Hemophagocytic lymphohistiocytosis diagnosed by brain biopsy

주희영,홍채리,김성진,김진원,김혜리,강형진,박경덕,신희영,채종희,피지훈,천정은,박성혜,안효섭 대한소아청소년과학회 2015 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.58 No.9

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is characterized by fever, splenomegaly, jaundice, and pathologic findings of hemophagocytosis in bone marrow or other tissues such as the lymph nodes and liver. Pleocytosis, or the presence of elevated protein levels in cerebrospinal fluid, could be helpful in diagnosing HLH. However, the pathologic diagnosis of the brain is not included in the diagnostic criteria for this condition. In the present report, we describe the case of a patient diagnosed with HLH, in whom the brain pathology, but not the bone marrow pathology, showed hemophagocytosis. As the diagnosis of HLH is difficult in many cases, a high level of suspicion is required. Moreover, the pathologic diagnosis of organs other than the bone marrow, liver, and lymph nodes may be a useful alternative.

과학 영재의 창의적 문제 해결력 신장을 위한 발생학 수업 프로그램 적용 효과 분석

주희영,동효관,김성하,김희백,이길재 韓國生物敎育學會 2006 생물교육 Vol.34 No.2

영재교육 과정에서 나타난 영재의 미성취 극복을 위한 오류 발견 유전 수업 프로그램 개발 및 적용

주희영,이길재 韓國生物敎育學會 2013 생물교육 Vol.41 No.2

1. 오류 발견 유전 수업 프로그램의 개발 1) 오류 발견 유전 수업 프로그램의 전략 구성 미성취 영재를 위한 오류 발견 유전 수업 프로그램의 전략은 <그림 1>과 같이 인지적 측면, 정의적 측면, 행동적 측면의 3 가지로 나누어서 개발하였다. 전통적인 교수방법과 부합하지 않는 학습 양식을 가진 많은 미성취 영재들은 자신이 원하는 만큼 생산적 결과가 나오지 못함을 인식할 때 학교 과제를 회피하게 되는데, 이들은 수기(handwriting)나 수학과 관련된 학습 부진을 위협적으로 느낀다(Baum, 2004). 미성취 영재들의 이러한 회피 패턴은 전형적인 심리적 방어 기제이다(Rimm, 2006). 이들의 방어 기제는 의존(dependence)이나 지배(dominance)방향으로 나타나거나, 이 모두를 조합하여 방어한다. 의존적 미성취 영재들은 필요 이상으로 더 많은 도움을 요청하며, 지속적으로 부정적이고 비판적이다. 지배적인 미성취 영재들은 자신이 성취감을 조금이라도 느끼는 과제만을 골라하기를 좋아하며, 상대편과 맞서는 의견을 만들어 내고 상대방의 의견을 비판하는 데에 창의적이다(Rimm, 2006; Delisle, 2004; Reis & McCoach, 2002). 즉, 의존형이건 지배형이건 미성취 영재는 비판적 사고를 그 특성으로 가지고 있다는 것을 알 수 있다. 이러한 비판적 사고를 학습에서의 인지적 전략으로 가져와서 문제 해결에 대한 비판으로 이용한다면 지금까지 서술한 미성취 영재들의 작은 성공이 이루어질 수 있다. 문제 해결에 있어 비판은 곧 산물에 대한 평가이며 반성적 사고라 할 수 있다. 학습 상황에서의 반성적 사고는 ‘알고 있는 것에 대해서 스스로 돌아보고 점검하는 과정’이다(김영채, 1995). 이러한 의미의 반성적 사고는 학습을 통해 얻게 된 것과 얻지 못한 것 그리고 앞으로 노력이 더 필요한 부분 등이 무엇인지를 점검하는 것까지 연결될 수 있다(Given, 2002; 이윤정과 임성민; 2011). 정보처리적 접근의 문제 해결 과정(Polya, 1957; Sternberg & Rifkin, 1979; Holyoak, 1984; Wessels, 1982)에서는 마지막 단계로 반성의 단계를 제시하고 있는데, 미성취 영재의 경우 문제 해결에서 응답하지 않거나 생략하는 경우가 많기 때문에 스스로의 문제 해결 과정에 대한 반성적 과정이 일어나기가 어렵다. 하지만 이를 역으로 생각해 본다면 누군가가 풀어놓은 풀이 과정에 대해 마지막 단계인 반성적 과정을 적용한다면 미성취 영재들 또한 그들의 특징적인 사고 전략인 비판적 사고를 실행으로 옮길 수 있다. 즉, 주어진 풀이 절차의 타당성을 검토하여 오류를 스스로 발견해 낼 수 있는 가능성이 무척 크며, 발견해 낸 오류를 교정해 보는 ‘오류 발견의 전략’을 인지적 측면의 전략으로 구성하였다. 또한, 미성취를 야기하는 중요한 변인 중 하나로 학생들의 동기적 특성이 있다(Baslanti & McCoach, 2006; Matthews & McBee, 2007; McCoach & Siegle, 2003). 이들의 미성취에 대한 변명의 기저에는 교육적 성공을 위한 개인적 통제의 결핍감이 깔려 있다. 미성취 영재들은 자신들이 열심히 공부한다 해도 그들 스스로 설정한 목적에 도달할 수 있을 것이라고 믿지 않는다. Siegle (2004)은 이러한 느낌을 자아효능감의 부족으로도 설명 하였다. 이런 미성취 영재들이 보이는 특징에 대해, 학생들의 성취의 과정이나 노력에 대한 교사나 또래의 긍정적 반응은 일반적으로 동기를 유발할 수 있도록 격려해 줄 수 있으며, 그들이 느끼는 압박감을 줄여줄 수 있다. Rimm (2006) 또한 낮은 자아효능감을 가지고 도전적인 활동을 회피하는 미성취 영재들의 자신감 증진을 위하여 몇가지 전략들을 제안하였는데, 그 첫 번째가 학교와 부모가 학생에게 긍정적인 메시지를 전달해야 한다는 것이다. 이에 기반하여 본 연구에서는 정의적 측면의 전략을 긍정의 전략으로 구성하였다. 그러나 이러한 작은 성공은 결국 학교 수업 시간에서는 문제의 성공적 해결과 연결되어야 한다. 학생들이 문제를 해결하지 못하는 이유 중의 하나는 문제를 해결할 기회를 제공하지 못해서이며(Malouff et al, 2008), 미성취 영재에게 제공할 문제 해결의 기회는 그들이 가진 특징을 이해해야만 적합하게 제공할 수 있다. 또한, 미성취 영재들에게 미치는 또래의 영향은 무척 큰데, 긍정적인 또래의 상호작용은 미성취의 변화에 도움을 줄 수 있다. 미성취 학생은 종종 자신의 성취를 방해하는 가장 강력한 요인이 또래의 영향이라고 한다(Clasen & Clasen, 1995). 많은 성취 영재들 속에 묻혀 있는 미성취 영재들은 그들이 또래들처럼 문제 해결에 종종 성공을 거둔다는 것을 알려줌으로써 본인에게도 자신감을 심어줄 수 있으며, 또래의 긍정적 반응도 유발할 수 있다. 이에 근거하여 행동적 측면의 전략을 기회 부여의 전략으로 구성하였다. 2) 인지적 측면의 오류 발견의 전략 오류 발견의 전략에서 사용할 오류의 유형은 주희영과 이길재(2011)의 연구에서 분석한 학생들의 유전 분야 오류 유형인 개념의 오류, 논리의 오류, 실행의 오류를 중심으로 구성하였고, 이 세 유형의 오류를 각각의 답안으로 구성하여 활동지로 학생들에게 제시하였다. 활동지는 문제 제시 부분과 예시 답안 제시 부분, 오류 발견의 단계 부분으로 구성하였다(표 2). 유전 문제 제시 부 The purpose of this study is to develop an error-detection genetics teaching program for the educational intervention and to examine the effectiveness of the teaching programs. The main parts are based on the cognitive side which reflects the critical thinking of the gifted underachievers. The program was applied to the gifted underachiever in educational institute for the gifted. In addition, the affective side and behavioral side were mixed into the program. When the developed program was applied, the gifted underachievers showed meaningful enhancements in the self-efficacy, compared with the control group. More self-confidence and self regulatory efficacy were enhanced meaningfully with significance probability of 99% and 95%, respectively, whereas task difficulty preference was not improved statistically. The genetics problem solving ability was enhanced meaningfully as well, compared with the control group. The ratio of no-response in the gifted underachievers was reduced. Especially, the reasons for no-response in the gifted underachievers were mainly the mistakes such as an inefficient time distribution; contrary to the simple reasons shown in the control group. This can be interpreted that the error-detection genetics teaching program has effect on correcting the task avoidance tendency of the gifted underachievers.

여름철 도시 거주 성인의 열스트레스 인지 및체온조절성 행동에서의 성차

주희영,김규랑,Andrew Gorski,이주영 한국지역사회생활과학회 2022 한국지역사회생활과학회지 Vol.33 No.4

We investigated the sex-related differences in thermoregulatory behavior and heat-stress cognition of adults during a hot and humid summer. A total of 2,653 adults (1,341 males and 1,312 females), who resided in Seoul and Busan, participated in our online surveys from late June to August 2021. Web-bulb globe temperatures (WBGT) were monitored in Seoul and Busan at the same time as the online surveys. Data from the survey and the WBGT values were paired for analysis. The results showed that the WBGT in summer was 24.6 ± 2.4 o C. Thermal comfort, the WBGT level when feeling hot in summer, self-identified heat tolerance, threshold temperature of hot weather perceived (30.1 o C), activities (2 Met), and clothing insulation (0.4 clo) showed no sex differences. However, significant sex-related differences were found in the following : females perceived themselves as being more vulnerable to cold, sweating less, having a higher threshold temperature for cold weather, preferring higher indoor temperature, catching colds in summer and winter, using more extra clothes, using fans less during sleep, and taking fewer cold showers during summer than males (all Ps < 0.05). These results indicated that the sex-related differences during summer could be associated with differences in cold perception or cold tolerance, rather than heat perception or heat tolerance because most sex-related differences were found in the items related to environments with indoor cooling during summer.

Advancements in the treatment of pediatric acute leukemia and brain tumor - continuous efforts for 100% cure

주희영,홍채리,신희영 대한소아청소년과학회 2014 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.57 No.10

Treatment outcomes of pediatric cancers have improved greatly with the development of improvedtreatment protocols, new drugs, and better supportive measures, resulting in overall survival ratesgreater than 70%. Survival rates are highest in acute lymphoblastic leukemia, reaching more than90%, owing to risk-based treatment through multicenter clinical trials and protocols developedto prevent central nervous system relapse and testicular relapse in boys. New drugs includingclofarabine and nelarabine are currently being evaluated in clinical trials, and other targeted agentsare continuously being developed. Chimeric antigen receptor-modified T cells are now attractinginterest for the treatment of recurrent or refractory disease. Stem cell transplantation is still the mosteffective treatment for pediatric acute myeloid leukemia (AML). However, in order to reduce treatmentrelateddeath after stem cell transplantation, there is need for improved treatments. New drugs andtargeted agents are also needed for improved outcome of AML. Surgery and radiation therapy havebeen the mainstay for brain tumor treatment. However, chemotherapy is becoming more importantfor patients who are not eligible for radiotherapy owing to age. Stem cell transplant as a means ofhigh dose chemotherapy and stem cell rescue is a new treatment modality and is often repeated forimproved survival. Drugs such as temozolomide are new chemotherapeutic options. In order to achieve100% cure in children with pediatric cancer, every possible treatment modality and effort should beconsidered.

Crystal Structure and Physical Properties of Silver(I) Coordination Polymer with Helical Looped-Chain Topology

주희영,이은지,Suk-Hee Moon,이심성,박기민 대한화학회 2014 Bulletin of the Korean Chemical Society Vol.35 No.12

과학영재와 일반 학생의 유전 문제 해결 과정에서 나타나는 오류 유형

주희영,이길재 한국교원대학교 교육연구원 2011 敎員敎育 Vol.27 No.4

The purpose of this study is to analyze the error patterns appeared in genetics problem solving process by science-gifted students and general students. A group of science gifted and general students solved eight problems on genetics which were specially developed for this study. We analyzed the error patterns shown in the problems solving process and compared the frequency of each error pattern between the science-gifted students and the general students. Main results of the study can be summarized as follows. (1) In superordinate categories, types of error appeared in genetics problem solving process can be classified into error of conceptions, logical error, error of process, no response. (2) The error frequency of science gifted students was lower than that of general students by one-third. (3) The most frequent error type shown in the science-gifted students was the error of genetics conceptions; whereas the error of probability conceptions was the most popular error type in the general students. Difference of the error patterns between the science-gifted and the general students shows that each group has their own cognitive difficulties, therefore the different teaching strategies are required in genetic class. 본 연구에서는 유전 문제를 해결함에 있어 문제 해결 과정 중에 보이는 오류의 유형이 어떠한지 살펴보고 과학영재와 일반 학생의 유형별 빈도 차이를 분석해 보았다. 그 결과, 유전 문제 해결 과정 중 보인 오류의 유형에는 개념의 오류, 논리의 오류, 실행의 오류와 무응답의 오류로 4가지가 있었으며 개념의 오류에는 유전 개념의 오류, 확률 개념의 오류, 관련 기본지식 결여의 오류가 있었고, 논리의 오류에는 과일반화의 오류, 논점 일탈의 오류가 있었으며, 실행상의 오류에는 연산의 오류, 잘못된 해석의 오류, 조건 누락의 오류, 불완전한 종결의 오류, 표기상의 오류가 있었고 마지막으로 무응답의 오류가 있었다. 오류 유형 빈도에 있어서는 과학영재가 일반 학생보다 오류의 빈도가 1/3 수준이었으며, 개념의 오류, 논리의 오류, 실행의 오류 빈도에서는 두 그룹간 통계적 유의한 차이가 있었으나, 무응답의 오류에서는 차이가 없었다. 과학영재와 일반 학생에게서 오류 유형 빈도수에 차이가 있음은 그들이 가지고 있는 인지적 능력에 따라 어려움을 겪고 있는 부분이 다름을 뜻하며, 따라서 교수 방법 또한 달라져야 할 것이다.

지시적 모래상자놀이가 우울성향 어머니의 양육스트레스에 미치는 효과

주희영,강민정 한국아동심리재활학회 2022 놀이치료연구 Vol.26 No.3

This study was conducted to investigate the effects of directive sand tray play on the parenting stress of mothers with depressive tendency. In particular, the study aimed to, firstly, confirm the effect of the directive sand tray play on the parenting stress of mothers with depressive tendency, and secondly, to clarify the effect of directive sand tray play on the linguistic expression of mothers with depressive tendency. The directive sand tray play consisted of program interpretation, exploration stage, recognition stage, execution stage, and finishing. The change in the parenting stress of mothers with depressive tendency was measured by comparing their scores in the self-reporting parenting stress test before, after, and at a program follow-up. In order to recognize changes in linguistic expression, we measured, analyzed, and qualitatively described changes in and out of the directive sand tray play session. The results of this study are as follows: First, the directive sand tray play reduced parenting stress on the self-reported measure of mothers with depressive tendency; second, the directive sand tray play increased mothers’ positive expression and decreased negative expression in and out of the session. This study a small number of case studies using a multiple probe baseline design, and directive sand tray play is significant in that it has been confirmed to reduce the parenting stress of mothers with depressive tendency. 본 연구는 지시적 모래상자놀이를 실시하여 우울성향 어머니의 양육스트레스가 감소되는지 알아보기 위한 것이다. 연구 문제는 첫째, 지시적 모래상자놀이가 우울성향 어머니의 양육스트레스에 미치는 효과는 어떠한가, 둘째, 지시적 모래상자놀이가 우울성향 어머니의 언어적 표현에 미치는 효과는 어떠한가이다. 연구대상은 G시 G교회에 다니는 어머니로 자녀양육에 어려움이 있고 우울감을 호소하며, 자기보고식 우울 검사에서 임상적 우울의 경계선에 해당하는 18점 이상을 받은 총 3명이다. 지시적 모래상자놀이는 프로그램이해, 탐색단계, 인식단계, 실행단계, 마무리로 구성되었으며, 프로그램의 진행은 총 8회기로 매주 2회, 회기당 60분으로 진행되었다. 우울성향 어머니의 양육스트레스 변화는 사전・사후・추후에 자기보고식 양육스트레스 검사에서 측정된 점수로 비교하였으며, 회기 내・밖 우울성향 어머니의 언어적 표현을 측정하고 질적 분석하였다. 본 연구의 결과는 다음과 같다. 첫째, 지시적 모래상자놀이는 우울성향 어머니의 자기보고식 척도에서 양육스트레스가 감소되었다. 둘째, 지시적 모래상자놀이는 우울성향 어머니의 회기 내・밖 언어적 표현을 긍정표현은 증가하고, 부정표현은 감소되었다. 본 연구에서는 중다간헐기초선 설계를 적용한 소수 사례 연구로 지시적 모래상자놀이가 우울성향 어머니의 양육스트레스 감소를 확인하였다는 점에서 의의를 갖는다.

여름철 서울과 부산 지역 습구흑구온도(WBGT)와 지역 거주자의 열스트레스 인지 및 체온조절 행동 간의 관련

주희영,정다희,노상현,이민희,Syifa Salsabila,임가영,이혜린,이초은,문주현,김규랑,이주영 한국생활환경학회 2022 한국생활환경학회지 Vol.29 No.2

The purpose of the present study was to investigate relationships between Wet-bulb globe temperature (WBGT), subjective perception and thermoregulatory behavior of residents in Seoul and Busan during summer. A total of 2,652 adults (1,327 in Seoul and 1,325 in Busan) participated in the six times of surveys with an identical questionnaire from June to August, 2021. WBGT was measured in Seoul and Busan six times on the same days as the survey conducted. WBGT was 28.3 ± 2.7oC in Seoul and 27.8 ± 2.4oC. Globe temperature was higher in Seoul than in Busan, while air humidity was higher in Busan than in Seoul. Residents in Seoul felt more thermally uncomfortable to temperature rise compared to residents in Busan. There was not a big difference in air temperature to be perceived as hot weather between residents in Seoul (30.4 ± 2.6oC) and in Busan (29.7 ± 2.5oC). Also, no differences in self-identified heat tolerance, clothing insulation in summer, and thermoregulatory behaviors to heat stress between residents in Seoul and Busan. In summary, the difference in the relationship between WBGT and thermal comfort which were measured on the WBGT-recorded days in Seoul and Busan indicated the difference between continental and marine climates, while no difference was found in thermoregulatory behavior or usual cognition to thermal environments between two cities. These results suggest that the impact of summer weather on human adaptation to heat was waned due to indoor air-conditioning systems in summer spread out in two cities.

Ewing Sarcoma

주희영 대한소아혈액종양학회 2019 Clinical Pediatric Hematology-Oncology Vol.26 No.1

Ewing sarcoma is the second most frequently occurring malignant tumor of the bone and soft tissue in adolescents and young adults. Genetically, Ewing sarcoma is characterized by balanced chromosomal translocation in which a member of FET gene family is fused with an ETS transcription factor, with the most common fusion being EWSR1-FLI1 (85% of cases). Treatment of Ewing sarcoma is based on multidisciplinary approach (local surgery, radiotherapy and multiagent chemotherapy), which are associated with chronic late effects that may compromise quality of life of survivors. First line treatment includes combination of drugs incorporating doxorubicin, vincristine, cyclophosphamide, ifosfamide, etoposide, and dactinomycin. The beneficial role of high dose chemotherapy has been suggested in high-risk localized Ewing sarcoma patients, and the studies are being performed to investigate the role in metastatic disease. The 5-year overall survival for localized Ewing sarcoma has improved to reach 65% to 75%. But patients with metastatic disease have a 5-year survival rate of <30%, except for those with isolated pulmonary metastasis (approximately 50%). Patients with recurrent tumor have a dismal prognosis. Novel therapeutic strategies based on understanding of molecular mechanisms are needed to improve the outcome of Ewing sarcoma and to lessen the treatment-related late effects.