열성 경련의 재발을 예방하기 위한 단기 경구 Diazepam과 장기 Valproate 투여의 예방 효과

선규근(Gu Ken Sun),이수야(Su Ya Lee),김은영(Eun Young Kim),나경희(Kyoung Hee Na),박선영(Sun Young Park),김경심(Kyoung Sim Kim),김용욱 (Yong Wook Kim) 대한소아신경학회 2003 대한소아신경학회지 Vol.11 No.2

목 적 : 열성 경련은 3개월에서 5세 사이 소아의 3-4%가 경험하게 되는 소아과 영역에서 가장 흔한 신경계 질환으로, 경련 후에도 일반적으로 지적, 신경학적 발달에 나쁜 영향을 미치지 않는 좋은 예후를 보인다. 따라서 예방적 항경련제 투여에 지금까지 논란의 여지가 있지만, 자주 재발하는 경우에는 보호자를 불안하게 하고 신경학적 손상의 위험성이 있기 때문에 재발을 예방하기 위한 항경련제 투여를 고려하게 된다. 재발을 예방하기 위한 방법으로눈 열이 있는 시기에만 diazepam을 투약하는 단기 요법과 valproic acid, phenobarbital 등을 열성 경련이 소실되는 4-5세까지 1-2년 투약하는 장기 요법이 있다. 두 가지 방법 모두 예방에 효과적인 것으로 알려져 있으나, 두 가지 방법을 비교한 논문의 거의 없는 실정이다. 따라서 저자들은 3회 이상의 잦은 열성 경련이 있으면서, 재발위험 인자를 하나 이상 가지고 있었던 환아들에게 단기로 경구영 diazepam을, 또는 장기적으로 valproate를 투약하여 이 약물들이 재발을 예방하는데 효과적인지 알아보고 더 나아가 두 가지 방법의 치료 효과를 비교하고자 하였다. 방 법 : 1997년 3월부터 1999년 7월까지 2년 5개월 동안 광주기독병원에 열성 경련으로 입원하였던 환아들 중 3회 이상의 열성 경련이 있으면서, 설정하였던 5개의 재발 위험 인자 중 한개 이상 가지고 있는 아이들을 대상으로 항경련제를 투여하였다. 그 중 약물을 잘 투약하면서 추적관찰이 되었던 환아들은 28명으로, 간헐적 단기 diazepam 투여군 16명, 장기 valproate 투여군은 12명이었다. 대조군은 같은 시기에 같은 조건하에서 약물을 투여하지 않았던 58명을 대상으로 하여 세 군의 1년 후의 재발률을 조사하였다. 결 과 : 1) 세 군간 임상 자료 비교 : 세 군간에 성별, 연령, 열성 경련의 횟수 등은 차이가 없었다. 2) 세 군간 위험 인자 비교 : 대부분의 위험 인자들간에 유의한 차이를 보이지 않았지만, diazepam 군에서 복합 열성 경련이(P=0.001), valproate 군에서는 년 3회 이상 경련한 경우가 대조군보다 유의하게 많았다(P=0.01). 위험 인자 수는 대조군 1.6개, 약물투여군 2.3-2.6개로 약물 투여군에서 많은 경향을 보였으나 통계적인 차이는 없었다. 3) 1년 후의 재발율 비교 : Diazepam군은 1회 평균 용량 0.3 ㎎/㎏을 열이 있는 첫 날 3회 경구 투여하였는데, 16명 중 1명(6.2%)에서 재발하였다. Valproate군은 1일 평균 17 ㎎/㎏을 2회에 나누어 매일 투약하였는데, 12명 중 3명(25%)에서 재발하였다. 두 군 모두 대조군의 재발률(43명/58명 74.1%)에 비해 재발률이 유의하게 낮았으나 (diazepam군 vs 대조군:P=10-9, valproate군 vs 대조군:P=0.001), 두 군간에는 차이를 보아지 않았다(P=0.16). 4) 항경련제 투여의 부작용 : Diazepam 투여군 중 1명(6.2%)에서 일시적인 기면, valproate 투여군 중 3명(25%)에서 경한 위장장애 및 행동과다가 있었다. 결 론 : 열성 경련의 재발을 예방하는 데 단기 diazepam과 장기 valproate 투여 모두 효과가 있었고, 방법에 따른 효과의 차이는 없었다. 따라서 투약에 따르는 부담이 적고, 비교적 부작용이 없는 단기 diazepam 투여를 우선 고려하는 것이 좋을 것으로 사료된다. Purpose : We tried to evaluate the effect of prophylactic treatment with short-term intermittent diazepam or long-term continuous valproate in prenventing the recurrence febrile seizures and compare the efficacy of both drugs. Methods : Eighty six children who were admitted to the Kwangju Christian Hospital from March, 1997 to July, 1999 with more than three febrile seizures and more than one risk factor were enrolled in our study and followed up for one year. Among them, sixteen belonged to an oral diazepam group and twelve to a valproate group while fifty eight to a control group. We investigated the recurrence rate of each group for the period of a year. Results : In the diazepam group, diazepam(0.3 mg/kg/dose) was administered orally every eight hours during the first febrile day and the recurrence rate was 6.2%. The recurrence rate of the valproate group(17 mg/kg/day, bid) was 25%. Those treatments significantly reduced the recurrence rates of febrile convulsions compared to the untreated control group(74.1%), but no significant differences were found between the two treatment groups in the respect of recurrence rates of febrile seizures. Conclusion : Both intermittent diazepam and continuous valproate treatment were equally effective in preventing the recurrence of febrile seizures.

월출산 민물가재 생식에 의한 한 가족내 폐흡충증 3례

이현정,선규근,나경희,박선영,김은영,김경심,김용욱,김석일,Lee, Hyun Jung,Sun, Gyu Geun,Na, Kyung Hee,Park, Sun Young,Kim, Eun Young,Kim, Kyoung Sim,Kim, Yong Wook,Kim, Suk Il 대한소아감염학회 2002 Pediatric Infection and Vaccine Vol.9 No.2

폐흡충증은 비록 발생빈도가 현저히 줄어 현재는 드물게 발생하는 질환이 되었지만 아직도 국내에 폐흡충증과 같은 기생충감염의 보고가 있으므로 게장이나 생가재 등의 섭식을 금하여야 할 것이다. 그리고 호산구 증가증을 동반한 치료되지 않은 폐질환에 있어서 비록 객담이나 대변검사에서 충란이 발견되지 않을지라도 폐흡충증에 대한 정확한 병력청취가 필요하며 폐흡충증은 피내반응검사로 간단히 선별검사를 할 수 있고, 면역효소측정법을 이용하여 비교적 정확하게 진단할 수 있기 때문에 관심을 가지고 적극적인 검사 및 치료가 시행되어야겠다. 폐흡충증이 폐결핵과 임상증상이나 방사선학적으로 여러 가지 유사한 소견을 보인다는 점에서 폐결핵과 감별하는 것은 중요할 것 같다. 본 증례들은 전남 영암 월출산 계곡에서 잡은 생가재를 섭식한 후 일가족에서 발생한 폐흡충증으로서 이제까지 폐흡충증의 발생지역으로 보고된 적이 없었던 월출산 계곡을 새로운 폐흡충증의 발생지역으로 보고하며 지속적인 호산구 증가증을 동반한 치료되지 않은 폐질환이 있을 때 폐흡충증과 같은 기생충감염의 가능성에 대해서도 고려해야 할 것이다. Human infection with the lung fluke Paragonimus westermani has become rare in Korea. Human paragonimiasis is caused by eating raw fresh-water crayfishes or crabs infected with larval metacercariae. Recently, we experienced three cases of pulmonary paragonimiasis in a family. They ate raw fresh-water crayfishes that lived in a stream in Wolchulmountain. All the parients had hypereosinophilia and pulmonary infiltrates with pleural effusion or hydropneumothorax, which did not improve on antibiotics. Ingestion of raw crayfishes was a clue for paragonimiasis. Positive results were shown both on intradermal skin test and ELISA for Paragonimus westermani specific IgG. After treatment with praziquantel, the patients showed an improvement. This is the first familial human paragonimiasis, reported from Wolchulmountain in Chonnam Province where there had been no previous cases of paragonimiasis.

열성 경련 재발의 위험인자와 그들의 조합에 따른 재발률 조사

문수정,선규근,김은영,나경희,박선영,김경심,김용욱,Moon, Su Jung,Sun, Gu Ken,Kim, Eun Young,Na, Kyong Hee,Park, Sun Young,Kim, Kyoung Sim,Kim, Yong Wook 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.11

목 적: 열성 경련은 6개월에서 5세사이 소아의 2-5%가 경험하게 되는 소아과 영역에서 가장 흔한 신경계 질환으로, 열성 경련 환아 중 30-50%가 재발을 경험한다. 열성 경련의 재발을 증가시키는 위험인자들에 대한 연구들은 많이 되어 있으나, 여러 위험인자들이 재발에 관계되어 일관된 결과를 나타내지 않기 때문에 개개 위험인자에 따른 분석보다는 여러 인자들을 조합해 재발률이 높은 환자군을 가려내어 이들에게 예방적 항경련제를 투여하는 것이 효과적이라 하겠다. 따라서 저자들은 열성 경련 재발의 위험인자들을 알아 보고, 나아가 의의있는 인자들을 조합하여 재발률이 높은 군을 가려냄으로써 열성 경련의 재발을 예방하기 위한 항경련제 투여를 결정하는 데 도움이 되고자 하였다. 방 법: 1997년 3월부터 1999년 7월까지 2년 5개월동안 본원에 열성 경련으로 입원한 환자 중 최소 2년이상 외래에서 추적 관찰이 가능했던 204명을 대상으로 하여 성별, 첫 열성 경련의 발생 연령, 열성 경련과 간질의 가족력 유무, 첫 경련의 형태, 신경학적 이상 유무, 뇌파의 이상 유무 등에 따라 재발률을 조사, 비교하였다. 그리고 통계적으로 유의하였던 재발의 위험인자들을 조합하여 재발률을 조사하였다. 결 과 : 1. 위험인자별 재발률 첫 열성 경련의 발생 연령이 12개월 이전이었던 68명 중 48명(70.5%)에서 재발하여, 12개월 이후에 첫 경련이 있었던 군(66/136명, 48.5%)에 비해 재발이 유의하게 많았다(P=0.0027). 사촌이내에 열성 경련의 가족력이 있는 52명 중 39명(75.0%)이 재발하여, 가족력이 없는 군(75명/152명, 47.5%)에 비해 재발이 유의하게 많았다(P=0.0006). 성별, 간질의 가족력, 첫 열성 경련의 형태, 첫 경련전 신경계 발달 이상, 뇌파의 이상 등은 열성 경련의 재발을 증가시키지 못했다. 2. 유의한 재발인자들의 조합에 따른 재발률 열성 경련의 가족력과 첫 열성 경련의 발생 연령이 재발의 위험인자로 유의하였으므로 이들 인자들을 조합하여 재발률을 조사하였다. 1) 첫 재발률 열성 경련의 가족력이 없고 첫 경련시기가 12개월 이후였던 경우(위험인자가 없는 경우)는 43.8%에서 재발이 일어났다. 열성 경련의 가족력이 없고 첫 경련의 시기가 12개월 이전이었던 경우(위험인자가 하나)는 61.7%에서 재발이 일어났다. 열성 경련의 가족력이 있으면서 첫 경련의 발생이 12개월 이후였던 경우(위험인자가 하나)는 64.5%에서 재발이 일어났다. 열성 경련의 가족력이 있으면서 12개월 이전에 첫 경련이 있었던 경우(두가지 위험인자를 모두 가진 경우)는 90.4%에서 재발이 일어났다. 2) 두 번째 재발률 위험인자가 없는 경우는 18.1%, 하나인 경우는 44.7%, 54.9%였고, 두가지 위험인자를 모두 가진 경우는 81.0%의 높은 재발률을 보였다. 결 론 : 열성 경련의 가족력과 첫 열성 경련의 발생연령(12개월 미만)이 열성 경련 재발의 의미있는 위험인자이었고, 인자 조합시 유의한 재발인자의 수가 많아지면 재발률도 증가하였다. 열성 경련의 가족력이 있으면서 12개월 이전에 첫 열성 경련이 있었던 환아들은 재발률이 90%나 되는 고위험군에 속하였다. Purpose : In previous studies, various risk factors for recurrent febrile seizures have been identified. But none of these risk factors alone could sufficiently discriminate children at high or low risk for recurrent seizures. Therefore, we tried to identify patients at high risk of recurrent febrile seizures by combining risk factors. Methods : Two hundred and four children who had been admitted to our hospital from March, 1997 to July, 1999 with their first febrile seizures were enrolled in our study, and followed up over 2 years. We investigated the recurrence rate according to variables such as sex, age at first febrile seizure, family history of febrile seizures or epilepsy, type of the first seizure, neurologic abnormality and EEG abnormality. Results : Family history of febrile seizures and age at first febrile seizure(<12 months) were significant independent risk factors for recurrent febrile seizures. With these two combined factors, four groups were allocated and the recurrence rate by each group was designated as follows: group with no family history of febrile seizures and age at first febrile seizure ${\geq}12$ months (no risk factor), 43.8%; the group with no family history and age <12 months(one risk factor), 61.7%; group with family history and age ${\geq}12$ months(one risk factor), 64.5%; group with family history and age <12 months(two risk factors), 90.4%. Conclusion : A correlation between numbers of risk factors and recurrence rate was present and the children with a family history of febrile seizures and a young age at onset(<12 months) were regarded as a high risk group of recurrence.

식이제한으로 발생한 칼슘결핍에 의한 구루병 2예

조형민,최창선,선규근,김은영,김경심,김용욱 대한소아소화기영양학회 2006 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.9 No.2

저자들은 아토피피부염으로 인해 선식을 먹이면서 식이제한을 하여 발생한 칼슘결핍에 의한 구루병 2예를 경험하여 무분별한 식이제한의 문제점과 영양상담의 중요성에 대해 주지하는 바이다.

소아 human bocavirus의 임상적 고찰

최창선,박찬희,정권,이건,선규근,김은영,김경심,김용욱,서진종,정윤석,Choi, Chang Sun,Pak, Chan Hee,Jung, Kwan,Lee, Gun,Sun, Kyu Keun,Kim, Eun Young,Kim, Kyoung Sim,Kim, Yong Wook,Seo, Jin-Jong,Chung, Yoon-Seok 대한소아감염학회 2007 Pediatric Infection and Vaccine Vol.14 No.2

목 적 : 호흡기 감염의 중요 바이러스 중에 하나인 보카바이러스는 2005년 8월, 스웨덴의 Allander 등에 의해 처음 보고된 이후 전세계적으로 보고되고 있지만, 국내 보고는 드문 실정이다. 이에 저자들은 급성 호흡기 질환으로 입원한 환아들을 대상으로 보카바이러스의 유병률 및 임상양상에 대해 알아보고자 본 연구를 실시하였다. 방 법 : 2005년 4월부터 2006년 5월까지 광주기독병원에 입원한 호흡기 질환 환아 1,777명의 입원 중 비인두 흡인물을 채취하였고, PCR을 시행하였고, 보카바이러스가 검출된 84명의 환아들의 임상 기록지를 후향적으로 검토하여 이들의 검출률과 임상 증상 및 검사 소견을 조사였다. 결 과 : 총 1,777명의 의뢰 환아 중 84명(4.7%)에서 보카바이러스가 검출되었으며, 평균연령은 1세 7개월이었고, 2세 이하에서 전체 검출 84명 중 64명을 차지(76.2%)하였으며, 남녀비는 1.04:1로 큰 차이는 없는 것으로 나타났다. 2005년 4월에서 6월, 11월과 12월, 2006년 4-5월에 집중적으로 검출된 것으로 보아 겨울과 봄에 호발하는 것을 알 수 있다. 진단별로는 폐렴이 67.8%으로 가장 많았으며, 모세기관지염이 35.7%, 기관지염 27.3%, 급성 인두염 21.4%의 순으로 나타났다. 임상 증상으로는 기침이 94.0%, 가래 83.3%, 발열 78.5%, 콧물 69.0%, 인후통 27.3%, 호흡 곤란 및 빈호흡 22.6%, 설사 20.2%, 구토 9.5%, 이통 5.9%, 눈꼽 4.7%순 이었으며, 평균 발열 기간은 4.7일, 기침 지속 기간 15.5일, 평균 재원 기간 9.4일을 보였다. 신체 검사상 나음 65.4%, 천명 59.5%, 흉부 함몰 22.6%, 고막 발적 9.5%, 결막충혈 3.5%, 피부발진 2.3%이 나타났다. 흉부 방사선 소견상 상 폐문 주위 간질 침윤 58%, 과도통기 47%에서 보였으며, 말초 혈액 검사상 백혈구는 $9,400/mm^3$, 다핵구 41.7 (8.7-91)%, 림프구 44.3 (5-82.4)%, 적혈구 침강 속도는 33 (2-120) mm/hr, C반응 단백은 3.5 (0.1-10) mg/dL이었다. 결 론 : 보카바이러스는 소아 하기도 감염의 비교적 흔한 원인이며 위장관 및 피부 증상도 유발할 수 있는 것으로 생각되며, 입원이 요구되는 주로 2세 이하 영유아 호흡기 감염의 중요한 원인 바이러스 중 하나로, 겨울과 봄에 호발하며, 폐렴을 주로 일으키는 것으로 나타났다. 또한, 연령이 낮을수록, 천식을 포함한 기저질환 동반시 증상이 심해지는 경향이 있었다. 따라서, 보카바이러스와 관련된 호흡기 및 기타 질환의 진단과 치료를 위해서는 더 많은 환자들을 대상으로 조속한 연구가 필요할 것으로 생각된다. Purpose : Human bocavirus (HBoV) was recently identified world widely in clinical specimens from infants and children with respiratory tract illness, but the role of HBoV in respiratory tract illnesses is unknown. The aim of this study was to investigate the frequency and the clinical manifestation of HBoV in pediatric patients. Methods : We retrospectively investigated 1,777 throat swab obtained between 2005 and 2006 from pediatric in-patients with acute respiratory tract diseases at the Kwang-ju Christian Hospital. The medical records of patients with positive results were reviewed for demographic and clinical data of HBoV infections. Results : HBoV DNA was found in 84 (4.7%) of the 1,777 hospitalized children and the mean age was 19 months. The most common diagnosis were pneumonia (67.8%), bronchiolitis (35.7%). HBoV infections were found year-round, though most occurred in spring and winter months. Conclusion : HBoV is frequently found in hospitalized infants and children with acute respiratory tract diseases in Korea, but an association of HBoV with a distinct respiratory tract manifestation was not apparent. To clarify the clinical significance of HBoV, further evaluation of various age groups and clinical groups is needed.

멘케스 병 환아의 3년 추적관찰

유주희(Ju Hee You),백현(Hyun Paek),정권(Kwon Jung),선규근(Gyu Keun Sun),유한욱(Han Wook Yoo),김경심(Kyoung Sim Kim),김용욱(Yong Wook Kim),김은영(Eun Young Kim) 대한소아신경학회 2007 대한소아신경학회지 Vol.15 No.1

저자들은 특징적 모발 소견과 발달 지연, 경련을 보인 6개월 남아에서 낮은 혈청 구리와 ceruloplasmin 농도로 멘케스 병을 진단하고, ATP7A 유전자의 exon 17에서 missence mutation(p.G1118S)을 확인하였다. 3년 추적관찰 동안 발달은 퇴행하면서 뇌 위축, 다발성 방광게실, 골변형 등이 동반된 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Menkes disease is a rare fatal X-linked recessive disorder characterized by a generalized defect in intracelluar copper transport. The clinical features which arise from copper deficiency include progressive neurologic deterioration, epilepsy, hair and connective tissue abnormalities. Menkes disease is caused by mutations in the gene encoding the Menkes protein(ATP7A, copper transporting P-type ATPase), which is located on the long arm 13 of the X-chromosome. ATP7A mutations are found in 60 to 70% of the patients. We have experienced a case of Menkes disease in a 6-month-old male who showed developmental delay, myoclonic seizures and kinky hair. The serum copper and ceruloplasmin levels were low and the missense mutation(c.3352G>A, resulting in p.G1118S) in exon 17 of ATP7A gene was found. During 3-year follow-up, he regressed developmentally and showed brain atrophy, multiple bladder deverticula, and bony deformities.