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        조기분만진통 임신부에서 자궁내 감염의 산전 진단과 주산기 예후의 예측에 있어 양수내 백혈구 수 측정과 양수 배양검사의 비교 연구

        문정빈(Jeong Bin Moon),이기주(Ki Joo Lee),강석범(Sok Bom Kang),김길자(Gil Ja Kim),김데리샤(Teresa Kim),박중신(Joong Shin Park),전종관(Jong Kwan Jun),윤보현(Bo Hyun Yoon),신희철(Hee Chul Syn) 대한산부인과학회 1999 Obstetrics & Gynecology Science Vol.42 No.10

        목적: 본 논문의 목적은 조기분만진통 임신부에서 자궁내 감염의 산전진단과 신생아 이환을 예측하기 위한 검사로서 양수내 백혈구수 측정과 양수배양의 진단적 수행능력을 비교하는 것이다. 방법: 양막파열이 동반되지 않은 조기분만진통 산모 중에서 양수 검사를 시행하고 72시간내에 분만한 75명의 환자를 분석하였다. 양수 검사에서는 마이코플라스마를 비롯하여, 혐기성, 호기성 균에 대한 양수배양을 하였고, 양수내 백혈구수를 측정하였다. 조직학적 융모양막염, 중요한 신생아 이환(신생아 패혈증, 폐렴, 신생아 호흡곤란 증후군, 기관지 폐 이형성증, 뇌실내 출혈, 괴사성 장질환), 양수내 백혈구수, 그리고 양수배양 결과 상호간의 관계를 검토하였다. 적절한 통계방법을 이용하여 연속성 변수, 비율, 그리고 두 검사의 민감도와 특이도를 비교하였다. 결과: 조직학적 융모양막염이 있었던 환자에서 양수배양 양성율이 높았고(28.9% vs 5.4%, p<0.05), 양수내 백혈구수가 유의하게 증가되어 있었다(중앙값 99, 범위 0-3024 cells/mm3 vs 중앙값 1, 범위 0-180 cells/mm3, p<0.01). 양수내 백혈구수 측정(≥ 50cell/mm3)은 조직학적 융모양막염의 진단에 민감도 55.3%(21/38) 와 특이도 94.6%(35/37)를 보였고, 중요한 신생아 이환의 예측에 민감도 47.5%(19/40)와 특이도 90.9%(30/33)를 보였다. 이러한 양수내 백혈구수 측정의 민감도는 양수배양검사보다 유의하게 높은 것으로 나타났다(조직학적 융모양막염의 진단, 55.3% vs 28.9% ; 중요한 신생아 이환의 예측, 47.5% vs 25.0%, 각각 p<0.01). 결론: 조기분만진통 산모에서 양수내 백혈구수 측정은 자궁내 감염의 산전진단과 중요한 신생아 이환을 예측하는데 양수배양보다 더 민감한 검사이다. Objectives: To compare the diagnostic and prognostic performance of amniotic fluid white blood cell(AF WBC) count and amniotic fluid culture for the prenatal diagnosis of intrauterine infection and the prediction of neonatal outcomes in patients with preterm labor and intact membranes. Methods: Amniocentesis was performed in 75 patients with preterm labor and intact membranes, who delivered preterm neonates within 72 hours after amniocentesis. AF WBC was determined and amniotic fluid was cultured for aerobic and anaerobic bacteria as well as mycoplasma. The relations among placental histologic findings, perinatal outcome, AF WBC count, and AF culture were examined. Student t test, Mann Whitney U test, χ2 test, Fisher's exact test, modified t test, and logistic regression analysis were used for statistical analysis. Results: Microbial invasion of the amniotic fluid was more frequent in the patients with histologic chorioamnionitis than patients without histologic chorioamnionitis (28.9% vs 5.4%, p<0.05), and patients with histologic chorioamnionitis had significantly higher amniotic fluid white blood cell counts than those patients without such lesion (median 99, range 0-3024 cells/mm3 vs median 1, range 0-180 cells/mm3, p<0.01). Amniotic fluid white blood cell count (≥ 50cell/mm3) had a sensitivity of 55.3%(21/38) and a specificity of 94.6%(35/37) for the diagnosis of histologic chorioamnionitis and a sensitivity of 47.5%(19/40) and specificity of 90.9%(30/33) for the prediction of significant neonatal morbidity (defined as neonatal sepsis, respiratory distress syndrome, pneumonia, intraventricular hemorrhage, bronchopulmonary dysplasia, or necrotizing enterocolitis). These sensitivities were significantly higher than those of amniotic fluid culture (for histologic chorioamnionitis, 55.3% vs 28.9% ; for significant neonatal morbidity, 47.5% vs 25.0%, p<0.01 for each). Conclusion: Amniotic fluid WBC count is a more sensitive test for the prenatal diagnosis of intrauterine infection and for the prediction of significant neonatal morbidity than amniotic fluid culture in the patients with preterm labor and intact membranes.

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        태아 생물리학적 계수와 제대 천자를 통해 얻어진 태아 혈액 산염기 상태의 상관 관계

        문정빈(Jeong Bin Moon),박중신(Joong Shin Park),전종관(Jong Kwan Jun),윤보현(By Hyun Yoon),신희철(Hee Chul Syn) 대한산부인과학회 2002 Obstetrics & Gynecology Science Vol.45 No.2

        목적 : 제대천자를 통해 얻어진 혈액에서의 산염기 상태와 제대천자 직전에 수행된 생물리학적 계수와의 상관관계를 알아보고, 이를 통해 산전 태아검사로서 생물리학적 계수의 생화학적 근거를 살펴보고자 한다. 연구 대상 및 방법 : 제대천자의 적응이 되는 산모 중에서 단태임신으로 정상 핵형을 가진 121명의 태아를 대상으로 하여 생물리학적 계수를 측정하고, 제대천자혈의 산염기 상태 및 가스 분석을 시행하여 생물리학적 검사 결과와 제대혈 분석 결과를 상호 비교하였다. 결과 : 1) 생물리학적 계수는 제대천자혈의 산염기 상태와 혈액가스분석의 결과와 뚜렷한 상관관계가 있었고 (p<0.001), 2) 태아 산혈증의 진단에 민감하지는 않으나 (민감도; 24%), 심한 산혈증의 상태를 잘 반영하였으며, 3) 생물리학적 계수의 각 구성 변수간에 정상에서의 pH 하한값을 비교하였을 때 태아 심박수의 반응성, 태아의 호흡 운동, 태아의 전신 운동, 태아의 근 긴장도, 양수양의 순서로 정상 반응의 pH 하한값이 낮아지는 순차적인 반응을 보였고, 4) 생물리학적 계수 중 비자극검사는 임신 주수가 진행함에 따라 보다 심한 산혈증 상태에서 비반응성 (nonreactive)을 보였다. 5) 또한, 생물리학적 계수는 태아의 기형 유무에 영향을 받기보다는 태아의 대사 상태에 따라 결정되는 것으로 나타났다. 결론 : 태아 생물리학적 계수는 태아의 대사상태를 잘 반영하는 비침습적인 검사로서 심한 산혈증의 진단에 유용하며, 임신 주수에 영향을 받으나 태아의 기형 여부에 상관없이 시행할 수 있는 유용한 산전 검사이다. Objective : Fetal biophysical profile is widely used antenatal test for fetal wellbeing, but its biochemical background is not well known. The purpose of this study is to examine the relationship of fetal biophysical profile and cord blood acid base status including gas analysis using cord blood obtained by cordocentesis, by which the biochemical background of fetal biophysical profile can be understood. Study design : 121 pregnant women received cordocentesis for various indication, of whom the fetuses were evaluated with fetal biophysical profile just before the cordocentesis. Cord blood obtained by cordocentesis was analyzed for acid-base and gas status. The results of both tests were compared by appropriate statistical method. Results : Fetal biophysical profile showed definite correlation with the results of cord blood acid-base and gas analysis (p<0.001). Fetal biophysical profile was not a sensitive study for the diagnosis of fetal acidemia, but the test could be used for the diagnosis of severe fetal acidemia. Variables of fetal biophysical profile responded to acidemia differently and there were gradual changes among the variables according to the degree of acidemia. Gestational age was important factor for the normality of nonstress test, even after adjustment of pH level. Anomaly did not affect the fetal biophysical profile and fetal biophysical profile was determined mainly by fetal metabolic status. Conclusion : Fetal biophysical profile score is a useful noninvasive antenatal test reflecting fetal acid base status, effective for the diagnosis of severe acidemia, probably affected by fetal gestational age, but not by fetal anomaly.

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        선천성 신증후군의 산전 진단 1 예

        정현정(Hyeon Jeong Jeong),김정화(Jeong Hwa kIM),박중신(Joong Shin Park),김장한(Jang Han Kim),오수영(Soo Young Oh),문정빈(Jeong Bin Moon),김미하(Mi Ha Kim),김종재(Chong Jai Kim),전종관(Jong Kwan Jun),윤보현(Bo Hyun Yoon),이현순(Hyun S 대한산부인과학회 2000 Obstetrics & Gynecology Science Vol.43 No.10

        Congenital nephrotic syndrome is a rare condition of poor prognosis which develops at birth or within the first year of life. It is characterized by significantly increased maternal serum alphafetoprotein(AFP) and amniotic fluid AFP in the early second trimester. Occasionally affected children have been reported but we have no prenatally-diagnosed case in Korea. We report a case of congenital nephrotic syndrome of Finnish type, with a brief review of literature, that was diagnosed prenatally by maternal serum AFP, amniotic fluid AFP and family history. This case was terminated at 21 weeks of gestation and confirmed by autopsy with placentomegaly, microcystic tubular dilatation on light microscopy, the effacement of the foot processes of the epithelial basement membrane on electron microscopy.

      • 전자광학장비 표적좌표추정 알고리즘 개발

        성만(Seong-Man Moon),김성수(Sung-Su Kim),권강훈(Kang-Hoon Kwon),정빈(Jeong-Bin Yim) 대한전자공학회 2010 대한전자공학회 학술대회 Vol.2010 No.6

        Target pointing is a function that maintains LOS(Line of Sight) toward a fixed ground target by controlling azimuth and elevation angles of electro-optical systems which are calculated from navigation data of aircraft and target coordinates. It is useful when pilots wish to observe the target continuously under dynamic maneuvering of the aircraft. To guarantee the target pointing performance, target coordinates have to be estimated accurately. There are several error factors for computing the target coordinates such as alignment error, sensor measurement error control error, and so on. Especially, transmission time delay of the navigation data is a major factor. This paper describes the target coordinates estimation algorithm and shows its experimental results.

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        간경변이 동반된 임신 3례

        이기주(Ki Joo Lee),문정빈(Jeong Bin Moon),한수연(Soo Yeon Han),김미하(Mi Ha Kim),기숙현(Sook Hyeun Kee),박중신(Joong Shin Park),전종관(Jong Kwan Jun),윤보현(Bo Hyun Yoon),신희철(Hee Chul Syn) 대한산부인과학회 1999 Obstetrics & Gynecology Science Vol.42 No.9

        Far Eastern countries including Korea show the high prevalence of hepatitis B virus carriers, so that the incidence of liver cirrhosis is higher than in western countries. But pregnancies with liver cirrhosis are rarely encountered in clinical settings, since liver cirrhosis usually develops after childbearing ages and often causes the disturbance of estrogen metabolism, resulting in severe menstrual irregularity and infertility. Therefore, little is known about the interactions between liver cirrhosis and pregnancy. Liver cirrhosis and portal hypertension are not contraindications to pregnancy but necessitate intensive monitoring throughout pregnancy because the complications of liver cirrhosis, which pose additional risks during pregnancy, are numerous and unpredictable. We report 3 cases of pregnancies in patients with liver cirrhosis with brief review of the literature.

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        원인불명의 임신 중기 모체 혈청 α-fetoprotein 상승과 조기 분만과의 관련성

        강석범(Sok Bom Kang),문정빈(Jeong Bin Moon),이기주(Ki Joo Lee),김데리샤(Teresa Kim),박중신(Joong Shin Park),전종관(Jong Kwan Jun),윤보현(Bo Hyun Yoon),신희철(Hee Chul Syn) 대한산부인과학회 1999 Obstetrics & Gynecology Science Vol.42 No.10

        목적: 본 연구에서는 태아의 구조적 이상이 동반되지 않은 원인불명의 모체 혈청 알파 태아단백(alpha-fetoprotein;AFP) 상승이 조기진통으로 인한 조산 및 그외의 적응증으로 인한 조산의 위험을 예측할 수 있는지 밝히고자 하였으며 임신 중기 모체 혈청 AFP 상승이 있을 경우 모체 혈청 인간 융모성 성선자극호르몬(human chorionic gonadotropin;HCG)의 측정 결과가 조기진통에 대한 위험을 예측하는데 부가적인 도움이 될 수 있는지를 알아보려 하였다. 연구 방법: 1995년 9월부터 1998년 4월 사이 임신 중기 모체 혈청 알파 태아단백 검사를 받은 945명의 산모를 대상으로 하였으며 모체 혈청 AFP이 2.0MoM 이상인 산모들을 대상군으로, 2.0MoM 미만인 산모들을 대조군으로 하였다. 병록 조회를 통하여 대상군 및 대조군의 임신 결과를 확인하였고, 통계적 분석을 시행하였다. 결과: 임신 중기 모체 혈청 AFP이 상승되었을 경우 조산의 빈도가 유의하게 증가하였다(p<0.05). 태아 발육 지연(p<0.05)과 임신성 고혈압(p<0.05)의 빈도 역시 유의하게 증가하였으나, 조기양막 파수, 자궁내 태아사망의 빈도는 증가하지 않았다. 임신 중기 모체 혈청 AFP이 상승한 군에서 조기 진통으로 인한 조산의 빈도가 유의하게 높았으나(p<0.05), 다른 적응증으로 인한 조산의 빈도는 유의한 차이가 없었다. 모체 혈청 HCG의 상승은 조산 빈도 및 조기진통으로 인한 조산 빈도에 유의한 영향을 미치지 않았다. 결론: 임신 중기 원인불명 모체 혈청 AFP의 상승과 조기진통으로 인한 조산의 빈도 증가는 유의한 연관이 있으나, 조기진통 이외의 다른 적응증으로 인한 조산의 빈도와는 유의한 관계가 없었으며, 모체 혈청 HCG의 상승은 조산 및 조기진통으로 인한 조산의 빈도와 관계가 없었다. Objectives: Our purpose was 1) to determine whether elevated maternal serum alpha- fetoprotein(MSAFP) predict increased risk of spontaneous preterm delivery and indicated preterm delivery; 2) to determine whether elevated maternal serum human chorionic gonadotropin(MSHCG) predict increased risk of preterm delivery. Methods: Between September 1995 and April 1998, 945 of 2105 pregnant women who received midtrimester MSAFP screening were identified and evaluated. 81 women with MSAFP levels of 2.0 MoM or more were included in the study group while 864 women with levels less than 2.0 MoM served as controls. Pregnancy outcome were obtained from hospital records and statistical analysis were performed. Results: Women with elevated MSAFP levels showed an increased risk for preterm delivery(p<0.05), fetal growth restriction(p<0.05) and hypertensive disorders(p<0.05), but not for preterm premature rupture of membrane, fetal death in utero. There was a strong association between unexplained elevated MSAFP levels and spontaneous preterm delivery(p<0.05) but our study does not support an association between unexplained elevated MSAFP levels and indicated preterm delivery. There was no association between elevated MSHCG levels and preterm delivery regardless of MSAFP levels. Conclusion: We concluded that unexplained elevated levels of midtrimester MSAFP were associated with an elevated risk of spontaneous preterm delivery but not with a risk of indicated preterm delivery. Elevated MSHCG levels were not associated with a risk of preterm delivery and spontaneous preterm birth.

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        산과적 출혈의 처치에 있어서 경피적 혈관색전술의 이용

        윤보현(Bo Hyun Yoon),김미하(Mi Ha Kim),신희철(Hee Chul Syn),문정빈(Jeong Bin Moon),전종관(Jong Kwan Jun),오수영(Soo Young Oh),박중신(Joong Shin Park),김석현(Seok Hyun Kim),이택상(Taek Sang Lee),정진욱(Jin Wook Chung),박재형(Jae Hyung 대한산부인과학회 2000 Obstetrics & Gynecology Science Vol.43 No.7

        목적 : 고식적 방법으로 해결되지 않는 산과적 출혈의 처치에 있어 경피적 혈관 색전술의 임상적 효용성을 규명하기 위하여 이 연구를 시행하였다. 연구 방법 : 1992년 2월부터 1999년 3월까지 서울대학교병원에서 임신과 연관된 출혈로 경피적 혈관색전술을 시행받은 20명을 대상으로 하였다. 의무기록을 검토하여 시술 전후의 임상적 상황, 수혈량 및 추정 실혈량, 시술의 성공여부, 시술 소요시간, 시술과 관련된 합병증 및 시술 이후의 경과 등을 조사하였다. 결과 : 다양한 원인에 의한 출혈로 색전술이 시행된 총 20례중 18례에서 성공적인 지혈이 이루어졌다. 이 중 한 례는 두 차례에 걸친 시술이 필요하였으며, 두 경우에서는 색전술 이후 재발된 출혈로 수술적 치료가 불가피하였다. 시술에 걸린 평균 소요시간은 약 96.4 50.1분이었고 시술 이후 평균 입원일수는 10.4 7.7일 이었다. 시술과 관련된 합병증은 일시적인 하지 및 둔부의 감각이상과 허혈로 인한 하복부 동통 등이었으며 대부분 곧 소실되었고 그 외 심각한 합병증은 확인되지 않았다. 2례에서는 색전술 후 임신이 되어 성공적으로 분만하였다. 결론 : 종래의 고식적 방법에 의하여 지혈되지 않는 산과적 출혈의 치료에 경피적 혈관색전술이 매우 안전하고 효과적인 방법임을 확인하였다. Objective : To investigate whether emergency selective arterial embolization may serve as a safe and effective alternative treatment in the management of intractable pregnancy-associated hemorrhage. Methods : Between February 1992 and March 1999, 20 patients at Seoul National University Hospital underwent angiographic embolization to control obstetrical hemorrhage. In all cases, hemostatic embolization was performed because of intractable hemorrhage unresponsive to conservative management. All available hospital records were reviewed and detailed to collect adequate clinical data such as specific leading complication, clinical status, estimated blood loss and blood replacement requirements, length of procedure, used emboli, complications associated with the procedure, and its results. Results : We have experienced the successful embolization in 18 of 20 patients of pregnancy-related hemorrhage from the different causes. One of these successful cases required two embolization attempts. Two of these patients needed surgical treatment because of rebleeding after the embolization. The mean length of the time for the procedure was 96.4±50.1 minutes (range; 50-260 min.). The average length of hospitalization was 10.4±7.7 days (range; 1-36 days). No major complication related to the embolization was found. Two women became pregnant after embolization. Conclusion : This study indicates that angiographic embolization is a safe and effective method for the control of pregnancy-related hemorrhagic complications unresponsive to conservative management and that it allows maintenance of reproductive ability.

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        한국인 산모에서 임신중기 양수내 alpha-fetoprotein치의 정상 범위

        윤보현(Bo Hyun Yoon),김미하(Mi Ha Kim),신희철(Hee Chul Syn),문정빈(Jeong Bin Moon),전종관(Jong Kwan Jun),임준희(June Hee Lim),오수영(Soo Young Oh),이용희(Yong Hee Lee),박중신(Joong Shin Park) 대한산부인과학회 2000 Obstetrics & Gynecology Science Vol.43 No.6

        목적 : 본 논문의 목적은 정상아 분만이 확인된 한국인 산모에서 임신중기의 양수내 alpha-fetoprotein(AFP)의 정상범위를 구하고자 하는 것이다. 연구방법 : 1992년 5월부터 1999년 7월까지 서울대학교병원에서 양수검사의 다양한 적응증에 해당되는 임신중기의 산모에서 방사면역법에 의해 양수내 AFP를 측정하여 정상아 분만이 확인된 640례의 단태아 임신에서 정상범위를 구하였다. 결과 : 한국 임신부의 임신주수별 알파태아단백의 중앙값은 15주에 13,250ng/mL, 16주에 12,900ng/mL, 17주에 11,150ng/mL, 18주에 9,430ng/mL, 19주에 8,019ng/mL, 20주에 6,800ng/mL, 21주에 5,850ng/mL, 22주에 5,750ng/mL, 23주에 5,210ng/mL, 24주에 3,420ng/mL이었다. 결론 : 본 연구에서 한국인 임신부의 임신주수별 양수내 AFP의 정상범위는 기존의 보고와 유사한 결과를 보였으며, 이 결과는 신경관 결손증과 같은 다양한 질환의 산전 진단에 참고값으로 이용될 수 있을 것이다. Objective: Our purpose was to determine normal amniotic fluid α-fetoprotein level in midtrimester Korean pregnant women whose neonatal outcomes were normal. Methods: Amniotic fluid α-fetoprotein(AFAFP) levels were measured by specific radioimmunoassay (RIA) in midtrimester pregnant women for various indications of amniocentesis from May 1992 to July 1999 at Seoul National University Hospital. Normal ranges were obtained from 640 singleton pregnancies in which neonatal outcomes were normal.Results: Median values of AFAFP in Korean pregnant women were 13,250ng/mL, 12,900ng/mL, 11,150ng/mL, 9,430ng/mL, 8,019ng/mL, 6,800ng/mL, 5,850ng/mL, 5,750ng/mL, 5,210ng/mL, 3,420ng/mL at 15 week, 16 week, 17 week, 18 week, 19 week, 20 week, 21 week, 22 week, 23 week, 24 week, respectively.Conclusion: This determination of the median values and the normal range of AFAFP level by each gestational week in uncomplicated Korean women could be used reference values for prenatal diagnosis of various disorders like open neural tube defect.

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        Takayasu 동맥염이 동반된 임신의 양상과 예후

        임준희(June Hee Lim),김성민(Sung Min Kim),김미하(Mi Ha Kim),오수영(Soo Young Oh),문정빈(Jeong Bin Moon),박중신(Joong Shin Park),전종관(Jong Kwan Jun),윤보현(Bo Hyun Yoon),신희철(Hee Chul Syn) 대한산부인과학회 2000 Obstetrics & Gynecology Science Vol.43 No.9

        목적 : Takayasu 동맥염을 동반한 임신의 임상적 양상과 본 질환이 산모 및 태아에 미치는 영향에 대해서 알아보고자 하였다. 연구방법 : 본 연구는 후향적 연구로서 1989년 6월부터 1999년 12월까지 서울대학교병원 산부인과에서 분만한 환자들중에 Takayasu 동맥염을 동반한 산모의 14례 임신에 대한 의무기록을 검토하여, 환자의 임신 전 상태와 주산기 예후에 대해 기술하였다. 결과 : 연구 기간 동안 본원에서 분만건수는 총 19,885례가 있었는데 이 중 Takayasu 동맥염이 동반된 여성에서의 분만은 12명의 환자에서 14례였다. 산모와 신생아 사망의 예는 없었으며, 진단 당시 평균 연령은 24.6세 (범위 18세-31세)였고, 임상양상 중에 맥관계 잡음(58.3%), 말초 혈관의 박동감소(50%), 고혈압(50%)순으로 빈도가 높았다. 고혈압 환자 6명중에 5명이(83.3%)이 신혈관성 고혈압이었고, 이중에 2명이 임신중 전자간증을 보였다. 진통중 현저한 혈압상승이 동반된 경우가 3례(25%)있었고, 이중 2례는 임신전 고혈압의 증거가 없었으며, 임신중에 전자간증도 동반되지 않았다. 제왕절개를 통한 분만은 5례(35.7%)에서 이루어졌고, 조기분만은 2례(14.3%)에서, 발육지연 상태의 신생아가 4례(28.6%)에서 있었다. 단지 1명의 신생아가 신생아중환자실에 입원하여 집중치료를 받았는데, 1분 아프가 점수가 5점으로 경도의 쳐짐을 나타내었다. 14례의 임신 중 3례에서 분만 후 산모의 합병증이 초래되었는데 이는 호흡곤란, 흉막삼출, 일시적 혈압감소 등의 심혈관계 합병증에서 기인한 것이었다.결론 : Takayasu 동맥염은 가임기 여성에서 빈발하여 임신 중 처음으로 발견되기도 한다. 주산기에 일어날 수 있는 다양한 심혈관계의 합병증의 가능성에도 불구하고 대부분 본 질환은 임신에 의해 영향을 받지 않고 산과적으로 커다란 문제없이 건강한 아이를 분만할 수 있다. Objective : To evaluate the clinical characteristics, course, and the outcomes of pregnancies with Takayasu's arteritis. Methods : The retrospective study was done by the review of medical records of 14 pregnancies with Takayasu's arteritis found between June, 1989 and December, 1999. Pre-pregnant status and pregnancy outcome were described.Results : Takayasu's arteritis was found in 14 cases among 19,885 women who had delivered at our unit during the study period. There were no maternal or neonatal death. The median age at diagnosis was 24.6 years. Common clinical findings were vascular bruit(58.3%), pulse deficit(50%), and hypertension(50%) at diagnosis. Among the 6 patients who had hypertension, 5(83.3%) showed renovascular hypertension and superimposed preeclampsia developed in 2(33.3%) cases. Marked elevation of systolic blood pressure during labor was associated with 3 pregnancies(25%), including 2 patients who were prepregnant normotensive and without preeclampsia. Cesarean section was performed in 35.7%(5/14) of cases. There were 2 preterm birth(14.3%), 4 growth-restricted newborns(28.6%). Only one was admitted into NICU with 5 Apgar score at 1 minute. Three fourteenths had various postpartum problems, most of which were related to cardiovascular events ; dyspnea, pleural effusion, and transient depressed blood pressure. Conclusion : Because the disorder affects women in childbearing age mainly, it may be recognized the first time during pregnancy. Despite various cardiovascular events which may occur in the perinatal period, the basic disease is usually unaffected by pregnancy and both maternal and fetal clinical outcome may be fair.

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