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      • KCI등재후보
      • 골형성부전증 10예의 임상적 특징

        이형숙,김현주,조재현,이승원,김현아,최준혁,송영준,김대중,이관우,정윤석 대한내분비학회 2003 Endocrinology and metabolism Vol.18 No.5

        연구배경 및 방법: 골형성부전증은 비교적 희귀한 유전병으로 교원질 대사 장애로 인한 골의 취약성과 다발성 골절 및 척추측만증 등을 특징으로 한다. 유전방식과 표현형의 발현 정도에 따라 다양한 임상 양상을 보이며, 임상적 중증도에 따라 4가지 형태로 분류된다. 지금까지 국내 보고는 분만과정이나 태아 진찰시 골격이상으로 발견된 증례보고가 주였다. 저자들은 비교적 경미한 임상 양상을 보이는 예를 포함한 다수의 골형성부전증 환자들의 전반적인 임상적 특징에 대해 보고하는 바이다. 결과: 2001년 6월부터 2003년 2월까지 골형성부전증으로 진단받은 6 가계, 10예를 대상으로 하였다. 평균 나이는 27.3(5∼56)세였고 소아가 2예였다. 모두 상염색체 우성으로 유전되었으며, 제 I형이 4예, 제 III형이 4예, 그리고 제 IV형이 2예였다. 전 예에서 다수의 골절 경험이 있었고, 골밀도 저하와 골피질 두께 감소 소견이 관찰되었다. 전신의 평균 골밀도는 0.690(0.421∼1.039) g/cm²였다. 골형성지표로 측정된 sAlk는 소아의 경우만 증가되어 있었고, 골흡수지표로 측정된 uDPD의 평균치는 12.9(4.4∼36.3) nM/mM Cr으로 증가된 소견을 보였다. mobility score는 대부분 3,4단계에 속해 있었다. 중증형일수록 진단 시의 mobility score가 낮은 경향을 보였다. 결론: 한국인 골형성부전증 환자의 임상적 특징을 살펴본 결과 기존의 보고된 II형 외에도 I, III, IV형이 다양하게 존재함을 알 수 있었으며, 모든 예에서 상염색체 우성으로 유전됨을 확인할 수 있었다. 또한 모든 예에서 증가된 골흡수로 인한 골밀도 저하와 골절을 확인할 수 있었다. Osteogenesis Imperfecta (OI) is a relatively rare hereditary disease, which is characterized by multiple bone fractures and spine scoliosis, due to the fragility of bone, and is often associated with blue sclerae, deafness and dentinogenesis imperfecta. Four types of OI can be distinguished, according to the clinical findings. Although mutations affecting type I collagen are responsible for the disease in most patients, the mechanism by which the genetic defects cause abnormal bone development remains to be fully understood. Here, the clinical characteristics of 10 OI patient cases are reported, with a review of the literature. All the cases, including 4 type I, 4 type III and 2 type IV, inherited OI as an autosomal dominant trait. All the subjects had multiple old fractures and decreased bone densities. In this study, the biochemical marker of bone formation, serum alkaline phosphatase, was found to be increased only in the pediatric OI patients, while the biochemical marker of bone resorption, urinary deoxypyridinoline, was increased in all cases. The mobility score was found to correlate with the severity of the type on diagnosis (J Kor Soc Endocrinol 18:496∼503, 2003).

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        Optimization of Stent Deployment by intravascular Ultrasound

        ( Hyuck Jun Yoon ),( Seung Ho Hur ) 대한내과학회 2012 The Korean Journal of Internal Medicine Vol.27 No.1

        Intravascular ultrasound (IVUS) is a useful diagnostic method that provides valuable information in addition to angiography regarding the coronary vessel lumen, dimensions, plaque burden, and characteristics. The major use of IVUS in coronary intervention is to guide interventional strategies and assess optimal stent deployment. Since the introduction of the drug-eluting stent (DES), concerns about restenosis have decreased. However, high-risk lesion subsets are being routinely treated with DESs, and the incidence of suboptimal results after stent deployment, such as stent underexpansion, incomplete stent apposition, edge dissection, geographic miss, and the risk of stent thrombosis, have correspondingly increased. Thus, optimization of stent deployment under IVUS guidance may be clinically important. In this review, we focus on the potential role of IVUS in stent optimization during percutaneous coronary intervention and its clinical benefits.

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        2분과 : 임간재배 시 병풍쌈 유묘의 차광처리별 생장 및 생리 반응

        윤준혁 ( Jun Hyuck Yoon ),전권석 ( Kwon Seok Jeon ),손기선 ( Ki Seon Song ),박용배 ( Yong Bae Park ),문용선 ( Yong Sun Moon ),이도형 ( Do Hyung Lee ) 한국임학회 2014 한국산림과학회지 Vol.103 No.1

        병풍쌈(Cacalia firma)은 병풍취라고도 하며 초롱꽃목 국화과에 속하는 다년생 식물로 한국, 중국, 일본에 분포되어있다. 웰빙 삶을 위한 생활식습관의 변화에 따라 기능성 식품과 유기농 채소에 대한 소비자의 요구가 증가하고 있다. 본 연구는 병풍쌈 임간재배를 위한 적정 광조건을 구명하기 위해 1년생 병풍쌈에 대해 차광망을 이용하여4가지 광조건 25%, 55%, 75%와 95% 차광처리(전광의 50%, 30%, 20%, 10% 상대광도)와 대조구(전광)에서 생육 후초기 생장과 생리적 반응을 조사·분석하였다. 75% 차광처리구는 대조구와 비슷한 초장, 뿌리생육과 함수율을 보였으나, 잎의 길이, 폭과 면적이 증가하여 엽 건중량과 총 건중량이 증가하였다. 특히 95% 차광처리구에서는 대조구에 비해 근원경과 뿌리길이는 감소하였으며 총 건중량도 감소하였으나, 초장이 약 40% 증가 하였으며 엽 생육과 함수량 또한 증가하였다. 엽면적비(specific leaf area; SLA)와 엽면적률(leaf area ratio; LAR)은 통계적 유의성을 보이며 대조구에 비해 매우 높게 나타나 잎의 두께가 얇고 수광면적이 큰 것으로 나타났다. 이와 같이 병풍쌈은 낮은 광조건에서도 원활한 탄소동화작용을 하고 있는 것으로 나타났다. 본 연구 결과 병풍쌈의 임간재배를 통한 적정 광요구는차광처리 75~95%(상대광도 10~20%)로 조사되었으며, 산채류로써의 상품성을 고려할 때 임간지역에서 75% 이상 차광재배 함으로써 식감과 생산량을 높일 수 있을 것으로 기대된다. 이 연구결과는 병풍쌈의 임간재배 가능성을 위한 기초자료로 활용할 수 있을 것으로 판단된다. Cacalia firma is a perennial plant in Asteraceae, Parasenecio that distributed in Korea, China, and Japan. As dietary style changes for well-being life, consumer`s demand of functional food and organic vegetables is getting increased. This study was conducted to investigate the optimum light conditions of P. firmus in forest farming. One year old seedlings were grown under four different light conditions 10%, 20%, 30%, and 50% of sunlight by shading (equals50%, 30%, 20%, and 10% relative brightness respectively) and non-treated control under full sunlight. They were analyzed for early growth and physiological response. Seedlings grown under 75% shading showed similar height, root growth, and leaf water content to control. However, their leaf length, width, and total leaf area were increased, which caused increased leaf dry weight and total dry weight. Especially, seedlings under 95% shading showed 40% increase in height and more leaf growth and leaf water content, although they had shorter main root length and root collar diameter than control. In addition specific leaf area (SLA) and leaf area ratio (LAR) were higher than control and indicated that they were statistically significant difference from control. Higher SLA refers thinner leaf thickness, higher LAR means larger leaf area. The results indicate seedlings under 95% shading have higher water content, thinner leaf, and wider lightinterceptionareas. It is plausible that P. firmus is active in chlorophyll activities and carbon dioxide assimilation at even lower light conditions. These results suggest that the optimum light level of P. firmus for artificial cultivation in forest farming ranges from 75~95% shading (20%-10% of relative brightness). When salability as ‘sanchae’ (wild edible greens)is considered, P. firmus could be cultivated under 75% shading in forest farming and expected to have better taste andhigher yield. We suggest these results as basic data of P. firmus for possible forest farming.

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        주요 수종 및 임상별 현실림의 재적생장량 곡선 추정

        윤준혁 ( Jun-hyuck Yoon ),배은지 ( Eun-ji Bae ),손영모 ( Yeong-mo Son ) 한국산림과학회 2021 한국산림과학회지 Vol.110 No.4

        본 연구는 국가산림자원조사를 활용하여 임상별 및 주요 수종별 재적생장량을 추정하고, 연평균생장량(MAI)과 연년생장량(CAI) 등을 도출하여 벌기령을 제시하고자 수행하였다. 재적생장 추정을 위하여 Chapman-Richards 모델을 적용하였다. 도출된 임상별 재적추정식에서는 침엽수림이 가장 높은 생장을 하는 것으로 나타났다. 주요 수종별 추정식은 침엽수종(3종) 중에서는 일본잎갈나무가, 그리고 활엽수종(3종)에서는 굴참나무가 가장 높은 생장이 예측되었다. 그리고 이들 추정식은 적합도지수가 일본잎갈나무 0.32, 굴참나무가 0.21 등으로 대체적으로 낮게 나타났다. 그러나 재적 추정식의 적용 가능성을 알 수 있는 잔차도 분석에 있어서는, 일부 30년 이상의 임령에서 추정식의 추정치가 과소 추정되는 경향을 보였으나, 대부분 0을 중심으로 잔차가 고르게 분포하고 있었다. 따라서 이들 식이 우리나라 현실림의 수종들에 대한 재적을 추정할 수 있을 것으로 판단된다. 추정된 재적을 이용하여 연평균생장량을 계산한 결과, 침엽수림 중 중부지방 소나무 34년, 일본잎갈나무 35년, 리기다소나무 31년일 때 MAI가 최대시기에 도달하는 것으로 나타났다. 그리고 활엽수림에 있어서는 굴참나무 32년, 상수리나무 30년, 신갈나무 29년일 때가 최대시기임을 알 수 있었다. 또한 MAI와 CAI를 계산하여, 이들이 만나는 지점을 재적수확 최대 벌기령으로 결정하였다. 그 결과는 현재 산림청이 제시한 기준 벌기령과 큰 차이를 보이지 않아 정책자료로 활용이 가능할 것으로 판단된다. This study was conducted to estimate the volume growth by forest type and major species using the national forest resource inventory and to predict the final age of maturity by deriving the mean annual increment (MAI) and the current annual increment (CAI). We estimated the volume growth using the Chapman-Richards model. In the volume estimation equations by forest type, coniferous forests exhibited the highest growth. According to the estimation formula for each major species, Larix kaempferi will grow the highest among coniferous tree species and Quercus mongolica among broad-leaved tree species. And these estimation formulas showed that the fitness index was generally low, such as 0.32 for L. kaempferi and 0.21 for Quercus variabilis. In the analysis of residual amount, which indicates the applicability of the volume estimation formula, the estimates of the estimation formula tended to be underestimated in about 30 years or more, but most of the residuals were evenly distributed around zero. Therefore, these estimation formulas have no difficulty estimating the volume of actual forest species in Korea. The maximum age attained by calculating MAI was 34 years for P. densiflora, 35 years for L. kaempferi, and 31 years for P. rigida among coniferous tree species. In broad-leaved tree species, we discovered that the maximum age was 32 years for Q. variabilis, 30 years for Q. acutissima, and 29 years for Q. mongolica. We calculated MAI and CAI to detect the point at which these two curves intersected. This point was defined by the maximum volume harvesting age. These results revealed no significant difference between the current standard cutting age in public and private forests recommended by the Korea Forest Service, supporting the reliability of forestry policy data.

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