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제1형 당뇨병 환자에서 상장간막동맥 증후군과 Nutcracker Syndrome이 동반된 1예
김정한 ( Jung Han Kim ),김기태 ( Ki Tai Kim ),변정래 ( Jeong Rae Byun ),김성화 ( Seong Hwa Kim ),허정욱 ( Jeong Uk Heo ),당원광 ( Yuan Kuang Tang ),소유성 ( Yu Cheng Shu ) 대한내과학회 2012 대한내과학회지 Vol.83 No.5
Superior mesenteric artery (SMA) syndrome is an uncommon cause of a proximal intestinal obstruction. The most characteristic symptoms are postprandial fullness, nausea, and vomiting. The diagnosis is established by ultrasonography and contrast-enhanced computed tomography. Almost all patients respond well to conservative management. However, if conservative management fails, surgical options should be applied. In this article, we report a case of SMA syndrome with Nutcracker syndrome in a patient with diabetes mellitus. Establishing the diagnosis of Nutcracker syndrome is usually based on clinical suspicion and radiological findings. Several complications that have been reported to result from SMA syndrome include peptic ulcer disease, pancreatitis, metabolic alkalosis, and uremic syndrome. However, Nutcracker syndrome accompanied by SMA syndrome is extremely uncommon, as described in this case. To our knowledge, this association has not been reported previously. (Korean J Med 2012;83:613-618)
진행성 비호지킨 림프종 환자에서 ICE 구제 요법에 의한 조혈모세포 가동화 후 자가 말초혈액 조혈모세포이식
이제중,이병환,김여경,변정래,이일권,박무림,정익주,김형준 대한조혈모세포이식학회 2003 대한조혈모세포이식학회지 Vol.8 No.1
연구배경: 비호지킨 림프종에서 자가 말초혈액 조혈모세포이식술이 폭넓게 이용됨으로 인해서, 높은 치료효과뿐만 아니라 조혈모세포의 가동화 효율이 높은 구제 요법이 요구되었다. 방법: 본 연구에서는 진행성 비호지킨 림프종에서 ICE 요법을 이용하여 조혈모세포를 가동화시킨 후 자가 말초혈액 조혈모세포이식이 시행하였던 환자를 후향적으로 분석하였다. 결과: 대상 환자의 중앙 연령은 38세(범위, 16~61)였으며, ICE 요법은 환자당 4주기(범위, 1~6주기)가 투여되었고, 투여 간격은 중앙값이 24일(범위, 16~36일)이었다. 고위험도 관해군을 제외한 13예의 환자 중 완전반응은 7예(53.8%), 부분반응은 4예(30.8%), 진행성질환은 2예(15.4%)를 보였다. 치료에 따른 3~4등급의 혈액학적 독성은 중성구감소증이 13예(81.3%), 혈소판감소증이 7예(42.8%)에서 관찰되었다. 조혈모세포 채집은 ICE 요법 후 중앙값이 12일(범위, 6~20일)에 시행되었고, 각 ICE 요법당 채집한 단핵구치는 중앙값이 5.75× 10^(8)/체중, CD34^(+) 세포는 중앙값이 1.25× 10^(6)/체중, CFU-GM치는 중앙값이 1.19× 10^(5)/체중이었다. 조혈모세포이식은 11예에서 시행되었고, 중앙 추적기간 401일에 평가한 2년 전체생존율은 70.1±14.7%, 1년 및 2년 무사건생존율은 각각 60.7±15.4%와 32.3±17.1%를 보였다. 결론: ICE 요법은 재발성/불응성 비호지킨 림프종 환자에서 높은 치료 반응률과 만족할 만한 조혈모세포 가동화를 보여 주었지만, 치료에 대한 순응도가 낮아서 투여 간격이 연장되는 문제점을 안고 있어서, 우리나라 환자의 실정에 적합한 구제요법에 대한 연구가 필요할 것으로 생각된다. Background: Due to the extensive application of high-dose chemotherapy with autologous peripheral blood stem cell transplantation (PBSCT), a salvage chemotherapeutic regimen with high response rate as well as effective capacity of PBSC mobilization is needed in non-Hodgkin's lymphoma (NHL). Methods: We analyzed the applicability of ICE (ifosphamide, carboplatin, and etoposide) regimen in NHL patients who underewent autologous PBSCT. Results: The median age was 38 years (range, 16~61 years), the patients received median 4 cycles (range, 1~6 cycles) of ICE regimen, and the median interval between each chemotherapeutic cycle was 24 days (range, 16~36 days). There were 7 (53.8%) complete responses, 4 (30.8%) partial responses, and 2 (15.4%) progressive diseases after ICE regimen. Toxicity included grade 3/4 neutropenia and throm bocytopenia in 13 (81.3%) and 7 (42.8%) patients, respectively. PBSC collection began on median day 12 (range, 6~20 days) after ICE therapy. The median number of mononuclear cells, CD34+ cells, and CFU-GM was 5.75× 10^(8)/kg, 1.25× 10^(6)/kg, and 1.19× 10^(5)/kg, respectively. With a median follow- up of 401 days, the patients who underwent autologous PBSCT had overall survival with 70.1±14.7% at 2 year and event free survival with 60.7±15.4% and 32.3±17.1% at 1 year and 2 years, respectively. Conclusion: ICE chemotherapy is an effective cytoreduction and mobilization regimen in patients with NHL, but profound myelosuppression with delayed recovery might pose difficulties in applying for Korean patients. Further evaluation for appropriate salvage regimens in Korean patients should be needed.
필라델피아 염색체 양성 급성골수성백혈병에서 Imatinib Mesylate로 분자학적 관해를 유도한 후 성공적인 자가 말초혈액 조혈모세포이식이 시행되었던 1예
김여경,이제중,이병환,변정래,조덕,이일권,정익주,양동욱,김형준 대한조혈모세포이식학회 2003 대한조혈모세포이식학회지 Vol.8 No.1
저자들은 필라델피아 염색체 양성 급성골수성백혈병 환자에서 복합항암화학요법으로 혈액학적 완전관해를 유도하고, imatinib mesylate를 이용하여 분자학적 관해를 유도한 후, 성공적으로 자가 말초혈액조혈모세포이식을 시행하였던 1예를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다. Philadelphia chromosome (Ph¹)-positive acute myeloid leukemia (AML) is very rare disease, comprising 3~4% of the AML, and is a clinically distinct entity with poor clinical outcome with conventional chemotherapy. We report a case of Ph¹-positive AML who underwent successful autologous peripheral blood stem cell transplantation after achieving a molecular remission with imatinib mesylate.
급성 전골수구성 백혈병의 변이형과 감별이 어려운 골수성/Natural Killer 세포 급성 백혈병
이제중,정익주,양덕환,조상희,변정래,권상용,박무림,김형준,김종필,홍원표,양동욱 대한조혈모세포이식학회 1999 대한조혈모세포이식학회지 Vol.4 No.1
연구배경: 골수성/NK 세포 급성 백혈병은 형태학적 및 면역표지자 검사에서 급성 전골수구성 백혈병의 미세과립성 변이형(M3v)과 유사하여 흔히 M3v로 오진할 가능성이 높은 새로운 백혈병 아형 중의 하나로 알려져 있다. 이에 저자들은 M3와 감별이 어려웠던 골수성/NK 세포급성 백혈병의 임상적 및 혈액학적 특징을 분석하여 보았다. 방법: 전남대학교병원 혈액·종양내과에서 FAB 분류상 골수성/NK 세포 급성 백혈병에 해당되는 환자 3예를 대상으로 세포 형태학적 특성, 면역표지자검사. 염색체 핵형분석, FISH 분석 및 임상적인 특징 등을 후향적으로 알아보았다. 결과: 평균 연령은 37.7세(범위, 18-58) 였으며, 여자가 2예였다. 혈액응고검사는 모두 정상이었고, 1예에서 경막에 과립구성 육종이 동반되었다. 형태학적으로 골수모구는 깊이 함몰된 핵막과 미세한 아주르친화성 과립을 보이면서 소량의 세포질을 보였고, myeloperoxidase와 sudanblack-B에 강양성을 보였다. 면역표지자 검사에서 CD13+, CD56+, HLA-DR-, CD14-, CD19-,을 보였다. 염색체 핵형 분석상 2예에서 t(8;21)에 양성을 보였으며, t(15;17)는 모두 음성이었고, PML-RARα 는 모두 음성이엇다. 3예중 2예에서 완전 관해에 도달하였으며, 이들 중 1예는 12개월만에 재발하였다. 결론: 골수성/NK 세포급성 백혈병은 M3v와는 달리 출혈성 경향이 동반되니 않고, 면역표지자 검사에서 CD56+을 보이며, t(15;17) 및 PML-RARα는 음성을 보이기 때문에 감별 진단이 가능하였다. 향후 이러한 NK 세포 아형들의 명확한 정의와 임상적인 의의가 규명되어야 할것으로 사료된다. Background: The myeloid/Natural Killer (NK) cell acute leukemia is a unique subtype of acute leukemia potentially misdiagnosed as the microgranular variant of acute promyelocytic leukemia (M3v) by morphologic and immunophenotypic finding. In this study, we have conducted a retrospective analysis to evaluate clinical and hematological characteristics of myeloid/NK cellacute leukemia patients who were diagnosed in Chonnam University Hospital. Methods: Three patients with myeloid/NK cell acute leukemia were reviewed by cytomotphology and cytochemical reactions, immunophenotype, cytogentic analysis, fluorescence in situ hydridization (FISH) analysis and clinical characteristics. Results: There was no evidence of disseminated intravascular coagulopathy in there patients. One patient had granulocytic sarcoma in meninges. The blasts on marrow had deply invaginated nuclear membranes and scanty cytoplasms with fine azurophilic granules and high positivity for myeloperoxidase and sudan black-B. Immumophenotypic analysis showed HLA-DR, CD13+, CD56+, CD2-, CD5-, and CD19-. In chromosomal analyses, 2 cases had t (8;21) and 1 case had normal karyotype. However, all patients did not show both t (15;17) and PML-RARα gene rearrangement. Of 3 patients, 2 patients achieved complete remission and one patient relapsed after 12 months. Conclusion: Although the morphology of myeloid/NK cell acute leukemia were similar to that of M3v, myeloid/NK cell acute leukemia showed distinct clinical and hematological findings.