http://chineseinput.net/에서 pinyin(병음)방식으로 중국어를 변환할 수 있습니다.
변환된 중국어를 복사하여 사용하시면 됩니다.
- 中文 을 입력하시려면 zhongwen을 입력하시고 space를누르시면됩니다.
- 北京 을 입력하시려면 beijing을 입력하시고 space를 누르시면 됩니다.
RISS 인기검색어
- 검색키워드
- 저자 : 김형록(Hyung-Rock Kim) (검색결과 3 건)
- 무료
- 기관 내 무료
- 유료
-
-
유전성 대사질환에서의 동종조혈모세포이식 : 단일 기관에서의 경험 A single center experience
유건희,김흥렬,이지은,이호영,천정미,성기웅,구홍회,이문향,진동규,김종원,김대원,김형록 대한조혈모세포이식학회 2001 대한조혈모세포이식학회지 Vol.6 No.2
배경: 유전성 대사질환의 치료로서 효소 요법 및 유전자 치료가 제한적인 현실에서 동종 조혈모세포이식이 현재로선 가장 중요한 치료가 될 수 있다. 본 연구에서는 단일 기관에서 유전성 대사질환에 대해 동종 조혈모세포이식을 시행한 경험을 보고하고자 하였다. 방법: 삼성서울병원 유전성 대사질환 조혈모세포이식팀에서는 1999년 12월부터 2001년 3월까지 총 6례의 유전성 대사질환을 대상으로 동종 조혈모세포이식을 시행하였다. 대상 질환은 Hunter 증후군 3례, galactosialidosis 1례, 이염성 백질이영양증 1례, 부신백질이영양증 1례였으며 성별 분포는 남아가 5명, 여아가 1명이었으며 연령 분포는 2년 9개월에서 15년 9개월이었다. 5례는 HLA 일치 혈연간 골수이식이었으며 1례는 HLA 불일치 T 림프구 제거 말초혈액 조혈모세포이식이었다. 전처치는 모두 BuCy를 사용하였으며 이식편대숙주반응의 예방에는 cyclosporine을 사용하였다. 이식된 세포는 유핵세포가 4.81×10^(8)(2.40~7.01×10^(8))/kg이었으며 CD34+ 세포는 3.65×10^(6)(0.88~10.72×10^(6))/kg이었다. 결과: 이식 후 조혈기능의 회복은 모두 조기에 달성되었으며(ANC>500: 정중 9.5일, 범위 9~14일; PLT>50K: 정중 32일, 범위 23~34일) 이식과 관련된 합병증은 Gr I의 aGVHD 3례, 국한성의 cGVHD 1례, 경증의 간정맥 폐쇄성 질환이 1례이었다. 모든 환자에서 직간접적으로 이식 후 효소의 생산이 증가함이 확인되었으며 임상적인 호전을 보인 경우가 4례, 질병 진행이 중단된 경우가 1례, 질병이 진행된 경우가 1례이었다. 질병 진행이 중단되었던 1례는 면역억제제 투여 중 수두 감염에 의한 폐출혈로 사망하였다. 결론: 유전성 대사질환에서 동종 조혈모세포이식이 가장 중요한 치료법으로 사용될 수 있고 중추신경계 증상이 나타나기 전, 가능한 조기에 조혈모세포이식을 시행하는 것이 바람직할 것이며 적극적인 지지 요법이 필요하다. 향후 더 많은 임상 경험이 필요하리라 사료된다. Background: Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) may be the most important treatment modality to cure a number of genetic metabolic disorders because of the limitation of enzyme replacement or gene therapy. In this study, we report our single center experience about HSCT in several genetic metabolic disorders. Methods: We performed 6 cases of HSCT for genetic metabolic disorders from December 1999 to March 2001. Patients' diagnoses were Hunter syndrome (3), galactosialidosis (1), metachromatic leukodystrophy (1), and adrenoleukodystrophy (1). Stem cell sources were bone marrow from HLA matched sibling donors in 5 patients and mother's peripheral blood stem cells in one patient who did not have HLA matched donors. Busulfan and cyclophosphamide for conditioning, and cyclosporine for the prevention of graft versus host disease were used in all patients. Transplanted total nucleated cell counts were median 4.81×10^(8)(2.40~7.01×10^(8))/kg , and CD34+ cells 3.65×10^(6)(0.88~10.72×10^(6))/kg. Results: All patients achieved early hematologic recovery (median 9.5 days, range 9~14 days for ANC>500/μL; median 32 days, range 23~34 days for PLT>50,000/μL). Transplant-related complications were 3 cases of grade 1 acute GVHD, a case of limited chronic GVHD, and a case of mild hepatic veno-occlusive disease. Enzyme levels were normalized in 4 patients evaluated and there were indirect evidences of enzyme production in the other 2 patients after HSCT. Four of the 6 patients showed symptomatic improvement, 1 patient (galactosialidosis) experienced disease stabilization without progression before he eventually died due to pulmonary hemorrhage, and the other 1 patient deteriorated progressively even after HSCT. Conclusions: Allogeneic HSCT can be done as the only curative treatment in a number of genetic metabolic disorders. It seems desirable to perform HSCT as early as possible before the onset of central nervous system symptoms. More experience and long term follow up is needed to evaluate the efficacy and to monitor the long term transplant-related complications.
-
고위험 소아 고형종양에서의 반복적인 고용량 화학요법 및 자가말초혈 조혈모세포이식
유건희,성기웅,구홍회,김대원,김형록 대한조혈모세포이식학회 2001 대한조혈모세포이식학회지 Vol.6 No.2
배경: 고용량 화학요법 및 자가 조혈모세포이식으로 고위험 소아 고형 종양의 치료 성적이 현저히 향상되었으나 아직 다수의 환자에서 종양이 재발한다. 본 연구에서는 1회의 고용량 화학요법으로 완치가 어려울 것으로 판단되는 고위험 고형 종양에서 반복적인 고용량 화학요법을 시행함으로서 치료성적을 극대화하고자 하였다. 방법: 1998년 4월부터 2001년 6월까지 삼성서울병원 소아과에서 반복적인 고용량 화학요법 및 자가 말초혈 조혈모세포이식을 시행한 26명을 대상으로 하였으며 대상질환은 신경모세포종 15례, 수모세포종 3례, 뇌간교종 2례, 원시신경외배엽종양 1례, 교모세포종 1례, 털모양별세포종 1례, 악성섬유성조직세포종 1례, 투명세포종 1례, 횡문근육양종 1례이었다.. 1차 및 2차 조혈모세포이식의 혈액학적 회복과 합병증을 비교하였고 고용량 화학요법 전후의 치료반응, 생존율을 분석하였다. 결과: 진단시 중앙 연령은 3년 3개월(7개월~16년 6개월)이었고, 1차 이식 시 중앙 연령은 4년 2개월(16개월~16년 8개월), 1차 이식 후 2차 이식까지의 간격은 중앙값 76일(46일~329일)이었다. 1차, 2차 이식 후 절대호중구수가 500/μL에 도달하는데 각각 10일과 11일(P=0.06)이 소요되었으며 혈소판수가 50,000/μL에 도달하는데 각각 24일과 36.5일(P=0.0005)이 소요되었다. Grade 3 이상의 합병증은 1차 이식에서 구내염이 더 많았으며 간정맥 폐쇄성 질환, 구토, 황달, 신기능 저하 등은 통계적으로 유의하지는 않았으나 2차 이식에서 빈도가 높은 경향을 보였다. 1차 이식 후 부분 관해였던 21명 중 2차 이식 후 완전 관해가 된 경우가 13명이었다. 대상 환자의 3년 생존율은 62.9%였고, 3년 무병 생존율은 57.7%였다. 사망자 9명의 사인은 질병의 진행 4명, 간정맥 폐쇄성 질환 3명, 폐출혈 1명, RSV 폐렴 1명 순이었다. 결론: 2차 고용량 화학요법 및 자가 조혈모세포이식에서 조혈 기능의 회복이 느리고 합병증의 빈도가 더 높은 경향을 보였지만 부분 관해에서 완전 관해로의 전환이 다수에서 관찰되었다. 따라서, 향후 보다 적극적인 보존적 치료가 병행된다면 고위험 소아 고형 종양에서 반복적인 고용량 화학요법을 통해 치료 성적의 향상을 기대할 수 있을 것으로 사료된다. Background: The survival of the patients with pediatric solid tumors has been improved, but there are still many patients who relapse. In this study, double high dose chemotherapy (HDCT) and autologous peripheral blood stem cell transplantation (PBSCT) was applied to those who seem to have the least chance to be cured with single HDCT, so that maximize the cure rate of patients with high risk childhood cancers. Methods: Twenty six patients received double HDCT and autologous PBSCT from April 1998 to June 2001. Patients' diagnoses were neuroblastoma (15), medulloblastoma (3), brain stem glioma (2), primitive neuroectodermal tumor (1), glioblastoma (1), pilocytic astrocytoma (1), malignant fibrous histiocytoma (1), clear cell sarcoma (1), and rhabdoid tumor (1). We compared the hematologic recovery and the incidence of transplant-related complications after 1st and 2nd HDCT. Results: Median age at diagnosis and at 1st HDCT was 39 mo (7 mo~198 mo) and 50 mo (16 mo~200 mo), respectively. The interval between 1st and 2nd HDCT was median 76 days (46 d~329 d). The neutrophil recovery above ANC 500/μL after 1st and 2nd transplant was attained on day 10 and day 11, respectively (P=0.06). The platelet recovery above 50,000/μL without transfusion dependency was attained on day 24 and day 36.5 after 1st and 2nd transplant, respectively (P=0.0005). Grade 3 or 4 stomatitis was more common during 1st transplant (P=0.045), but other toxicities such as hepatic veno-occlusive disease (VOD), hyperbilirubinemia, and renal insufficiency were more common during 2nd transplant without statistical significances. Of the 21 patients who were in partial remission (PR) after 1st HDCT, 13 patients converted to complete remission (CR) after 2nd HDCT. Patients' 3 year overall survival and disease free survival were 62.9% and 57.7%, respectively. Nine patients died from disease progression (4), VOD (3), pulmonary hemorrhage (1), and RSV pneumonia (1). Conclusion: Delayed platelet recovery and various toxicities were more common after 2nd HDCT. But, many patients achieved CR after 2nd HDCT. Therefore, if delicate supportive cares are provided, double HDCT and autologous PBSCT might increase the cure rate of those patients with high risk pediatric solid tumors.
연관 검색어 추천
이 검색어로 많이 본 자료
활용도 높은 자료
