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      • SCOPUSKCI등재

        태아기에 좌심형성부전증후군으로 잘못 진단되었던 1례

        신윤정,장성희,최정연,한은숙,Shin, Youn Jeong,Jang, Sung Hee,Choi, Jung Yun,Han, Eun Sook 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.2

        저자들은 재태 $31^{+5}$주 산전 심초음파검사에서 좌심형성부전 및 대동맥축삭으로 진단되어 추적 관찰한 태아가 출생 후 전부하의 증가에 의해 단기간 내에 좌심실 용적의 증가를 보임으로 생후 최소 며칠은 심근세포 증식의 가능성이 있음을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Typical hypoplastic left heart syndrome(HLHS) is a distinct pathologic entity with aortic atresia, mitral atresia, very hypoplastic or absent left ventricle and thread like ascending aorta. Occasionally, the lesser degree of hypoplasia is found and is called hypoplastic left heart complex(HLHC) by some authors. This HLHC is often associated with critical aortic stenosis. Fetal echocardiography has enabled us to observe human fetal heart in-utero and to diagnose congenital heart disease prenatally over the last 20 years. The diagnosis of HLHS in fetal echocardiography is based on 2-dimensional echocardio -graphic evidence of a diminutive ascending aorta, aortic atresia, mitral atresia or severe stenosis and a hypoplastic left ventricle. Abnormal flow direction through atrial septum or through isthmus greatly aids the diagnosis. This report shows a fetal case who showed hypoplastic left side chambers and retrograde isthmic flow and was diagnosed with hypoplastic left heart syndrome. After birth, although the baby had tachy-dyspnea for the first 3 weeks, she finally recovered without any intervention and showed catch up growth of left side chambers. This case illustrates the extreme difficulty of assessing left ventricle in a fetus.

      • SCOPUSKCI등재

        Marshall-Smith 증후군 1례

        문여옥,신우종,신윤정,동은실,안영민,Moon, Yeo Ok,Shin, Woo Jong,Shin, Youn Jeong,Dong, Eun Sil,Ahn, Young Min 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.7

        저자들은 출생시 빠른 골연령, 특이한 얼굴모습, 정신운동지체와 성장부전을 보인 Marshall-Smith 증후군 정상 만삭아 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Marshall-Smith syndrome is characterized by a triad of facial dysmorphism, failure to thrive and accelerated osseous maturation. We report a one-month-old male infant with of this rare syndrome, with laryngeal anomalies who died at 6 months of age with pneumonia. This is the first case of Marshall-Smith syndrome in Korea.

      • KCI등재

        임상 ; 미숙아의 경피중심정맥 도관 시 마취 연고가 통증 완화에 미치는 효과

        신화진 ( Hwa Jin Shin ),박인숙 ( In Sook Park ),신윤정 ( Youn Jeong Shin ),김승연 ( Seung Yeon Kim ) 대한주산의학회 2011 Perinatology Vol.22 No.4

        목적 : 본 연구는 미숙아에게 경피중심정맥 도관술 시 발생되는 치료적 처치의 통증에 국소 마취 연고(EMLA)가 미숙아의 통증을 경감시키는데 효과가 있는지 증명하고자 한다. 방법 : 2010년 대전을지대학병원 신생아 중환자실에 입원한 미숙아를 대상으로 총 정맥 영양법의 장기간 적용이 예상되는 재태기간 36주 미만이고 출생 시 체중 2,000 g 이하의 영아를 대상으로 하였다. 연구 참여에 동의한 미숙아 중 실험군 9명에게는 경피중심정맥 도관 처치 40분전에 EMLA크림을 도포하고 대조군 9명에게는 위약을 도포하였다. 중심정맥 천자 전, 천자 시 15초, 천자 후 30초로 각각 대상자의 모니터상 기록된 심박동수와 산소포화도를 기록하고 대상자의 통증 행동 반응을 삽입 종료 후 2분간 녹화하였다. 결과 : 실험군은 통증 행동 반응의 정도가 유의하게 낮았으며(P=0.005). 경피중심정맥 도관 삽입 종료 후 2분동안 통증행동 반응에서도 낮은 통증 점수를 보였다(P=0.001). 통증점수의 세부 항목별로 보면 행동 상태 반응 점수에서 실험군이 통증 점수가 낮아 통계적으로 유의한 차이가 있었다(P=0.017). 심박동수 증가에서도 실험군이 대조군에 비해 통증점수가 낮았으며 통계적으로 유의한 차이가 있었다(P=0.033). 결론 : 이 연구에서는 연구대상자의 적은 표본 수에도 불구하고 실험군은 경피중심정맥 도관 삽입 시 대조군에 비하여 낮은 통증 정도를 보였다. 저자들은 신생아 중환자실에서 치료적 처치 시 통증 완화를 위해 EMLA 사용을 제안해 보는 바이다. Purpose : The purpose of this study is to prove the effects of topical anesthetics (EMLA) to control pain in preterm infants during invasive procedure (percutaneous central venous catheterization, PCVC). Methods : A total of 18 preterm infants of birth weight <2,000 g and gestational age <36 weeks born at EulJi University Hospital, at Daejeon in 2010 were randomly included in this study. EMLA was applied in nine preterm infants 40 minutes before starting PCVC and placebo was applied in another nine preterm infants. Based on PIPP (preterm infant pain profile), we evaluated their heart rate, oxygen saturation before, 15 seconds during and 30 seconds after procedure. Behavioral responses were also recorded for 2 minutes after procedure. Results : Experimental group showed significantly less behavioral response during procedure ( P=0.005) and 2 min after procedure ( P=0.001). Also, experimental group showed less increase in heart rate ( P=0.033) and reduction of behavioral state ( P=0.017). Conclusion : Despite limitation of small size in this study, experimental group showed lower pain score compared with placebo control group during catheterization. In neonatal care unit (NICU), we recommend the use of topical anesthetics such as EMLA to control pain during invasive procedures.

      • KCI등재후보

        신생아기에 지속적인 산증으로 발현된 Fumarase 결핍 의증 1례

        최두영(Doo Young Choi),김존수(Jon Soo Kim),신윤정(Youn Jeong Shin),박호진(Ho Jin Park),이인규(In Kyu Lee) 대한소아신경학회 2005 대한소아신경학회지 Vol.13 No.2

        본 증례와 같은 fumarase 결핍 의증은 국내 및 국외 보고가 드물고 그 예후나 구체적 치료법도 잘 알려져 있지 않다. 본 증례를 통해 뇌수종 및 다양한 양상의 뇌병증을 보이는 신생아 및 영아에서 반복되는 대사성 산증을 보이는 경우 가능한 빨리 소변의 유기산 분석을 시행하는 것이 치료와 진단에 도움을 줄 수 있을 것으로 사료되었고, 이에 저자들은 신생아에서 치료에 반응하지 않는 지속적인 대사성 산증을 보여 시행한 소변의 유기산 분석을 통해 fumarase 결핍 의증으로 진단된 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Fumaric aciduria(fumarase deficiency) is a rare inborn error of metabolism resulted from a deficiency of fumarase, one of the constituent enzymes of the Krebs tricarboxylic acid cycle. Enzyme deficiency causes excessive urinary excretion of fumaric acid due to a defective conversion of fumaric acid to malic acid. It usually presents early in infancy with a severe encephalopathy including hypotonia, developmental retardation and frequent seizures. We report a case of suspected fumarase deficiency presenting with persistent mild metabolic acido sis associated with moderate hydrocephalus in a newborn infant.

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