신염-신증후군과 소장 천공을 동반한 $Henoch-Sch\ddot{o}nlein$ 자반증 1례

김건하,신혜경,임형은,홍영숙,이주원,원남희,유기환,Kim, Gun-Ha,Shin, Hye-Kyung,Yim, Hyung-Eun,Hong, Young-Sook,Lee, Joo-Won,Won, Nam-Hee,Yoo, Kee-Hwan 대한소아신장학회 2007 Childhood kidney diseases Vol.11 No.1

[ $Henoch-Sch\ddot{o}nlein$ ] Purpura(HSP) is a form of vasculitis that typically affects small arteries in the skin, joints, intestinal tract and kidneys. It usually resolves spontaneously but sometimes can cause serious problems in the kidneys and intestinal tract. A 6-year-old girl with purpura, arthralgia and abdominal pain for 2 weeks was admitted. She also showed gross hematuria, generalized edema and decreased urine output. Blood pressure was in the upper normal range. Initial laboratory findings showed hypoalbuminemia, hyperlipidemia, microhematuria and nephrotic-range proteinuria(27.2 g/day). Initially, she was treated with pulse methylprednisolone, azathioprine, albumin and furosemide. Her renal biopsy revealed diffuse mesangial proliferation with strong IgA deposition. There were no crescents. On the third hospital day, she complained of severe abdominal pain and free peritoneal air was seen on abdominal X-ray. Primary repair of small bowel was performed and two pin-point sized holes were found. One week later, she still showed heavy proteinuria. Therefore, we added an ACE inhibitor and dipyridamole, and changed azathioprine to cyclosporine. One month later, the urine protein/creatinine ratio was decreased to 17.8 from 57, but heavy proteinuria has been still persisted. Here we report a rare case of a patient with HSP who had both severe nephrritc-nephrotic syndrome and small bowel perforation. [ $Henoch-Sch\ddot{o}nlein$ ] Purpura(HSP)는 피부, 관절, 위장관 및 신장 등에 존재하는 소혈관을 침범하는 혈관염으로 보통은 저절로 호전피지만 신장과 위장관에 심각한 합병증을 일으키기도 한다. 또한 신장 침범이 있으면 예후가 좋지 않으며 위장관 천공은 드물게 나타나는 합병증으로 수술로 교정 후 예후는 양호하다. 저자들은 신염-신증후군과 동시에 소장 천공이 나타난 드문 사례를 경험하였기에 이를 고찰과 함께 보고하는 바이다.

천식 환아에서 메타콜린 기관지 과민성의 추적 관찰

김건하 ( Gun Ha Kim ),서강진 ( Kang Jin Seo ),변정혜 ( Jung Hye Byeon ),송대진 ( Dae Jin Song ),유영 ( Young Yoo ),정지태 ( Ji Tae Choung ),고영률 ( Young Yull Koh ) 대한소아알레르기 및 호흡기학회 2007 소아알레르기 및 호흡기학회지 Vol.17 No.3

국소성 분절성 사구체 경화증(FSGS)을 동반한 Cockayne 증후군 1례

신혜경,김건하,임형은,홍영숙,이주원,원남희,유기환,Shin, Hye-Kyung,Kim, Gun-Ha,Yim, Hyung-Eun,Hong, Young-Sook,Lee, Joo-Won,Won, Nam-Hee,Yoo, Kee-Hwan 대한소아신장학회 2007 Childhood kidney diseases Vol.11 No.1

Cockayne syndrome is a rare autosomal recessive disorder characterized by cachectic dwafism, mental retardation, loss of facial subcutaneous adipose tissue, microcephaly and photosensitive dermatitis. It is associated with renal abnormalities characterized by hyalinization of glomeruli, atrophy of tubules and interstitial fibrosis. To our knowledge, this is the first report of a case of Cockayne syndrome with FSGS in Korea. A 7-year old boy was admitted for evaluation of hypertension and proteinuria, which were detected 2 month ago. He was followed for short stature(<3 percentile), mental retardation(IQ 55), strabismus and dental caries since 3 years ago. He also showed microcephaly, a bird-like face and relatively large hands and feet. Laboratory findings showed decreased creatinine clearance($C_{Cr}$ 76.1 mL/min/$1.73m^2$) and proteinuria(1,548 mg/day). Renal biopsy demonstrated focal segmental glomerulosclerosis of the hilar type with large hyaline deposits, moderate tubular atrophy and interstitial fibrosis. His cardinal features, mental retardation, and renal biopsy findings were consistent with Cockayne syndrome. We report here a very rare case of Cockayne syndrome with FSGS presenting with proteinuria and hypertension. Cockayne 증후군은 지능저하와 발육부전을 특징으로 하며 피부의 광과민성, 색소성의 망막증, 백내장, 신경전도성 귀머거리 외에 다기관 이상을 동반하는 드문 질환이다. 신장학적 이상 소견 또한 드물지 않게 동반되는 합병증 중 하나이며 병리학적으로 사구체의 유리질화, 세뇨관의 위축 및 간질 내 섬유화가 관찰될 수 있다. 저자들은 7세된 남아에서 Cockayne 증후군의 특징적인 외모와 임상양상을 확인하고 동반된 국소 분절성 사구체 경화증을 진단하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

기초자치단체 수준의 의정감시활동: 관악주민연대 의정평가단 사례를 중심으로

김의영 ( Euiyoung Kim ),한상규 ( Sang Gyu Han ),김건하 ( Gun Ha Kim ),우혜진 ( Hye Jin Woo ),윤혜연 ( Hye Yeon Yoon ),정재훈 ( Jea Hun Jung ) 서울대학교 한국정치연구소 2017 韓國 政治 硏究 Vol.26 No.3

본 연구는 관악주민연대 의정평가단의 시민정치 사례를 분석하였다. 분석의 차원은 크게 대의민주주의와 참여민주주의의 틀로 나누었으며, 전자의 경우 대표의 원리와 관련된 관악구의회의 반응성·책임성의 강화에 의정평가단의 활동이 기여하는 부분을 집중적으로 살펴보았다. 그리고 후자의 경우 관악구 의정평가단의 구성원들이 참여를 통한 민주성과 시민성의 함양을 효과적으로 이루어내고 있는지를 분석하였다. 분석을 위해 관악주민연대의 활동가 및 주민참여자와 관악구의회 의원들을 인터뷰 하였고, 의정평가단이 발간한 의정활동 평가보고서를 검토하였다. 관악주민연대 의정평가단의 현황을 이론적으로 관찰하고 평가해봄으로써 기초의회 의정활동에 대한 주민의 참여가 갖는 민주적 의의와 현실적 한계를 파악하고 더 효과적인 의정평가를 달성하기 위한 제언을 도출하였다. The purpose of this study is to analyse the monitoring of civil society on the local council, specifically the case of Gwanak-Gu Resident Solidarity. The study carries out its analysis based on two theoretical frameworks: representative democracy and participatory democracy. The former examines how civil monitoring group of Gwanak-Gu Resident Solidarity contributes to increasing responsiveness and responsibility of Gwanak-Gu local council. The latter focuses on cultivation of citizenship of each member of the monitoring group. This study interviewed activists and residents of the monitoring group, and the actual district representatives who are being evaluated by the Resident Solidarity and reviewed evaluation reports which the monitoring group had published. The study observes and evaluates current status of Gwanak-Gu Resident Solidarity's civil monitoring on local council. In the end, it tries to find out democratic meanings which participation of residents on local council holds and to propose some improvement plans to carry out more effective civil monitoring.

The Comparison of the Ocular Compression Test and the Tilt-table Test in the Suspected Patient of Vasovagal Syncope in Children and Adolescence

김민상(Min-Sang Kim),김미경(Mi-Kyung Kim),박철(Cheol-Park),변정혜(Jung-Hye Byeon),김건하(Gun-Ha Kim),은백린(Baik-Lin Eun) 대한소아신경학회 2012 대한소아신경학회지 Vol.20 No.3

목 적 : 혈관미주신경성 실신은 소아와 청소년에서 상대적으로 흔한 질환이다. 본 연구는 혈관미주신경성 실신이 의심되는 환자에서 기립경사 검사(tilt table test)와 안구압박 검사(ocular compression test)의 유용성을 비교하고자 하였다. 방 법 : 2009년 3월부터 2012년 3월까지 고려대학교 구로병원에 실신으로 내원한 환아 중 임상적으로 혈관미주신경성 실신이 의심되는 환자를 대상으로 기립경사 검사와 안구압박 검사를 모두 시행한 환자의 의무기록을 검색하였다. 기립성 저혈압, 기립성 빈맥 증후군 및 뇌전증으로 진단된 환자는 모두 제외하였다. 또한 혈구검사, 전해질 및 갑상선 기능 검사 등의 혈액검사를 통하여 기립경사검사와 안구 압박검사의 결과에 영향을 끼칠 수 있는 질환을 제외하였다. 결 과 : 본 연구 기간 동안 임상적으로 혈관미주신 경성 실신이 의심되는 환자는 46명이었다. 평균 연령은 13.6±3.1세(3–21세)였고, 그 중 남아는 15명(32.6%), 여아는 31명(67.4%)이었다. 전체 46명 환자 중 18명(39.1%)은 기립경사 검사에서 양성이었고, 31명(67.4%)은 안구압박 검사에서 양성이었다. McNemar 검정 상 P 값이 0.029로 통계학적으로 유의하였으며, 이는 두 검사간의 차이가 있다는 것을 의미한다. 또한 기립경사 검사에서 음성이었던 환자 중 안구압박 검사에서 양성인 환자는 22명이었다. 기립경사 검사를 하는 동안 43명(93.5%)의 환자가 구역, 구토, 어지러움, 유사 실신(near fainting) 등의 부작용으로 인하여 검사가 중단되었으나 안구압박 검사를 실시하는 동안에는 가벼운 안구통증 외에는 합병증이 없었다. 결 론 : 본 저자들은 상대적으로 안전하면서 정확한 검사인 안구압박검사가 소아 및 청소년의 혈관미 주신경성 실신을 진단하는데 있어 기립경사검사와 더불어 유용한 검사라고 판단된다. Purpose : Vasovagal syncope (VVS) is a relatively common disease in children and adolescence. The aim of this study was to compare the tilt-table test (TTT) and the ocular compression test (OCT) in patients who were clinically suspected to VVS. Methods : We searched the medical records of patients who were clinically suspected to VVS during the period from March 2009 to March 2012 at Korea University Guro hospital. Orthostatic hypotension, postural orthostatic tachycardia syndrome and epilepsy were excluded. We also analyzed complete blood test, electrolytes and thyroid function test to exclude other medical conditions that could potentially affect the result TTT or OCT. Results : Forty-six patients who were clinically suspected to VVS were selected. The mean age was 13.6±3.1 years (range, 3–21 years). Fifteen (32.6%) patients were males and thirty-one (67.4%) females. Among the selected patients, eighteen (39.1%) patients were TTT positive and thirty-one (67.4%) were OCT positive. In the McNemar’s test, the P value was 0.02 ( P<0.05) which meant there was a difference between two tests to diagnose VVS. In addition, there were 22 patients who were positive for OCT and negative for TTT. During TTT, forty-three (93.5%) patients had to be stopped due to severe symptoms such as nausea, vomiting, dizziness and near fainting, but no patient had any complication during and after OCT. Conclusion : We suggest that OCT is a relatively safe and useful test for diagnosing patients with VVS in children and adolescence in addition to TTT.

물질수지를 이용하여 비점오염원으로 유출되는 질소량의 예측

김태훈 ( Tae Hoon Kim ),최의소 ( Eui So Choi ),김성원 ( Sung Won Kim ),김건하 ( Gun Ha Kim ) 한국물환경학회 2004 한국물환경학회·대한상하수도학회 공동 춘계학술발표회 Vol.2004 No.-

라코사마이드와 관련된 발프로산 독성 1례

백지혜(Ji Hye Baek),김건하(Gun Ha Kim),변정혜(Jung Hye Byeon),은소희(So Hee Eun),은백린(Baik Lin Eun) 대한소아신경학회 2016 대한소아신경학회지 Vol.24 No.2

발프로산은 소아에서 널리 쓰이는 항경련제로 다양한 부작용과 약물 상호작용이 보고되어 왔다. 반면, 새로운 항경련제인 라코사마이드는 약물 상호작용이 거의 없는 것으로 알려져 있다. 본 증례는 열성 질환 이후 나타난 라코사마이드와 관련된 발프로산 독성(고암모니아혈증)에 대해 보고한 두번째 증례이다. 라코사마이드를 증량한지 18일후 과도한 기면이 발생했으며 당시 혈중 발프로산 농도(>150 μg/mL)가 상당히 높았고 이후 3일뒤 혈중 암모니아 수치(232 N­μg/dL )가 급격히 증가하였다. 라코사마이드와 발프로산을 중단하고 엘카르니틴을 추가한 이후 4일만에 혈중 암모니아 수치가 정상화되고 환자는 의식이 명료해졌다. 발프로산의 독성이 새로운 항경련제의 추가나 발열과 연관되어 안정적인 치료 중에도 언제든 발생할 수 있어 약물 농도 및 부작용에 대한 주의깊은 관찰이 필요하다. Valproic acid (VPA) is a widely used anticonvulsant drug having various adverse effect and drug interaction. In contrast, newer antiepileptic drug, lacosamide has been known to have minimal drug interaction. We report the second case of lacosamide-associated valproic acid toxicity presenting as hyperammonemia following febrile illness. Prior to hospital admission, this 13-year-old girl had been treated with multiple antiepileptic drugs including valproic acid for 11 years with no any adverse effect. Lacosamide had recently been added due to poorly controlled seizures. The patient presented with excessive drowsiness 18 days following an increase in lacosamide dosage up to 7.5 mg/kg/day. Laboratory tests revealed elevated levels of VPA(> 150 ug/ml) and hyperammonemia (232 N-μg/dL). Eight days prior to admission, the patient suffered a 1-day fever as a result of influenza A infection and did not take an antiviral agent. Lacosamide and valproic acid treatments were discontinued, while treatment with L-carnitine was added. After 4-days, ammonia levels decreased to 144 N-μg/dL, and the patient became alert. In conclusion, valproic acid toxicity may occur at any time during the stable course of medical treatment, though patients may be more susceptible following the addition of new anti-epileptic drugs or febrile illness.

Analysis of Interictal Epileptiform Discharges in the Benign Childhood Epilepsy with Centrotemporal Spikes: Prediction of Seizure Outcome

김미경(Mi-Kyung Kim),김민상(Min-Sang Kim),박철(Cheol-Park),변정혜(Jung-Hye Byeon),김건하(Gun-Ha Kim),홍영숙(Young-Sook Hong),이주원(Joo-Won Lee),은백린(Baik-Lin Eun) 대한소아신경학회 2012 대한소아신경학회지 Vol.20 No.3

목 적 : 중심 관자 극파를 동반한 양성 소아 뇌전증(Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes; BECTS)은 아동기에 가장 흔한 양성뇌전증 중의 하나로 3-13세 사이에 경련발작이 시작되어 16세 이전에 저절로 소실되는 것으로 알려져 있다. 따라서 치료가 필요하지 않은 경우가 많다. 하지만 경련발작 기간이 길어지거나 경련발작 발생빈도가 빈번하고 한가지 항경련제로 조절되지 않는 비전형적인 경우도 있다. 이에 본 연구는 BECTS 환자에서 발작간기 뇌파소견이 질병의 경과에 미치는 영향을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2005년부터 2010년까지 고대구로병원 소아신경 클리닉에서 BECTS로 진단된 환자들을 대상으로 하였다. 약물치료를 시작하기 전에 실시한 발작간기 뇌파를 분석하여 수면과 각성 중의 발작간기 뇌전증 양파의 횟수와 전압을 측정하였으며, 추가적인 요소로서 경련발작 시작 연령, 항경련제 복용 유무와 기간, 항경련제 복용 후 경련발작 횟수, 뇌파가 정상화되는 시기와 마지막 경련 연령을 포함하여 연구를 진행하였다. 결 과 : 74명의 환자들이 본 연구에 포함되었다. 수면 중 발작간기 뇌전증 양파의 횟수가 많은 그룹에서 경련발작 발생 연령이 더 낮았고(P=0.004), 항경련제 복용 시작 연령도 낮았으며( P=0.022), 마지막 경련연령 또한 어렸고(P=0.027), 각성 중 발작간기 뇌전증 양파의 횟수가 많았다( P=0.006). 그리고 수면 중 발작간기 뇌전증 양파의 횟수가 많은 그룹에서 항경련제 복용 후의 경련발생 빈도가 높았다( P=0.043). 결 론 : BECTS 환자에서 수면 중 발작간기 뇌전증 양파의 횟수가 많은 환자들은 항경련제 복용 후의 경련 횟수가 많을 수 있겠다. 그리고 이는 BECTS 환자의 예후를 예측하는데 도움을 줄 수 있을 것이라고 생각된다. Purpose : The benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes (BECTS), commonly affecting children between 3 and 13 years of age, is focal epilepsy with the presence of centrotemporal spikes on electroencephalography (EEG). The aim of our study was to assess the relationship between EEG findings and clinical prognosis in patients with BECTS. Methods : From 2005 to 2010, patients with a diagnosis of BECTS with a follow-up period of over one year after the diagnosis were included in our study. We analyzed their first interictal EEG: frequency of interictal discharges and average voltage in each waking and sleep phase. In addition, multiple factors were reviewed from the medical records: the age at the time of seizure onset, frequency of seizures, use of antiepileptic drugs (AEDs), duration of AED therapy, age at the time of EEG normalization and age at the time of last seizure. Results : Seventy-four patients were included in our study. Frequent interictal epileptic form discharges during sleep correlated with younger age of seizure onset (P=0.040), earlier onset of AED therapy ( P=0.022), younger age at the time of seizure cessation (P=0.027), greater frequency of interictal epileptic form discharges during wakefulness (P=0.006), higher average voltage ( P=0.001) and higher frequency of seizures after AED initiation (P=0.043). Conclusion : In BECTS patients, frequent interictal epileptic form discharges during sleep could be correlated with higher seizure frequency, even after cessation of AED. These findings would be helpful in predicting the prognosis of children with BECTS.

장바이러스 수막염 환자에서 뇌척수액 백혈구증가증 유무에 따른 임상양상의 비교

허태훈(Tae Hoon Heo),김건하(Gun-Ha Kim),변정혜(Jung Hye Byeon),은백린(Baik-Lin Eun) 대한소아신경학회 2014 대한소아신경학회지 Vol.22 No.2

목적: 장바이러스 뇌수막염에서 RT-PCR을 통해 장바이러스가 검출되었지만 뇌척수액에서 백혈구증가증(pleocytosis)이 보이지 않는 증례들이 종종 있는데 백혈구증가증을 보이는 경우와 보이지 않는 경우에 임상적인 차이점에 대한 연구들은 부족한 실정이다. 이에 저자들은 소아 무균성 장바이러스 뇌막염으로 진단받았던 환자들을 대상으로 백혈구증가증이 있었던 환자와 백혈구증가증이 없었던 환아로 분류하여 증상 및 검사 소견 등의 임상적 차이에 대해 알아보고자 하였다. 방법: 2013년 3월부터 8월까지 고려대학교 안산병원과 구로병원에서 뇌수막염 및 뇌염이 의심되어 뇌척수액 검사를 받은 16세 미만 환자 중 장바이러스 감염으로 확진된 49명의 환자를 뇌척수액에서 백혈구증가증을 보인 그룹과 백혈구증가증을 보이지 않은 그룹으로 나누어 임상적인 차이 유무를 비교하였다. 나이, 발열기간, 입원일수, 항생제 사용기간, 경부강직 유무, 두통 유무, 구토 유무 등의 임상 양상과 말초혈액 백혈구 수, 절대 호중구 수, 뇌척수액 단백질량, 뇌척수액과 혈청 당 비율 등의 검사 소견을 분석변수로 하였다. 결과: 장바이러스 수막염으로 진단된 49명의 환아 중 8명(16.3%)에서 뇌척수액 백혈구증가증이 동반되지 않았다. 뇌척수액 백혈구증가증이 있는 군과 없는 군 간의 임상증상의 의미 있는 차이는 없었으며 말초혈액 검사 및 뇌척수액 백혈구 수, 뇌척수액/혈청 당 비율에 있어서도 통계적 유의성을 보이지 않았다(Table 3). 그러나 뇌척수액 단백질 농도의 경우 뇌척수액 백혈구증가증이 없었던 그룹은 평균 18.9±4.3 mg/dL로 백혈구증가증을 보였던 그룹(34.9±18.3 mg/dL)에 비해 유의하게 낮았다(P=0.002). 결론: 장바이러스 수막염에서 뇌척수액 백혈구증가증이 동반되지 않는 경우가 있으므로 임상적으로 의심이 되는 경우에는 PCR을 시행하는 것이 추천된다. 그리고 이는 정확한 진단과 더불어 불필요한 입원기간이나 항생제 사용을 줄이는 데 도움이 될 것으로 생각된다. Purpose: The aim of this study was to evaluate the difference of clinical features among patients with enteroviral mengitis according to the presence of cerebrospinal fluid (CSF) pleocytosis. Methods: This was a retrospective analysis of the patients' data diagnosed with enteroviral meningitis by CSF reverse transcriptase polymerase chain reaction (RT-PCR). We reviewed the medical records of children younger than 16 years who visited Korea University Ansan Hospital and Guro Hospital for meningitis or encephalitis between March 2013 and August 2013. Clinical and laboratory variables were compared with regard to the presence of CSF pleocytosis. Results: Among 49 patients with enteroviral meningitis, eight of 49 (16.3%) did not have pleocytosis. The enteroviral meningitis patients without pleocytosis had lower CSF protein level than patients with pleocytosis (18.9±4.3 vs 34.9±18.3 mg/ dL; P=0.002). Age, duration of hospital stay, severity of clinical symptom, peripheral white cell blood counts, absolute neutrophil counts and CSF/serum glucose ratio were not different between two groups. Conclusion: Enteroviral meningitis could manifest without pleocytosis. We therefore think that CSF RT-PCR is helpful for the diagnosis, especially in suspected cases, which leads to shorter hospital stay and minimal use of antibiotics.

안면기형 없는 경한 임상증상을 보인 14번 환상염색체 증후군 1례

서채리(Chae ri Suh),김건하(Gun Ha Kim),은백린(Baik Lin Eun) 대한소아신경학회 2016 대한소아신경학회지 Vol.24 No.2

14번 환상염색체 증후군의 임상적 특징은 두개 안면 기형, 정신운동 지연 및 뇌전증으로 알려져 있다. 정신운동 지연은 대부분 의사소통이 불가능할 정도의 심한 언어지연을 동반하며, 경련발작은 약물 난치성인 경우가 흔하다. 저자는 소두증을 제외한 안면이형성증이 없고 적절한 약물치료와 조기 재활치료의 개입으로 양호한 예후를 보이는 14번 환상염색체 증후군 증례를 보고하고자 한다. The characteristic features of ring chromosome 14 syndrome are microcephaly, facial dysmorphism, ocular abnormalities, psychomotor retardation, and drug-resistant epilepsy. Here, we report the case of a 2-year-old girl, diagnosed with ring 14 syndrome with mild clinical features. The child had microcephaly without facial dysmorphism, a slight language delay, and well-controlled seizures with a favorable progress. Her first seizure occurred at the age of 4 months and she has been seizure-free for 12 months since turning 3 years old. She exhibited only a mild language delay, which is still improving. It is important to note that ring chromosome 14 may manifest as early onset seizures with mild psychomotor delay, but without facial dysmorphism. These patients may follow a favorable clinical course.