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길준영 ( Gil Jun Yeong ),전의건 ( Jeon Ui Geon ),윤환중 ( Yun Hwan Jung ),김백수 ( Kim Baeg Su ),최용석 ( Choe Yong Seog ),조덕연 ( Jo Deog Yeon ),김삼용 ( Kim Sam Yong ) 대한내과학회 1993 대한내과학회지 Vol.44 No.3
연구배경 : 재생불량성 빈혈은 우리나라를 비롯하여 극동지역에서 호발하는 중요한 질환이며 우리나라 재생불량성빈혈 환자의 임상상은 서양과 차이가 있는 것으로 알려져 있다. 재생불량성 빈혈 환자를 임상적으로 관찰하여 생존기간과 예후인자등을 알아보고자 1985년 8월부터 1991년 7월까지 6년동안 충남대학교병원 내과에서 입원가료를 받은 재생불량성 빈혈 환자 32예에 대하여 분석하였다. 방법 : 모든 대상환자에 일차적으로 oxymetholone(50~100mg/d)을 경구 투여하였고 필요에 따라 prednisolone (5~10 mg/d)을 추가하였다. Androgen 요법에 반응이 없는 20예중 9예에 antilymphocyte globulin (20mg/kg/d)을 4일간 정맥주사 하였으며 동시에 methylprednisolone (20mg/kg/d)을 5일간 정맥주사 하였다. 결과 : 1) 연령별로는 21~30세가 12예 (37.5%)로서 가장 많았으며 40세 이하가 25예(78.2%)였다. 2) 원인을 추정할 수 없는 경우가 26예(81.2%)로 대부분을 차지하였고 원인을 추정할 수 있는 경우가 6예 (18.8%)였는데 한약제 2예(6.3%), benzene 2예 (6.3%), 항진균제 1예(3.1%), 급성간염 B형 1예(3.1%) 였다. 3) Androgen을 중심으로 한 치료에 31예 중 5예(16.1%)에서 완전방응을, 6예(19.4%)에서 부분반응을 보여 반응율은 35.5%이였다. Androgen 치료에 반응이 없었던 20예중 9예에 2차적으로 시행한 antilymphocyte globulin 면역조절요법에 2예(22.2%)에서 완전방응을 보여 전체 42%의 반응율을 보였다. 4) 초진시 중증 재생불량성 빈혈 환자 20예(64.5%)의 72개월 생존율은 79.3%, 중앙생존기간은 32(2~72+)개월이었다. 중등도의 재생불량성 빈혈 11예(37.5%)의 72개월 생존율은 90%, 중앙생존기간은 37(13~72+)개월이었다. 50 남자 환자에서 여자 환자보다 반응율이 더 높았고 (61.5% vs 27.8%, p<0.05). 원인추정이 가능했던 예에서 원인을 알수 없었던 예보다 더 높은 반응율을 보였다(66.7% vs 28%, p<0.05). 그러나 초진시의 혈소판수, 과립구수, 또는 교정 망상적혈구수는 치료반응에 영향을 미치지 못하였다(p>0.05). 결론 : 재생불량성 빈혈 환자 32예중 31예에서 androgendmf 중심으로한 고식적치료와 면역억제요법만으로도 72개월 생존율이 83.1%였으며 서양환자에서의 예후보다 훨씬 양호한 것으로 판단된다. 따라서 골수이식은 초진시 중증 재생불량성 빈혈 진단을 받은 환자 중에에서도 고위험군을 선정하여 시행하는 것이 바람직하다고 생각되며 중등도 이하의 재생불량성 빈혈에서는 면역조절요법(항림프구 혈청 치료)과 고식적치료가 우선적으로 권장되어야 할 것으로 사료된다. Background : It is well konwn that aplastic anemia is more prevalent in the Far East than elsewhere in the world. There have been many suggestions that the clinical features of the patients with aplastic anemia in Korea would be somewhat different from that of western countries. Analysis of clinical data of 32 cases of aplastic anemia diagnosed at Chungnam National University Hospital from August 1985 to July 1991 was done. Methods : Initially all patients were treated with oxymetholone (50-100mg/d) with or without prednisolone (5-10mg/d) and supportive care. The patients who did not respond to androgen therapy were treated with antilymphocyte globulin (ALG) (20mg/kg/d for 4 days) plus methylprednisolne (methyl PD) (20mg/kg/d for 5 days). Analysis of reponse to therapy was done in 31 patients who could be followed for more than 3 months. Results : 12 patients (37.5%) were in their third decade and 25 cases of patients (78.2%) were below 40 years of age. The incidence decreased in older age groups. Exposure to possible toxic agents were seen in 6 cases (18.8%) ; benzene was counted in 2 cases (6.3%), herb drug in 2 cases (6.3%), antifungal agent in 1 case (3.1%). One case of aplastic anemia occured after acute viral hepatitis infection (type B) (3.1%), Eleven (35.5%) out of thity-one patients responded to androgen therapy (CR : 16.1%, PR : 19.4%). Nine out of the twenty patients who did not respond to androgen therapy were treated with ALG plus methyl PD. Two patients (22.2%) out of 9 showed complete responses. Overall response of present series of patients was 42% (oxymetholone±prednisolone therapy : 35.5%, ALG+methyl PD : 22.2%). By Kaplan-Meier product limit estimation, median survival time of 31cases was 36 months and the actuarial survival at 72 months was 83.1%. The median survival time of 31 cases was 36 months and the actuarial survival at 72 months was 83.1%. The median survival time of severe aplastic anemia (32 months) was similiar with that of moderately severe aplastic anemia (37 months). Factors associated with favourable survival were male sex and presence of etiological factor (p<0.05). Conclusions : In the present series, the survival rate of patients with aplastic anemia were somewhat different from that of western countries. Since the prognosis of patients with aplastic anemia in Korea is more favourable. A randomized controlled study would be needed to define the therapeutic role of bone marrow transplantation in patients with severe aplastic anemia in Korea.
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최용석,이영,박기남,전은석,김삼용,곽병수,최시완,박종훈,강승식,김백수,김응중,조문준 대한내과학회 1994 대한내과학회지 Vol.47 No.2
Primary tumors of the heart are extremely rare. About twenty-five percent of primary heart tumors are malignant. We experienced a case of synovial sarcoma. A 48-year-old man was admitted to CNUH with Dyspnea on exertion and chest pain. Preoperative diagnosis of the cardiac tumor was made on the basis of 2-dimensional echocardiography. A cardiac synovial sarcoma was resected unsuccessfully, Pathologic diagnosis was synovial sarcoma. The patient was recommended to have combined multimodality treatment including postoperative chemotherapy regimen and Radiotherapy. He was dead 12 months after resection because of heart failure.
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