게 된다. 소아청소년에서 자주 발생하는 기립성 못견딤 증에는 초기 기립성 저혈압, 체위성 미주신경성 실신과 체위성 빈맥 증후군이 있다. 초기 기립성 저혈압은 기립에 의한 초기 일련의 반응 이 지연되어 나타나는 증후군으로 기립 직후 현기증, 어지럼증, 빈맥 등의 증상이 나타나며 대부분의 경우 60초 이내에 증상이 소실되고 혈압 및 맥박도 안정화된다. 체위성 미주신경성 실신은 자율신경계 활동도의 갑작스러운 변화에 의해 혈압, 심박수, 뇌혈류량이 감소하여 의식을 소실하는 실신으로 정의된다. 체위성 빈맥증후군은 기립에 의 해 유발되는 과도한 동빈맥(sinus tachycardia)으로 정의되며 기립과 관련한 어지럼증, 두통, 가슴 통증, 피곤등의 증상이 거의 매일 나타나 는 만성 기립성 못견딤증으로 분류된다. 체위성 빈맥증후군은 저혈량, 카테콜아민 항진 상태(high catecholamine status), 비정상적 국소 혈관 긴장도, 및 골격근의 근육 펌프 기능 저하와 같은 다양한 기전에 의해 발생하므로 치료 역시 기전에 따라 개별화되어야 한다. 두통, 만 성 피로 증후군, 불면증, 및 섬유근통 증후군과 같은 비특이적이고 치 료가 잘 안 되는 만성 신경계 질환과 기립성 못견딤증간의 연관성이 제시되고 있으므로 기립성 못견딤증에 대한 소아신경과 의사의 이해 와 관심이 필요하다. Orthostasis means standing upright. Thus, orthostatic intolerance (OI) can be simply defined as “the development of symptoms during upright standing, that are relieved by recumbency.” However, OI might be a confusing topic in clinical practice because of the recent appreciation of the condition’s clinical variant, emerging understanding of its diverse mechanisms, and its nomenclature, which seems to change annually. OI is not fatal but should be differentiated from potentially lethal disorders, including seizures or cardiogenic syncope. Typical signs and symptoms include loss of consciousness, lightheadedness, and visual difficulties. However, patients also experience multiple and nonspecific symptoms that seem unrelated to orthostatic intolerance, such as headache, fatigue, nausea, abdominal pain, and exercise intolerance. This review was aimed at expanding the comprehension of this confusing and easily missed topic by providing better understanding of the normal hemodynamic response to orthostasis and the basic pathophysiological concepts of major syndromes of OI.

소아 입원 환자에서 관찰된 Mycoplasma pneumoniae 폐렴의 발생 양상 : 최근 13년간(1989-2002년) 경남 서부지역

강기수,우향옥,Kang, Ki Su,Woo, Hyang-Ok 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.5

목 적 : 경남 서부지역은 다른 대도시 지역에 비해 지리적으로 고립되고 유동인구가 적다. 본 연구에서는 이러한 지리적 특징을 지닌 경남 서부지역에서, 최근 13년간 발생한 M. pneumoniae 폐렴의 발생 양상을 분석하였다. 방 법 : 1989년 7월부터 2002년 6월까지 경상대학교병원 소아병동에 입원한 폐렴 환아들 중 M. pneumoniae 특이 항체의 역가가 1 : 320 이상으로 M. pneumoniae 폐렴으로 진단받은 143명을 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 연구 대상 환아 143명 중 남아 85명(59.4%), 여아 58명(40.6%)으로 남녀 성비는 1.47 : 1로 나타났다. 연도별 발병건수를 연도별 소아과 입원환자수로 나눈 백분위수는 1989년 0.52%, 1990년 0.48%, 1991년 0.13%, 1992년 0%, 1993년 1.85%, 1994년 1.00%, 1995년 0.15%, 1996년 0.53%, 1997년 1.75%, 1998년 0.65%, 1999년 0.24%, 2000년 1.14%, 2001년 1.30%, 0.52% 이었다. 본 지역에서는 유행 연도가 1993년과 1994년, 1997년, 2000년과 2001년으로, 각 유행 연도별 한랭 응집 검사 양성률(${\geq}1$ : 32)은 1993년 95.2%, 1994년 100%, 1997년 87.5%, 2000년 81.3%, 2001년 82.6%로 나타났다. 전체 월별 분포는 8월에서 12월 사이에 높았으며 이 중 가을철에 가장 높게 나타났다. 연속 2년간의 유행 양상을 보인 경우에 연속 유행을 보인 두 번째 해는 월별 분포의 최고치가 여름철로 일찍 나타나는 특징을 보였다. 전체 연령별 분포는 4-5세 사이가 가장 높았으며 연도별 연령분포는 해가 갈수록 어려지는 양상을 보였다. 결 론: 경남 서부지역의 M. pneumoniae 폐렴의 발생은, 1997년 이전에 국내에서 발표된 서울 지역의 3년 주기, 1년간의 발생기간과는 달리 3-4년의 발생 주기 그리고 각 주기마다 1-2년간씩의 발생기간을 보였다. Purpose : The determination of exposure and prevalence of Mycoplasma pneumoniae pneumonia of any region should be helpful for clinical diagnosis. We studied the pattern of occurrence of M. pneumoniae pneumonia among children living in southern central Korea during the last 13 years. This area has a relatively small population and less mobility compared with metropolitan areas. Methods : We performed a retrospective descriptive study of 143 patients admitted to the pediatrics ward among all the patients aged less than 15 years old diagnosed with M. pneumoniae pneumonia at our hospital, from July 1989 to June 2002. Results : The percentiles of incidence per year compared to the total patients admitted to a pediatric ward per year were 0.52% in 1989, 0.48% in 1990, 0.13% in 1991, 0% in 1992, 1.85% in 1993, 1.00% in 1994, 0.15% in 1995, 0.53% in 1996, 1.75% in 1997, 0.65% in 1998, 0.24% in 1999, 1.14% in 2000, 1.30% in 2001, 0.53% in 2002. In the peak incidence of monthly distribution for two consecutive years with outbreaks, its outbreak in the first year was concentrated in late fall and winter, but its outbreak in the following year was earlier than first year. There was peak incidence of age distribution in 4-5 years. It is shown gradually that age distributions per year of outbreak became earlier in age. Conclusion : The occurrences of M. pneumoniae pneumonia in southern central Korea occurred at 3-4 year intervals, 1-2 years in duration, compared to three year intervals, one year in duration, according to reports from metropolitan areas before 1997.

폐형성 부전이 동반된 Trisomy 22 1례

최명범,강기수,박찬후,우향옥,이정희,이재익,백원영,윤희상,Choi, Myoung-Bum,Kang, Ki Su,Park, Chan-Hoo,Woo, Hyang-Ok,Lee, Jeong-Hee,Lee, Jae-Ik,Paik, Won Young,Youn, Hee-Shang 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.6

저자들은 폐형성부전과 다발성 선천성 기형을 가지고 있는 생존 출생아에서 말초혈액의 염색체 검사 및 FISH로 확인된 trisomy 22 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. We report a case of trisomy 22 in a liveborn male infant which was confirmed by fluorescence in situ hybridization(FISH), macrocultures and GTG-banding, and RHA-banding procedures of peripheral white blood cells. The infant showed lung hypoplasia, which is a unique presentation, with other clinical manifestations of previously reported cases of trisomy 22, such as intrauterine growth retardation, cleft palate, micrognathia, large atrial septal defect, limb anomalies, imperforate anus, and hypospadias. Our report gives weight to the previously reported observation that pulmonary hypoplasia may be associated in trisomy 22.

적혈구 이형성증(Dyserythropoiesis)의 소견을 보이는 부분 21-monosomy 증후군

임재영,서지현,최명범,박찬후,우향옥,윤희상,Lim, Jae-Young,Seo, Ji-Hyoun,Choi, Myoung-Bum,Park, Chan-Hoo,Woo, Hyang-Ok,Youn, Hee-Shang 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.4

저자들은 특이한 얼굴, 근 긴장도 증가, 정신 지체와 혈액학적으로 일시적인 적혈구 이형성증(dyserythropoiesis)의 소견을 동반한 MDS 의증의 소견과 혈소판 감소증, 호산구 증가증을 동반하는 부분 21-monosomy 증후군 1례를 신생아기부터 8세까지 추적 관찰하고 보고한다. 이와 같은 예는 우리나라에서 보고되는 첫 증례라고 사료되어 간단한 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. All complete monosomy 21 appear to be lethal early in their development in humans and only survive in mosaic forms. Complete monosomy 21 is a very rare and usually debilitating genetic disorder. Partial monosomy 21 is also rare and is thought to constitute a clinical syndrome consisting of peculiar faces, hypertonia, psychomotor retardation, and slow growth. We experienced a case of monosomy 21 mosaicism. Chromosome analysis demonstrated mosaicism for cell lines in the lymphocytes examined; 45, XX, -21/46, XX. The main clinical features were craniofacial dysmorphism including high arched palate, submucosal cleft, micrognathia and arthrogryposis-like symptoms including flexion deformity of fingers. And hematological findings were revealed dyserythropoiesis, thrombocytopenia and eosinophilia. Currently, the patient has nearly compatible growth, but a mild degree of mental retardation. We report here an 8 years old female child with apparent monosomy 21 mosaicism associated with dyserythropoiesis, thrombocytopenia and eosinophilia, with a review of the associated literatures.

건강한 소아에서 발생한 원발성 폐렴구균성 복막염 1례

양정수,이민혜,최명범,박찬후,우향옥,윤희상,Yang, Jeong-Soo,Lee, Min-Hae,Choi, Myoung-Bum,Park, Chan-Hoo,Woo, Hyang-Ok,Youn, Hee-Shang 대한소아소화기영양학회 2002 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.5 No.1

Primary peritonitis usually refers to a bacterial infection of the peritoneal cavity without a demonstrable intra-abdominal source. Most cases occur in children with ascites resulting from nephrotic syndrome or cirrhosis. Rarely, it may occur in previously healthy children less than 7years of age, usually a girl. Distinguishing primary peritonitis from appendicitis may be impossible in patients without a history of nephrotic syndrome or cirrhosis. Accordingly, the diagnosis of primary peritonitis is made only at laparotomy. We report one case of primary pneumococcal peritonitis in a 27-month-old female who underwent explorative laparotomy to discover the cause of suspicious intestinal perforation and mechanical ileus. Later, pneumococci were cultured in blood and gram-positive diplococci were isolated from the pus of peritoneal cavity.

비타민 K 결핍에 의한 출혈로 증상 발현한 담즙정체증

배원태,염정숙,박은실,서지현,임재영,박찬후,우향옥,윤희상,Bae, Won Tae,Yeom, Jung Sook,Park, Eun Sil,Seo, Ji Hyun,Lim, Jae Young,Park, Chan Hoo,Woo, Hyang Ok,Youn, Hee Shang 대한소아소화기영양학회 2005 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.8 No.2

비타민 K 결핍은 드물지만, 소량의 출혈이 지속적일 때 의심할 수 있으며, 담즙정체증과 성장 부진이 있을 때 동반될 수 있다. 저자들은 신생아기와 영아기의 비정상적인 출혈을 주소로 내원하여 담즙 정체증에 의한 비타민 K 결핍으로 진단되었던 2예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다. Clinical findings in neonates and infants with cholestasis characteristically include prolonged jaundice, acholic stool, pruritus and failure to thrive. We report two cases of cholestasis presenting with spontaneous bleeding due to vitamin K deficiency. Laboratory studies on admission revealed moderate liver dysfunction and a bleeding tendency due to vitamin K deficiency. After administration of vitamin K, the bleeding tendency disappeared. Vitamin K deficiency was resulting from a combination of cholestasis-induced fat malabsorption and low vitamin K supplementation due to breast-milk feeding. Cholestasis should be considered in neonate and infant with a bleeding tendency.

Helicobacter pylori에 의한 만성위염의 항균요법 후 위십이지장점막의 병리조직학적 변화

최명범(Myoung Bum Choi),김윤옥(Yoon Ok Kim),조윤경(Yoon Kyung Cho),신선경(Sun Kyeong Sin),김송자(Song Ja Kim),우향옥(Hyang Ok Woo),김미령(Mi Ryeung Kim),김승환(Seung Hwan Kim),윤희상(Hee Shang Youn),고경혁(Gyung Hyuck Ko),박철근(Cheo 대한소화기학회 1997 대한소화기학회지 Vol.29 No.1

N/A Background; We examined the histopathological changes of the gastroduodenal mucosa after chemotherapy against Helicobacter pylori to evaluate what happened to them, because most of patients with chronic gastritis who received the triple chemotberapy felt improvement of upper gastrointestinal symptoms in spite of its 45% clearance rate of Helicobacter pylori in our previous study. Methods; Gastric and duodenal mucosal biopsy specimens were obtained before and 2-4 weeks after the triple chemotherapy. Helicobacter pylori colonization was evaluated with urease test and histopatho]ogical examinations including hematoxy]in-eosin and Warthin-Starry silver staining. Histopathological grading of gastric and duodenal mucosa was done according to the Sydney Syste and Whitehead's criteria, respectively. Resu)ts; Decreasing pathological grades of Helicobacrer pylori density, gastric neutrophil infiltration and chronic inflammatory cell infiltration was observed in 100%, 100% and 57.6% of 26 Helicobacter pylori-cleared patients after chemotherapy, respectively. And we a]so observed the decreasing pathological grades of Helicobacter pylori density, gastric neutrophil infiltration and chronic inflammatory cell infiltration in 70.8%, 63.6% and 29.4% of 34 Helicobacter pylori-persisted patients after chemotherapy, respectively. The histopathological changes of neutrophil and chronic inflamrnatory cell infiltration after chemotherapy were correlated with the histopathological changes of Helicobacter pylori density. Chronic inflammatory cell infiltration of duodenal mucosa was decreased only in 8.6% of patients after chemotherapy. Conclusions; After chemotherapy, the histopathological grades of Helicobacter pylori density, neutrophil infiltration and chronic inflammatory cell infiltration of gastric mucosa were decreased in both Helicobacter pylori-cleared and persisted groups. (Korean J Gastroenterol 1997;29:41 - 52)

상부 위장관 증세가 있는 소아의 위십이지장병변 및 Helicobacter pylori 감염

윤영란,김미령,임재영,최명범,박찬후,우향옥,윤희상,고경혁,강형련,백승철,이우곤,조명제,이광호,Yoon, Young-Ran,Kim, Mi-Ryeung,Lim, Jae-Young,Choi, Myoung-Bum,Park, Chan-Hoo,Woo, Hyang-Ok,Youn, Hee-Shang,Ko, Gyung-Hyuck,Kang, Hyung-Lyun,Baik, S 대한소아소화기영양학회 2003 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.6 No.2

목 적: 만성 반복성 복통, 식사 후 상복부 불쾌감, 잦은 구토나 구역질이 있는 소아를 대상으로 위내시경을 시행하여 위십이지장 병변을 확인하고, 생검체를 이용한 위십이지장 조직학적 검사와 H. pylori 검출 그리고 면역블롯팅을 통해 혈청 내에 H. pylori 특이 항체 존재를 확인하여 한국에서 관찰되는 소아의 위장관 증세와 위십이지장병변 및 H. pylori 감염과의 관계를 조사하고자 하였다. 방 법: 1990년 6월부터 1991년 4월까지 경상대학교병원 소아과에서 상부 위장관 증상으로 위내시경을 시행 받은 184명 중 위 전정부에서 생검이되었고, 요소분해효소 검사, Warthin-Starry 은염색 혹은 Hematoxylin-Eosin 염색으로 조직학적에서 H. pylori의 존재유무를 확인할 수 있었던 107명을 대상으로 위십이지장 조직학적 검사와 IgG 면역블롯팅에 의한 항-H. pylori 항체 보유 유무를 확인하였다. 결 과: 1) 대상 환아 107명 중 남아가 61명(57%), 여아가 46명(43%)이었으며, 연령은 2세부터 15세까지 분포하였고 평균연령은 10.7세로서 10세에서 15세 사이가 가장 많았다. 2) 내시경상 15%에서 위출혈 반점, 위궤양, 십이지장궤양, 십이지장 미란, 출혈성 십이지장염 등이 관찰되었고 대부분은 다양한 정도의 위점막 발적이 관찰되었다. 3) 107명 중 94명(88%)에서 경도 이상의 조직학적 만성위염이 있었으며, 십이지장 조직이 검사 가능하였던 99명 전원에서 만성십이지장염이 있었다. 4) 요소분해효소 검사는 위에서는 45%, 십이지장에서는 25.6%에서 양성으로 판정되었다. H&E 염색 검사에서 38.7%, Warthin-Starry 은염색 검사에서는 40%에서 HPLO 양성이었다. 이 세가지 검사 중 1개 검사에서 양성인 경우인 조직학적 H. pylori 양성은 57%이었다. 5) IgG 면역블롯팅 양성은 96%이었다. 6) 연령군별 조직학적 H. pylori 양성은 0∼4세 군에서는 29%, 5∼9세 군에서는 41%, 10∼15세 군에서는 68%로 연령이 증가할수록 양성률이 증가하였으나, 조직학적 만성위염 및 만성십이지장염 빈도와 면역블롯 양성 빈도는 연령군별 차이가 없이 높은 양성률을 유지하였다. 결 론: 상부 위장관 증세가 있는 소아의 대부분은 조직학적 만성위염 및 만성십이지장염과 동시에 H. pylori에 대한 특이 IgG 항체를 보유하고 있었다. Purpose: This study was undertaken to evaluate the gastroduodenal pathology and Helicobacter pylori infection in children with upper gastrointestinal symptoms. Methods: One hundred and seven pediatric patients with upper gastrointestinal symptoms were undergone endoscopy at the Gyeongsang National University Hospital from June 1990 to April 1991. Histopathologic examination was done by H & E staining of gastric antral biopsy specimen and gastritis was defined according to the Sydney System. Tissue H. pylori status was evaluated with the urease test using Christensen's urea broth and H & E or Warthin-Starry silver staining of gastric antral biopsy specimen. IgG Immunoblotting were also performed to detect specific anti-H. pylori antibody in these patients. Results: The reasons for endoscopy were recurrent abdominal pain, acute abdominal pain, sallow face, hunger pain, and frequent nausea. Variable degrees of gastric mucosal hyperemia were found in most of the patients. Gastric hemorrhagic spots, gastric ulcer, duodenal ulcer, duodenal erosion, and hemorrhagic duodenitis were rare endoscopic findings. Histologic chronic gastritis was found in 88% of 107 patients. Histologic chronic duodenitis was observed in all 99 patients whose tissue were available. Gastric tissue H. pylori was positive in 57% of 107 patients by one of the ureasetest, H & E staining and Warthin-Starry silver staining. However, gastric tissue H. pylori detection rate was lower in the younger age groups. Anti-H. pylori IgG antibodies were detectable in 96% of 107 patients. Conclusion: Chronic gastroduodenitis and anti-H. pylori IgG antibody were ubiquitous in children with upper gastrointestinal symptoms.

경피경간담도배액술로 치료한 외상 급성 췌장염에 의한 폐쇄 황달

박지숙,백종근,염정숙,박은실,서지현,임재영,박찬후,우향옥,윤희상,신태범,Park, Ji-Sook,Baek, Jong-Geun,Yeom, Jung-Sook,Park, Eun-Sil,Seo, Ji-Hyun,Lim, Jea-Young,Park, Chan-Hoo,Woo, Hyang-Ok,Youn, Hee-Shang,Shin, Tae-Beom 대한소아소화기영양학회 2010 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.13 No.2

소아에서 외상 급성 췌장염은 드물기는 하지만 주로 자전거 손잡이에 의한 복부 둔상으로 발생할 수 있다. 치료는 손상의 정도에 따라 개별화되며, 저자들에 따라 치료 방법에 차이를 보이지만 대부분 췌장 도관의 손상과 위치에 따라 결정된다. 외상 급성 췌장염의 합병증으로 췌장 거짓낭이 주로 발생하지만 저자들은 췌장염의 보존적 치료 경과 중 원위부 총담관의 협착과 담즙찌꺼기에 의한 담도 폐쇄를 경험하였고 경피경간담도 배액술로 성공적으로 치료하였기에 보고하는 바이다. Isolated pancreatic trauma and secondary obstructive jaundice in the pediatric population is unusual. Biliary tract obstruction can be a major cause of acute pancreatitis. We report a case of obstructive jaundice secondary to isolated traumatic acute pancreatitis in a previously healthy 32-month-old girl. In our case, secondary obstructive jaundice aggravated the pancreatic inflammation and was successfully treated with percutaneous transhepatic biliary drainage (PTBD).

뇌교량 형성 부전 및 심기형을 동반한 ARCI 증후군 1례

김어진,윤영란,이민혜,강기수,임재영,최명범,박찬후,우향옥,윤희상,Kim, Eo-Jin,Yoon, Young-Ran,Lee, Min-Hae,Kang, Ki-Su,Lim, Jae-Young,Choi, Myoung-Bum,Park, Chan-Hoo,Woo, Hyang-Ok,Youn, Hee-Shang 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.8

본 저자들은 출생 후 늘어지며 경구 수유를 잘 하지 못하는 증상으로 본원에서 ARCI 증후군 진단을 받고 경구용 bicarbonate, 1,25-dihydroxycholecalciferol, 비 경구 수유와 폐렴 치료를 받았으나 사망한 1례를 경험하여 이를 보고하는 바이다. 다발성 관절 구축, 신세뇨관성 산증, 담즙 정체성 간염은 ARCI 증후군의 기본적인 임상 증상이기는 하나 이들이 모두 혹은 동시에 나타나는 것은 아니므로 신생아 시기에 늘어지며 관절구축을 보이고 산증이 있는 경우 주의 깊은 추적 관찰을 통해 진단을 내리도록 해야할 것이다. 또한 이들은 성장 부진과 잦은 감염에 시달리게 되므로 일찍부터 비관 삽입 등을 통한 영양이나 감염의 증후를 잘 관찰함으로써 적절한 성장을 할 수 있도록 도와야겠다. ARCI syndrome consists of arthrogryposis, renal tubular acidosis, cholestatic jaundice and icthyosis. We experienced an ARCI syndrome case with corpus callosum hypoplasia and atrial septal defect. This case had oral feeding difficulty, multiple joint contracture, renal tubular acidosis and neurogenic muscular atrophy at neonatal period. At two months of age, icthyosis and cholestatic jaundice were diagnosed. The case was hospitalized due to pneumonia at four months of age. Corpus callosum hypoplasia and atrial septal defect were detected. The case was treated with a mechanical ventilator because pneumonia was aggravated and respiratory failure occurred. The patient expired at five months of age.