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Alagille 증후군 환아에서 발생한 Moyamoya병 1례
임미랑,이소연,김덕수,김경모,고태성,Lim, Mi Rang,Lee, So Yaun,Kim, Deok Soo,Kim, Kyung Mo,Ko, Tae Sung 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.1
Alagille 증후군은 간내 담도 형성 부전으로 인한 만성 담즙 정체, 말초 폐동맥 협착, 골격 이상, 눈의 이상, 특징적인 얼굴 모양 등을 주요 증상으로 하는 상염색체 우성 유전 질환으로 말초 폐동맥 협착 이외에도 여러 말초 혈관 병변들이 동반된다. 관련된 유전자로 20번 염색체 위에 존재하는 JAG1이 발견되었고, 이 유전자의 결손으로 인한 Notch 신호전달체계의 결함이 혈관형성에 영향을 미친다고 생각되고 있다. Alagille 증후군에서 만성 뇌동맥 폐색질환인 moyamoya병이 발생한 예들이 보고된 바 있는데, Alagille 증후군의 혈관병증의 또 다른 한 발현으로 이해되어야 할 것이다. 저자들은 생후 2개월에 Alagille 증후군을 진단받고 추적 관찰 중에 갑자기 편측 마비가 발생하여 뇌혈관 조영술을 통해 moyamoya병을 진단받은 25개월 여아를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다. Alagille syndrome is a autosomal dominant disorder characterized by intrahepatic bile duct paucity and resultant chronic cholestasis in combination with cardiac(mainly peripheral pulmonary stenosis), skeletal, ocular, and facial abnormalities. In addition to the pulmonary stenosis, in large series, anecdotal reports of vascular lesions have concerned the renal artery, aorta, hepatic artery, carotid artery, celiac artery or subclavian artery. Theses diffuse vascular abnormalities, which appear to be a feature of Alagille syndrome, suggest Notch signaling pathway defects affect angiogenesis. The associations of Alagille syndrome with moyamoya disease, the chronic cerebrovascular occlusive disease, were reported and suggested as additional evidence of vasculopathy of Alagille syndrome. We report another 25 month-old Alagille syndrome girl who presented with acute left hemiparesis and was diagnosed with moyamoya disease through the cerebral angiographic study.
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홍수종(Soo Jong Hong),이소연(So Youn Lee),임미랑(Mi Rang Lim),구소은(So Eun Koo),김자형(Ja Hyung Kim) 대한소아알레르기호흡기학회 2002 소아알레르기 및 호흡기학회지 Vol.12 No.2
Primary bronchial neoplasms in children, especially malignant lesions, are extremely rare. We report a case of a 10-year old boy with intermediate-grade mucoepidermoid carcinoma of the right intermediate bronchus, presenting as collapse and bronchiectasis after pneumonia. He was diagnosed by bronchoscopic biopsy. The lobectomy was performed. The patient is in good condition 1 year after operation. All reported cases of bronchial mucoepidermoid tumors in children had histologically low or intermediate grade(well differentiated)variety with a benign clinical course. The optimal surgical therapy for bronchial mucoepidermoid tumors is identical. There must be total removal of either mass with the sacrifice of as little normal lung as possible.
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