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Lennox-Gastaut 증후군으로 발현된 3-Methylcrotonyl-CoA Carboxylase 결핍증 1례
한우석(Yu Sok Han) 강훈철(Hoon Chul Kang) 이홍진(Hong Jin Lee) 김흥동(Heung Dong Kim) 대한소아신경학회 2004 대한소아신경학회지 Vol.12 No.1
본 증례는 MCC를 동반한 Lennox-Gastaut 증후군 환아로, 비교적 양성 경과를 보이는 것으로 알려진 연령에 발생하였으나, 난치성 간질을 포함한 신경학적 휴유증의 경과를 보인 환아로, 임상 증상과 함께 이중질량분석기(Tandem mass spectrometry)를 이용한 유전 대사 질환의 선별 검사로 조기에 진단이 내려질 경우 보존적 치료로 보다 나은 임상 경과를 기대할 수 있어 MCC 결핍증에 대한 인식이 요구된다 하겠다. 3-Methylcrotonyl-CoA carboxylase(MCC) is a biotin-dependent enzyme involved in the leucine metabolism. We describe a patient with MCC deficiency who manifested with Reye syndrome-like illness with status epilepticus, metabolic acidosis, hypoglycemia, hyperammonemia, elevated liver enzymes and neurologic impairments after a viral gastro-enteritis and then suffered from Lennox-Gastaut syndrome. Urinary organic acid analysis revealed increased excretions of 3-hydroxyisovaleric acid and 3-methylcrotonylglycine. This patient was managed with a leucine restriction diet and supplementation of biotin and carnitine, which was not so effective. He suffered from neurologic sequelae such as Lennox-Gastaut syndrome, motor and cognitive impairements.
자궁내 유착에 대한 자궁경 유착박리술 후 생식능력에 영향을 미치는 요인: 수술 후 생존출산율
한우석 ( Woo Suk Han ),김민경 ( Min Kyoung Kim ),임승연 ( Seung Yeon Im ),박원일 ( Won I Park ) 대한산부인과학회 2012 Obstetrics & Gynecology Science Vol.55 No.10
목적 본 연구의 목적은 자궁내 유착에 대한 자궁경 유착박리술 후 생존출산에 영향을 미치는 요인들을 알아보기 위해 시행되었다. 연구방법 불임과 반복적 자연유산을 주소로 하는 54명의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 독립변수들로는 자궁내 유착의 정도, 수술방법, 자궁강내 도뇨관과 자궁내 장치의 사용여부, 수술 후 사용된 에스트라디올의 용량으로 하였으며 다변량 분석과 단변량 분석을 시행하였다. 결과 54예 중 17예에서 생존 출생아가 있었다. 다변량 분석과 단변량 분석에서 자궁내 유착의 정도만이 생존출산율에 영향을 미치는 요인으로 나타났다. 수술방법에 있어 가위를 사용한 경우에 절제경보다 더 높은 생존출산율을 보였으나 통계적으로 유의한 결과는 보이지 않았다. 결론 자궁내 유착의 정도가 생존출산에 영향을 미치는 가장 중요한 요인이었다. 자궁강내 도뇨관과 자궁내 장치의 사용여부, 수술 후 사용된 에스트라디올의 용량은 영향이 거의 없었다. Objective The purpose of this study is to assess the impact of various factors of hysteroscopic lysis of intrauterine adhesion on live-birth rate after surgery. Methods Medical records of 54 patients suffering from infertility or recurrent spontaneous abortion were retrospectively analyzed. The independent variables were degree of intrauterine adhesion, surgical technique, use of intrauterine Foley catheter, insertion of intrauterine device, and dose of postoperative estradiol. Multivariate analysis as well as univariate analysis was performed. Results Among the 54 patients, 17 patients gave live-birth. The degree of intrauterine adhesion was found to be a sole factor affecting the live-birth rate by univariate and multivariate analysis. The mechanical dissection with scissors had been resulted a higher live-birth rate against resectoscopic electrosurgery, but the difference was not statistically significant. Conclusion The degree of intrauterine adhesion is the most important factor affecting the live-birth. The uses of intrauterine Foley catheter, insertion of intrauterine device and dose of postoperative estradiol have little impact.
대학신입생 학업동기 향상을 위한 동기유발학기프로그램의 효과성 연구
한우석(Woosok Han),김진경(Jinkyung Kim),이혜경(Hyekyung Lee) 한국콘텐츠학회 2013 한국콘텐츠학회논문지 Vol.13 No.7
본 연구는 K 대학에서 실시한 동기유발학기 프로그램의 효과를 분석하기 위해 실시되었다. K 대학의 동기유발프로그램은 전국 대학 최초로 신입생들의 대학생활 적응과 학업동기 증진을 위해 실시되었다. 4주간 리더십 캠프, 전공몰입교육, 진로탐색 캠프 등의 프로그램이 제공되었다. 프로그램의 효과를 분석하기 위해 프로그램에 참가한 K 대학 병원관리학과 및 사회복지학과 등 4개 학과의 신입생 196명을 대상으로 단일사전-사후설계(one group pre-post test design)를 실시하였다. 학업동기의 사전, 사후 평균차이에 대해 t-test를 실시한 결과 프로그램 전과 후의 학업동기 평균은 t값 -2.523으로 유의수준(p<.05) 이하에서 통계적으로 유의미한 차이를 나타냈다. 이상의 연구결과는 동기유발학기 프로그램이 대학신입생의 학업동기를 증진시키는데 효과적임을 보여준다. 따라서 이러한 대학신입생의 학업동기증진 프로그램의 개발과 확산이 요구된다. This study was conducted to examine the effects of the “motivation semester” program, which was implemented for the freshmen at the K-university. The program, which was carried out for the first time among universities in Korea, was designed to help university freshmen with increasing academic motivation and adjusting university life. For four weeks, various programs such as self-leadership camp, major commitment programs, and career exploration were offered to all freshmen at the K-university. The study design was a pre-post comparison of academic motivation scores among four undergraduate departments freshmen, majoring social welfare, hospital management, radiological science, and optometry. The subjects of this study were 196 students. The T-test result, which was used to analyze the differences between pre- and post-program scores, was statistically significant(t=-2.523, P<.05). The study results showed that the “motivation semester” program significantly enhanced the academic motivation of freshmen. It was encouraged to develop programs for university freshmen to improve academic motivation in their major areas.