소아기 급성 횡단성 척수염의 임상적 고찰

이보련(Bo Lyun Lee),이계향(Kye Hyang Lee),이지훈(Jeehun Lee),천정미(Jung Mi Chun),이호영(Ho Young Lee),정소희(So Hee Chung),김지혜(Ji Hye Kim),이문향(Munhyang Lee) 대한소아신경학회 2008 대한소아신경학회지 Vol.16 No.1

목 적 : 소아기 급성 횡단성 척수염 환자의 임상양상과 예후 인자에 대해서 알아 보고자 하였다. 방 법 : 1997년 1월부터 2007년 1월까지 삼성서울병원 소아과에서 급성 횡단성 척수염으로 진단 및 치료를 받은 16세 미만의 소아 환자 15례에서 의무기록을 후향적으로 조사하여 환자의 임상 양상과 경과, 검사 결과, 치료 방법 및 예후 인자를 분석하였다. 결 과 : 대상 환자 15례 중 남아는 9례, 여아는 6례로 남녀비는 1.5:1였고, 평균 발병 연령은 9.3±4.4세였다. 초기 증상으로는 요통, 복통, 하지 통증을 흔하게 호소하였고 66.7%의 환자에서 하지의 위약감 및 마비 증상을 보였다. 모든 환자에서 신경학적 증상이 진행하여 하지 또는 사지 마비 증상을 보였으며 86.7%의 환자에서 배뇨 장애를 동반하였다. 40%의 환자에서 신경학적 증상이 발현된 후 24시간 이내에 증상이 최고로 악화되었으며 증상이 지속된 기간의 중앙값은 7.2일이었다. 뇌척수액 검사는 총 15명의 환자 중에서 12례에서 시행되었는데, 4례에서 백혈구 수가 증가하였고 9례에서 단백질 수치가 증가하였다. 척수 자기공명영상 결과, 주로 경흉수부위가 주요 침범부위임을 알 수 있었다. 치료로는 14례에서 methylprednisolone을, 4례에서 면역글로불린이 정맥 투여되었다. 대상 환자 중에서 73.3%의 환자가 Painer‘s scale로 normal 또는 good으로 좋은 예후에 속했다. 예후 인자로, 신경학적 증상이 최고로 악화되어 지속된 기간, 입원기간, 독립보행이 가능한 시기가 짧을수록 좋은 예후를 보였다. 본 연구의 대상 환자 중에서 2명의 환자가 재발하였는데 한 명은 특발성 재발성 횡단성 척수염으로, 다른 한 명은 다발성 경화증으로 재진단되었다. 결 론 : 소아기 급성 횡단성 척수염은 성인에 비해 예후가 좋으며, 환자의 초기 증상과 신경학적 증상, 척수 자기공명영상 상 병변의 정도 및 치료 시점은 장기적인 예후와 관련이 없었으나 신경학적 증상이 최고로 악화되어 지속된 시기 및 독립 보행이 가능한 시기가 짧을수록 좋은 예후와 상관관계를 보였다. 또한 급성 횡단성 척수염이 재발 경과를 보일 경우, 재발성 횡단성 척수염 또는 다발성 경화증 등을 의심할 수 있다. Purpose : We performed this study to investigate clinical and radiological features, CSF findings, clinical courses and prognostic factors of acute transverse myelitis(ATM) in pediatric patients. Methods : A retrospective review of the medical records was performed for 15 patients with ATM under the age of 16 years from January 1997 to January 2007. Results : The mean age at onset was 9.3±4.4 years, and the male to female ratio was 1.5:1. During the initial phase, the common presenting symptoms were back pain, abdominal pain, leg pain and weakness. Motor deficits progressed in all patients and urinary difficulty was found in 13 patients(86.7%). CSF leukocytosis was found in four patients and protein was elevated in nine patients among the 12 patients who underwent CSF study. On spine MRI, high signal intensity in T2-weighted image was mainly identified at the cervicothoracic level in 11 patients(73.3 %). According to Paines scale, 11 patients(73.3%) had normal or good outcomes. Favorable outcomes were associated with shorter duration of maximal neurologic deficits, an early recovery, and shorter interval to independent walking. In this study, we described two patients suffering from relapsing myelits without any association with a systemic disease. One patient was diagnosed as idiopathic recurrent transverse myelitis(IRTM) and the other was re-diagnosed as multiple sclerosis(MS). Conclusion : The prognosis of ATM in childhood is better than that reported for adults. The clinical symptoms and the extent of lesions in MRI were not correlated with outcomes. However earlier recovery was significantly associated with favorable outcomes.

소아기 피부근염의 초기 임상양상과 예후 인자

이기혁(Gihyuck Lee),이준화(Jun Hwa Lee),남숙현(Sook Hyun Nam),이보련(Bo Lyun Lee),이지훈(Jeehun Lee),이문향(Munhyang Lee) 대한소아신경학회 2011 대한소아신경학회지 Vol.19 No.3

목적 : 소아기 피부근염은 소아연령에서 가장 흔한 염증성 근육 질환이다. 이는 비특이적 초기 임상양상으로 진단이 지연되는 경우가 있으며, 예후인자에 대해서 다양한 의견이 있다. 본 연구는 소아기 피부근염의 초기 임상양상을 확인하여 진단 시 증상과 비교하고, 예후인자를 확인하여 진단과 치료에 도움이 되고자 시행되었다. 방법 : 1994년 12월부터 2011년 8월까지 삼성서울병원 소아청소년과에서 소아기 피부근염으로 확진된 15명의 환자들을 대상으로 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 결과 : 15명(남:녀=9:6)의 환자 중 6개월 이상추적관찰된 환자는 14명이었다. 그 중 완전 관해 환자가 6례, 호전 환자가 5례, 비관해 환자가 3례였다. 초기 증상은 피부 발진(n=12, 80.0%), 근력 약화(n=8, 53.3%), 관절이나 근육의 통증(n=7, 46.7%)등이었다. 증상 발생부터 진단 시까지 평균 0.4 (0.1-2.4)년이 소요되었으며, 진단에 2개월 이상 소요된 환자는 9명(60%)이었다. 진단 시에는 모든 환자에서 근력약화와 특징적인 피부발진이 관찰되었고, 관절 혹은 근육의 통증이 75%의 환자에서 관찰되었다. 우울감, 보챔, 또는 피로감 등의 감정변화를 호소한 환자는 10명(66.7%)이었다. 본 연구에서는 통계적으로 유의한 예후 인자는 없었다. 결론 : 발열, 피로감, 식욕부진, 성장지연, 그리고 보챔이나 우울한 감정상태 등의 전신증상이나 AST/ALT 증가와 같은 비특이적인 임상 양상을 보이는 환자에서 피부발진이나 근력약화의 증상이 동반되는 경우에는 반드시 JDM을 감별해야 한다. 본 연구에서는 유의한 예후인자를 확인할 수 없었으며, 75%의 환자는 스테로이드 등을 사용한 약제 치료로 증상이 호전되었다 Purpose : Juvenile dermatomyositis (JDM) is a common inflammatory myopathy in childhood. However, the diagnosis is often delayed because it frequently present with non-specific symptoms. In addition, there are conflicting opinions about the prognostic factors of JDM. The aim of this study is to delineate the initial clinical symptoms and prognostic factors of JDM. Methods : We retrospectively reviewed the medical records of 15 patients who were diagnosed as JDM, in Samsung medical center between Dec 1994 and Aug 2011. Results : We enrolled 15 patients (M:F=9:6). Among the 14 patients who were followed-up for more than six months, six patients were included in remission group, five in partial remission group, and the other three in non-remission group. The initial symptoms were skin lesions (80.0%), muscle weakness (53.3%), and pain of joint or muscle (46.7%). The interval between initial symptoms and clinical diagnosis was mean 0.4 (0.1-2.4) years. Nine patients (60%) were taken more than two months for diagnosis. The symptoms at diagnosis were motor weakness and skin rash in all patients, myalgia or arthralgia in 12 (75%) patients. The mood changes such as depression, irritability, easy fatigability were noted in 10 (66.7%) patients. There were no significant prognostic factors. Conclusion : Although JDM may initially present with nonspecific symptoms in children, it should be suspected in case of acute progressive motor weakness with symmetric skin rash and mood change. About three quarters of the patients were under control with treatment and there were no significant prognostic factors in this study.

1995-2004년 Respiratory Syncytial Virus 하기도 감염의 역학과 중증 감염에 대한 위험인자의 분석

한미연 ( Mi Yeon Han ),이보련 ( Bo Lyun Lee ),서원희 ( Won Hee Seo ),안소현 ( So Hyun Ahn ),김수정 ( Soo Jung Kim ),황수정 ( Soo Jung Hwang ),박화영 ( Hwa Young Park ),안강모 ( Kang Mo Ahn ),이상일 ( Sang Il Lee ) 대한소아알레르기호흡기학회(구 대한소아알레르기 및 호흡기학회) 2005 소아알레르기 및 호흡기학회지 Vol.15 No.2

간질수술을 받은 소아 환자의 신경심리학적 결과

이지훈(Jee Hun Lee),이보련(Bo Lyun Lee),진주희(Ju Hee Chin),서대원(Dae Won Seo),홍승봉(Seung Bong Hong),홍승철(Seung Chul Hong),이문향(Mun Hyang Lee) 대한소아신경학회 2007 대한소아신경학회지 Vol.15 No.1

목 적: 신경심리검사는 간질과 연관된 인지기능 손상의 해부학적 위치를 확인하고 수술 후의 기능에 대한 예측과 평가에 도움이 되어 간질수술의 효율성과 안전성을 확보하는 데에 유용하다. 저자들은 간질수술 전·후에 실시한 신경심리검사의 특징과 변화와 이에 영향을 미치는 요인을 알아보고자 하였다. 방 법 : 1998년 1월부터 2005년 8월까지 삼성서울병원에서 간질수술을 받은 15세 이하의 환자 중 수술 전·후에 신경심리검사를 실시한 환자 28명을 대상으로 의무기록을 후향적으로 분석하여, 인구학적인 특징, 간질발작의 임상적 특징, 수술 전 검사, 수술의 범위 및 방법, 신경심리검사 결과 등에 대해 조사하였다. 결 과 : 28명의 환자 중 남자는 15명, 여자는 13명이었다. 간질발작이 시작된 연령은 평균 84.8개월이었으며, 수술을 받은 연령은 평균 146.5개월이었으며 간질발작의 시작부터 평균 62.4개월 후에 수술을 받았으며, 수술 후 평균 28개월 동안 추적 관찰하였다. 모든 환자는 복합 부분 발작을 하였고, 2명의 환자는 단순 부분 발작을 동반하였으며, 11명의 환자에서 복합 부분 발작이 2차적으로 전신화되었다. 통상적인 전측두엽 및 편도해마절제술을 실시한 환자가 9명, 이와 함께 외측 측두엽이나 측두엽 외의 간질병소를 함께 절제한 경우가 16명, 측두엽 외의 간질병소를 수술한 경우는 3명이었다. 수술 후 간질발작의 예후는 Engel분류에서 Class I(21명), Class II(5명), Class III(1명), Class IV(1명) 등이었다. 신경심리검사에서 손상이 의심되는 해부학적 위치와 다른 수술 전 검사에 의한 국소화는 25명(89.3%)의 환자에서 일치하였다. 15명의 환자에서 평균 16.6개월 간격으로 수술 전과 후에 신경심리검사를 실시하였다. 수술 전·후의 전체 지능과 언어성 지능은 차이가 없었으나 동작성 지능은 유의한 차이를 보였으며(P=0.011), 수술 연령이 높은 군에서 유의한 것으로 나타났다(P=0.037). 수술 후의 검사에서 수술 전에 비하여 언어지능이나 기억력이 다소 향상된 경우는 8명이었으며, 다른 7명의 환자에서는 수술 전과 비슷하거나(2명), 언어적 기억력이나 집중력 등이 저하되는 소견을 보였으며 (5명), 간질수술 후의 Engel 분류가 이에 유의한 영향을 미치는 것으로 나타났다(P=0.037). 결 론: 대상 소아 환자에서 간질수술 전과 후에 지능 지수와 기억력은 저하되지 않았다. 약 50%의 환자에서 전반적인 지능수준, 기억력, 그리고 언어지능 등이 향상되는 경향을 보였으며, 간질발작의 조절이 이에 유의한 영향을 미치는 것으로 확인되 었다. 따라서 간질병소의 국소화가 잘 이루어져, 수술 후 간질발작의 결과가 좋을수록 환자의 전반적인 인지기능과 기억력 등에 긍정적인 영향을 보이는 것으로 사료된다. Purpose : With this study, we evaluated the operative and neuropsychological outcomes after epilepsy surgery in children. Methods : We studied the surgical outcomes and the possibly related factors retrospectively by reviewing the medical records of 28 patients who underwent epilepsy surgery before the age of 15 years along with the battery of neuropsychological tests. Results : The mean age of seizure onset was 84.8 months, and the mean period at the surgery after the onset of seizure was 62.4 months. Among 28 patients, 15 had complex partial seizures(CPS) only, 11 CPS with secondary generalization, and two simple partial seizures in addition to CPS. The types of the surgery included anterior temporal lobectomy with amygdalo-hippocampectomy(9 patients), extra-temporal or lateral temporal resection with temporal lobectomy(16 patients), and extra-temporal resection(3 patients). Evaluating their surgical outcomes, 21 patients belonged to Engel class I, five to class II, and each one to class III and IV respectively. There was no significant difference in full scale intelligence quotient(IQ) and verbal IQ after the epilepsy surgery. However, the performance IQ was higher in the older age group after the operation(P=0.011). When the patients were divided into two prognostic groups, the Engel classification after the surgery was the only significant influencing factor(P=0.037). Conclusion : The intelligence quotient and memory did not deteriorate after the epilepsy surgery. The overall neuropsychological outcomes improved in about half of the patients. And it was significantly influenced by the seizure outcomes after the surgery.

소아 환자에서 척수 자기공명영상을 이용한 요추천자 깊이의 예측

조중범(Joongbum Cho),서정민(Jung Min Suh),이보련(Bo Lyun Lee),이문향(Munhyang Lee),이지훈(Jeehun Lee) 대한소아신경학회 2008 대한소아신경학회지 Vol.16 No.2

목 적 : 저자들은 국내 소아 환자를 대상으로 요추천자의 성공률을 높이고 외상성 요추천자를 줄이기 위하여 적절한 천자깊이를 예측하는 수식을 찾고자 본 연구를 실시하였다. 방 법 : 2007년 8월부터 2008년 6월까지 시행된 척수 자기공명영상을 검사한 20세 이하의 환자 중 검사일로부터 10일 이내의 신체 계측이 기록된 88명의 환자를 대상으로 연구를 시행하였다. 대상 환자에서 척수 자기공명영상을 이용하여 요추 2번과 3번 사이, 3번과 4번 사이, 그리고 4번과 5번 사이의 시상면을 기준으로 후경막 깊이와 전, 후경막 너비를 측정하였다. 선형회귀분석을 이용하여 체중과 키 등의 독립변수들의 결정계수를 비교하여 후경막 깊이 예측식을 결정하였으며, 추가 삽입을 하였을 때 경막낭을 벗어나 는 빈도를 비교하여 천자깊이를 결정하였다. 결 과 : 각 천자위치에서 경막낭을 벗어나는 빈도가 가장 낮은 천자깊이는 다음과 같다. L2-3 천자깊이(mm)=126.5×체중/키(kg/cm)+7.1 또는 0.613×체중(kg)+16.1 L3-4 천자깊이(mm)=136.0×체중/키(kg/cm)+7.6 또는 0.656×체중(kg)+17.3 L4-5 천자깊이(mm)=138.3×체중/키(kg/cm)+7.5 또는 0.665×체중(kg)+17.5 결 론 : 국내 소아환자에서 요추천자를 시행할 때 체중, 체중과 키를 이용하여 천자깊이를 예측할 수 있는 선형회귀식을 구하였으며, 이러한 예측 선형회귀식은 천자위치에 따라 상수의 차이를 보였다. 이러한 예측식을 통하여 요추천자의 성공률을 높이고 합병증을 감소시킬 것이 예상되나, 향후 추가 연구를 통한 검증이 선행되어야 할 것으로 사료된다. Purpose : This study was performed to find the applicable equations which determine the proper needle depth for lumbar puncture in Korean pediatric patients using spine magnetic resonance imaging(MRI). Methods : The authors enrolled the patients who had spine MRI from August 2007 to June 2008 and were aged less than 20 years. Eighty eight patients whose height(Ht.) and weight(Wt.) were recorded within 10 days from spine MRI were recruited. The posterior dural depths and dural widths were measured on each L2-3, L3-4, and L4-5 levels of intervertebral space. By comparing the R squares, the most significant independent variables for posterior dural depth were selected, and by calculating malposition rate, the further insertion distance from posterior dural depth and the final puncture depth equation were determined. Results : The proper puncture depths with the lowest malposition rate were as follows. L2-3 puncture depth (mm) = 126.5×Wt./Ht. (kg/cm)+7.1 or 0.613×Wt. (kg)+16.1 L3-4 puncture depth (mm) = 136.0×Wt./Ht. (kg/cm)+7.6 or 0.656×Wt. (kg)+17.3 L4-5 puncture depth (mm) = 138.3×Wt./Ht. (kg/cm)+7.5 or 0.665×Wt. (kg)+17.5 Conclusion : Lumbar puncture depth is best predicted using weight and height as independent variables. And the equations of each tap sites were different in constants. Using this formula, the rate of failure and complication in lumbar can be diminished, but it should be validated by further studies.

백질 손상이 확인된 만삭 신생아 뇌병증에서 로타바이러스 감염과의 연관성

김영배(Young Bae Kim),이원경(Weon Kyung Lee),전가원(Ga Won Jeon),신종범(Jong Beom Sin),이보련(Bo Lyun Lee) 대한소아신경학회 2016 대한소아신경학회지 Vol.24 No.3

Purpose: The purpose of this study was to investigate the clinical features and neuro-developmental outcomes of white matter injury (WMI) using magnetic resonance diffusion-weighted imaging (DWI) in term neonates, associated with rotavirus infection. Methods: A retrospective study was conducted on 40 neonates with WMI admitted between January 2010 and December 2015. Eighteen patients (group I) had symme-trical periventricular WMI without cerebral cortical lesions on DWI. The other 22 pa tients (group II) had cortical lesions as well as WMI and were diagnosed with neo-natal encephalopathy by specific causes. Results: Sixteen patients (88.9%) in group I tested positive for stool rotavirus antigen, whereas only 1 of 22 patients (4.5%) in group II tested positive. All patients in group I and eighteen patients (81.8%) in group II had seizures. Average seizure onset occurred at 4.7±1.0 days and 2.6±3.7 days in group I and II, respectively. Hypo calcemia was identified in 7 out of 18 patients in group I, but none in group II. Ten out of 12 pati-ents (83.3%) in group I had normal developmental outcomes, but only 9 out of 16 patients (56.2%) in group II showed normal development between 6 and 26 months of age. Conclusion: Term neonates with WMI without cortical lesions on DWI had a high positive rate of rotavirus infection, but showed generally good neurodevelopmental outcomes. In this study, hypocalcemia was identified in some patients with WMI associated with rotavirus infection, but the pathomechanism for this was unclear. Therefore, further research will be necessary. 목적: 본 연구는 신생아 뇌병증으로 입원한 만삭아 및 거의 만삭에 가까운 환아(임신나이 36주 이상)를 대상으로 확산강조 뇌자기공명영상에서 나타나는 대뇌 백질 손상의 영상학적 소견을 분석하고 이들 환아들의 임상 양상, 검사소견 및 신경학적 예후를 비교하고자 하였다. 방법: 2010년 1월 1일부터 2015년 12월 31일까지 입원한 임신나이 36주 이상의 신생아들 중 확산강조 뇌자기공명영상에서 백질 손상을 보인 40명의 환아들 중 대뇌 겉질에는 신호 강도 변화없이 양측 대뇌 심부 백질을 포함하는 고신호 강도 병변을 보이며 임상적으로 다른 뇌병증의 증거가 없었던 18명을 I군으로 하고 특정한 뇌병증의 원인이 진단된 나머지 22명을 II군으로 분류하여 의무기록을 통한 후향적 조사를 실시하였다. 결과: I군 환아의 입원 시 연령은 5.3±1.3일로 II군의 2.0±3.0일 보다 많았고 평균 입원 기간은 II군이 I군에 비해 길었으며, I군과 II군의 대부분의 환아가 외부병원에서 출생하였다. 주산기 인자에서는 II군이 I군에 비해 아프가 점수가 낮았고 태아곤란증과 태변 착색을 보인 환아가 많았으며 I군의 총 18명(100%)과 II군 중 18명(81.8%)에서 경련을 보였다. 검사실 소견에서 II군에서 평균 pH가 7.22±0.18으로 I군 7.36±0.06보다 낮았고, 저칼슘혈증은 II군의 환아에서는 보이지 않았으나 I군에서는 7명(38.9%)에서 확인되었다. 대변 로타바이러스 양성율은 I군에서 16명(88.9%)이었고 1명(4.5%)만 양성인 II군에 비해 유의하게 높았다(P<0.001). 이는 특징적인 대뇌 백질 손상과 로타바이러스 감염 간의 유의한 상관관계를 시사하고 있다. 경련은 I군에서는 평균 생후 4.7±1.0일에 발생하였고 II군에서는 2.6±3.7일째에 발생하여 경련 발생 시기에 유의한 차이를 보였다. 초기 뇌파 검사에서는 I군 환아 18명과 II군 21명 중 각 군의 1명씩만 정상이었고 전반적인 뇌파 검사 결과는 비슷한 비율을 보였으나, 추적 뇌파 검사를 시행한 1군 환아 16명 중 14명(87.5%)이 정상인 것에 비해 II군 환아 17명 중 9명(52.9%)만이 정상이어서 추적뇌파 검사는 I군이 더 좋은 경향을 보였다. 신경학적 예후는 6개월 이상 관찰 가능했던 I군의 12명 중 10명(83.3%)에서 정상 신경학적 발달을 보였으나 II군 16명 중에서 정상인 환아는 9명(56.2%)에 불과하였다. 결론: 출생 직후의 로타바이러스 감염은 생후 5일경 경련을 주 증상으로 내원한 신생아들의 대뇌 백질 손상의 주요 원인으로 추정할 수 있으며 일부 환아들에서 저칼슘혈증이 동반되었다. 이들 환아들은 전반적으로 좋은 예후를 보이지만 뇌전증과 뇌성마비를 비롯한 신경발달장애가 나타날 수 있다.

신생아 경련의 원인과 신경 발달의 예후 인자 분석

정종식(Jong Sik Jung,),이지훈(Ji Hoon Lee),전가원(Ga Won Jeon),신종범(Jong Beom Sin),이보련(Bo lyun Lee) 대한소아신경학회 2014 대한소아신경학회지 Vol.22 No.3

Purpose: The purpose of this study was to investigate the clinical features of neonatal seizures and to identify prognostic factors of neurodevelopmental outcome in term infants who experienced clinical seizures. Methods: A retrospective analysis was performed on 153full term and preterm infants with seizures from January 2008 to December 2013. Binary logistic regression analysis was applied to assess risk factors associated with neurological adverse outcomes using variables that were found to be significant on univariate analysis. Results: During the study period, 102 (66.7%) term and 51 (33.3%) preterminfants were enrolled. The main cause of neonatal seizures was hypoxic ischemic encephalopathy (24.5%) in term infants and intracranial hemorrhage (74.5%) in preterm infants. The most common type of seizure was focal clonic seizure. Generalized tonic seizure was more commonly observed in preterm than in term infants. 39 out of 56 term infants with at least 12 months of neurologic followup showed normal outcomes while only one preterm infant showed normal development.Prognostic factors related to adverse neurodevelopmental outcomes in term infants were perinatal history of fetal distress, etiology of hypoxic ischemic encephalopathy, severity of EEG(Electroencephalogram) abnormality, evidence of hypoxic ischemic encephalopathy on brain magnetic resonance imaging, and the need for multiple antiepileptic drugs for seizure control. Conclusion: Preterm infants showed poorer neurodevelopmental outcomes compared to term infants. The etiology of seizures, treatment response, neuroimaging and electroencephalographic findings were important in predicting the developmental outcome in term infants with seizures.

소아에서 급성 신부전을 동반한 자발성 두개내 저압 1예

김은정(Eun Jeong Kim),이선주(Sun Joo Lee),이보련(Bo Lyun Lee) 대한소아신경학회 2018 대한소아신경학회지 Vol.26 No.2

자발성 두개내 저압은 주로 중년 여성에서 발병하고 앉거나 일어설 때 악화되는 두통이 주 증상으로 나타나며, 소아에서는 흔하지 않은 질환이다. 대게는 결제조직 질환에서 발생하는 경우가 많으나 이 증례의 환아와 같이 특별한 원인을 밝힐 수 없는 소아 환아가 전체 환아들의 반 수 이상을 차지한다. 본 증례의 환아에서는 3일간 지속된 두통을 주소로 내원하였다. 두통은 주로 서 있거나 걸을 때 악화되었으며 허리와 뒷 목의 통증을 동반하였다. 목을 앞으로 굽혔을 때 목과 허리의 통증이 악화되었으며 뻣뻣하였고 늑골척추각의 압통을 보였다. 뇌 컴퓨터단층촬영 및 뇌척수액 분석검사에서는 특이소견이 없었으나, 뇌척수액 초압이 60 mmH2O 미만으로 매우 낮았다. 척수의 자기공명영상에서 흉추와 요추를 따라서 광범위하게 등쪽 경막외공간에 뇌척수액이 저류되어 있었다. 환아의 혈액검사에서는 급성신손상의 소견이 있었으나 신장초음파에서 구조적 이상은 없었다. 환아는 자발성 두개내 저압의 증상으로 탈수가 진행하면서 발생한 급성신부전으로 진단되었다. 절대적인 침상 안정과 수액 요법으로 환아의 증상은 호전되었다. 약 2주 후 시행한 척수 자기공명영상에서 더 이상 뇌척수액의 누출은 없었다. 외상이나 특이 병력이 없는 소아 환아에서 자세 변화에 따른 기립성두통이 발생하였을 때 두통의 드문 원인이긴 하나 자발성 두개내 저압을 의심하여 뇌척수액의 압력 측정 및 영상의학적 검사를 고려해야 할 것이다. Spontaneous intracranial hypotension in childhood is rare, and a few cases have been reported as a cause of headache in children. A 9-year-old boy was admitted to our hospital with a 3-day history of new-onset headache that worsened upon standing or walking, and aggravating low back pain. No medical history of injury, connective tissue disorder or migraine was detected. A neurological examination revealed neck stiffness. His initial blood tests suggested acute kidney injury by increased blood urea nitrogen (BUN) and creatinine. Brain computed tomography (CT) and cerebral spinal fluid (CSF) analysis were normal: however, opening pressure was low (<60 mm H2O). Magnetic resonance imaging (MRI) of the spine showed a collection of cerebral spinal fluid in the dorsal extradural space throughout the entire thoracic and lumbar spine level. The patient was diagnosed as having spontaneous intracranial hypotension accompanied by acute kidney injury. Magnetic resonance myelography and spinal MRI performed 14 days later did not show any cerebrospinal fluid leak. The headache and back pain were alleviated with strict bed rest and hydration. He remained free of headache and back pain at the 2-month follow-up. Here, we report a case of a 9-year-old boy with spontaneous intracranial hypotension.

뇌척수액 백혈구증가증이 없는 엔테로바이러스 뇌수막염 소아 환아들의 임상적인 특징

김나리(Na Ri Kim),구재균(Jae Kyun Ku),이보련(Bo Lyun Lee) 대한소아신경학회 2017 대한소아신경학회지 Vol.25 No.3

Purpose: The purpose of this study was to investigate the clinical features and labo ratory findings of enteroviral meningitis according to the presence of cerebrospinal fluid (CSF) pleocytosis, and to investigate the factors influencing pleocytosis in children. Methods: A retrospective study was conducted in 300 children with enteroviral me ningitis confirmed by CSF reverse transcriptase polymerase chain reaction (RT-PCR) between 2012 and 2016. Electronic medical records including clinical and laboratory data were assessed. Clinical factors were compared between patients with and with out pleocytosis. Results: Of the total 300 children with enteroviral meningitis, 73 had no pleocytosis. The proportion of infants under the age of two years was higher in patients without pleocytosis than in patients with pleocytosis (39.7% vs 14.5%, P<0.001). Patients without pleocytosis were younger (43.4 months vs 66.2 months, P<0.001), had less prevalence of headache and vomiting, lower peripheral white blood cell count (9,740±3,555/mm 3 vs 11,632±3,872/mm 3 ) and a shorter interval between the onset and lumbar puncture than those with pleocytosis. In multiple regression analysis, younger age, vomiting, lower white blood cell count, and interval less than 24 hours from onset to spinal tap were associated with the absence of pleocytosis. Conclusion: This study showed that children younger than two years of age had high proportion of absence of pleocytosis and some of the factors analyzed correlated with CSF inflammation. Therefore, absence of pleocytosis in the initial CSF sample cannot exclude meningitis, and rapid RT-PCR testing should be performed with high suspicion in young infants.