두통

문한구,Moon, Han Ku 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.5

소아 연령에서 간질성 경련과 감별을 요하는 질환

문한구(Han Ku Moon),이영환(Young Hwan Lee),박용훈(Yong Hoon Park) 대한소아신경학회 1995 대한소아신경학회지 Vol.2 No.2

연구 배경: 간질성 경련과 다양한 비간질성 유사경련 증상과의 감별에서 비간질성 유사경련 증상마다의 임상적 특징을 이해하고 각 연령마다 호발하는 질환의 분포를 이해함이 필요할 것으로 생각된다. 방법: 소아 신경 크리닉에서 진료받았던 환아 중 간질성 경련이 의심되거나 감별 진단이 필요했던 환자로서 비간질성 유사경련 증상으로 확인 된 56명의 소아를 대상으로 병력지를 검토 분석하는 후향적 연구를 시행하였다. 결과: 대상 환아의 남녀비는 1:1.33으로 여아에서 많았고 연령은 생후 2개월에서 2세 사이가 8례(14.3%), 2-6세 연령이 19례(33.9%), 6-10세 연령군이 10례(17.9%), 10-15세군이 19례로 33.9%였다. 질환별로는 수면 장애가 20례(35.7%)로 가장 많았고 심인성 경련이 8례(14.3%) 그리고 호흡 정지 발작과 약물에 의한 근긴장 이상이 각각 4례(7.1%)씩의 순으로 많았다. 각 연령별로 생후 2개월에서 2세까지에서는 호흡 정지 발작과 약물에 의한 근긴장의 이상이 각각 2례씩 있었고, 2-6세 연령에서는 수면 장애, 행동 장애의 순으로, 6-10세에서 수면 장애, 심인성 경련의 순으로, 10-15세 연령에서는 심인성 경련, 수면 장애, 실신 발작의 순으로 많았다. 결론: 간질성 경련이 아니면서 간헐적으로 발작의 소견을 보이는 질환은 소아에서 다양하며 그 빈도 또한 적지 않다. 세밀한 병력 청취 및 video EEG를 포함한 적절한 검사가 진단에 필수적이며 정확한 진단으로 간질의 오진 및 부적절한 치료를 예방할 수 있을 것으로 생각된다. Background : A number of conditions cause intermittent and recurring symptoms that suggest epilepsy especially in children. They must not be confused with seizures because treatment with anticonvulsants is unnecessary and even harmful to immature developing brain. This study was conducted to investigate the clinical characteristics of non-epileptic seizure-like events in children. Method : The medical records of 56 children(24 male, 21 female, younger than 15 years of age) refered to pediatric neurology outpatient clinic for evaluation of epileptic seizures but later shown to have non-epileptic non-seizure events by detailed history with appropriate laboratory tests including video EEG studies were reviewed. Results : The final diagnoses included sleep disorder(35.7%), psychogenic seizure(14.3%), breath holding spell(7.1%), drug induced dystonia(7.1%), syncope(5.4%) and behavioral disorder(5.4%). Sleep disorders were common between 2-10 years of age and psychogenic seizures were common in female adolescent girls. Conclusion : Our study illustrates that non-epileptic seizure-like events are common and different types are observed depending on age and sex. Detailed history with appropriate laboratoty tests including video-EEG studies is important for preventing erroneous diagnosis of epilepsy and for management of these patients.

Hemiconvulsion-Hemiplegia-Epilepsy 증후군 1 예

문한구 ( Han Ku Moon ) 영남대학교 기초/임상의학연구소 2007 Yeungnam University Journal of Medicine Vol.24 No.2S

Hemiconvulsion-Hemiplegia-Epilepsy syndrome is characterized by a prolonged unilateral convulsion in the form of status producing a persisting hemiplegia during a febrile illness, followed by epilepsy. It occurs in a child, between 5 months and 4 years old, with a peak incidence during the first 2 years of life. Although the etiologies of this syndrome are diverse, preexisting asymptomatic lesion of perinatal or prenatal origin is found in a number of cases. I experienced a case of HHE syndrome in a 11 month old girl with abnormal perinatal history and developmental delay, who showed predominant right sided focal motor seizures followed by right hemiparesis.

척수 천자시 EMLA도포에 의한 통증 완화 효과

문한구(Han Ku Moon),안준형(Jun Hyung Ahn),박용훈(Yong Hoon Park) 대한소아신경학회 1995 대한소아신경학회지 Vol.2 No.2

배 경 : 신경계 질환의 진단이나 치료시 흔히 사용되는 척수 천자술은 치명적인 합병증이나 후유증이 문제가 될 수도 있으나 드물고, 척수 천자 시술 자체에 수반되는 통증이 더 흔하게 겪는 문제점이다. 저자들은 척수 천자 시술시 연고형 국소 마취제인 EMLA의 통증 완화 효과를 알아 보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1993년 5월부터 7월까지 영남대학병원 소아과에 입원하여 척수 천자술을 시행받은 44명의 환아를 대상으로 EMLA를 사용하거나(EMLA사용군), 가약을 사용(대조군)하여 그들이 느꼈던 통증의 정도를 여러 척도로 비교 관찰하였다. 결 과 : 1) 통증에 대한 환아의 반응(verbal rat-ing)은 “조금 아프다”가 EMLA사용군에서는 34례(100%), 대조군에서는 1례(10%)였고, “꽤 아프다”와 “많이 아프다”는 EMLA군에서는 한 예도 없었으나, 대조군에서는 각각 4례(40%), 2례(20%)였다(p<0.01). 2) McGrath's Face Scale은 EMLA군에서는 D와 E가 각각 10례(29.4%)와 22례(64.7%)였으나, 대조군에서는 F,G와 H가 각각 2례(20%), 4례(40%), 2례(20%)로 대조군에 비해 EMLA사용군에서 통증이 적었다(p<0.01). 3) Oucher Pain Scale 은 EMLA사용군에서는 40점이 28례(82.4%), 60점이 6례(17.6%)였으나, 대조군에서는 50,60,100점이 각각 2례(20%), 1례(10%), 2례(20%)로 EMLA사용군에서는 통증 완화 효과가 더 좋았다(p<0.05). 4) Visual analogue scale은 대조군에서 2,4,6 그리고 7점이 각각 2례(20%)였으며, EMLA군에서는 3,4점이 각각 28례(82.4%), 4례(11.8%)로 EMLA사용군에서 통증 완화효과가 있을 것으로 생각되었으나 p값은 0.14로 통계적으로 유의하지 못했다. 5) EMLA를 부착한 부위의 부작용으로는 가려움이 2례에서, 발적이 1례에서 관찰되었으나 전신적인 부작용은 없었다. 결 론 : 소아에서 신경계 질환의 진단이나 치료를 위해 자주 시행되는 척수 천자 시술 전 국소 마취 연고(EMLA)의 도포는 심각한 부작용의 위험없이 불가피하게 발생되는 척수 천자로 인한 통증을 의미있게 완화시켜 줄 수 있는 한 가지 좋은 방법으로 생각된다. Background : A new topical anesthetic ointment(EMLA:eutectic mixture of local anesthetic) composed of eutectic mixture of prilocaine and lidocaine was studied to evaluate its efficiency in allevaiating pain associated with lumbar punctures in children. Method : Pain intensity was scored by verbal rating. McGrath's pain scale. Oucher face scale and visual analogue scale. Lumbar punctures were performed on 44 cases (34 EMLA treated patients. 10 placebo treated patients) from 5 to 15 years of age. Result : EMLA cream was associated with less pain scores than those with placebo ( verbal rating. McGrath's pain scale: p<0.01 Oucher face scale: p<0.05) except in visual analogue scale(P=0.144). Minor local reactions were reported : itching was observed in 2 children and erythema was in a child following EMLA application. Conclusion : It was concluded that the use of EMLA cream substantially reduces pain caused by lumbar punctures in children and may therefore be offered to such procedures.

PEHO 증후군 1례

문한구(Han Ku Moon) 대한소아신경학회 2007 대한소아신경학회지 Vol.15 No.2

PEHO 증후군은 초기 영아기에 관찰되는 근 긴장 저하, 정신운동발달의 지연 혹은 퇴행, 시신경위축으로 인한 시력소실, 특히 소뇌에서 저명한 진행성 뇌 위축, 고부정뇌파와 영아 연축과 같은 간질 발작이 나타나는 아주 드문 퇴행성 신경질환으로 상염색체 열성으로 유전된다고 알려져 있다. 1991년, 핀란드 소아들 증례를 시작으로 주로 핀란드에서 보고되었으며 드물게 핀란드 아닌 국가에서도 보고되어 왔다. 저자는 24개월된 여아로서 시신경위축, 소뇌 위축, 간질 발작, 발달의 퇴행 등 PEHO 증후군에 부합되는 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. Progressive encephalopathy with edema, hypsarrhythmia, and optic atrophy(PEHO) syndrome was first described in 1991 by Salonen. It is a rare, autosomal recessive, and severe neurodegenerative disease with onset in early infancy and guarded prognosis. The distinct clinical criteria for the PEHO syndrome are infantile hypotonia, convulsion, early arrest of mental development, poor or absent visual fixation with optic atrophy by 2 years of age and progressive brain atrophy, particularly of the cerebellum and the brainstem. Most of reported patients with PEHO syndrome are Finnish, and only very few patients in other countries including Japan, Canada and Netherlands have been described. I report a Korean girl with the distinct clinical features of PEHO syndrome and this child is the first Korean patient reported.

허혈성 저산소증으로 유도한 신경 세포 소실시의 치상회 태상 섬유의 발아 유무에 대한 관찰

문한구(Han-Ku Moon),이은실(Eun Sil Lee),신손문(Son Moon Shin),박용훈(Yong Hoon Park) 대한소아신경학회 1998 대한소아신경학회지 Vol.6 No.1

목 적 : 측두엽 간질의 실험 동물이나 환자에서 흔히 관찰되는 해마 태상 섬유 발아는 해마에서의 세포 소실이 중요한 요인이며 세포 소실의 정도가 심할수록 발아의 정도는 증가한다고 알려져 있지만 미성숙 뇌를 허혈성 저산소증에 노출시켜 해마의 세포 소실을 유도하여도 태상 섬유 발아는 관찰할 수 없었다는 보고가 있다. 그러나 미성숙 뇌의 경우 여러 가지 손상에 대한 신경계의 변화는 성숙 뇌에서의 반응과 일치하지 않는 경우가 많다. 본 연구는 인간에 있어서 사춘기에 속하는 생후 4-5주 연령 및 성인기에 해당하는 생후 2개월 연령의 횐 쥐들을 허혈성 저산소증에 노출시켜 해마의 세포 손상을 유발한 후 해마 태상 섬유 발아 가 유도되는지 여부를 알고자 시행되었다. 방 법 : 생후 4-5주 및 2개월 연령의 Sprague-Dawley를 우측 경동맥 결찰 후 8%의 저농도 산소에 각각 90분, 50분동안 노출시켜 허혈성 저산소증을 유발한 뒤 2주 경과 후까지 생존한 생후 4-5주 연령군 (대조군 4마리, 실험군 5마리)과 2개월 연령군 (대조군 4마리, 실험 군 6마리) 횐 쥐의 뇌 조직을 추출하여 일부는 H & I 염색을 시행하여 해마내의 세포 손상을 확인하고 일부는 냉동절편 후 중금속 염색법인 Timm 염색을 시행하여 태상 섬유 발아 여부를 관찰하여 각 군의 대조군과 비교하였다. 결 과 : 4-5 주 및 2 개월 연령군에서 허혈성 저산소군의 H & I 염색한 해마에서 다양한 정도의 문 세포, 추체 세포들의 허혈성 저산소증에 의한 변화가 관찰되었다. 그러나 Timm 염색을 시행한 허혈성 저산소군(4-5 주 연령군 5례, 2개월 연령군 6례)의 우측 해마의 과립 세포 상부층의 Timm 염색 정도는 대조군과 비교하여 유의한 차이가 없었다. 결 론 : 연소 및 성숙 횐 쥐를 허혈성 저산소증에 노출시켜 해마의 세포 손상을 유발한 후 태상 섬유 발아가 유도되는 지를 관찰하였으나 대조군에 비해 유의한 차이를 찾을 수 없었다 이를 미루어 보아 해마의 발아는 단순히 세포 소실에 의한 2차적인 현상이 아닌 다른 요인이 관여할 것으로 추정된다. Purpose : Reorganization of mossy fiber terminals in the supragranular layer of the dentate has been found in hippocampi of human epileptics and animal models by Timm staining. Many studies have provided evidence that mossy fiber sprouting is strongly associated with neuronal loss. But the question of whether cell loss is necessary for stimulation of mossy fiber sprouting is remained to be answered. In this present study, we evaluated whether hippocampal mossy fiber sprouting is induced in damaged hippo- campus of the rats exposed to hypoxic-ischemic insults in juvenile and adult period. Methods : At ages of f-5 weeks and 2 months, the experimental rats were received procedure of right carotid artery unilateral ligation under anesthesia. After 3 hours of the recovery period, they were placed in an airtight 2000m1 chamber and exposed to a 8% oxygen-92% nitrogen mixture delivered at 5 liter/min for 90 minutes(juvenile) and 50 minutes(adult). After the recovery period, The animals were returned to cages and housed controls. 2 weeks later, rats of the control and hypoxic-ischemia group were tonesthetised and then perfused with sodium sulfide solution and fixed. 40 # m(for Timm stain) and 5#m(for H & I stain) coronary brain sections were obtained, stained with Timm method and H & I stain for the observation of the neuronal loss and supragranular Timm granules in the hippocampi. Results : Light microscopic examination of the brains from hypoxic-ischemic animals demonstrated ischemic changes of variable degrees in the hippocampal hilar and pyramidal cell layers. No supragranular mossy fiber sprouting were found in hippocampi of juvenile and adult rats with hypoxic-ischemic damages. Conclusion : These results implicated that hippocampal mossy fiber sprouting is not induced in the experimental hypoxic-ischemic encephalopathy of juvenile and adult rats, although cellular loss is found in hippocampus. Neuronal loss might be not necessary for the development of mossy fiber sprouting.

만삭아 뇌성 마비아에서의 뇌성 마비 위험 인자들의 분석

문한구(Han Ku Moon) 대한소아신경학회 1993 대한소아신경학회지 Vol.1 No.1

Despite rapid advances in obstetric and neonatal medicine, it is uncertain that they reduced the incidence of cerebral palsy. Analyses were undertaken to determine the risk factors of cerebral palsy in a retrospective study of 70 full-term children with cerebral palsy evaluated at Yeungnam medical center, born in Taegu and Kyungpook province between 1981 and 1990, excluding children with cerebral palsy caused by postnatal events. 36. patients(51.4%) had one or more risk factors including birth asphyxia in 21 cases(30.0%), small for gestational age in 8 cases(11.4%), bilirubin encephalopathy in 7 cases(10.0%) and meconium staining in 5 cases(5.7%). 15 patients(21.4%) had two or more risk factors including combination of birth asphyxia and small for gestational age in 5 cases(7.1%)m birth asphyxia and meconium staining 3 cases(4.3%). There is no identifiable risk factors in 34cases(48.6%). It might be possible to prevent the development of the some cases of cerebral palsies caused by bilirubin encephalopathy and hypoxic-ischemic encephalopathy. But in most of children with cerebral palsy, it is not usually possible to point a single cause and its effect even though they had risk factor with control group is needed as well as exerting all possible efforts to elucidate pathogenesis of cerebral palsy and public education about bilirubin encephalopathy.

출생 직후 증상이 관찰된 hemifacial spasm 1례

문한구(Han Ku Moon),신손문(Son Moon Shin) 대한소아신경학회 1993 대한소아신경학회지 Vol.1 No.2

Hemifacial spasm characterized by involuntary, irregular twitching of muscles innervated by the facial nerve, occurs almost exclusively in adults. In infancy and childhood, it is extremely rare. At least 10 cases of hemifacial spasm in children were reported in the English literature by 1992. We describe one young female child with symptom of hemifacial spasm starting shortly after birth. Diagnostic tests such as EEG, video EEG monitoring, brain CT and brain MRI were normal. Our patient did not respond to treatment of three months with carbamiazepine, phenobarbital, dilantin and valproic acid during infancy. The hemifacial spasm remained unchanged when she was 3 years and 2 month of age.

반복적 부동화 스트레스가 흰쥐 신장의 말초성 benzodiazepine 수용체에 미치는 영향

박용훈,문한구,신손문,이은주,이은실,하정희,Park Yong Hoon,Moon Han Ku,Shin Son Moon,Lee Eun Ju,Lee Eun Sil,Ha Jeoung-Hee 대한소아신장학회 1999 Childhood kidney diseases Vol.3 No.1

목 적 : 스트레스 유발 고혈압을 일으키는데 말초성 benzodiazepine수용체가 중요한 역할을 하리라 추정되어 왔다. 반복적 부동화 스트레스에 의한 신장의 말초성 benzodiazepine수용체의 변화 양상을 Sprague-Dawley rats와 boderline hypertensive rats의 두 실험동물군에서 비교, 관찰하여 고혈압을 유발하는데 신장의 말초성 benzodiazepine 수용체의 병태생리학적 기능을 규명하고자 하였다. Benzodiazepine수용체의 변화 양상은 방사성 동위원소를 사용한 수용체 결합 반응으로 검색하였으며 elevated plus maze검사로 각 실험동물의 불안도를 측정하여 각 군간의 결과를 비교, 관찰하였다. 방 법 : 불안도를 보기 위하여 측정한 plus-maze performance에서 percent open crosses는 Sprague-Dawley rats ($34.7{\pm}2.2$)에 비해 boderline hypertensive rats ($16.2{\pm}1.7$)가 유의하게 낮았고(P<0.05), percent time in open도 Sprague-Dawley rats ($22.5{\pm}1.0$)에 비해 boderline hypertensive rats ($12.1{\pm}1.2$)가 유의하게 낮아 불안도가 높은 상태임을 나타내었다(P<0.05). 스트레스를 주지 않은 Sprague-Dawley rats의 신장 말초성 benzodiazepine수용체의 수(Bmax: $5.5{\pm}0.6$pmol/mg protein)에 비하여 boderline hypertensive rats의 수용체의 수($3.1{\pm}0.7$pmol/mg protein)는 유의하게 낮았다(P<0.05). 하루 2시간씩 14일간 부동화 스트레스를 부하하였을 때, Sprague-Dawley rats와 boderline hypertensive rats에서 신장의 말초성 benzodiazepine 수용체의 수($7.4{\pm}0.7$ 및 $5.9{\pm}1.2$ pmol/mg protein)는 스트레스를 주지 않았을 때보다 증가하였으며(P<0.05), 스트레스에 노출된 boderline hypertensive rats는 스트레스에 노출된 Sprague-Dawley rats에 비하여 신장 말초성 benzodiazepine수용체의 수가 여전히 낮은 수준임을 관찰할 수 있었다(P<0.05). 결 론 : 이상의 결과로부터 신장의 말초성 benzodiazepine수용체는 스트레스 조절작용을 매개하며, 본 수용체의 수적 감소는 스트레스에 의한 고혈압 발생에 중요한 역할을 할 것으로 생각되었다. Purpose : Several modulatory factors for renal peripheral benzodiazepine receptor (PBR) has been reported, but their physiological significance remains elusive. Tissue-specific, stress-induced down-regulation of renal PBR coupled with the pharmacological stimulation of these effects by angiotensin II suggested that physiological significance of renal PBR may be related to the pathophysiology of stress-induced hypertension. The boderline hypertensive rat (BHR) has been used extensively to study the interaction of environmental factors, such as stress and blood pressure. The BHR is the first-generation progeny of a cross between the spontaneously hypertensive rat and the control Wistar-Kyoto rat. The pathogenesis of stress induced hypertension in this model is not demonstrated well. Methods In this study, BHR (male, 150-200 g) and Sprague-Dawley (SD, male, 150-200 g) rats were treated by repeated immobilization to induce anxiety. We used plus-maze performance to observe the level of anxiety by measuring percent open crosses and percent time in open. Results : Percent open crosses and percent time in open in BHR were lower than in SD rats (P<0.05). Receptor densities of renal PBR in BHRs were significantly lower than those of SDs (P<0.05). We also observed that the renal PBR was upregulated in the repeatedly stressed (immobilization, 2 hours daily, for 2 weeks) rats, both in the BHR and SD. However, the density of renal PBR in the stressed BHR was still lower than that of stressed SD. Renal PBR has been suggested to be an important organs which Is responsible for the production of cholesterol-derived products during stress. Conrlusion : From these results, it can be summarized that the lowed density of renal PBR may be involved in the pathogeneis of stress-induced hypertension.

흰쥐 미성숙뇌의 저산소증 유발에 의한 해마체 mossy fiber의 불변

황영희(Young-Hee Hwang),문한구(Han Ku Moon) 대한소아신경학회 1994 대한소아신경학회지 Vol.2 No.1

연구배경: 주산기의 저산소증은 뇌성마비, 간질 등의 신경 질환과 관련이 있다고 알려져 있으며 최근의 연구에 의하면 일부 난치성 국소성 간질의 발생에 헤마 mossy fiber의 발아가 관여한다고 한다고 보고되고 있다. 본 연구는 미성숙 뇌를 저산소증에 노출 시킨 후 관찰되는 pentylenetetrazol에 대한 경련의 감수성 증가가 해마내의 mossy fiber의 발아와 연관이 있는 지를 관찰하고자 시행되었다. 방법: 생후 10일된 새끼 흰쥐를 3%의 산소에 노출 시켜 저산소증을 유발한 뒤 생후 7-8주에 뇌조직을 추출하여 고정한 후 냉동 절편하고 cresyl violet염색으로 해매내의 신경 세포의 손상여부를 관찰하고 동시에 중금속 염색법인 Timm염색으로 해마체의 mossy fiber의 발아 여부를 관찰하여 대조군과 비교 하였다. 결과: Cresyl violet 염색한 저산소군의 해마에서, 대조군과 비교하여, 신경 세포의 소실은 관찰되지 않았다. 저산소군에서 Timm염색상 해매내의 mossy fiber의 발아는 관찰 할 수 없었다. 결론: 미성숙 뇌를 저산소에 노출시킨 후 성년기에 이르렀을 때 관찰되는 pentylenetetrazole에 대한 경련 감수성 증가는 해마의 mossy fiber의 발아와는 연관이 없는 것으로 생각된다. 그 외 미성숙 뇌에서 저산소에 노출시킨 후 발아가 발생하지 않을 수있는 요건들로 추정할 수 있는 것으로는 미성숙 뇌가 여러 형태의 신경 손상을 초래할 수 있는 자극에 대해 높은 저항력에 가진다는 점과 본 연구에 이용되는 저산소증의 강도가 신경 세포에 손상을 hcfo하기에는 미약했을 가능성 등이 있으나 이를 규명하기 위해서는 보다 다양하고 폭 넓은 저산소증에 대한 연구가 필요할 것으로 생각된다. Background: Perinatal asphyxia is the single most common neurological problem afflicating the newborn. often leading to the development of non-progressive but persistent deficits that can include epilepsy. Some studies have indicated that rat pups exposed to hypoxia showed increased susceptibility to pentylenetetrazol when the animals were challenged in adulthood. Recent studies have suggested that hippocampal mossy fiber sprouting and synaptic reorganization may play a role in human epilepsy. In this present study we evaluated whether hippocampal mossy fiber sprouting is related to the increased seizure susceptibility to pentylenetetrazole in adult rats exposed to hypozia in neonatal period. Method: At ages 10 days. the experimental rat pups were placed in an airtight 2000 ml chamber and exposed to a 3% oxygen - 97% nitrogen mixture delivered at 5 liters/min. Electrocardiographic electrode were placed to record heart rate throughout the experiment. Rat pups were exposed to hypoxia until heart rate decreased to 20-40% of chamber and after the recovery period. returned to cages and housed with littermate controls. At ages 7-8 weeks, hypoxic and control animals were anesthetized and then perfused with sodium sulfide solution and fixed. Adjacent 40µm horizontal brain sections were obtained from septal to temporal levels of the hippocampus and were alternately stained with Timm method and cresyl violet. Result: Light microscopic examination of the brain from hypoxic animal demonstrated no histologic abnormalities in the hippocampus. Timm granules were absent in the supragranular dentate gyrus in hypoxic and control group. Conclusion: These results implicated that increased seizure susceptibility to pentylenetetrazole in adult rats exposed to hypoxia in neonatal period might not be associated with mossy fiber sprouting.