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        모야모야병과 폐 신경절신경종이 동반된 신경섬유종증 1례

        심지윤(Ji Yun Sim),임정숙(Jeong Sook Lim),한윤수(Youn-Soo Han),김지윤(Ji-Yoon Kim),김원섭(Won Seop Kim) 대한소아신경학회 2009 대한소아신경학회지 Vol.17 No.2

        Neurofibromatosis type I is one of the most common neurocutaneous syndrome which is inherited by autosomal dominant manner, characterized by cafe au-lait spots, axillary freckling, Lisch nodules in iris, multiple neurofibromas and bone involvement with pseudoarthrosis, bowing of the long bone. And Moyamoya disease is a specific disease characterized by progressive idiopathic stenosis and eventual occlusion of the large cerebral arteries at the circle of Willis. In response to the stenosis, an abnormal network of small collateral vessels develops, creating the "puff of smoke". Intracranial lesions associated with Neurofibromatosis type I include optic glioma, sphenoid wing dysplasia, "unidentified bright objects" and cerebrovascular lesions such as Moyamoya syndrome and aneurysm. Moyamoya syndrome is an uncommon association of neurofibromatosis type 1 and lung mass has not frequently been found with neurofibromatosis and moyamoya syndrome. We report a case with Neurofibromatosis type I with Moyamoya syndrome and ganglioneuroma in lung with reviewing literatures. 제 1형 신경섬유종증은 혈관 병변을 동반하여 중한 합병증을 나타낼 수 있다. 이러한 혈관 병변은 어느 부위에서도 발생할 수 있으나 폐쇄성 뇌혈관 질환이 동반된 증례는 흔하지 않으며, 뇌자기혈관조영술상 전형적인 모야모야병의 양상을 보이는 경우는 드문 것으로 알려져 있다. 신경섬유종증 및 모야모야병으로 진단받은 사례는 국내에 드물게 보고되었고 더욱더 폐 신경절신경종이 동시에 발견된 예는 없었다. 모야모야병은 염색체 17번 염색체 장완 25.2번에서 신경섬유종증은 염색체 17번 염색체 장완 11.2번에서 유전학적이상이 나타난다. 따라서 모야모야병과 신경섬유종증의 관련성은 그들의 유전자가 17번 염색체에 이웃하므로 인한 것으로 판단할수 있다. 저자들은 출생시 부터 전신에 분포하는 밀크 커피색 반점 및 액와부에 작은 주근깨를 보이며 지능저하와 폐 종괴를 동반한 환아에서 시행한 뇌 자기 공명 영상(MRI)과 뇌 자기혈관 조영술(MRA)상 모야모야병, 폐 조직 검사 상 얼기형 신경섬유종을 배경으로 하는 신경절신경종이 동반된 신경섬유종증 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

      • Yersinia pseudotuberculosis 감염증 환아 1례

        한윤수,박범수,한헌석,김염 충북대학교 의과대학 충북대학교 의학연구소 1997 忠北醫大學術誌 Vol.7 No.1

        Yersinia는 장내세균과에 속하는 그람음성간균으로 그 중 사람에게 병원성을 갖는 것은 Y. pestis, Y. enterocolitica, Y. pseudotuberculosis의 세 균종으로 알려져 있으며, 주로 동물의 병원체이지만 감염된 동물과 직접 또는 간접적으로 접촉한 사람에서도 질병을 일으키는 것으로 보고되고있다. 이중 Y. pseudotuberculosis는 소화기 증상 발현뿐 아니라 피부병변등의 다양한 임상증상을 유발하기 때문에 다른 질환과의 감별이 어렵다고 알려져있다. 그 동안 Y. pseudotuberculosis 감염증은 국내에서 다수 보고되었으나, 청주를 중심으로한 인근지역에서의 발생은 보고된 예가 없었다 이에 저자들은 지속적인 고열과 전신피부발진을 주소로 내원하여 복통, 설사 등의 소화기증상과 더불어 피부의 낙설, 경부임파선염, 입술의 홍조 등 가와사끼병과 유사한 임상양상을 보이며 청주근방의 약수터에서 길어온 약수를 섭취한 기왕력이 있는 5세 여아가 혈청학적으로 Y. pseudotuberculosis로 진단된 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Yersinia pseudotuberculosis infection is an intestinal infectious disease and its clinical symptoms vary. In this report, we describe the clinical symptoms and laboratory findings of a 6 year old female child who had a history of ingestion of mountain water and was diagnosed on the basis of a 4-fold or greater titer change in agglutinating antibody. She admitted to CNU hospital with major complaints of fever, skin rash, and gastrointestinal symptoms. Litter in the course, periungal desquamation developed, mimicking Kawasaki disease. Treatments with antibiotics improved the conditions and serum examination revealed the Yersinia pseudotuberculosis 4a, 4b infection.

      • KCI등재

        하지 분절 각도에 따른 수의 등척성 수축(MVIC)시 근전도 비교

        김정자,이민형,김연정,채원식,한윤수,권선옥 한국운동역학회 2005 한국운동역학회지 Vol.15 No.1

        J. J. KIM, M. H. LEE, Y. J. KIM, W. S. CHAE, Y. S. HAN, O. KWON. Comparison of the maximum EMG levels recorded in maximum effort isometric contractions at five different knee flexion angles. Korean Journal of Sport Biomechanics, Vol. 15, No. 1, pp. 197-206, 2005. The purpose of this study was to quantify the maximum EMG levels and determine if there are differences in these EMG levels with respect to different knee flexion angles. Eight university students with no known musculoskeletal disorders were recruited as the participants. The maximum voluntary isometric knee extensions and flexions were taken from each participant sat on the isokinetic exercise machine (Cybex 340) at five different knee flexion angles (10?30?50?70? 90?. After surface electrodes were attached to rectus femoris, vastus medialis, vastus laterlis, biceps femoris, and semitendinosus, maximum EMG levels at five different knee flexion angles were measured. The results showed that there was no significant difference in maximum EMG levels among five different knee flexion angles. Although there was no significant difference in EMG levels and were some variations among different knee flexion angles, the EMG signals of quadriceps in extension and biceps femoris in flexion were the greatest at 30? It seems that different joint angles or relative locations of body segments might affect the magnitude of EMG levels. Because the maximum EMG levels could change with a different knee flexion angle, an attempt should be made to more accurately measure these values. If then, %MVIC measure provides more reliable data and is most appropriate for EMG normalization.

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