ALPL 유전자의 돌연변이를 가진 양성 주산기 저인산증 1례

김준일,강은구,김윤명,이범희,김구환,유한욱,Kim, Joonil,Kang, Eungu,Kim, Yoon-Myung,Lee, Beom Hee,Kim, Gu-Hwan,Yoo, Han-Wook 대한유전성대사질환학회 2016 대한유전성대사질환학회지 Vol.16 No.3

저인산증은 드문 선천성 대사 이상 질환으로, 조직-비특이 알칼리 포스파테이스(TNSALP)의 결핍으로 인해 발생한다. 상염색체 우성 혹은 열성 유전이 모두 가능하며, 발생시기에 따라서 주산기, 영아기, 아동기, 성인기로 나뉘고, 증상이 일찍 발현할수록 예후가 나쁜 것으로 알려져 있다. 혈청 알칼리 포스파테이스가 감소해 있으면서 구루병 혹은 골연화증을 보이는 환자에서 ALPL 유전자 변이를 규명하는 것이 저인산증을 진단하는 가장 확실한 방법이다. 본 증례 보고는 산전 초음파에서 장골의 이상과 출생 후 저포스파테이스증이 확인되어 ALPL 유전자 검사를 통해 양성 주산기 저인산증으로 진단된 환자 보고이다. 환자는 출생 당시 호흡곤란이나 고칼슘혈증, 피리독신 의존성 발작 등의 합병증 없이 경과가 양호하였다. 생후 12개월 이후 성장 지연이 확인되었지만, 생후 53개월까지 골격의 무기질화가 호전된 양성 경과를 가지게 되었다. 현재 재조합 TNSALP인 asfotase alfa가 개발되어 주산기 및 영아기 저인산증 환아에서 조속한 진단과 치료가 더욱 중요해진 바, 좀더 많은 환자들의 진단이 이루어져야 하겠다. Hypophosphatasia is caused by the mutations in ALPL, which encodes tissue-nonspecific alkaline phosphatase (TNSALP). It can be inherited either in an autosomal dominant or recessive manner. Clinically, hypophophosphatasia is characterized by skeletal findings similar to those in rickets or osteomalacia, but serum alkaline phosphatase levels are decreased in the affected patients. Hypophosphatasia can be classified into six clinical forms according to age at diagnosis and severity of symptoms: perinatal lethal, infantile, childhood, adult, odontohypophosphatasia, and perinatal benign. As being a very rare disease, only one case has been reported in Korean population. Here we describe a case with perinatal benign hypophosphatasia with recessive ALPL mutations. Bowing of lower legs was detected in prenatal period and low serum alkaline phosphatase level was noted after birth. During the follow-up evaluation for 4.5 years, bone mineralization and legs bowing were improved but the growth retardation was persistent. As the recombinant bone-targeted human TNSALP became available, the clinical improvement of the affected patients is expected including the case described here with this treatment. More efforts are needed to identify the cases affected by hypophosphatasia.

초광대역 평면형 모노폴 안테나를 이용한 능동 안테나 다이플렉서의 설계

김준일,이원택,장진우,지용,Kim, Joon-Il,Lee, Won-Taek,Chang, Jin-Woo,Jee, Yong 한국전자파학회 2007 한국전자파학회논문지 Vol.18 No.9

본 논문은 초광대역 코프래너 급전 모노폴 안테나를 이용한 능동 안테나 다이플렉서 구조를 제안한다. 제안된 다이플렉서 구조는 초고주파 시스템 집적 패키지 기술(RF System on Package: RF-SoP)을 이용한 것으로서 평면형 초광대역 모노폴 안테나와 능동 소자를 직접 연결법에 의해 연결하여 다이플렉서(diplexer)를 형성하는 방식이다. 이는 안테나 회로 성분과 능동 소자의 패키지 회로 성분으로 형성되는 통과 대역을 이용함으로써 별도로 추가된 대역 통과 필터 등의 회로 구조 없이 다이플렉서를 내장하여 구성하는 방식이다. 따라서 입력된 수신 신호의 주파수 대역에 따라 동작 회로가 분리되며, 분리된 수신 신호가 능동 소자의 동작에 의해 증폭되는 능동 안테나 다이플렉서(diplexer)로서 구성된다. FR-4 에폭시 기판 위에서 제작된 능동 안테나 다이플렉서의 특성을 측정한 결과, 2.4 GHz 수신 단자에서는 0.9 dB의 삽입 손실(insertion loss), 1.1 GHz(2.0{\sim}3.1\;GHz)$ 대역폭, 17.0 dB의 수신 신호 증폭 특성을 보여주었으며, 5.8 GHz 수신 단자에서는 0.8 dB의 삽입 손실, 650 MHz$(5.25{\sim}5.9\;GHz)$ 대역폭, 15.0 dB의 수신 신호 증폭 특성을 보여주었다 또한 -10.0 dB 이상의 주파수 분리(isolation) 특성과 -20.0 dB 이상의 고조파 성분(harmonics) 감쇄 특성을 나타내어, 제시된 능동 안테나 다이플렉서 구조가 설계된 동작을 하고 있음을 알 수 있었다. This paper presents active antenna diplexers implemented into an ultra-wideband CPW(Coplanar Waveguide) fed monopole antennas. The proposed active antenna diplexer is designed to direct interconnect the output port of a wideband antenna to the input port of two active(HEMT) devices, where the impedance matching conditions of the proposed active integrated antenna are optimized by adjusting CPW(Coplanar Waveguide) feed line to be the length of 1/20 $\lambda_0$(@5.8 GHz) in planar type wideband antenna. The measured bandwidth of the active integrated antenna shows the range from 2.0 GHz to 3.1 GHz and from 5.25 GHz to 5.9 GHz. The measured peak gains are 17.0 dB at 2.4 GHz and 15.0 dB at 5.5 GHz.

초광대역(UWB) Coplanar Waveguide 급전 L자 평면형 모노폴 안테나 설계

김준일,이원택,장진우,지용,Kim, Joon-Il,Lee, Won-Taek,Chang, Jin-Woo,Jee, Yong 한국전자파학회 2007 한국전자파학회논문지 Vol.18 No.1

본 논문에서는 집적회로 구성을 위 한 초광대역(ultra wideband: UWB) coplanar waveguide(CPW) 급전 L자 평면형 모노폴 안테나 구조를 제시한다. 제안된 CPW 급전 초광대역 L자 평면형 모노폴 안테나는 유전체 기판(${\varepsilon}_{r}=3.38,\;@10\;GHz$)을 이용하여 설계 및 제작되었으며 안테나의 $50{\Omega}$ 급전 선로와 방사면이 RFIC 설계에 적합하도록 동일한 평면 위에서 인쇄되었다. 설계된 안테나의 임피던스 대역폭($VSWR{\leq}2$)은 3.0 GHz로부터 11.0 GHz였으며 전형적인 모노폴 안테나의 방사 패턴이 측정되었다. 안테나의 임피던스 대역폭에 해당하는 주파수 이득(gain)은 $1.4{\sim}4.6\;dBi$로 측정되었고 RFIC 설계에 적합한 초광대역 안테나로 동작하고 있음을 확인할 수 있었다. This paper presents a coplanar waveguide fed L-planar type monopole antenna which covers ultra wideband(UWB) region of 3.1 GHz to 10.6 GHz. The proposed UWB L-planar type monopole antenna is designed and implemented on the organic substrates( ${\varepsilon}_{r}=3.38,\;@10\;GHz$). The radiation elements, feed line, and ground planes of the antenna are printed on the same conductive layer of the substrates. The bandwidth of the proposed antenna is measured in the range of 3.0 GHz to 11.0 GHz. The measured radiation patterns are symmetrical in E-plane and omni-directional in H-plane. Antenna gains ranges from 1.4 dBi to 4.6 dBi. The proposed UWB antenna shows that the structure is adequate for the design of RFIC.

국내외 자본시장 통합도 분석

김준일,Kim, Jun-Il 한국개발연구원 2000 KDI Journal of Economic Policy (KDI JEP) Vol.22 No.1

우리 경제는 외환위기를 계기로 단기금융시장을 포함한 국내 자본시장이 전면 개방된 동시에 외환거래 역시 대폭 자유화됨에 따라 실물부문은 물론 금융부문에 있어서도 완전한 개방경제체제로 전환하였다. 이러한 전면적인 자본시장 개방은 국내외 자본시장의 통합을 촉진하는 동시에 환율, 금리, 물가 등 거시 금융변수간의 상충관계(trade-off)에 변화를 초래함으로써 거시경제정책 환경도 크게 변호시킬 것으로 기대된다. 본고에서는 국내외 금리 및 주가간의 동조화 현상에 초점을 맞추어 자본시장 개방에 따른 국내외 자본시장 통합 효과를 살펴본 후, 자본시장 개방이 환율변동패턴의 통계적 특성에 어떠한 영향을 미쳤는지를 분석하였다. 특히 외환위기를 계기로 국내 자본시장이 제도적으로 완전 개방된 점을 고려하여 위기 이전과 이후에 자본시장 통합도와 환율 변동패턴에 어떠한 변화가 발생하였는지를 실증분석하였다. 금리에 대한 실증분석 결과는 외환위기 이후 금리재정거래(金利裁定去來)(interest parity)가 국내금리변화에 미치는 영향이 크게 확대되고 있음을 나타내고 있다. 주가에 대한 실증분석의 경우에도 미국과 국내주가 간의 동조화 현상이 외환위기 이후 심화되고 있으며, 국내 주식시장이 효율적 시장가설(efficient market hypothesis)을 지지하는 방향으로 변화하고 있음을 나타내고 있다. 환율의 경우에도 외환위기 이후 환율변동패턴에 임의보행(random walk)적 특성이 보다 강화된 것으로 나타나고 있어 외환시장의 효율성이 제고되었음을 시사하고 있다.

MCM/PCB 회로패턴 검사에서 SEM의 전자빔을 이용한 측정방법

김준일,신준균,지용,Kim, Joon-Il,Shin, Joon-Kyun,Jee, Yong 대한전자공학회 1998 電子工學會論文誌, D Vol.d35 No.9

본 논문은 주사전자현미경(SEM)의 전자총을 이용하여 MCM 또는 PCB 회로기판의 신호연결선에서 전압차를 유도시켜 개방/단락 등의 결함을 측정 검사하는 방법을 제시한다. 본 실험에서는 주사전자현미경의 구조를 변형시키지 알고 회로기판의 개방/단락 검사를 실시할 수 있는 이중전위전자빔(Dual Potential) 검사방법을 사용한다. 이중전위전자빔(Dual Potential) 측정검사 방법은 이차전자수율 값 δ의 차이를 유기시키는 δ < 1 인 충전 전자빔과 δ > 1 인 읽기 전자빔을 사용하여 한 개의 전자총이 각각 다른 가속전압에 의해 생성된 두 개의 전자빔으로 측정하는 방법으로 특정 회로네트에 대한 개방/단락 등의 측정 검사가 가능하다. 또한 읽기 전자빔을 이용할 경우 검사한 회로 네트를 방전시킬 수 있어 기판 도체에 유기된 전압차를 없앨 수 있는 방전시험도 실시할 수 있어, 많은 수의 회로네트를 지닌 회로 기판에 대해 측정 검사할 때 충전되어 있는 회로네트에 대한 측정오류를 줄일 수 있다. 측정검사를 실시한 결과 glass-epoxy 회로기판 위에 실장된 구리(Cu) 신호연결선은 7KeV의 충전 전자빔으로 충전시키고 10초 이내에 주사전자현미경을 읽기 모드로 바꾸어 2KeV의 읽기 전자빔으로 구리표면에서의 명암 밝기 차이를 읽어 개방/단락 상태를 검사할 수 있었다. 또한 IC 칩의 Au 패드와 BGA의 Au 도금된 Cu 회로패드를 검사한 결과도 7KeV 충전 전자빔과 2KeV 읽기 전자빔으로 IC칩 내부회로에서의 개방 단락 상태를 쉽게 검사할 수 있었다. 이 검사방법은 주사전자현미경에 있는 한 개의 전자총으로 비파괴적으로 회로 기판의 신호 연결선의 개방/단락 상태를 측정 검사할 수 있음을 보여 주었다. This paper presents a characterization method for faults of circuit patterns on MCM(Multichip Module) or PCB(Printed Circuit Board) substrates with electron beams of a SEM(Scanning Electron Microscope) by inducing voltage contrast on the signal line. The experimentation employes dual potential electron beams for the fault characterization of circuit patterns with a commercial SEM without modifying its structure. The testing procedure utilizes only one electron gun for the generation of dual potential electron beams by two different accelerating voltages, one for charging electron beam which introduces the yield of secondary electron $\delta$ < 1 and the other for reading beam which introduces $\delta$ > 1. Reading beam can read open's/short's of a specific net among many test nets, simultaneously discharging during the reading process for the next step, by removing its voltage contrast. The experimental results of testing the copper signal lines on glass-epoxy substrates showed that the state of open's/short's had generated the brightness contrast due to the voltage contrast on the surface of copper conductor line, when the net had charged with charging electron beams of 7KV accelerating voltages and then read with scanning reading electron beams of 2KV accelerating voltages in 10 seconds. The experimental results with Au pads of a IC die and Au plated Cu pads of BGA substrates provided the simple test method of circuit lines with 7KV charging electron beam and 2KV reading beam. Thus the characterization method showed that we can test open and short circuits of the net nondestructively by using dual potential electron beams with one SEM gun.

환율변동(換率變動)의 추세분석(趨勢分析)과 시사점(示唆點)

김준일,Kim, Jun-Il 한국개발연구원 1995 KDI Journal of Economic Policy (KDI JEP) Vol.17 No.2

WTO체제의 출범 및 향후의 OECD 가입 등에 따라 외환자유화와 자본시장 개방이 현실로 다가서고 있다. 자본시장 개방과 외환자유화는 이제까지 우리 경제가 경험하지 못하였던 구조적 충격인 동시에 향후 거시경제 운용체계에 커다란 변화를 초래할 것으로 예상되고 있다. 특히 가장 직접적으로 영향받게 될 환율의 변동패턴이 과거와 크게 달라짐에 따라 수출입과 국제수지를 포함한 거시경제변수들에 대한 직 간접적인 파급효과가 유발될 것으로 판단된다. 본고에서는 자본시장 개방에 따른 우리나라 환율변동의 구조적 변화를 조명(照明) 하고 개방경제하에서의 환율정책에 대한 시사점을 도출하고자 하였다. 우선 우리나라와 선진국(先進國) 환율의 장기추세변동(長期趨勢變動)을 비교분석함으로써 자본시장 개방 이후의 구조적 변화 가능성을 검토하였으며, 장기추세분석에 사용된 "Beveridge-Nelson 분해(分解)" 결과는 우리나라와 선진국 모두의 경우 환율의 오버슈팅(overshooting) 현상(現象)이 지지(支持)되지 않는 것으로 나타나고 있다. 이러한 장기 추세분석과 함께 구조(構造)VAR모형(模型)의 추정을 통하여 경상요인(經常要因)과 실물요인(實物要因)의 변화에 따른 환율과 상대가격(相對價格)의 반응을 추정한 결과는 환율의 시장조절기능을 존중하는 방향으로 환율정책이 변화되어야 할 필요가 있음을 시사(示唆)하고 있다.

코프래너 급전 이중 주파수 모노폴 안테나

김준일,최순신,지용,Kim, Joon-Il,Choi, Soon-Shin,Jee, Yong 대한전자공학회 2005 電子工學會論文誌-TC (Telecommunications) Vol.42 No.8

The design method for a dual frequency antenna using CPW feed lines is presented. The antenna structures can be simplified by CPW feed lines and easily designed on integrated circuits. The presented antenna has two resonant frequency ranges and each respective resonant frequency is determined by its own length of monopole antenna. We used an impedance matching method by using a monopole coupling related to the ground of CPW feed lines As a result, the resonant frequencies were 5.25[GHz] and 23.5[GHz] and their bandwidths $35.2\%,\;and\;41.3\%$, respectively, and also, the separation of the two frequencies $370\;%$. We presented an analytical designing method to implement a dual frequency monopole antenna and showed simple antenna structures having two frequency ranges for RFIC Integrations. 본 논문은 새로운 형태의 코프래너 급전형 이중 주파수 안테나 구조로서 단순한 두 개의 모노폴 안테나를 접합시켜 구성한 이중 주파수 모노폴 안테나를 제시한다. 각 공진 주파수는 각각의 모노폴 길이에 의해 결정되며 보다 긴 길이의 모노폴이 첫 번째 낮은 주파수의 공진 모드를, 짧은 길이의 모노폴이 두 번째 높은 주파수의 공진 모드를 형성한다. 임피던스 정합을 일으키는 방법은 CPW 공급선로를 이루는 접지 평면과 모노폴 사이의 간격에 의한 기생적인 신호결합 효과를 이용하였다 시뮬레이션을 통하여 설계된 안테나의 규격을 따라 제작된 안테나는 두 개의 공진 주파수가 약 6.25[GHz]와 23.5[GHz]에서 일어났으며, 두 주파수 사이의 간격이 $370\;%$ 이상인 이중 주파수 모노폴 안테나였으며 VSWR=2 임피던스 대역폭은 각각 $35.2\%,\;41.3\%$로 나타났다. 제안된 안테나 구조은 단순한 모노폴 안테나 구조들을 결합하여 넓게 떨어진 두 주파수 대역에서 동작하게 하며 RF 집적회로를 위한 안테나 구성을 가능하게 하였다.

협회 창립 10주년을 맞으며

김준일,Kim, Jun-Il (사)한국원적외선협회 2007 한국원적외선협회보 Vol.33 No.-

주가(株價)와 주요거시경제변수간(主要巨視經濟變數間)의 상호관계(相互關係)에 대한 실증분석(實證分析)

김준일,Kim, Jun-il 한국개발연구원 1992 韓國 開發 硏究 Vol.14 No.4

우리나라 주가변화(株價變化)의 절반 이상이 거시경제변수(巨視經濟變數)의 움직임에 의하여 설명되며, 특히 국제수지(國際收支) 및 산업생산(産業生産)의 움직임이 주가변화에 큰 영향을 미치는 것으로 나타나고 있다. 다른 한편으로는 주식시장(株式市場)이 상대적으로 안정적이었던 1985년까지의 기간중에는 주가변화(株價變化)가 설비투자의 움직임을 잘 설명하고 있음이 발견되었다. 반면에 주식시장이 규모면에서 크게 확대되고 주가(株價)의 변동폭이 컸던 1986년 이후의 기간중에는 설비투자(設備投資)와 주가변화(株價變化)간의 연계성이 거의 없는 것으로 나타나고 있다. 이러한 주가(株價)와 실물경제(實物經濟) 사이의 관계가 주는 정책적(政策的) 시사점(示唆點)은 단기적이고 직접적인 시장개입(市場介入)을 통한 주식시장 부양정책은 한계가 있으며 보다 근본적으로는 실물경제의 안정과 착실한 성장기조의 회복만이 증시안정(證市安定)에 기여할 수 있다는 것이다. 아울러 주식시장(株式市場)이 기업의 투자재원 조달창구로서의 역할을 효율적으로 수행하기 위해서는 주식시장의 안정(安定)이 선행되어야 한다는 것이다. This paper examined interactions between stock price and key macroeconomic variables over the period of 1975-1992. It has been found that more than 60% of real stock price changes can be well explained by movements in key macroeconomic variables, particularly in net exports and industrial production. On the other hand, real stock price changes were found to have a significant explanatory power for plant and equipment investments for the sample period of 1975-1985 during which the stock market was stable. In contrast, no significant linkage between stock price changes and investments emerged over the subsample period of 1986-92 despite the sharp expansion of the stock market in terms of trade volume. Based on such findings, two major policy implications were derived; (i) the government's intervention in the stock market to stabilize stock prices would be ineffective unless the stable economic growth supports the market fundamental, and (ii) the stock price stability is a precondition for the stock market to play a key role in mobilizing resources to finance the firm's long-term capital.

바이오 파워스톤(신제품)을 내면서

김준일,Kim, Jun-Il (사)한국원적외선협회 1999 한국원적외선협회보 Vol.3 No.-