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재발성 세균성 뇌수막염을 동반한 특발성 접형골형 뇌류 1례
허혜영(Hae Young Hur),안계현(Gae Hyun Ahn),채규영(Kyu Young Chae) 대한소아신경학회 2007 대한소아신경학회지 Vol.15 No.1
저자들은 외상이나 수술 병력이 없는 환아에서 1년내에 2회의 세균성 뇌수막염이 발생한 후, 자세히 병력 청취를 하여서 뇌척수액 비루와 연관된 해부학적 기형을 의심한 후 발견된 특발성 접형골형 뇌류 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Encephaloceles are congenital defects in the skull through which menings and brain tissues herniated. Basal encephaloceles are found in 1 in 40,000 live births. Transsphenoidal basal encephaloceles are very rare, accounting for only 5% of all basal encephaloceles. Currently, most encephaloceles are diagnosed antenatally and present at birth. Postnatally, infants may present with CSF rhinorrhea, recurrent meningitis, headache, hypothalamicpituitary dysfunction. Some, particularly trasnssphenoidal encephaloceles are often clinically occult and diagnosis of the disease may be postponed up to adulthood. Surgical indications and approaches for transsphenoidal encephaloceles have been remained controversial. We report a case of CSF rhinorrhea and recurrent meningitis caused by transsphenoidal encephalocele.
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김신혜,허혜영,이규형,문자영,채규영,Kim, Shin-Hye,Hur, Hae Young,Lee, Kyu Hyoung,Moon, Ja Young,Chae, Kyu Young 대한소아청소년과학회 2007 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.50 No.8
목 적 : 미숙아에서 발생하는 뇌실주변부 백질연화증, 뇌실내 출혈, 기관지폐 이형성증, 미숙아 망막증, 괴사성 장염 등의 합병증이 활성 산소에 의한 세포 및 조직 손상과 연관성이 있다는 보고들이 있어 왔다. 이에 저자들은, 활성 산소와 세포 내 분자들이 반응할 때 생성되는 활성 산화물의 농도를 측정하여, 미숙아와 정상 만삭아의 혈중 활성 산화물의 농도를 비교하고, 활성 산화물의 농도와 미숙아 합병증과의 연관성을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2005년 7월부터 2006년 4월 사이에 포천중문의대 분당차병원 신생아 집중치료실에 입원한 36주 이하의 미숙아 39명과 37주 이상의 정상 만삭아 24명을 대상으로 하였다. 정상 만삭아군에서 출생일 혈청 total hydroperoxide(TH) 농도를 측정하였고, 미숙아군에서는 출생일과 생후 7일 째 혈청 TH 농도를 측정하였다. 만삭아군과 미숙아군의 출생일 혈청 TH 농도를 비교하였고, 미숙아군의 분만력 상의 특징, 혈액검사 소견, 뇌 초음파 및 뇌 자기 공명영상 소견, 임상경과 및 예후를 후향적으로 조사하여, 미숙아 합병증이 발생한 군과 합병증이 없었던 군으로 나누어 출생일과 생후 7일째 혈청 TH 농도를 비교 분석하였다. 결 과 : 미숙아군과 만삭아군의 출생일 TH 농도를 비교한 결과, 미숙아군은 평균 $186{\pm}42U.carr/L$, 만삭아군은 $157{\pm}36U.carr/L$로 미숙아군에서 유의하게 높았다. 미숙아군에서, 합병증이 발생한 군과 발생하지 않은 대조군의 출생일과 생후 7일 혈청 TH 농도를 비교한 결과, 출생일에는 합병증군 $211{\pm}37U.carr/L$, 비합병증군 $168{\pm}36U.carr/L$로 합병증군에서 유의하게 높았으나, 생후 7일에는 합병증군 $205{\pm}64U.carr/L$, 비합병증군 $188{\pm}32U.carr/L$로 합병증군이 다소 높았으나 통계적으로 유의한 차이는 보이지 않았다. 그러나 합병증이 발생하지 않은 미숙아군과 정상 만삭아군의 출생일 혈청 TH 농도에는 통계적으로 유의한 차이가 없었다. 합병증 발생의 위험 인자인 재태주령, 5분 Apgar 점수, 동맥혈 가스검사의 pH, 출생일 TH 농도를 분석한 결과, 재태주령(Odds ratio 0.586, 95% CI 0.370-0.927, P=0.022)과 TH 농도 (Odds ratio 1.046, 95% CI 1.010-1.085, P=0.013)가 독립적으로 합병증 발생에 유의한 영향을 미치는 위험 인자였다. 결 론 : 합병증이 발생한 미숙아는 합병증이 발생하지 않은 미숙아나 만삭아에 비해 출생일 혈청 TH의 농도가 높으며, 미숙아의 출생일 혈청 TH 농도는 미숙아 합병증 발생에 독립적으로 영향을 미치는 인자이다. Purpose : Total hydroperoxide (TH), free radical-mediated oxidation product can be used as a measure of free radical injury. The aim of the present study was to see if preterm newborns are at increased risk for oxidative stress compared with term newborns, and to determine whether oxidative stress during postnatal first 1 week is associated with clinical outcomes in preterm infants. Methods : Serum TH levels of preterm infants (n=39) were compared with those of term infants (n=24) on the postnatal day 1. Among the preterm infants, serum TH levels of uncomplicated group (n=23) were also compared with those of complicated group (n=16) who developed oxygen radical related diseases on the postnatal day 1 and 7. Retrospective analysis was performed to find out risk factors for oxygen radical injuries based on birth history, laboratory data, neuroimaging findings and clinical progress in two preterm groups. Results : Serum TH levels on postnatal day 1 were higher in the preterm infant group than the term infant group. Serum TH levels on postnatal day 1 in the complicated preterm infant group were significantly higher compared with uncomplicated group, but there was no significant difference in serum TH levels on postnatal day 7. Also, there was no significant difference in serum TH levels between uncomplicated preterm infants and term infants. Serum TH level on postnatal day 1 was independently associated with higher morbidity after adjusting for gestational age, Apgar score (5 min), arterial blood gas analysis. Conclusion : Complicated preterm newborns are at increased risk for oxidative stress compared with uncomplicated newborns and term newborns. Oxidative injury during the prenatal or postnatal day 1 is associated with adverse outcomes in preterm infants. Elevated TH levels on postnatal day 1 may have a value to predict clinical outcomes in preterm infants.
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