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중증 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura Nephritis 환아에서 Cyclosporine A의 치료효과
진현종,김지홍,김병길,정현주,Chin Hyun Jong,Kim Ji Hong,Kim Pyung Kil,Jeong Hyeon Joo 대한소아신장학회 1998 Childhood kidney diseases Vol.2 No.2
목 적 :신증후군을 동반한 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura nephritis는 예후가 좋지 않은 것으로 알려져 있으며 현재 스테로이드와 여러 면역억제제로 치료하고 있으나 정립된 고식적인 치료방법은 없다. Cyclosporine A는 잘 알려진 면역억제제로서 현재 신장 이식환자나 스테로이드에 반응하지 않는 사구체 질환에 많이 쓰이고 있다. 본 연구의 목적은 신증후군을 동반한 소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura nephritis환자에서 cyclosporine A(CsA)의 치료효과를 알아보고, 이미 보고된바 있는 rifampin(RFP)과 azathioprine(AZA)과의 치료효과를 비교하고자 함이다. 방 법 : 신장조직검사를 통해 확인된 총 37명의 신증후군을 동반한 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura nephritis환자가 이 연구에 포함되었으며, 이중 17명은 평균 6-8개월간 CsA(5 mg/kg/day)로, 7명은 9-12개월간 RFP(10-20 mg/kg/day)으로, 13명은 8개월간 AZA(2 mg/kg/day)으로 치료하였다. 모든 환자에서 저용량 경구 스테로이드(0.5-1 mg/kg, qod)를 함께 사용하였으며 치료 종결 후 모든 환자에서 1개월 후에 추적 신장조직검사를 시행하였다. 결 과 : 신증후군의 완전관해율은 평균 추적 관찰 기간 16, 21, 11개월 후 CsA group $58.8\%$, RFP group $57.1\%$, AZA group $38.4\%$이었고, 부분관해를 포함한 관해율은 CsA group $88.2\%$, RFP group $85.7\%$, AZA group $84.6\%$ 이었다. 혈뇨의 소실율은 CsA group $58.8\%$, RFP group $57.1\%$, AZA group $41.2\%$ 이었다. 임상상태의 호전을 보인 경우는 CsA group은 17명 중 17명, RFP group은 7명 중 7명, AZA group은 13명 중 10명이었다. 두 번의 신장조직검사를 통해 병리등급이 상향조정된 경우는 CsA group 5명($29.4\%$), RFP group 0명($0\%$), AZA group 2명($12.4\%$) 이었고, 면역형광검사 소견상 호전을 보인 경우는 CsA group 15명($88.2\%$), RFP group 6명($85.9\%$), AZA group 4명($30.8\%$) 이었다. 결 론 : 본 연구 결과, CsA는 RFP처럼 우수한 신증후군의 완전관해율을 보였으며, 면역형광 검사상에서도 의미있게 호전된 소견을 보이는 바(P=0.004) 아직 치료방법이 확립되지 않은 상황에서 CsA는 RFP과 더불어 신증후군이 동반된 심한 HSP 신염에서 추천할만한 약제로 사료된다. Purpose : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura nephritis(HSPN) accompanied by nephrotic syndrome(NS) is known to have a poor prognosis and effective treatment is still controversial, even though both corticosteroids and immunosuppresant have been used for therapy. Cyclosporine A(CsA) is a well known immunosuppresant and widely used in renal transplantation and glomerular diseases especially steroid resistant. The aims of this study was to evaluate the therapeutic effect of CsA and to compare CsA with previously reported our data of rifampin(RFP) and azathioprine(AZA) in children with HSPN accompanied by NS. Methods : 37 HSPN patients with NS confirmed by renal biopsy were selected. Of these, 17 patients were treated with CsA(5 mg/kg/day) fur 6-8 months, 7 children were treated with RFP(10-20 mg/kg/day) for 9-12 months and 13 patients were treated with AZA(2 mg/kg/day) fur 8 months. Along with these regimens, low dose oral prednisolone(0.5-1 mg/kg, qod) was also used. Sequential renal biopsy was done in all patients 1 month after termination of treatment. Results : Complete remission rate of nephrotic syndrome was $58.8\%$ in CsA, $57.1\%$ in RFP and $38.4\%$ in AZA group after 17, 22, 11 months of mean follow-up period. Overall remission rate including partial remission was $88.2\%$ in CsA, $85.7\%$ in RFP and $84.6\%$ in AZA group. Disappearance rate of hematuria was $58.8\%$ in CsA, $57.1\%$ in RFP and $46.2\%$ in AZA group. Improvement of grade of clinical status was observed in 17 out of 17 CsA, 7 out of 7 RFP and 10 out of 13 AZA group. Improvement of pathologic class on sequencial renal biopsy was shown in 5 CsA($29.4\%$), none RFP($0\%$) and 2 AZA group($12.4\%$). Improvement on histologic immune-deposition was seen in 15 CsA($88.2\%$), 6 RFP($85.9\%$) and 4 AZA group($30.8\%$). Conclusion : In conclusion, Both CsA and RFP treated groups showed better result in complete remission rate of nephrotic syndrome and significant improvement of histologic immune-deposition compared with AZA treated group(p=0.004). So, we recommend CsA and REP rather than AZA for immunosuppresant treatment in HSPN with nephrotic syndrome.
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진현종(Hyun Jong Chin),이준수(Jun Su Lee),고창준(Chang Jun Coe) 대한소아신경학회 1997 대한소아신경학회지 Vol.5 No.1
서론 : Moyamoya병은 내경동맥 말단부의 협착 내지는 폐쇄를 보이면서 뇌기저부에서 망상형의 이상 미세혈관총을 형성하는 질환으로, 1969년 Suzuki와 Takaku에 의해 처음으로 Moyamoya병으로 명명되어졌다. 그 원인은 아직 명확히 밝혀지지 않았지만, 10세 이하의 소아와 30대 성인, 그리고 주로 동양인에서 호발하는 것으로 알려져 있다. 1960년대 까지는 주로 일본에서 보고되었으나 그 이후 전세계적으로 몇몇 저자들의 보고가 있었고 국내에서는 1969년 황 등이 이와 유사한 증례를 첫 보고한 이래, 많은 문헌상 보고가 있다. 목적 및 방법 : 본 저자들은 지난 10년간 연세의대 세브란스 병원에 내원하여 뇌전산화 단층촬영 및 경동맥 조영술을 통하여 Moyamoya병으로 진단받은 50명의 소아들을 대상으로 연령, 성별분포, 임상양상 및 검사소견 등을 조사, 분석함으로서 병인을 아는데 도움이 되고자 본 연구를 실시하였다. 결과 및 결론 : 총 50례 환자 중 남자 15명, 여자 35명으로 남녀비는 1:2.3으로 여자에게서 많았으며 연령 분포는 5세 이하에서 24례(48%)로 가장 많았으며 10세 이상의 소아에서는 10례(20%)로 10세 이상에서는 비교적 덜 발생하는 것으로 나타났다. 초기 발병시기를 월별로 보면 6월달을 중심으로 5월-8월 사이에 42%로 여름에 많았다. 초기 발병시 주증상을 보면 편측 마비가 총 50례 중 60%인 30명에서 보여 가장 많았고, 다음으로 경련(24%), 두통(10%), 의식소실(4%) 순이었다. 진단시 뇌 전산화 단층 촬영상의 병변 부위를 보면 총 50례 중 39례(78%)에서 노경색 소견을 보였고, 단지 5례(10%)에서만이 두개내 출혈 소견을 보였다. 3례(6%)에서는 정상이었다. 병변 부위를 보면 전두엽(33.3%), 기저핵(15.3%), 전두두정엽(10.2%) 순이었고 33례에서 시행한 뇌동맥 조영술상에서는 양측 내경동맥의 협착과 폐쇄 소견이 14례(42.4%)로 가장 많았다. 치료에서는 보존적 요법이 30례(60%)로 가장 많았고 수술적 방법으로는 EDSA(Encephyalodurosynangiosis)를 20례에서 시행하였다. 수술적 치료 및 보존적 요법 이후에 신경학적인 후유증을 비교하였을 때 한가지 이상의 증상을 보인 예가 대부분이었는데 편측 마비가 30례(60%)로 가장 많았고, 13례(26%)에서는 후유증없이 치료되었던 경우도 있었다.
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