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신장 ; 상염색체 우성 다낭신 환자의 신장기능 악화인자 분석
양병윤 ( Byeong Yun Yang ),이나리아 ( Naria Lee ),손정민 ( Jung Min Son ),강진 ( Jin Kang ),성은영 ( Eun Young Sung ),송상헌 ( Sang Heon Song ),이동원 ( Dong Won Lee ),이수봉 ( Soo Bong Lee ),곽임수 ( Ihm Soo Kwak ) 대한내과학회 2010 대한내과학회지 Vol.78 No.2
목적: 상염색체 우성 다낭신(ADPKD)은 가장 흔한 유전질환의 하나이자 말기 신질환(ESRD)의 중요한 원인 질환이다. 그러나 국내의 연구가 많지 않고, 대부분 말기 신질환군과 아닌 군을 단면적으로 비교한 연구가 대부분이었다. 본 연구는 임상양상 외에도 여러 다양한 검사 소견들을 독립변수로 하고 신장기능 저하 속도를 종속변수로 하여 신장기능 악화인자를 분석하였다. 방법: 1995년에서 2005년까지 본원을 내원하여 ADPKD를 진단받고 3년 이상 추적관찰이 가능했던 60명의 환자를 대상으로 하여 임상증상 및 징후, 혈액 및 소변 검사, 초음파에 나타난 신장과 낭종의 크기를 수집하고 그들과 GFR 감소속도와의 관계를 분석하였다. 결과: 대상 환자 60명 중 남자가 31명, 여자가 29명이었으며, 평균 추적관찰 기간은 5.6년이었다. 진단 당시의 나이는 평균 41세였고, ESRD로 가는 평균 나이는 52세였다. 임상증상이나 징후들은 이전 보고와 차이가 없었으나 본원의 경우에 드문 증례로 신세포암, 지주막 낭종, 비장 동맥 동맥류 등이 발견되었다. 이분형 변수 중 GFR 저하 속도차가 크고 통계적으로 유의했던 변수로는 고혈압의 유무, 총 콜레스테롤 240 mg/dL 이상의 고지혈증 동반 여부, 145 mmol/L 이상의 높은 혈청 소디움 농도 동반 여부였으며 단순 회귀 분석에서는 알부민, 평균 신장 길이가 GFR 감소 속도와 통계적으로 관련이 있었다. 다중 회귀 분석에서는 고혈압(β=0.261, p=0.003), 평균 신장 길이(β=0.211, p=0.029), 145 mmol/L 이상의 혈청 소디움 농도(β=0.244, p=0.024)가 통계적으로 유의한 결과를 보였다. 결론: ADPKD 환자에서 신기능을 악화시키는 독립적인 인자 중 고혈압이 가장 영향력이 높았으며, 평균 신장 길이와 고나트륨혈증도 중요한 악화인자였다. Background/Aims: Previous studies of autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) in Koreans have been predominantly cross-sectional and insufficient to elucidate factors determining renal function. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of 60 patients who were diagnosed with ADPKD in our hospital from 1995 to 2005. We surveyed the basal characteristics, symptoms, signs, blood and urine laboratory findings, radiologic extrarenal abnormalities, and kidney length through ultrasonography, and these measures were analyzed to identify their relationship to decreased renal function. Results: The clinical characteristics, such as symptoms and signs, were similar to those reported previously. Following t-tests and simple regression analyses, the statistically significant variables related to renal function deterioration were as follows: hypertension (with decreased renal function, 2.5 mL/min/1.73 m2/year more rapidly than the no-hypertension group, p=0.006), hypercholesterolemia (p=0.007), hypernatremia (p=0.011), mean kidney length (β=0.378, p=0.029), and albumin (β=-2.067, p=0.003). The multiple regression analysis revealed that the significant factors were hypertension (β=0.261, p=0.016), mean kidney length (β=0.211, p=0.047), and hypernatremia (β=0.244, p=0.024). Conclusions: The independent risk factors for deteriorating renal function in Korean patients with ADPKD were hypertension, hypernatremia, and mean kidney length. (Korean J Med 78:207-214, 2010)
기존의 면역 억제 치료를 경험한 비이식 신질환 환자에서 Mycophenolate Mofetil을 이용한 구제요법
양병윤 ( Byeong Yun Yang ),강진 ( Jin Kang ),송상헌 ( Sang Heon Song ),이동원 ( Dong Won Lee ),곽임수 ( Ihm Soo Kwak ) 대한신장학회 2008 Kidney Research and Clinical Practice Vol.27 No.1
목적: 신이식후 거부 반응 억제를 목적으로 개발된 mycophenolate mofetil (MMF)가 사구체 신염 등 비이식 신질환에서 사용된 예들이 최근 많이 보고되고 있다. 특히 다른 면역억제제에 비해 부작용의 빈도가 낮고 효과 면에서 동등성이 있음을 입증하는 보고가 주를 이루고 있으나 대상 환자 수가 작고, 일부 특정 질환들에서는 보고자들 마다 다양한 결과를 보이고 있어 아직도 Cyclophosphamide 등을 대체 할 만한 지에 관한 의구심이 남아 있다. 이에 저자들은 대체 목적으로써가 아닌 전통적인 면역억제치료를 경험한 환자들에게 MMF를 투여하여 구제요법으로서의 MMF의 효과를 조사하였다. 방법: 2000년 1월부터 2007년 4월까지 본원에서 사구체 신염이나 신증후군 범위의 알부민뇨를 보이는 신증으로 치료 받고 있는 환자들 중 MMF를 복용한 환자는 29명이었으며 그 중 6개월 이상 복용한 18명을 대상으로 하였다. 이들 중 16명은 기존 면역억제치료를 받았으나 관해가 오지 않았거나 재발한 환자들이었고 2명은 관해는 왔으나 기존 면역억제제의 부작용으로 인하여 관해 유지를 MMF로 한 경우였다. 치료 성적은 단백뇨의 정도와 혈청 크레아티닌 수치 변화로 평가 하였고 단백뇨의 경우 시험지검사법을 통해 음성, 미량인 경우 완전 관해 (CR), 1+인 경우 부분 관해 (PR), 2+ 이상인 경우 치료 실패 (TF)라고 정의하였다. 결과: 대상환자는 남자가 9명, 여자가 9명이었고 평균 연령은 39.4±11.0세였다. 질환별로는 전신성 홍반성 루푸스(SLE)가 7명, 미세변화성 질환 (MCD)가 4명, 막성 신병증(MN)가 2명, IgA 신병증 (IgAN)가 2명, 초점성 분절성 사구체 경화증 (FSGS)가 1명, 조직검사를 하지 않은 신증후군 2명이었다. 기존 면역억제치료에 저항성을 보인 군 16명 중 11명 (69%)에서 CR이 유도되었으며, 유지요법을 위한 MMF치료군 2명도 관해가 12개월 이상 유지되었다. 질환군별로는 SLE가 6명 중 4명에서, MCD는 4명 중 3명에서 CR을 보였다. MMF 치료 기간 별 단백뇨가 감소한 환자 비율은 3개월째가 69% (p=0.005), 6개월째 81% (p=0.001), 9개월째 86% (p=0.002), 12개월째는 91% (p=0.004)로 나타났다. 부작용은 MMF로 치료받은 모든 환자 29명을 대상으로 분석하였는데 폐렴이 1명, 설사 2명, 구토가 1명으로 총 4명에서 발견되었다. 결론: 비이식신질환에서 특히, SLE, MCD에서 MMF가 구제요법으로 사용되어 단백뇨가 감소하고 관해가 유도되거나 유지되었고, 부작용도 적었다. 그리고, MMF 사용후 관해 유지 여부는 6개월 이상 관찰해야할 것으로 판단된다. Purpose: Mycophenolate mofetil (MMF) is thought to have not only low frequency of adverse side effects but also have equal efficacy to other conventional immunosuppressants (CIS). But It`s hard to conclude that CIS may be replaceable with MMF. So we inquired into another aspect of MMF as Rescue therapy in non-transplant renal diseases. Methods: Twenty nine patients with non-transplant renal diseases received MMF therapy between January 2000 and April 2007. Eighteen patients who had received MMF more than 6 months were included. Sixteen of the 18 patients included were resistant to CIS and two were patients who maintained complete remission (CR) with MMF because of the adverse side effects of CIS. Treatment outcome was evaluated by dip-stick urine test. CR was defined by negative or trace, partial remission (PR) by 1 positive and treatment failure (TF) by more than 1 positive. Results: Eleven of the resistant 16 patients had shown CR (69%) and maintained CR. Two of maintenance therapy with MMF had kept CR more than 12 months. The proportions of the patients who had shown decreased proteinuria in each treatment duration were 69% for 3 months (p=0.005), 81% for 6 months (p=0.001), 86% for 9 months (p=0.002) and 91% for 12 months (p=0.004), respectively. There were few adverse effects. Conclusion: We observed the efficacy of MMF in decreasing proteinuria and maintaining CR as Rescue therapy for previously treated non-transplant renal disease patients with CIS. Large controlled clinical trials are expected for defining this effect.
말라리아 환자의 간스캔에서 폐섭취군과 비섭취군의 혈액생화학적 지표 및 임상양상의 비교
안석진 ( Seok Jin Ahn ),박상준 ( Sang Jun Park ),김윤권 ( Yun Kwon Kim ),김영중 ( Young Jung Kim ),김소연 ( So Yon Kim ),조민구 ( Min Gu Cho ),양병윤 ( Byeong Yun Yang ),김종수 ( Jong Soo Kim ),정재혁 ( Jae Hyuk Jung ),김지훈 ( Ji 대한내과학회 2007 대한내과학회지 Vol.73 No.2
목적: 간스캔시 나타나는 폐섭취는 여러 질환과 관련이 있으며, 특히 감염질환에서 일시적으로 보일 수 있는 현상으로 보고되는 경우가 많았다. 말라리아 환자들에서 간스캔상 미만성 폐섭취 현상에 대한 보고가 있는바, 저자들은 말라리아로 입원한 환자들에게 간스캔을 시행하여 그들의 임상양상과 혈액검사상의 이상이 폐섭취와 어떤 상관관계가 있는지 고찰해 보았다. 방법: 1999에서 2004년까지 말라리아로 내원한 환자 중 간스캔을 시행한 환자 20명을 대상으로 하였다. 간스캔 결과 폐섭취된 환자들과 섭취가 되지 않은 환자들을 나누어 간스캔 당시의 혈액 검사 소견과 호흡기 증상을 포함한 임상양상지표를 비교 분석하였다. 결과: 말라리아 환자에서 간스캔상 폐섭취 현상은 대상의 반수에서 나타났다. 섭취군과 비섭취군으로 나누어 비교했을 때, 혈소판수는 각각 평균 74,000/mm3, 165,000/mm3 (p=0.012), 그리고 총콜레스테롤은 각각 평균 80.3 mg/dL, 105.7 mg/dL 보였으며(p=0.033), 간스캔상 골수 섭취는 비폐섭취군에 비해 증가하였으며(p=0.008) 이들 모두 통계적으로 유의하였지만, 총 발열기간 등을 포함하여 다른 지표들은 유의한 상관관계가 없었다. 결론: 말라리아 환자의 50%에서 간스캔상 폐섭취 증가를 보이고 있어 이는 말라리아의 특징적인 소견으로 보이며, 간스캔상 폐섭취가 있었던 군이 폐섭취가 없었던 군에 비하여 골수 섭취가 증가하는 양상으로 나타나, 폐섭취군에서 말라리아로 인한 과도한 세망내피계 활성이 일어남과 동시에 혈소판수와 콜레스테롤의 현저한 감소와 동반됨을 발견하였다. Background: Lung uptake during liver scanning has been considered as a passing phenomenon related to several diseases, and especially infectious diseases and malignancy. Some reports have shown diffuse lung uptake during liver scanning of malarial patients. Therefore, we tried to determine the relationship between the abnormalities of the clinical features, including the hematobiochemical indices and the lung uptake during liver scanning, by analyzing the information of the malarial patients. Methods: We performed 99mTechnethium(Tc)-sulfur colloid liver scanning on 20 of the 45 malarial patients who were admitted from 1999 to 2004. We divided them into two groups, the Lung-Uptake (LU) group and the Non-Lung-Uptake (NLU) group. We analyzed the hematobiochemical indices and clinical features, including the respiratory symptoms, between the two groups. Results: 10 of the 20 malarial patients showed lung uptake on the liver scan. The mean platelet counts were 74,000/L and 165,000/L, respectively, in the LU group and the NLU group (p=0.012). Also, the mean total cholesterol levels were 80.3 mg/dL and 105.7 mg/dL, respectively, in the LU group and the NLU group (p=0.033). The scores of the bone marrow (BM) uptake in the LU group were higher than those in the NLU group (p=0.008). Yet the other values such as Hb, ALT, albumin and total bilirubin were not statistically significant, nor were the peak body temperatureand other features. Conclusions: Half of the patients had lung uptake on the liver scanning, and this may be considered as a characteristic of vivax malaria. The BM uptake during liver scanning in the LU group was more increased, and this is supposed to be a consequence of hyperstimulated reticuloendothelial system, which was accompanied by thrombocytopenia and a lower level of total cholesterol in malarial patients.(Korean J Med 73:183-191, 2007)