Metachromatic leukodystrophy의 임상 양상

김영준(Young Jun Kim),채규영(Kyu Young Chae),최지은(Ji Eun Choi),김기중(Ki Joong Kim),황용승(Yong Seung Hwang),김인원(In-One Kim) 대한소아신경학회 1995 대한소아신경학회지 Vol.3 No.1

연구배경 : 이염성 백질이영양증(metachromatic leukodystrophy,MLD)은 arylsulfatase A의 결핍으로 이염성 물질인 sulfatide가 신경계 및 다른 여러 조직내에 축적되는 상염색체 열성 대사장애 질환이다. 국내에서는 증례 보고만 몇 차례 되었으므로 저자들은 임상 양상을 정리하여 향후 다른 뇌백질 질환들과의 감별 및 예후 예측에 도움이되고자 하였다. 방 법 : 1988년 5월부터 1995년 8월까지 서울대학교 어린이병원 소아과에서 MLD로 진단받았던 8명(남아 3례, 여아 5례)의 환아들을 대상으로 임상 양상 및 질병의 경과, 검사 소견 그리고 방사선학적 소견등을 조사라였다. 결 과 : 발병 연령은 8개월에서 2년 4개월 이었다. 초발 증상은 운동발달의 정지 혹은 퇴행이 7례에서 있었고, 보행장애가 5례, 구음 장애가 2례, 발작이 1례에서 있었다. 강직성 근긴장도는 6례에서 있었고, 심부 건반사는 5례에서 증가되어 있었다. 8례 모두에서 소변의 ASA 활성도가 감소되어 있었고, 소변의 metachromatic granule 검사는 3명에서 시행하여 2례에서 양성반응을 보였다. 뇌척수액 검사는 4명에서 시행하여 이중 1례에서 단백의 증가가 있었다. 3명에서 실시한 신경전달속도 검사상 모두 신경전달속도가 감소되어 있었다. 담낭의 초음파 검사상 7명중 4례에서 담낭벽의 비후를 보였고, 뇌 자기공명영상상 8례 모두에서 T2가중영상에서 뇌실과 반난형 중추 주위의 백질에 비정상적으로 신호가 증가되어 있었다. 결 론 : MLD는 발달장애 혹은 보행장애 등을 주소로 하는 뇌백질 질환으로, 다른 뇌백질 질환이나 대사성 질환과의 감별이 요구된다. 상기 증상과 함께 뇌 자기공명영상상 뇌백질 침범 소견이 보이는 경우는 소변내 ASA활성도 측정을 통한 MLD의 감별 진단이 필요하리라 생각다. Background : Metachromatic leukodystorphy(MLD) is an autosomal recessive inherited neurological disorder chracterized by progressive demyelination of the central and peripheral nervous system and sulfatide accumulation in different tissues. We reviewed the clinical, biochemical and radiological chracteristics of the patients with metachromatic leukodystorphy Method : We retrospectively reviewed the medical records of 8 cases of metachromatic leukodystorphy, admitted at the Department of Pediatrics of Seoul National University, Children's Hospital from May, 1998 to August, 1995. Results : 1) the range of age on onset was from 8 month to 2 year 4 month(mean age 13.6 month). 2) Regression of motor development was the most common intial manifestation, followed by gait disturbance and speech disturbance. 3) On neurologic examination, 6 cases showed spasticity and 5 cases showed increased deep tendon reflex. 4) Twenty-four hour urine arylsulfatase A activity was decresed in the all cases. Urinary metachromatic granule was positive in 2 of the 3 cases. 5) Cerebrospinal fluid protein level was incresed in 1 of the 4 cases. 6) Nerve conduction velocity was delayed in all of the cases. 7) All showed high signal intensity of periventricular white matter on T2 weighted MR image. Conclusion : MLD is an inherited neurological disorder chracterized by progressive developmental delay, which is diffilcult to be differentiated to other white matter disease of metabolic disease. The patient with developmetal delay and abnormal high signal intensity on the T2 weighted MRI imaging should be tested for urinary ASA activity.

신경세포 이주장애의 발작 양상 및 뇌파 소견과의 상관관계에 대한 연구

김영준(Yooung Jun Kim),김규영(Kyu Young Kim),손동우(Dong Woo Kim),박경희(Kyung Hee Park),김기중(Ki Joong Kim),황용승(Yong Seung Hwang) 대한소아신경학회 1997 대한소아신경학회지 Vol.5 No.1

목적 : 대뇌신경세포의 발달과 이주 및 조직화 과정의 이상으로 발생하는 신경세포 이주장애는 형태학적으로 활택뇌증, 피질이형성증, 회색질이소증, 열두기형 그리고 반구거대뇌증 등으로 나눌 수 있다. 최근 신경세포 이주장애는 소아에 있어서 신경학적 이상의 중요한 원인중의 하나로 알려지고 있으나, 동반될 수 있는 간질성 발작에 관한 연구는 아직 부족한 실저이다. 이에 저자는 신경세포 이주장애를 가진 환아에서 형태졀로 간질 발작의 임상적 양상을 알아보고 뇌파 소견의 특성 및 뇌자기공명 영상상의 병변과의 상관관계를 알아보고자 본 연구를 시작하였다. 방법 : 1990년 1월부터 1996년 8월까지 서울대학교 어린이병원 소아과를 방문하여 뇌 자기공명영상상 신경세포 이주장애로 진단된 환아 중 간질발작의 증상을 가진 60명의 환아를 대상으로 병력지 고찰을 통해 상기 5가지 형태학적 분류에 따른 간질 발작의 임상적 양상과 뇌파 소견의 특성 및 병변과의 관계를 비교 분석하였다. 결과: 1) 간질발작의 발현시기는 신경세포 이주장애의 형태에 따라 유의한 차이를 보였는데, 활택뇌증, 반구거대뇌증 그리고 피질이형성증에서 다른 형태의 장애군에서보다 빨랐다(P<0.05). 2) 영아연축을 포함한 전신 발작이 모든 형태의 군에서 주된 발작의 형태였고, 부분발작은 국소성피질이형성증과 회색질이소증 그리고 열두기형에서 상대적으로 높은 빈도를 보였다. 3) 뇌파검사가 시행된 55례중에서 자기공명 영상상 병변으로 보이는 부위를 중심으로 간질파와 배경활동이상이 관찰된 경우는 각각 28례와 25례였고, 정상으로 보이는 부위에서 간질파와 배경활동의 이상소견이 보인 경우는 각각 14례와 8례였으며, 나머지에서는 뇌파검사상 이상소견이 관찰되지 않았다. 4) 추적관찰을 받은 환아 48례중에서 6개월 이상 간질발작이 조절되었던 경우는 35례였으며, 항경련제의 치료효과는 신경세포 이주장애의 각 형태군에서 차이를 보이지는 않았다. 결론: 본 연구를 통하여 신경세포 이주장애의 형태학적 분류에 따른 간질발작의 발현시기 및 발작의 임상적 형태가 다소 차이가 있음을 알 수 있었고, 일부 진단적 가치를 가진 뇌파소견에 대하여 관심을 가질 수 있게 되었다. 뇌파검사상 이상 뇌파 소견과 자기공명 영상상 병변의 분포와 범위를 비교 분석한 연구의 결과들은 향후 수술을 포함한 간질발작의 치료방침을 결정하는데 도움을 줄 것으로 기대되는 바이다. Purpose: Neuronal migration disorder(NMD) is a heterogeneous disorder of the development and organization of cerebral cortex with a variety of subtypes including lissencephaly, cortical dysplasia, heterotopias, schizencephaly, and hemimegalencephaly. NMD is becoming increasingly recognized as a cause of neurologic abnormalities in children, but the informations about the epileptic seizures in this disorder are not fully available yet. So the author reviewed the clinical, electroencephalography(EEG) and magnetic resonance imaging(MRI) features in patients with NMD Methods : The study group is composed of 60 patients who had epileptic seizures and diagnosed as NMD by magnetic resonance imaging at Seoul National University children’s Hospital Neurology Clinic from Jan. 1990 to Aug. 1996. The findings were analyzed and compared according to the 5 subtypes of the disorder. Results : Clinical epileptic seizures began significantly earlier in the patients with lissencephaly, hemimeglencephaly and cortical dysplasia than in the patients with schizencephaly and heterotopias at the mean age of onset : 1.0, 1.4 and 2.2 yr versus 3.5, 4.8 yr, respectively. Generalized seizure including infantile spasm was a major clinical seizure type at first seizures in all subtypes and partial seizures were observed relatively often in focal cortical dysplasia, heterotopias and schizencephaly comparing with lissencephaly and hemimegalencephaly. The location and extent of abnormal findings on interictal scalp EEG were not exactly correlated to those of the lesion defined by MRI. Among 55 cases of EEG examination, epileptiform discharges and background activity abnormalities were observed in the area of the lesion in 28 and 25 cases, in the area remote from the lesion in 14 and 8 cases respectively, and the remainders did not show any abnormalities. Clinical seizures were well controlled by conventional antiepileptic drugs for more than 6 months in 35 out of 48 patients whose follow-up durations were at least 1 year. Conclusion : This study showed that the types and the ages of the first seizures varies according to the subtypes of NMD; the epileptic seizures were not so intractable; the EEG abnormalities were not confined to the area of the lesion on MRI. The latter observations seem to provide some clues to the further investigation of the epileptogenesis and the determination of the treatment plan for the epileptic seizures in NMD including surgery.

뇌파상 광발작 반응과 간질 발작의 연관성에 대한 연구

채규영(Kyu Young Chae),최지은(Ji Eun Choi),김영준(Young Jun Kim),김기중(Ki Joong Kim),황용승(Yong Seung Hwang) 대한소아신경학회 1995 대한소아신경학회지 Vol.3 No.1

연구 배경 : 각성 뇌파 기록상 광자극시에 나타날 수 있는 광과민성중, 뇌파상 지속적 광발작 반응군 및 제한적 광발작군에서 간질의 임상상 및 발작의 형태상 차이점을 알기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1988년 2월부터 1995년 8월까지 7년 6개월간 서울대학교 어린이병원 소아과에서 각성 뇌파검사를 시행한 환자중, 광자극에 대해 전반성 극파 또는 극서파 복합으로 구성된 광발작 반응을 보인 135명의 환자들을 대상으로 하였으며, 이중 61례를 반응 기간에 따라 제한적 광발작군 및 지속적 광발작군으로 구분하여 이를 다시임상 발작을 가진 군, 갖지 않은 군, 애매한 군으로 세분하여 두군사이의 임상적 특징과 관질과의 관계에 대히 비교 분석하였다. 결과 : 1) 광발작 반응은 광자극이 시행된 뇌파의 1.6%에서 발생하였으며, 학동기 및 초기 청소년기의 여야에서 호발하였다. 2) 광발작 반응은 10에서 15Hz사이의 광자극에 높은 빈도의 반응을 보였다. 3) 광발작 반응을 가진 환자들에서의 임상 발작 유형은 강직-간대 발작이 가장 많았으며 광발작 반응기간에 따른 차이는 보이지 않았다. 4) 임상 발작 빈도는 지속적 광발작 반응군이 제한적 공발작군에 비해 높은 경향을 보였으나 통계적인 의미는 없었다. 5) 다른 독립적인 간질파가 있는 경우, 임상 발작 빈도는 지속적 광발작 반응군 및 제한적 광발작군에서 차이가 없었다. 6) 다른 독립적인 간질파가 없는 경우, 지속적 광발작 반응군에서 임상 발작 빈도가 제한적 광발작군에 비해 높은 경향을 보였으나 통계적인 의미는 없었다. 결론 : 광발작 반응은 학동기 및 초기 청소년기의 여아에서 호발하며, 지속적 광발작 반응 군 및 제한적 광발작 반응군 모두 임상적인 발작과 깊은 연관성을 가지나 지속적 광발작군이 제한적 광발작군에 비해 임상적인 발작 빈도가 더 높은 것으로 추정된다. Background : Photoparoxysmal responses(PPRs) are generalized spike or spike-and-wave discharges occuring during photic stimulation. Although it is well known that there are two types of PPRs. prolonged and self-limited types, it is still uncertain whether the different type of the PPRs might reflect a different incidence or type of the epileptic seizures. Methods : We reviewed the electroencephalographies performed in Seoul National University Children's Hospital from 1988 to 1995 Of the 8,406 electroencephalographic recordings that photic stimulations were performed, 135 showed PPRs. Seventy four cases were excluded because of their incomplete data. For the remained 61 cases, We evaluated the incidence and type of epileptic seizures, and other clinical manifestations according to prolonged and self-limited PPRs. Results : 1) The overall incidence of PPRs was 1.6%, and PPRs developed most commonly in females of childhood and early adolescent periods. 2) PPRs occurred typically at the middle flash frequencise of 10 to 15 Hz. 3) Of the 119 patients in whom the past medical history was available. 95(79.8%) had definite epileptic seizure. 17 had a questionable history, and 7 had no history of seizure. 4) There was no statistical significance between the type of seizures in the patients with prolonged PPRs and those with self-limited PPRs. 5) Of the 13 patients with prolonged PPRs. 11 had epileptic seizures and 2 was questionable. Of the 48 patients with self-limited PPRs, 35 had epileptic seizures, 12 were questionable, and 3 had no seizure. There was no statistical significance between the two groups in the incidence of seizure (p = 0.43). 6) It seemed that the patients with prolonged PPRs developed seizures more frequently than those with self-limited PPRs when other epileptiform discharge was absent. but there was no statistical significance. Conclusion : Our study showed that both prolonged and self-limited PPRs were significantly associated with epileptic seizures, but the patients with prolonged PPRs seemed to have higher chance of developing epileptic seizure.

직접부하제어시스템의 구성 및 운용방안

김형중(Hyeong-Jung Kim),손학식(Hag-Sig Son),김인수(In-Soo Kim),김영준(Young-Jun Kim),임상국(Sang-Kug Im),박종배(Jong-Bae Park),신중린(Joong-Rin Shin) 대한전기학회 2003 대한전기학회 학술대회 논문집 Vol.2003 No.7

SD-RAN 플랫폼을 이용한 O-RAN xApp 개발

유현민(Hyun-Min Yoo),김영준(Young-Jun Kim),나세현(Se-Hyeon Na),방석영(Seok-Yeong Bang),안희준(Hee-Jun Ahn),조영준(Young-Jun Cho),김우중(Woo-Joong Kim),홍인기(Een-Kee Hong) 한국통신학회 2022 한국통신학회 학술대회논문집 Vol.2022 No.6

소아 복잡부분발작에서 뇌파상 발작간 간질파의 국소화와 임상발작양상의 연관성에 대한 연구

최지은(Ji Eun Choi),김영준(Young Jun Kim),채규영(Kyu Young Chae),김기중(Ki Joong Kim),황용승(Yong Seung hwang) 대한소아신경학회 1996 대한소아신경학회지 Vol.3 No.2

연구배경: 복잡부분발작은 대뇌에서 국소적으로 시작되며 의식장애가 동반되는 발작으로 소아의 간질 발작의 50%이상을 차지하며 그 시작부위에 다라 다양한 임상발작양상을 보이는 것으로 알려져 있다. 이에 저자들은 서울대학교 어린이병원 소아과에 내원한 복잡부분발작 환아들을 대상으로 발작의 임상양상과 발작간 뇌파상간질파의 분포형태를 비교하여 간질 원인 부위(epileptogenic zone)의 국소화에 도움이 되고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1995년 9월을 기준으로 서울대학교 어린이병원 소아과 경련성 질환 클리닉에 등록되어 정규적으로 항경련제치료를 받아 온 환아들 중 설문조사와 의무기록 등을 참조하여 복잡부분발작으로 진단되었던 환아 316명(남아 183명, 여아 133명)을 대상으로 임상발작양상과 의무기록을 고찰하여 발병연령, 위험인자, 신경학적 이상소견, 뇌파소견, 뇌 방사선학적 검사, 전조증상, 자동증, 운동성 증상 등을 후향적으로 조사하였다. 결과 : 1) 발작간 뇌파상 국소성 간질파를 보인 경우는 271례(85.8%)였으며 간질파를 발생위치에 따라 국소화하였을 때 측두부 104례 (38.4%), 두정-후두부 48례(17.6%), 전두부 25례9.6%) 등이었고, 국소화하기 어려웠던 경우가 71례(26.2%)였다. 2) 전두부군에서 전조증상은 소화기 또는 감정적인 증상 57.7%, 두뇌적 증상 34.6%, 정신적 증상 30.8% 신체감각적 증상 23.1%로 나타났다. 자동증은 소리내기 30.8%, 구강소화기 자동증 23.1% 손 자동증과 의태 자동증이 각각 15.4%씩 나타났다. 운동성 증상은 행동정지 61.5%, 안구고정 57.7%, 두부편위 42.3%, 상지의 부정위적 자세 38.5%였다. 3) 측두부군에서 전조증상은 소화기 또는 감정적인 증상 46.2% 두뇌적 증상 29.8%, 신체 감각적 및 정신적 증상이 각각 9.6%에서 보였으며, 자동증은 구강소화기 자동증 28.9%, 손 자동증 24.0%, 소리내기 22.1%, 의태 자동증 12.5%, 발 자동증 10.6%였다. 운동성 증상은 안구고정 52.9%, 두부편위 42.3%, 행동정지 28.9%, 상지의 부정위적 자세 25.6%였다. 4)두정-후두부군에서 전조증상은 소화기 또는 감정적인 증상 60.4%, 두뇌적 증상 39.6%, 정신적 증상 25.0%, 시각적 환각 18.8%였다. 자동증은 구강소화기 자동증 37.5% 손 자동증 20.8%, 소리내기 18.8%, 발 자동증 12.5%, 경련 시 말하기 8.3%였다. 운동성 증상은 안구고정 47.9%, 두부편위 47.9%, 행동정지 37.5%, 상지의 부정위적 자세 29.2%, 주위를 둘러보기 14.6%였다. 5) 발작간 간질과 전조증상과의 관계를 살펴보면 전두부군에서 88.5%, 두정-후두부군에서77.1%, 중심부군 54.6%, 측두부군에서 53.9%로 나타났으며 각 군별로 유의한 차이가 있었다(p<0.05). 정신적 증상은 전두부군의 30.8%, 두정-후두부군 25.0%, 중심부군 18.9%, 측두부군 9.6%에서 나타나 전두부구에서 유의하게 높았다(p<0.05). 시각적 환각을 보인 환아는 두정-후두부군 18.8%, 전두부군 11.5%, 측두부군 5.8% 중심부군 4.6%로 두정-후두부군에서 많았다(p=0.065). 기타 다른 증상은 통계적으로 유의한 차이를 보이지 않았다. 6) 발작간 간질파의 국소화와 자동증파의 관계를 살펴보았을때 유의한 관계는 없었다. 7) 발작간 간질파의 운동성 증상과의 관계를 보면 행동정지를 보인 경우는 전두부군 61.5%, 두정-후두부군 37.8%, 중심부군 31.8%, 측두부군 28.9%로 전두부군이 유의하게 높았다(p<0.05). 기타 다른 증상과는 유의한 관계를 보이지 않았다. 결론 : 복잡부분발작 환아에서 발작간 간질파의 국소화와 전조증상은 상당한 연관성이 있는 Background: Complex partial seizures(CPS) are focal onset seizures associated with consciousness and show variable clinical symptoms according to sites of epileptogenic region. Method: To clarify the significance of localizing value of auras, automatisms and motor phenomena, we retrospectively analyzed the correlation between the clinical ictal patterns and sites of interictal spike discharges in complex in complex partial seizures of childhood using interictal scalp EEG and evaluated their courses, investigations and seizure status at follow-up. Result: Three hundred sixteen patients with CPS were studied at Seoul National University children's Hospital Neurology Clinic. The frequency of the presence of aura and psychial auras are significantly higher in the frontal group(P<0.05) and the visual hallucinations are more frequent in the parieto -occipital group(P=0.065). The frequency of behavioral arrest in motor phenomena is higher n the frontal group(P<0.05). Conclusion: The type of aura, when elicited by careful history taking, provides useful localizing information but further exact and inclusive studies using long-time video-EEG monitoring and/or depth electrodes during epileptic surgery are required for the more exact localizing value of clinical ictal patterns.

아민 리간드의 화학구조가 2,6-디메틸페놀의 산화중합에 미치는 영향

신민제(Min Jae Shin),김용태(Yong Tae Kim),김중인(Joong-In Kim),김지흥(Ji Heung Kim),남성우(Sung Woo Nam),김영준(Young Jun Kim) 한국고분자학회 2017 폴리머 Vol.41 No.4

리간드의 화학구조가 poly(1,4-phenylene ether)(PPE) 중합반응에 미치는 영향을 알아보기 위해서 copper(II) chloride와 copper(I) chloride를 중합촉매로 사용하고 여러 종류의 용매 및 리간드를 사용하여 중합반응을 수행하였다. 이 때 사용된 중합용매는 anisole 또는 toluene 단독 용매 혹은 anisole/methanol 또는 toluene/methanol 혼합 용매였고 리간드로는 지방족 아민 화합물, pyridine 류, pyrimidine 류, pyrazine 류, pyridazine aniline 등의 방향족 아민 화합물을 사용하였으며 이들 용매 및 리간드가 중합반응에 미치는 영향을 조사하였다. 중합 후 얻어진 고분자 시료의 수율을 구했고 UV spectroscopy를 이용하여 중합반응 부산물인 5,5"-tetramethyl-4,4"-diphenoquinone(DPQ)의 생성량을 측정하였으며 gel permeation chromatography(GPC)를 이용하여 PPE의 분자량을 측정하였다. 실험결과 리간드의 화학구조에 의한 입체적 장애가 있을 경우 PPE 중합체의 분자량의 저하 및 낮은 중합수율이 관측되었고 사용된 리간드의 염기성 범위에서는 염기도가 증가할수록 중합체의 수율은 높아졌다. To investigate the effect of chemical structure of amine ligands on poly(1,4-phenylene ether) (PPE) polymerization, it was performed with copper (I) chloride and copper (II) chloride as catalysts. The polymerization solvents were anisole or toluene alone or mixed solvents of anisole/methanol or toluene/ethanol. Various aliphatic amine compounds and aromatic amine compounds such as pyridine, pyrimidine, pyrazine, pyridazine or aniline were used. The yield of polymer samples obtained after polymerization was determined. The amount of 5,5"-tetramethyl-4,4"-diphenoquinone (DPQ) produced as by-product was measured using UV spectroscopy. The molecular weight of PPE was measured using gel permeation chromatography (GPC). Experimental results showed that the increase in steric hindrance of the ligand decreased the molecular weight of the PPE polymer and lowered the polymer yield. Also, as the basicity of the ligands increased, higher polymer yield was obtained.

가설 검정을 이용하는 통계적 해석 모델 검증을 위한 시험 설계법

정병창(Byung Chang Jung),허영철(Young-Chul Huh),문석준(Seok-Jun Moon),김영준(Young Joong Kim) 대한기계학회 2014 대한기계학회 춘추학술대회 Vol.2014 No.11

흰쥐의 척수에 분포하는 Substance P 양성 신경섬유에 관한 면역조직화학적 연구

김영준,정윤영,김종중,문정석,정주현 조선대학교 1994 The Medical Journal of Chosun University Vol.19 No.1

An immunohistochemical study was performed using the specific monoclonal antibody against substance P to demonstrate the substance P immunoreactive nerve fibers in the spinal cord of the rats. 1. In the rat spinal cord using immunofluorence method, substance P immunoreactive cell bodies were not found, but their fibers with beaded appearance were observed in all spinal segments. 2. SP immunoreactive nerve fibers were found with the highest concentration especially in the lumbosacral segments. 3. SP immunoreactive nerve fibers could be seen in the Lamina Ⅰ,Ⅱ, X and a great number of substance P immunoreactive nerve fibers appeared in the IML. 4. A smaller number of nerve fibers were observed in the Lamina Ⅸ of ventral region and in the white matter.