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        기관지폐 이형성증의 임상 양상: 다기관 연구

        성기혜 ( Ki Hye Sung ),김민희 ( Min Hee Kim ),김은령 ( Eun Ryoung Kim ),심재원 ( Jae Won Shim ),이정주 ( Jung Ju Lee ),임재우 ( Jae Woo Im ),진현승 ( Hyun Seung Jin ) 대한주산의학회 2009 Perinatology Vol.20 No.3

        목적: 최근 극소 저출생 체중아의 생존율의 개선으로 기관지폐 이형성증(bronchopulmonary dysplasia, BPD)이 늘고 있다. 다기관 연구에 의해 전국적인 BPD의 역학, 임상 양상과 각 병원 간의 차이를 조사하여 향후 우리나라의 BPD 감소와 중증도를 줄이는 것을 목적으로 본 연구를 시행하였다. 방법: 2005년 6월부터 2007년 5월까지 건국대학교병원, 영등포 성애병원, 강북삼성병원, 중앙대학교병원, 건양대학교병원, 강릉아산병원의 신생아 집중 치료실에 입원하였던 신생아 4,476명을 대상으로 하였다. BPD의 진단 기준은 비전형적인 BPD를 포함하여 병인적인 분류를 하고 있는 Ogawa 등의 분류법을 이용하여 신생아 호흡 곤란 증후군(respiratory distress syndrome, RDS)과 전형적 또는 미만성 혼탁의 방사선 소견, 산전 감염의 유무에 따라 6가지 type으로 분류하였다. 또한 전체 신생아의 출생체중 분포와 생존율, 각 출생체중 군별 BPD의 발생률, 병태 비율, 사망률 등을 조사하고, 이 후 재택 산소요법 시행 여부와 미숙아 망막증, 괴사성 장염 등의 합병증 여부를 조사하였다. 결과: 생후 28일째 산소 치료가 필요한 신생아는 89명이었고, 이 중 Ogawa 분류법에 의한 BPD 환아는 70명(1.6%)이었으며, 특히 1,500 g 미만의 환아 237명 중 60명(25.3%)이었다. 생후 28일 이상 생존율은 98.7%이고, 사망 예는 없었으며 평균 재원 기간은 97.8±51.2일(43~405일)이었다. BPD는 900~999 g, 1,000~1,249 g의 체중 군에서 발생률이 각각 15명(21.4%)으로 가장 높았으며, 교정 36주 이후에도 산소투여가 필요한 중증 BPD의 경우 900~999 g의 체중 군에서 7명(23.3%)로 가장 높았다. Ogawa 분류법으로 BPD의 각 병태 비율로는 RDS 이후에 나타나는 I, II형이 각각 전체의 17예(24.3%), 44예(62.9%)로 대다수를 차지하였다. 이외에도 III`형은 2예(2.9%), IV형은 2예(2.9%), V형은 5예(7.1%)이었고, III형, VI형은 없었다. 재택 산소요법은 8예에서 시행되어 전체의 11.4%였으며, 이 중 BPD I형이 7예로 87.5%를 차지하였다. 미숙아 망막증은 35명(50.0%)에서 발생하였으며, 700 g 이하 신생아에서 9예(26.5%)로 가장 많았다. 또한 괴사성 장염은 3명(4.3%)이었다. 결론: 본 연구는 국내에서 처음으로 진행된 BPD의 전국적인 다기관 역학 조사로, 대상 신생아의 Ogawa 분류에 의한 BPD 유병률은 1.6% 이었고 1,500 g 미만 신생아의 25.3%이었으며, 전체 신생아의 BPD 70명 중 Ogawa 분류의 I, II형이 각각 24.3%, 62.9%로 대다수를 차지하였다. Purpose: As the neonatal intensive care advanced, the incidence of neonatal bronchopulmonary dysplasia (BPD) has increased. We conducted a multi-center investigation of the prevalence of BPD in six hospitals to investigate the epidemiology of BPD in Korea. Methods: Retrospective reviews ware performed for survival rate, prevalence of BPD of total 4,476 newborn infants who were admitted to neonatal intensive care unit in Konkuk university hospital, Sung-Ae General hospital, Kangbuk Samsung hospital, Chung-Ang university hospital, Konyang university hospital, and Gangneung Asan hospital between June, 2005 and May, 2007. By Ogawa, BPD was defined as oxygen dependency at 28 days after birth, with respiratory distress symptoms and the change of chest x-ray finding, and classified as 6 subtypes. Classic BPD was defined as oxygen dependency at 36 weeks of postmenstrual age. Results: Survival rate at 28 day after birth was 98.7%. BPD infants by Ogawa classification were 70 (1.6% of overall newborn infants), classic BPD infants were 30 (0.7%). Especially, among 237 preterm infants with birth weight less than 1,500 gram who survived to 28 days of life, 60 (25.3%) had BPD by Ogawa classification and 23 (9.7%) had classic BPD. In Ogawa classification, infants with RDS as type I and II, were 17 infants (24.3%) and 44 infants (62.9%). Home oxygen therapy was performed 8 infants (11.4%). Prevalence of retinopathy of prematurity was 35 infants (50.0%), necrotizing enterocolitis was 3 infants (4.3%), and intraventricular hemorrhage was 6 infants (8.6%). Conclusion: Prevalence of BPD infants was 1.6% of overall newborn, 25.3% of preterm infants with birth weight less than 1,500 gram. Among 70 BPD infants, BPD by Ogawa classification with history of RDS as type I and II were 24.3%, 62.9% as the majority of BPD. This study would be the first report of epidemiology of Korean BPD infants by multi-center study.

      • KCI등재후보

        감각신경을 침범한 척수성 근위축증 1례

        성기혜(Ki Hye Sung),이종민(Jong Min Lee),이란(Ran Lee) 대한소아신경학회 2006 대한소아신경학회지 Vol.14 No.2

        본 환아는 늘어지는 양상으로 내원하여, 신경전도검사와 침근전도 검사를 통해 운동 신경 전도 검사 및 감각 신경 전도 검사에서 활동전위 이상 및 전도속도 감소를 보여 척수성 근위축증을 비롯한 척수 전각 운동 신경 세포 질환과 유전성 운동-감각 신경병 등이 의심되었다. 진단을 위해 시행한 SMN-T 유전자 검사상 SMN-T 유전자의 결실 돌연변이에 의한 척수성 근위축증 환아로 진단되었다. 본 환아의 경우와 문헌 고찰로 보아 감각신경을 침범하였더라도 척수성 근위축증의 가능성을 배제하지 말아야 할 것으로 생각된다. Spinal muscular atrophy(SMA) is an autosomal recessive disease characterized by diffuse proximal and distal weakness due to the deletions of the survival motor neuron(SMN) genes localized on the chromosome 5(q11.2-q13.3). One hypothesis is that the cause of SMA is a pathologic continuation of a process of programmed cell death that is normal in are embryonic life. The SMN genes are supposed to arrest apoptosis(programmed cell death) of motor neuroblasts. SMA is traditionally considered as a pure lower motor neuron disorder, for which a current definitive diagnosis can be established by a molecular genetic testing. We report a case of a female infant with severe hypotonia and frequent aspiration at the age of four months. She was diagnosed as SMA by a genetic study, but the nerve conduction studies showed more extensive sensory involvement in this case other than other classical cases of spinal muscular atrophy. To our knowledge, this is the first report of SMA with sensory nerve involvement in Korea.

      • KCI등재

        정신과 외래 환자가 지각하는 낙인과 자기효능감 및 삶의 만족도에 관한 연구

        성기혜 병원간호사회 2009 임상간호연구 Vol.15 No.2

        Purpose: The purpose of this study was to explore self-reported perceived stigma, self-efficacy, and quality of life among psychiatric outpatients Methods: In the present study, researchers analyzed the survey responses of 195 patients recruited in the S hospital psychiatry outpatient clinic. The measurement tools used in this study were the "Devaluation & Discrimination" scale to determine perceptions of stigmatization, general and social efficacy scales to measure self-efficacy, and the "General Well-Being Index" to measure quality of life in psychiatric outpatient. Statistical analysis included means with standard deviation, t-test, ANOVA and Pearson correlation coefficients to identify relationships between the variables. Results: There was a significant difference in self-perceived stigma and quality of life in psychiatric outpatients (r=-.233, p=.001) and a negative correlation between self-efficacy and quality of life (r=-.424, p=.000). Correlation analysis results support the hypothesis that higher self-perceived stigma scores were related to reduced quality of life among patients with schizophrenia (r=-.231, p=.021), while there was a positive correlation between self-perceived stigma scores and self-efficacy scores among patients with bipolar disorder (r=.362, p=.013). Conclusion: The findings suggest that nursing imtervention strategies should include education programs to reduce stigmatization and enhance self-efficacy and quality of life among patients with chronic psychiatric illnesses.

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