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Coffin-Siris Syndrome: Genotype-Phenotype Clustering and Novel Variants
장주원,채승원,신호섭,조성임,김보람,이지수,김만진,박성섭,성문우 대한진단검사의학회 2023 Laboratory Medicine Online Vol.13 No.2
Background: Coffin-Siris syndrome (CSS) is a rare disease characterized by features such as developmental delay, intellectual disability, unique facial feature, hypoplasia of the fifth finger or toe, hypertrichosis, and sparse scalp hair. CSS is currently diagnosed through a molecular genetic test that detects heterozygous pathogenic variants and deletion/duplication in the causative genes. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of 23 suspected patients with CSS enrolled in the rare disease diagnostic program of the Korean Disease Control and Prevention Agency from January 2017 to December 2020, including whole-exome sequencing (WES) reports. Statistical analysis was performed using cluster analysis through Jaccard/Tanimoto similarity test using the R version 4.2.0. Results: Eight cases were genetically diagnosed with the CSS. Five cases were identified to have a novel variant: ARID1B (NM_020732.3) Gln958*, Asn1320*, Gly1696*, Gly806Trpfs*, and SMARCA4 (NM_001128849.1) Asn916Ser. Central nervous system symptoms were observed in all ARID1B cases, and the fifth digit hypoplasia was observed in all SMARCA4 cases. SMARCA4 Asn916Ser was identified as de novo. A similarity network was identified using cluster analysis, a relatively fresh approach to genotype-phenotype analysis. Conclusions: We reported eight patients diagnosed with CSS, five of whom have novel genetic variants of ARID1B or SMARCA4. A novel case of SMARCA4 was de novo. This study contributes to describing the CSS phenotype. Future studies may facilitate easier diagnosis of CSS in patients who present with atypical traits as more in-depth genetic testing, such as WES, is applied to rare disorders.
장주원(Juwon Jang),이창훈(Changhoon Lee) 대한기계학회 2015 대한기계학회 춘추학술대회 Vol.2015 No.11
Immersed boundary method is very convenient method to solve particle-fluid interaction without the mesh generation. It has a biggest advantage that can reduce the computational time for solving the moving body. Recently, most people are using uniform discrete Dirac delta function for IBM. But it has a disadvantage, which is cannot conserve the information, when the mesh is non-uniform. Radial basis function interpolation can solve this problem. Radial basis function and Reproducing particle polynomial method have 1st order and 3<SUP>rd</SUP> order accuracies when grid size is getting small. The result of RBF for the falling sphere in quiescent fluid is better than RPPM.
장주원(Juwon Jang),백종훈(Jonghun Baek),박현철(Hyunchul Park) 항공우주시스템공학회 2023 항공우주시스템공학회 학술대회 발표집 Vol.2023 No.05
2021년 국토교통부에서는 한국형 도심항공교통 핵심기술개발사업을 위한 로드맵을 발표하였다. 특이사항으로 UAM 안정성 기술 개발 부문이 명시되어 있는데 해당 기술로는 비상 회수 시스템 (Parachute Recovery System)이 대표적이다. 본 연구는 UAM 전용 PRS의 기술 개발을 하기 전에 개념 이해를 위해 축소 모델인 4종 드론에 적용할 PRS를 설계, 제작하였다. PRS는 캐노피 면적 1 m2, 회수 중량 1 kg으로 4종 드론 크기에 맞게 설계하였으며, 관성이 크지 않은 관계로 유도산과 슬라이더를 제거하고 격발장치가 직접 캐노피를 산개하도록 했다. 낙하산의 산개 하중은 4g, 하강 속도는 4~5m/s가 되도록 설계하였다. 상용 CFD인 Fluent로 공력을 분석한 결과, 항력 계수 1.03 일 때 하강 속도 4.5 m/s가 예측되었다. 캐노피를 사출하기 위한 힘은 약 60 N으로 계산되었고 해당 압축력을 가진 스프링을 사용해 격발 장치를 구성하였다. 최종적으로 원격 제어를 통해 격발 장치를 작동시켜 낙하산을 산개하는 방식으로 설계하였다.
보육교사가 인식하는 조직공정성과 역할수행의 관계에서 조직몰입의 매개효과
장주원(Jang Ju-won),노진형(Noh Jin-hyeong) 한국교원대학교 유아교육연구소 2019 한국유아교육연구 Vol.21 No.2
본 연구는 보육교사가 지각하는 조직공정성과 역할 수행과의 관계에서 조직몰입의 매개효과를 알아보는데 그 목적이 있다. 이를 위해 경상남도 C시 및 인근에 소재한 어린이집의 교사 350명을 대상으로 하여 설문지 296부를 회수하였고, 이 중 응답이 완성되지 않은 12부를 제외한 총 284부를 최종 분석에 사용하였다. 수집된 자료는 SPSS Statistics 23.0 프로그램을 사용하여 분석하였다. 첫째, 보육교사의 연령, 학력 및 근무기간에 따라 조직공정성, 조직몰입, 역할수행에서 차이가 나타났다. 둘째, 보육교사가 인식하는 조직공정성, 조직몰입, 역할수행은 정적인 상관관계를 가진다. 셋째, 어린이집 조직공정성과 역할수행과 관계에서 조직몰입은 완전매개의 효과를 가지는 것으로 나타났다. 이러한 결과를 종합하면 보육교사의 역할수행에 있어서 교사의 조직몰입이 매우 중요한 의미가 있으며, 조직몰입을 높이기 위한 많은 노력이 필요함을 시사한다. This study aims at investigating the mediating effects of child care teachers’ organizational commitment in the correlation between child care teachers’ perceptions of organizational justice and their role performances. For this study, a total of 296 questionnaires were collected from daycare teachers in C city of Gyeonsangnam-do, and 284 out of 296 questionnaires were finally selected for analysis. The collected data were analyzed using SPSS Statistics 23.0 program. The findings of this study were as follows: first, there were differences in child care teachers’ perceptions of organizational justice, their commitment, and role performances according to their ages, educational backgrounds, and work experiences. Second, data showed a positive correlation among teachers’ perceptions of organizational justice, their commitment, and role performances. Third, Child care teachers’ organizational commitment had moderating effects on the relationship between their perceptions of organizational justice and role performances. Results suggest that child care teachers’ organizational commitment has a great influence on their role performances and it requires a lot of efforts to increase their commitment.
이송,장주원 한국구조물진단유지관리공학회 2006 한국구조물진단유지관리공학회 논문집 Vol.10 No.6
본 연구에서는 화강풍화토 지반에 시공된 PHC 매입말뚝의 지지력의 평가를 위해 인공신경망을 적용하였다. 오류역전파 인공신경망의 적용성을 증명하기 위해 168개의 PHC 매입말뚝의 현장시험 데이터가 사용되었다. 연구결과 오류역전파 인공신경망의 말뚝지지력 평가가 동재하시험결과와 잘 일치함을 보여주었으며, 이러한 결과는 인공신경망을 이용한 PHC 매입말뚝의 지지력 평가가 신뢰성이 있음을 보여준다. In this study, artificial neural network is applied to the evaluation of bearing capacity of the PHC auger-drilled piles at sites of domestic decomposed granite soils. For the verification of applicability of error back propagation neural network, a total of 168 data of in-situ test results for PHC auger-drilled plies are used. The results show that the estimation of error back propagation neural network provide a good matching with pile test results by training and these results show the confidence of utilizing the neural networks for evaluation of the bearing capacity of piles.