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        특발성 막증식성 사구체신염 1형의 임상경과

        정석희 ( Seuk Hee Chung ),문승환 ( Seung Hwan Moon ),백정환 ( Jeung Hoan Paik ),김경태 ( Kyoung Tae Kim ),최세웅 ( Se Woong Choi ),이창재 ( Chang Jae Lee ),조용락 ( Young Rak Cho ),나서희 ( Seo Heui Ra ),안원석 ( Won Suk An ), 대한내과학회 2006 대한내과학회지 Vol.70 No.6

        목적: 막증식성 사구체신염은 혈뇨를 동반한 무증상성 요이상에서 신증후군, 만성신부전 등 다양한 임상증상을 나타내며 아직까지 그 원인이나 병인에 대한 정확한 기전이 알려져 있지 않고 확립된 치료방법도 없는 상태이다. 이에 저자들은 성인에서 특발성 막증식성 사구 체신염으로 진단된 환자들의 임상적 특징을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 연구 대상은 1990년 3월부터 2004년 11월까지 동아대학교병원 내과에서 시행한 조직검사 약 1,500예 중에서 Background: The manifestation of Membranoproliperative glomerulonephritis (MPGN) is variable from asymptomatic hematuria, nephrotic syndrome to advanced chronic kidney disease. The etiology, pathogenesis, and treatment of MPGN are unclear. The incidence of

      • KCI등재

        Amyloidosis를 동반한 POEMS 증후군 1예

        이은주,주희린,나서희,한진영,안원석,김성은,김기현 대한내과학회 2004 대한내과학회지 Vol.66 No.4

        POEMS 증후군은 다발성 신경병증(polyneuropathy), 장기 종대(organmegaly), 내분비장애(endocrinopathy), 단일클론성 단백질(monoclonal gammopathy), 피부 병변(skin change)을 주 양상으로 발현되는 드문 증후군으로, 본 예에서는 신조직 소견상 아밀로이드 침착이 관찰된 POEMS 증후군 환자 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. POEMS syndrome (polyneurophathy, organmegaly, endocrinopathy, monoclonal M protein, and skin lesion) is a rare multisystemic disease of unknown cause with clinical manifestations. Amyloidosis-associated POEMS Syndrome is also rare condition. We experienced a 63-year-old female who had been suffered from edema and tingling sensation of low extremities. She also had a marked demyelination, axonal degeneration and regeneration of the nerve, hypoaldosteronism, hyperprolactinemia, decreased sexual hormone, monoclonal gammopathy (IgG λ type), skin change and ascites. The renal biopsy revealed homogenous mesangial widening with a few cell nuclei at the glomerular capillary, and it showed positive apple-green birefringence in Congo-red stain. It's the first report that shows the deposition of amyloid in patients with POEMS syndrome in Korea. Edema and M-spike were improved by use of prednisolone, melphalan, fludrocortisone and colchicine.

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