근 경련과 전신성 탈모증을 보인 Satoyoshi 증후군 1례

손경란,국진화,김병주,김성진,마재숙,Son, Kyung Ran,Kook, Jin Hwa,Kim, Byung Ju,Kim, Sung Jin,Ma, Jae Sook 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.9

저자들은 근 경련에 의한 근육통과 전신성 탈모증으로 내원하여 Satoyoshi 증후군으로 진단된 1례를 경험하였기에 보고하는 바이며, 근 경련에 탈모증이 동반된 환아의 진단에 있어 Satoyoshi 증후군을 고려해야 할 것으로 사료된다. Satoyoshi syndrome(generalized Komuragaeri disease) is a rare disorder of unknown cause, characterized by progressive, painful, intermittent muscle spasms and alopecia. Endocrinopathy with amenorrhea, secondary skeletal abnormalities, and diarrhea or unusual malabsorption are frequently seen. It seems that autoimmunity may play a role in its pathogenesis. We report a 13-year-old girl with characteristic manifestations of the syndrome. She was treated with intravenous gammaglobulin and Prednisolone. Painful muscle cramps were gradually improved, but the scalp condition did not change. Satoyoshi syndrome should be considered in children with unexplained muscle spasms and alopecia.

당뇨병 산모아에서 출생 체중군에 따른 합병증 및 주산기 인자

손경란,백희조,조창이,최영륜,송태복,박천학,Son, Kyung-Ran,Back, Hee-Jo,Cho, Chang-Yee,Choi, Young-Youn,Song, Tae-Bok,Park, Chun-Hak 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.5

목 적 : 당뇨병 산모의 빈도가 증가함에 따라 이들에서 태어난 신생아에서 거대아, 대사성 합병증, 선천성 기형 및 분만 손상 등의 주산기 유병률이 높아 문제가 되고 있다. 본 연구는 당뇨병 산모아에서 출생 체중에 따른 주산기 합병증 및 주산기 인자에 차이가 있는지 알아보고자 하였다. 방 법: 1996년 1월부터 2002년 3월까지 전남대학교병원에서 입원하였던 단태 임신의 당뇨병 산모와 그 신생아 중, 부당 경량아와 재태 연령 30주 미만의 환아를 제외한 301례를 대상으로 하여 산모에서는 체중과 신장, 분만력, 당화 혈색소치, 당뇨병의 분류 및 치료를, 그리고 신생아에서는 대사성 합병증, 분만 손상 및 심기형을 포함한 선천성 기형에 대해 의무 기록지를 통하여 후향적으로 분석하였으며, 대상아를 부당 중량아군(1군, 162명)과 적정 체중아군(2군, 139명)으로 나누어 합병증 및 주산기 인자의 차이를 조사하였다. 결 과: 대사성 합병증은 저마그네슘혈증(37.5%), 황달(21.3%), 저혈당증(11.0%) 및 저칼슘혈증(7.0%) 순이었으며, 분만 손상은 59명(19.6%), 동반된 선천성 기형은 동맥관 개존을 포함하여 75명(24.9%)이었고 심기형이 가장 많았다. 부당 중량아군(1군)과 적정 체중아군(2군) 두 군간의 주산기 합병증을 비교해 본 결과, 1군에서 2군에 비해 황달의 빈도(27.7% vs. 16.7%, P<0.05)와 저혈당증 빈도(15.6% vs. 7.4%, P=0.02), 빈호흡의 빈도(10.6% vs. 3.6%, P<0.05) 및 분만 손상의 빈도(24.1% vs. 14.5%. P<0.05)가 의의 있게 높았으며, 심실 중격이 두터웠다($5.5{\pm}3.1mm$ vs. $4.7{\pm}1.1mm$, P<0.05). 당뇨병 산모아의 출생 체중에 영향을 줄 수 있는 주산기 인자를 비교해 본 결과, 1군에서 산모의 키와 임신 전 체중 및 임신 기간 중 체중 증가가 의의 있게 컸고(모두 P<0.01), 산모가 임신 기간 동안 임신성 당뇨를 인지하지 못했던 경우가 더 많았다(21.7% vs. 6.6%, P<0.01). 결 론 : 당뇨병 산모아에서 출생 체중군에 따른 주산기 합병증은 부당 중량아군에서 적정 체중아군에 비해 황달, 저혈당증 및 분만 손상의 빈도가 의의 있게 높았고 심실 중격 두께가 두터웠으며, 산모의 키가 더 크고 임신 전 체중 및 임신 기간 동안 체중 증가가 컸으므로, 부당 중량아를 분만할 수 있는 고위험 임산부에 대한 주의 깊은 검사와 관리가 필요하리라 사료된다. Purpose : This study was performed to compare complications and perinatal factors according to the birth weight groups in the infants of diabetic mothers(IDM). Methods : Three hundred and one singleton diabetic mothers and their babies of more than 30 weeks' gestational age admitted in the department of Pediatrics, Chonnam University Hospital from January 1996 to March 2002 were enrolled. Complications and perinatal factors were compared between large for gestational age(LGA) and appropriated for gestational age(AGA) infants. Results : Hypomagnesemia was observed in 37.5%, jaundice in 21.3%, hypoglycemia in 11.1%, hypocalcemia in 7.0%, and birth injury in 19.6%. Congenital anomaly was noted in 24.9% with cardiovascular anomaly most commonly. In the LGA group, the frequencies of jaundice, hypoglycemia, tachypnea, and birth injuries were higher, and the interventricular septum was thicker than the AGA group. In the LGA group, Cesarean section rate, maternal height, weight before pregnancy, weight gain during pregnancy, and the incidence of unawareness of gestational DM were significant compared with the AGA group. Conclusion : In the LGA group, the frequencies of jaundice, hypoglycemia, tachypnea, and birth injuries were higher, and the interventricular septum was thicker than the AGA group. In the LGA group, maternal height, weight before pregnancy and weight gain during pregnancy were larger, and the incidence of unawareness of gestational DM was higher compared with the AGA group. These results suggest that careful examination and management are needed to detect the high risk, pregnant DM mothers with possible LGA babies.

내경 정맥 확장증 3례

최익선,손경란,김병주,마재숙,Choi, Ic Sun,Son, Kyung Ran,Kim, Byung Ju,Ma, Jae Sook 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.8

내경 정맥 확장증은 임상적으로 드물게 보고되는 뚜렷한 원인이나 병리학적 소견은 없는 양성의 자가 국한성 질환으로 특별한 경우가 아니면 수술과 같은 적극적인 치료가 필요하지 않다. 따라서 이 질환에 대한 인식과 적절한 진단적 접근이 필수적이라 하겠다. 저자들은 발살바 조작시 생기는 경부 종물을 주소로 내원한 환아에서 임상 소견과 경부 초음파 및 전산화 단층 촬영을 통해 내경 정맥 확장증 3례를 진단하였기에 보고하는 바이다. Phlebectasia is an abnormal dilatation of an isolated vein and a rare venous anomaly and is usually asymptomatic. Clinically internal jugular phlebectasia is a self limited benign condition and usually no treatment is required after initial diagnosis. So suspection of this disease and appropriate diagnostic approaches are essential to avoid unnecessary surgical intervention. We present three cases of internal jugular phlebectasia of which diagnosis was made by neck sonography and CT.

음순 유착(Labial Adhesion) 1례

노하영,오찬균,손경란,국진화,최영륜,Roh, Ha Young,Oh, Chan Kyun,Son, Kyung Ran,Kook, Jin Hwa,Choi, Young Youn 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.12

저자들은 5개월 영아에서 음순 유착이 관찰되어 에스트로겐 크림의 국소 도포와 도수 분리로 3주만에 호전을 보인 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Labial adhesions are postnatal fusion of the labia minora in the midline of varying degrees. They are postulated to be the result of low estrogen levels in the prepubertal child and possibly of a chronic inflammatory process. Topical treatment with conjugated estrogens has been the mainstay of therapy. We experienced one case of labial adhesion in an infant who was treated with estrogen cream for three weeks without any complication. Here we present this case with a brief review of the literature.

임신 중독증 산모와 신생아의 혈액학적 소견

백희조 ( Hee Jo Back ),손경란 ( Kyung Ran Son ),조창이 ( Chang Yee Cho ),송태복 ( Tae Bok Song ),최영륜 ( Young Youn Choi ) 대한주산의학회 2002 Perinatology Vol.13 No.2

목적:임신중 고혈압은 산모와 신생아 특히 미숙아에서 심한 혈관 수축이 일어난 결과 혈관 내피세포손상을 유발하여 여러 가지 혈액학적 이상을 초래한다고 알려져 있다. 이에 저자들은 임신 중독증 산모에서 태어난 35주 이하의 미숙아와 그 산모를 대상으로 이들의 혈액학적 소견이 정상 혈압군과 차이가 있는지 알아보고, 임신 중독증 산모아에서 생후 7일째까지의 혈액학적 변화 및 출생 직후의 혈액학적 소견이 분만 직전 산모의 혈액 소견과 관계가 있는지 알아보고자 하였다. 대상 및 방법:1995년 1월부터 1999년 12월까지 전남대학교 병원에 입원한 임신 중독증 산모에서 제왕 절개로 태어난 재태 주령 28주에서 35주 사이의 단태아 중 혈액학적 검사를 계획대로 실시했던 46명의 산모와 그 신생아를 연구군으로 하였고, 동일 재태 주령으로 정상 혈압의 단태 임산부 50명과 이들에서 제왕 절개로 태어난 신생아를 대조군으로 하였다. 산모 혈액은 분만 직전, 그리고 신생아 혈액은 출생 직후와 생후 3일, 7일째에 혈색소, 총 백혈구수, 절대 중성구수 및 혈소판수를 조사하였다. 결과:임신 중독증 산모에서 혈소판이 대조군 산모에 비해 의의 있게 낮았으나(191,000/mm3 vs 252,000/mm3, p<0.05), 혈색소, 총 백혈구수 및 절대 중성구수는 차이가 없었다. 임신 중독증 산모에서 출생한 신생아의 출생 직후 혈액학적 소견을 보면, 혈색소는 16.97g/dL으로 대조군 14.32g/dL보다 의의있게 높았다(p<0.05). 총 백혈구수는 연구군에서 11,832/mm3으로 대조군 20,032/mm3에 비해 낮았으며(p<0.05), 절대 중성구수도 연구군에서 5,587/mm3으로 대조군 7,430/mm3 보다 낮았고(p<0.05), 또한 혈소판수도 연구군에서 152,220/mm3으로 대조군 245,000/mm3에 비해 낮았다(p<0.05). 임신 중독증 산모아의 생후 일수에 따른 혈액학적 변화를 보면 혈색소는 출생 직후, 생후 3일, 7일째에 각각 16.97g/dL, 15.48g/dL, 14.61g/dL로 지속적으로 감소하였고(p<0.001), 총 백혈구수는 11,832/mm3, 8,334/mm3, 10,104/mm3, 혈소판수는 152,220/mm3, 144,720/mm3, 214,090/mm3로 생후 3일까지 감소하다가 7일째 의의있게 증가하였으며(각각 p<0.001, p<0.001), 절대 중성구수는 5,587/mm3, 3,846/mm3 4,526/mm3로 의의있는 변화는 없었다. 임신 중독증 산모의 혈색소 평균값은 11.96g/dL, 총 백혈구수 11,151/mm(N=50), 혈소판 191,000/mm3로 출생 직후 신생아 혈액학적 소견과 상관 관계가 없었다. 결론:임신 중독증 산모는 대조군에 비해 혈소판수만 의의있게 낮았다. 임신 중독증 산모아의 출생 직후 혈액 소견상 혈색소는 대조군에 비해 의의있게 높았고, 총 백혈구수와 절대 중성구수 및 혈소판수는 의의있게 낮았다. 임신 중독증 산모아에서 혈색소는 생후 7일째까지 의의있게 감소하였고, 총 백혈구수와 혈소판수는 생후 3일까지 감소하다가 7일째 증가하였으며, 절대 중성구수는 변화가 없었다. 또한 임신 중독증 산모아의 출생 직후 혈액 소견은 산모의 혈액학적 소견과 상관 관계가 없었다. Objective:Hematologic abnormalities in toxemia mothers and their babies have been documented. The purpose of this study was to explore the hematologic findings in mothers with toxemia and postnatal hematologic findings in their babies. The relationship of hematologic findings between toxemia mothers before delivery and their babies immediately after birth was also examined. Methods:Forty-six pairs of singleton toxemia mothers and their babies born by C-section with 28 to 35 weeks of gestation from Jan. 1995 to Dec. 1999 were enrolled. Fifty pairs of singleton normotensive mothers and their babies with the same gestational period and delivery method were matched for control group. Blood samples of mothers were performed before delivery, and those of their babies, were done immediately after birth, day 3 and 7 of life. Hemoglobin(Hb) concentration, total white blood cell(WBC) count, absolute neutrophil count(ANC), and platelet count were examined. Results:Toxemia mothers have significantly lower platelet count compared with controls(191,000±83,200/mm3 vs. 252,000±92,700/mm3, p<0.05). There were no difference between both groups in Hb, WBC and ANC. On the first day of life, Hb was significantly higher(16.97±2.36g/dL vs 14.32±1.5g/dL, p<0.05), but WBC, ANC and platelet count were significantly lower in babies born to toxemia mothers than those of control group(p<0.05 for all). In babies born to toxemia mothers, Hb was significantly decreased until the seventh day of life(16.97g/dL, 15.48g/dL, 14.61g/dL, p<0.05), however, WBC and platelet count were significantly decreased until the third day of life and then incresed until the seventh day of life(11,832/mm3, 8,334/mm3, 10,104/mm3 for WBC, p<0.05, and 152,220/mm3, 144,720/mm3, 214,090/mm3 for platelet, p<0.05, respectively). Conclusion:Hemoglobin concentration was significantly higher, whereas WBC, ANC and platelet were significantly lower in babies of toxemia mothers than those of control group. In babies born to toxemia mothers, Hb was significantly decreased until the seventh day of life, however, WBC and platelet count were significantly decresed until the third day and then increased until the seventh day of life. There was no relationship between hematologic findings of toxemia mothers and their babies.

근 경련과 전신성 탈모증을 보인 Satoyoshi 증후군 1례

손경란,국진화,김병주,김성진,마재숙 대한소아과학회 2002 小兒科 Vol.45 No.9