소아에서 심도자 혹은 전기생리 검사시 Propofol 진정의 유용성

박우생,현명철 대한소아과학회 2001 小兒科 Vol.44 No.7

소아에서 심도자 혹은 전기생리 검사시 Propofol 진정의 유용성

박우생,현명철 대한소아청소년과학회 2001 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.44 No.7

소아 염증성 중추신경질환의 유전적 소인에 관한 분자생물학적 분석

박우생(Woo Saeng Park),이준화(Jun Hwa Lee),정희두(Hee Du Jung),오현희(Hyun Hee Oh),권순학(Soon Hak Kwon) 대한소아신경학회 2005 대한소아신경학회지 Vol.13 No.2

목 적 : 본 연구는 한국인 소아에 있어서 염증성 중추 신경질환의 경우 유전적 소인이 어떠한 양상을 나타내고 또한 이들 질환들간의 상호관계를 보다 명확히 규명하기 위해 실시하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2004년 12월까지 경북대학교병원 소아과에서 염증성 중추 신경질환으로 진단 받은 총 16명(남 9명, 여 7명)의 환자들을 대상으로 이루어진 전향적 조사이며 이들의 평균연령은 7.5±4.2세이었다. 대상환자는 인간백혈구항원 제2군(Human Leukocyte Antigen Class Ⅱ) 유전자에 대해 분자생물학적 분석을 하였으며 HLA-DRB/HLA-DQB 유전자에 대한 분석은 PCR-SSOP/SSP kits를 이용하였고 HLA-DQB 유전자의 경우 젤 면역전기영동법(Gel Immunoelectrophoresis)을 보조적으로 사용하여 분석하였다. 결 과 : 전체 질환군에서 대조군에 비해 HLA-DRB1*14(38%), HLA-DRB1*15(25%), HLA-DRB3*02(50%), HLA-DQB1*05(56%), DQB1*06(44%)이 유의하게 증가된 양상을 보였고 급성 파종성 뇌척수염의 경우에는 한국인의 일반적 유형에 비해 HLA-DRB1*15(50%)와 HLA-DQB1*6(63%)가 유의하게 증가되어 있었으며 다발성 경화증의 경우 서구에서 보고되고 있는 HLA-DRB1*1501, HLA-DRB5*0101, HLA-DRB3*0301, HLA-DQB1*0602 보다 HLA-DRB3*0202(100%), HLA-DRB1*1302(67%), HLA-DRB3*0301(67%), HLA-DQB1*0301(67%)이 높게 나왔다. 급성 괴사성 뇌증의 경우 HLA-DRB1*1401, HLA-DRB3*0202, AND HLA-DQB1*0502 3가지가 주로 발견되었다. 결 론 : HLA-DRB1*14, HLA-DRB1*15, HLA-DRB3*02, HLA-DQB1*05, DQB1*06은 한국인 소아 염증성 중추 신경질환의 이환성과 밀접한 관계가 있는 것 같다. 다발성 경화증의 경우 서구에서 보고되고 있는 HLA-DRB1*1501, HLA-DRB5*0101, HLA-DRB3*0301, HLA-DQB1*0602은 높지 않았으나 HLA-DRB3*0202 경우 환자의 100%에서 보여 의미가 있을 가능성이 있다. 본 연구는 한국인 소아의 염증성 중추 신경질환의 유전적 소인이 서구와는 다르다는 것을 명확히 보여주나 이 같은 결론을 내리기 위해서는 보다 많은 연구가 이루어져야 할 것 같다. Purpose : The study was aimed to investigate immunogenetic peculiarities of neuroinflammatory CNS diseases in Korean children. Methods : A total of 16 children with neuroinflammatory CNS diseases(9 males and 7 females; mean age 7.5±4.2 years) were consecutively recruited. Genomic typings were performed on their HLA DRB/HLA DQB genes using PCR-SSOP/SSP techniques with Gel immunoelectrophoresis. Results : The frequencies of HLA-DRB1*14(38%), HLA-DRB1*15(25%), HLA-DRB3* 02(50%), HLA-DQB1*05(56%) and DQB1*06(44%) were significantly increased compared with a control group. The frequencies of HLA-DRB1*15(50%) and HLA-DQB1*06(63%) were significantly increased in children with ADEM and HLA-DRB3*0202(100%), HLA- DRB1*1302(67%), HLA-DRB3*0301(67%), and HLA-DQB1*0301(67%) in children with multiple sclerosis. HLA-DRB1*1401, HLA-DRB3*0202, and HLA-DQB1*0502 were found in children with acute necrotizing encephalopathy. Conclusion : HLA-DRB1*14, HLA-DRB1*15, HLA-DRB3*02, HLA-DQB1*05 and DQB1*06 may be associated with the susceptibility to neuroinflammatory CNS diseases in Korean children. The frequencies of HLA-DRB1*1501, HLA-DRB5*0101, HLA-DRB3* 0301, and HLA-DQB1*0602 in Korean children with multiple sclerosis were not as high as those in western children. However, HLA-DRB3*0202 was seen in all the children with multiple sclerosis. Our data may provide further evidence that the immunogenetic backgrounds of neuroinflammatory CNS diseases in Korean children are distinctly different from those in Westerns. However, further studies are needed.

하둡과 순차패턴 마이닝 기술을 통한 교통카드 빅데이터 분석

김우생,김용훈,박희성,박진규 한국데이터전략학회 2017 Journal of information technology applications & m Vol.24 No.4

It is urgent to prepare countermeasures for traffic congestion problems of Korea's metropolitan area where central functions such as economic, social, cultural, and education are excessively concentrated. Most users of public transportation in metropolitan areas including Seoul use the traffic cards. If various information is extracted from traffic big data produced by the traffic cards, they can provide basic data for transport policies, land usages, or facility plans. Therefore, in this study, we extract valuable information such as the subway passengers' frequent travel patterns from the big traffic data provided by the Seoul Metropolitan Government Big Data Campus. For this, we use a Hadoop (High-Availability Distributed Object- Oriented Platform) to preprocess the big data and store it into a Mongo database in order to analyze it by a sequential pattern data mining technique. Since we analysis the actual big data, that is, the traffic cards' data provided by the Seoul Metropolitan Government Big Data Campus, the analyzed results can be used as an important referenced data when the Seoul government makes a plan about the metropolitan traffic policies.

소아의 무증상성 일차성 혈뇨에 관한 고찰

이정미,박우생,고철우,구자훈,곽정식,Lee, Jung-Mi,Park, Woo-Saeng,Ko, Cheol-Woo,Koo, Ja-Hoon,Kwak, Jung-Sik 대한소아신장학회 2000 Childhood kidney diseases Vol.4 No.1

Purpose: This retrospective study of 126 children with symptomless primary hematuria was undertaken to determine the distribution of various histologic types by renal biopsy, clinical outcome according to the biopsy findings and also to find out feasibility of performing renal biopsy in these children. Patients and Methods : Study population consisted of 126 children with symptom-less primary hematuria who have been admitted to the pediatric department of Kyung-poot National University Hospital for the past 11 years from 1987 to 1998 and renal biopsy was performed percutaneously. Hematuric children with duration of less than 6 months, evidences of systemic illness such as SLE or Henoch-Schonlein purpura, urinary tract infection, and idiopathic hypercalciuria were excluded from the study. Results : Mean age of presentation was 9.2${\pm}$3.3 years (range ; 1.5-15.3 years) and male preponderance was noted with male to female ratio of 2:1. IgA nephropathy was the most common biopsy finding occuring in 60 children ($47.6\%$), followed by MsPGN in 13 ($10.3\%$), MPGN in 5 ($3.9\%$), TGBM in 6 ($4.7\%$), Alport syndrome in 2 ($1.6\%$), FSGS in 1 ($0.8\%$), and in 39 children ($30.9\%$), 'normal' glomeruli were noted. Recurrent gross hematuria was more common than persistent microscopic hematuria (84 versus 42), and especially in IgA nephropathy, recurrent gross hematuria was the most prevalent pattern of hematuria. In 58 out of 126 cases ($46.0\%$), hematuria was isolated without accompa-nying proteinuria and this was especially true In cases of MsPGN and 'normal' glomer-uli by biopsy finding. Normalization of urinalysis (disappearance of hematuria) in IgA nephropathy, MsPGN and 'normal' glomuli group were similar and it was $14\%,\;27\%\;and\;21\%$ respectively during 1-2 years of follow-up period, and $37.1\%,\;40\%\;and\;35\%$ respectively during 3-4 years of follow-up periods. However, abnormal urinalysis persi-sted in the majority of children with MPGN, TGBM. Alport syndrome and FSGS. Renal function deteriorated progressively in 6 cases (3 with IgA nephropathy, 2 with Alport syndrome and 1 with TGBM). Conclusion : In summary, present study demonstrates that in 126 children with symptomless primary hematuria, IgA nephropathy was the most common biopsy findings followed by MsPGN, MPGN, TGBM, Alport syndrome and FSGS, and 'normal glomeruli' was also seen in 39 cases ($30.9\%$). Renal histology could not be predictable on the clinical findings, so that to establish appropriate long-term planning for these children, we would recommend to obtain precise histologic diagnosis by renal biopsy. 목 적 : 무증상성 일차성 혈뇨 환아를 대상으로 신생검을 시행하여 이들의 조직학적 검색과 추적 관찰을 통한 예후를 살펴보며 또한 이들 환아에 대한 신생검의 적합성 여부를 알아보고자 본 조사를 시행하였다. 방 법 : 대상 환아는 1987년부터 1998년까지 경북대학교 병원 소아과에 6개월이상 지속되는 반복성 육안적 혈뇨 또는 지속성 현미경적 혈뇨을 주소로 입원하여 신생검을 시행한 126명의 소아를 대상으로 하였으며, 전신질환의 소견, 요로감염, 특발성 고칼슘뇨증 등의 소견이 있거나 고혈압, 부종이 있는 경우는 대상에서 제외하였다. 대상환아의 126례의 연령분포는 1.5세에서 15.3세로서 평균 $9.2{\pm}3.3$세였으며 남아가 84례, 여아가 42례로서 남아가 2배가량 많았다. 조직학적 소견은 IgA신병증이 60례로 가장 많았고 그외 메산지움증식성 신염(MsPGN) 13례, 막증식성신염(MPGN) 5례, TGBM 6례, Alport증후군 2례, 국소성 사구체 경화증(FSGS)가 1례였으며 정상소견을 보인 경우가 39례였다. 질환에 따른 연령 분포는 IgA신병증이 $10.4{\pm}2.8$세, MPGN이 $10.4{\pm}3.3$세로 발병연령이 다소 높았으며 성별은 MPGN을 제외하고는 남아에서 호발하였고 특히 IgA신병증에서는 3:1의 비로 남아가 높았다. 혈뇨의 양상은 반복성 육안적 혈뇨가 지속성 현미경적 혈뇨보다 더 흔하였으며 (84:42)특히 IgA신병증은 반복성 육안적 혈뇨가 주된 양상이었다(43:17). 단백뇨가 동반되지 않은 단독혈뇨는 총 126례 중 58례였으며 특히 MsPGN이나 신조직검사상 정상소견을 보인 경우에서 단독혈뇨의 경우가 높았다. 추적 관찰기간중 혈뇨소실의 빈도는 IgA신병증의 경우는 1-2년이내에 $14\%$, 3-4년이내에 $37.1\%$였고, MsPGN의 경우는 1-2년이내에 $27\%$, 3-4년이내에 $40\%$였으며, 신조직검사 소견이 정상인 경우에는 1-2년이내에 $21\%$, 3-4년이내에서 $35\%$로서 세군 모두에서 비슷한 빈도로 시간이 경과함에 따라 뇨검사소견이 정상화됨을 보여주었다. 그러나, MPGN, TGBM, Alport증후군, FSGS에서는 지속적인 뇨검사 소견의 이상을 나타내었다. 장기추적 관찰기간중 신부전증으로 이행한 경우는 모두 6례로서 IgA신병증 3례, Alport증후군 2례 및 TGBM 1례였으며 IgA신병증의 경우에는 3례중 2례에서 Hass subclassification IV 이상이였고 심한 단백뇨가 동반되어 있었다. 결 론 : 126명을 대상으로 한 무증상성 일차성 혈뇨 환아에서 시행한 신생검 조직소견은 IgA신병증이 가장 높았으며, 그외 MsPGN, MPGN, TGBM, Alport증후군등이 소수 있었고, 사구체가 정상인 경우도 $30.9\%$였다. 조직 검사상의 소견은 환아의 임상상으로는 추정할 수 없었으며 그러므로 환아에 대한 장기적인 관리 계획을 수립하기 위해서는 신생검을 시행하여 정확한 조직학적 병변을 확인함이 필요하다고 생각된다.

언어발달장애에 있어서 청성뇌간반응의 임상적 의의

오기원,박우생,권순학,김진경,이준화,Oh, Ki Won,Park, Woo Saeng,Kwon, Soon Hak,Kim, Jin Kyung,Lee, Jun Hwa 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.10

목 적: 언어발달장애를 주소로 내원하는 소아들을 대상으로 청성뇌간반응(ABR)을 선별검사로 시행함으로써 그 원인을 조기 발견하고 조기 치료함으로써 이들의 장애를 최소화하고 언어발달 과정에 도움을 주고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1999년 1월부터 2001년 12월까지 3년 동안 경북대학교병원 소아과에 언어발달장애를 주소로 내원한 18개월 이상 소아 139례를 대상으로 하여 청성뇌간반응(ABR)을 시행하였으며 이들의 임상진단과 ABR 이상에 따라 분류하였다. 결 과 : 전체 139례 중 ABR 검사상 이상소견을 보인 환아는 15례(10.8%)였으며 전반적 발달장애 7례, 발달성 언어장애 4례, 기타 4례로 나타났으며 이상소견을 보인 환아 중 7례는 전음성 난청이었으며 8례는 감각신경성 난청이었다. 또한 ABR 검사상 정상을 보인 18개월에서 7세 사이의 I파 및 V파의 평균잠복기 및 표준편차는 각각 $1.40{\pm}0.13$, $5.57{\pm}0.26$이었으며, I-V의 정점간 잠복기는 $4.18{\pm}0.24$였다. 중등도 이상의 감각신경성 난청환아의 4례에서 보청기를 착용하였으며 이들을 추적 관찰하였다. 결 론: 언어발달장애를 주소로 내원하는 소아들에게 선별검사로서의 ABR은 반드시 필요한 것으로 생각되며 이것을 통해 감각신경성 난청을 조기 발견하고 감각 신경성 난청의 경우 보청기를 사용하여 조기 치료함으로써 이들의 신경학적 발달 및 사회적 적응에 도움을 줄 수 있을 것이다. Purpose : The study aimed to evaluate the efficacy of auditory brainstem response(ABR) as a screening tool in children with speech and language disorders. Methods : Between January 1, 1999 and December 31, 2001, 139 patients with chief complaints of speech and language delay were recruited from the pediatric neurology clinic, Kyungpook National University Hospital, Daegu, Korea. They had ABR on entry and the clinical data were then analyzed. Results : Fifteen out of 139 cases(10.8%) showed abnormal findings; seven had pervasive developmental disorders, four had developmental language disorders, and four were noted to have other conditions. Among them, seven cases were noted to have conductive hearing loss and eight had sensoryneuronal hearing loss. We also evaluated the normal values in children at the ages of 18 months to seven years. The mean latency of wave I and V were $1.40{\pm}0.13$ and $5.57{\pm}0.26$ respectively. Interpeak latency of I-V was $4.18{\pm}0.24$. Conclusion : Based on these findings, ABR has proved to be a highly sensitive and specific index of hearing impairment. It should be used as a screening tool in children with speech and language disorders.

신경세포 분화에서 세포주기 조절인자로서의 NELL2 유전자의 역할

정미림,오연미,박우생,박상규 대한소아청소년과학회 2006 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.49 No.10

목 적 : 신경세포 분화에 있어 NELL2가 세포 주기와 세포자멸사에 어떤 영향을 미치는지를 규명하고자 하였다. 방 법 : HiB5 세포에 NELL2를 전달감염시켜 배양하여 세포수를 측정하였다. 세포자멸사를 분석하기 위해 DNA 분절검사를 시행하였으며 PI염색으로 DNA양을 측정하였다. 세포주기의 조절에 관여하는 단백질에 대한 NELL2의 효과를 측정하기 위하여 Western blot과 면역염색을 시행하였다. 결 과 : NELL2를 전달감염시킨 군에서 세포수가 의미가 있게 적었고 DNA 분절검사에서 세포자멸사를 확인하였으며 G1 정지가 증가하였다. Western blot과 면역염색결과 Rb단백, p53, E2F1(KH-95)이 NELL2를 전달감염시킨 군에서 증가하고 cyclin D가 NELL2를 전달감염시킨 군에서 감소하였다. 결 론 : HiB5 세포에서 NELL2에 의하여 일정 수준에서의 세포자멸사가 동반되고 세포 주기에 있어 G1기의 정지가 일어나며 세포주기를 조절하는 단백질의 변화가 발생함을 확인하였다. 따라서 NELL2가 뇌에서 신경세포 분화에 중요한 역할을 할 걸로 생각된다. Purpose : Because NELL2 expression is strictly restricted only in neurons in developing and post- differentiated neural tissues, it is thought to be involved in the neuronal differentiation during development and in the maintenance of neuronal physiology in the post-differentiated neurons. In this study, we examined whether NELL2 is involved in the regulation of cell cycle and apoptosis in the hippocampal neuroprogenitor HiB5 cells. Methods : Effects of NELL2 on the cultured HiB5 cell numbers, DNA fragmentation, and proteins involved in the regulation of the cell cycle were measured. Results : NELL2 induced a decrease in cell numbers and an increase in G1 phase arrest. Moreover, transfection of NELL2 resulted in an increase of DNA fragmentation that shows an evidence of apoptosis. Contents of proteins involved in the regulation of cell cycle were also changed by transfection of NELL2 expression vectors. Conclusion : This study suggests that NELL2 plays an important role in the regulation of cell cycle and apoptosis of neurons.

소아 만성 B형 간염 환아에서 Interferon-${\alpha}$의 용량 차이 및 재치료에 따른 치료 효과 비교

장창환,이경희,황위경,오기원,박우생,이준화,고철우,최병호,Jang, Chang-Hwan,Lee, Kyung-Hee,Hwang, Wi-Kyung,Oh, Ki-Won,Park, Woo-Saeng,Lee, Jun-Hwa,Ko, Cheol-Woo,Choe, Byung-Ho 대한소아소화기영양학회 2003 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.6 No.2

목 적: 소아의 만성 B형 간염 치료에 interferon-${\alpha}$의 일정한 치료 효과가 보고되고 있다. 저자들은 interferon-${\alpha}$의 용량 차이에 따른 치료 효과 및 초치료와 재치료에 따른 치료 효과에 차이가 있는지 비교해 보았다. 방 법: 1990년 3월부터 1999년 8월까지 경북대학교병원 소아과에 내원하였던 환아(2~14세) 중 6개월 이상 HBsAg, HBeAg 및 HBV DNA가 양성이고, 혈청 ALT치가 상승되어 있는 51명의 환아를 대상으로 27명에게 interferon-${\alpha}$ $3MU/m^2$ ($2.66{\pm}0.66\;MU/m^2$)를 투여하였고 24명에게는 $6\;MU/m^2$ ($4.45{\pm}0.94\;MU/m^2$)을 주 3회씩 6개월(6~12개월)간 피하 혹은 근육 주사하였다. interferon-${\alpha}$ 초치료 평균용량은 $3.50{\pm}1.20\;MU/m^2$이었고 평균 치료 기간은 7개월(6~12개월)이었다. 초치료에 반응이 없었던 환아 중 12명을 대상으로 다시 interferon-${\alpha}$ 재치료를 시행하였다. 재치료 평균 용량은 $3.62{\pm}1.51\;MU/m^2$이었고 평균 치료 기간은 7개월(6~12개월)이었다. 용량 차이를 보인 두 군 사이에 성별, 연령, 치료기간, 치료전 ALT치와 HBV DNA 등에서는 통계학적으로 유의한 차이가 없었으며 초치료, 재치료 두 군간에도 유의한 차이가 없었다. 결 과: 치료 시작 1년 후 시점에서 interferon $3\;MU/m^2$로 치료한 27명 중 11명(41%)에서 ALT의 정상화를 보였고 9명(33%)에서 HBeAg이 anti-HBe로 혈청전환이 되었다. 한편 $6\;MU/m^2$ 치료군 24명 중 에서는 12명(50%)에서 ALT의 정상화를 보였고 7명(29%)에서 혈청전환이 되었는데 두 군 사이의 치료성적에는 통계학적으로 유의한 차이가 없었다. Interferon $3\;MU/m^2$ 치료군에서 발생한 부작용으로는 발열 14례(52%), 백혈구 감소증 10례(37%)였으며 모든 경우에서 특별한 조치 없이 회복되었다. 한편 interferon $6\;MU/m^2$ 치료군에서는 발열 16례(67%), 백혈구 감소증 8례(33%), 혈소판 감소증 1례(4%), 갑상선 기능 저하증 2례(8%)가 있었다. 치료와 관련된 부작용도 두 군 간에 통계학적으로 유의한 차이가 없었다. Interferon-${\alpha}$ 초치료군 51명 중 23명(45%)에서 ALT의 정상화를 보였고 16명(31%)에서 혈청전환이 있었으며 재치료군은 12명 중 3명(25%)에서 ALT의 정상화 및 혈청전환이 있었다. 결 론: Interferon-${\alpha}$ $3\;MU/m^2$ 치료군과 $6\;MU/m^2$치료군을 비교했을 때 ALT의 정상화 및 혈청전환에서 의미 있는 치료 효과의 차이를 찾을 수 없었다. interferon-${\alpha}$ 재치료는 초치료만큼의 효과가 있음을 보여주었다. Purpose: We compared the therapeutic efficacy of low dose with that of standard dose of interferon (IFN) treatment and also compared the first IFN treatment with retreatment. Methods: We have studied 51 children (age, 2~14) treated for chronic hepatitis B from March 1990 to August 1999. Twenty seven children had been treated with $3\;MU/m^2$ ($2.66{\pm}0.66\;MU/m^2$) of IFN-${\alpha}$ three times a week for 6 months (range, 6~12 months), whereas 24 children with $6\;MU/m^2$ ($4.45{\pm}0.94\;MU/m^2$). There was no significant difference in gender, age, initial ALT and HBV DNA levels between each comparative group. Results: Among the 27 children treated with $3\;MU/m^2$ of IFN, ALT level had normalized in 11 children (41%) and anti-HBe seroconversion occurred in 9 children (33%) one year after the initiation of treatment. In comparison, among the 24 children treated with $6\;MU/m^2$ of IFN, ALT normalized in 12 children (50%) and anti-HBe seroconversion occurred in 7 children (29%). In comparing the first treatment group to retreatment group, ALT level had normalized in 23 children (45%) and anti-HBe seroconversion occurred in 16 children (31%) among the 51 children treated with the first course of IFN treatment. In comparison, ALT normalized and anti-HBe seroconversion occurred in 3 children (25%) among the retreated 12 children. Conclusion: There was no significant difference in the therapeutic efficacies between $3\;MU/m^2$ and $6\;MU/m^2$ dose of IFN treated groups in ALT normalization and anti-HBe seroconversion. The retreatment efficacy of IFN-${\alpha}$ was as effective as the first treatment.

소아에서 말초신경병증의 임상적 고찰

이환석(Hwan Seok Lee),박우생(Woo Saeng Park),고철우(Cheol Woo Ko),손윤경(Yoon Kyung Sohn),권순학(Soon Hak Kwon) 대한소아신경학회 2003 대한소아신경학회지 Vol.11 No.1

목적 : 소아에서 말초신경병증의 임상적 양상을 분석해봄으로서 미흡한 국내 자료에 보탬이 되고 각 질환들의 조기진단 및 조기치료에 도움을 주고자 본 연구를 실시하게 되었다. 방법 : 2000년 1월부터 2002년 12월까지 만 3년간 경북대학교병원 소아신경클리닉에서 말초신경병증의 임상적 증상이 있거나 인슐린 의존형 당뇨병 환자로 내분비 클리닉에서 추적 관찰하는 아이들 가운데 신경생리검사에서 비정상 소견을 보여 말초신경질환을 가지고 있을 가능성이 많은 62명의 아이들을 대상으로 후향적 조사를 실시하였다. 이 가운데 임상소견 및 검사소견을 근거로 말초신경병증이 있는 것으로 생각되는 39명을 환자 군으로 분류하여 자료를 정리 및 분석하였고 신경생리검사에는 이상이 있었으나 임상적 이상이 없었던 대부분의 당뇨병 환자(subclinical diabetic neuropathy)는 제외시켰다. 결론 : 임상적으로 유의한 말초신경병증이 있는 39명(남 24명, 여자 15명; 평균연령 7.6±4.3세)을 병인에 따라 분류해 보면 염증성/면역성이 원인이 된 경우가 18례(Guillain Barre 증후군 5례, 만성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증 1례, Bell 마비 12례)로 46%를 차지하여 가장 많았고, 유전성이 원인이 된 경우가 6례(유전성 운동감각 신경병증 3례, hereditary neuropathy with liability to pressure palsy 1례, 이염성 백질이영양증 2례)로 15%, vincristine을 포함한 항암제 치료와 관련된 경우가 3례(8%), 외상 2례(5%), 당뇨성 1례(3%), 원인 불명을 포함하여 기타 7례(23%)였다. 침범된 신경의 기능해부학적 혹은 임상적 분류를 했을 때 운동성 신경병증이 32례로 80%로 가장 많았고 이어서 혼합형 즉 운동 감각 신경병증이 6례로 15%, 감각성 신경병증 2례로 5%이었고 자율신경병증은 없었다. 손상된 신경의 수에 따른 분류를 보면 다발성 신경병증이 23례로 59%를 차지하여 가장 많았고, 이어서 단신경병증이 15례로 38%, 다단신경병증이 1례로 3%가 되었다. 병리조직학적으로 살펴보면 탈수초성 신경병증이 22례로 56%를 차지하여 가장 많았고 이어서 축삭성 신경병증이 12례로 31%, 혼합형이 5례로 13%가 되었다. 전기 생리학적 검사 결과를 비교해보면 정상치에 비해 탈수초성인 경우는 운동신경 전달속도가 감소되었고 활동 전위폭이 다소 감소된 소견을 보였으며, 축삭성인 경우는 운동 및 감각신경 활동 전위폭이 감소되고 운동신경 전달속도가 다소 감소된 소견을 보였고 각 군들간에 있어서는 운동신경 전달속도가 통계적으로 유의하게 차이가 있었다(P<0.05). 결론 : 염증성/면역성 말초신경병증이 소아에 있어서 가장 흔하였으며 유전성 신경병증 가운데에는 유전성 운동 감각 신경병증이 가장 많았다. 또한 염증성/면역성 말초신경병증이 주를 이루지만 치료가 가능한 경우가 약 46%를 차지했고 약물이나 사고 등과 같이 잠재적으로 발병이나 악화를 예방이 가능했던 경우가 36%이었다. Purpose : To analyze the clinical features of peripheral neuropathy in Korean children. Methods : A total of 62 children with acute flaccid paralysis, longstanding weakness of extremities, or abnormal electrophysiological studies, suggestive of peripheral neuropathy, were evaluated retrospectively from the hospital records. The subjects were recruited at the pediatric neurology and endocrine clinic, Kyungpook National University Hospital from 2000 to 2002 and they all went through neurological examination and electrophysiological studies with or without nerve biopsy. Results : Thirty nine children(Male 24 : Female 15; Mean age 7.6±4.3 years) were found to have clinical peripheral neuropathy. Inflammatory neuropathy(5 children with Guillain Barre syndrome, 1 children with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, 12 children with Bell's palsy; 46%) was the most common, followed by hereditary neuropathy(4 children, 10%), Chemotherapy induced neuropathy(3 children, 8%), metachromatic leukodystrophy(2 children, 5%), trauma(2 children, 5%), diabetic neuropathy(1 children, 3%) and so on. Thirty two children had motor neuropathy(82%), six children had combined motor and sensory neuropathy(15%), two had pure sensory(5%), but nobody had autonomic neuropathy. With respect to the type of involvement, polyneuropathies constitute 59%(23 children), mononeuropathy simplex accounted for 38%(15 children), mononeuropathy multiplex was found in 3%(1 child). Based on electrophysiological studied and biopsy results, demyelinating neuropathy was seen in 22 children(56%), axonal neuropathy in 12 children(31%), combined neuropathy in 5 children(13%). Eighteen children(46%) were completely or almost completely recovered from the illness. Conclusion : Inflammatory neuropathy was the most common among the acquired neuropathies and hereditary motor sensory neuropathy was the most common among the genetic neuropathies. Treatable neuropathies took up 46%. Potentially preventable neuropathies accounted for 36%. Early diagnosis and early intervention may have significant impacts on the prognosis of peripheral neuropathy in children.

소아 간질 분류에 따른 자기 공명 영상의 유용성 비교

박샛별(Set-Byul Park),박우생(Woo-Sang Park),황진복(Jin-Bok Hwang),이상락(Sang-Lak Lee),김준식(Joon-Sik Kim),김흥식 (Heung-Sik Kim),이희정(Hee-Jung Lee) 대한소아신경학회 2003 대한소아신경학회지 Vol.11 No.2

Purpose : The correct classification of seizure is necessary for appropriate evaluation and treatment. Recent development in Magnetic Resonance Imaging(MRI) can provide critical data for classifying epilepsy. But there is limited information about its diagnostic efficacy and current use in the initial evaluation of pediatric epilepsy. So we studied the diagnostic efficacy of MRI in pediatric seizure and analyzed whether MRI could be an appropriate screening procedure. Methods : EEG and MRI of 236 children with seizure admitted at Keimyung University Hospital from January 1997 to June 2002 were reviewed retrospectively. Patients were classified by clinical information: neonatal, generalized and partial seizure groups. We comparatively analyzed EEG findings and MRI findings in each group. Results : According to the MRI findings, the rate of abnormalities of the neonatal seizure group was 50%, 31% in the generalized seizure group and 41% in the partial seizure group. Correlation between the abnormalities of EEG and MRI findings was identified in partial the seizure group(P<0.05). Conclusion : We concluded that MRI is an essential diagnostic tool when a neonatal or partial seizure is investigated. And it will be also useful for some patients with generalized seizure who are suspected of partial seizure. MRI 병변과 뇌파 검사 및 발작 유형에 따른 연관성에 관한 분석을 통해 발작 유형에 따른 MRI검사의 효율성을 알아보고 이러한 연구 결과에 의해 간질 환아에서 MRI 필요성을 검증하고자 1997년 1월에서 2002년 6월까지 5년 6개월간 계명대학교 동산 의료원 소아과에 내원 및 입원 치료한 소아 간질 환아 중에서 뇌파 검사와 MRI 검사를 함께 시행하였던 환아 236명을 대상으로 신생아 발작군과 전신 발작군, 국소 발작군으로 나누어 분석 하였다. 대상 환아 중 뇌파 소견에서 이상이 있었던 경우는 60%, MRI 이상 소견이 있었던 경우는 39%이었고 각 발작 그룹별 뇌파 소견의 양성률은 신생아 발작(75%), 전신 발작(65%), 부분 발작(55%)의 순이었고 MRI 양성률은 신생아 발작(50%), 부분 발작(41%), 전신 발작(31%)의 순이었다. 뇌파에 이상이 있으면서 MRI 이상 소견을 보였던 경우는 신생아 발작(50%), 전신 발작(35%), 부분 발작(32%)의 순이었고 통계학적 의의는 부분 발작군에서만 관찰되었다. 전신성 발작파를 보인 28명 중 9명(21%)에서 MRI 이상 소견을 보였다. 이상의 결과로 소아 간질 환아에서는 간잘 발작양상과 뇌파 검사만으로는 정확하고 적절한 간질발작의 분류가 부족하여 신생아 발작과 부분 발작에서는 MRI 검사를 기본적으로 시행하고 전신 발작 환아에서도 뇌파 검사상 특징적인 전신적 발작파가 보이지 않는 경우와 부분 발작이 의심되는 경우 적극적으로 MRI 검사를 실시하는 것이 질환의 정확한 분류에 도움을 줄 것으로 생각된다.