선천성 횡격막 헤르니아로 오인된 좌측 횡격막 내장탈출 2예

염정숙,박지숙,박은실,서지현,임재영,박찬후,우향옥,정은정,조재민,윤희상,Yeom, Jung-Sook,Park, Ji-Sook,Park, Eun-Sil,Seo, Ji-Hyun,Lim, Jae-Young,Park, Chan-Hoo,Woo, Hyang-Ok,Jung, Eun-Jung,Jo, Jae-Min,Youn, Hee-Shang 대한소아소화기영양학회 2006 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.9 No.1

선천성 횡격막 내장탈출은 드문 질환으로 산전 초음파로 횡격막 헤르니아와 감별하는 것은 쉽지 않다. 선천성 횡격막 내장탈출과 횡격막 헤르니아의 예후가 다르고 수술적 접근 방식이 다를 수 있어 정확한 감별 진단이 필요하다. 저자들은 산전 초음파 검사에서 선천성 횡격막 헤르니아로 진단되었으나 수술 시에 선천성 횡격막 내장탈출로 진단된 두 증례의 후향적 분석을 통하여 비록 출생 직후의 단순 흉부 사진으로는 두 질환의 감별 진단이 어려웠으나 연속적인 단순흉부사진에서 뚜렷하게 드러나는 병변 측 횡격막을 확인하는 경험을 하였다. 따라서 산전 초음파 검사에서 횡격막 헤르니아로 진단되었다 하더라도 출생 이후에 촬영한 연속적인 단순흉부사진의 주의 깊은 판독을 통한 재평가를 강조하고자 한다. Congenital diaphragmatic eventration is the abnormal elevation of the diaphragm into the thoracic cavity. Sometimes, it is not easy to differentiate congenital diaphragmatic eventration from diaphragmatic hernia by either prenatal sonography or postnatal chest radiography. However, differential diagnosis of both diseases is practical because of different prognosis and surgical approaches. Careful interpretation of postnatal serial chest X-rays is mandatory to differentiate between both diseases. We report two neonates with congenital diaphragmatic eventration of left diaphragm that initially misdiagnosed as diaphragmatic hernia by prenatal sonography and postnatal chest radiography.

난소 종양의 임상적 양상을 보인 소아 복막 결핵

염정숙,김재희,조재민,이정희,박은실,서지현,임재영,박찬후,우향옥,윤희상,Yeom, Jung Sook,Kim, Jae Hui,Cho, Jae Min,Lee, Jeong Hee,Park, Eun Sil,Seo, Ji Hyun,Lim, Jae Young,Park, Chan Hoo,Woo, Hyang Ok,Youn, Hee Shang 대한소아소화기영양학회 2005 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.8 No.2

복부 팽만과 복수, 복부 종괴 및 혈청 CA-125가 상승하는 경우 반드시 복막 결핵을 의심해야 하며 보다 정확하고 빠른 진단을 위해 복막 천자를 통한 염색 및 균 배양뿐 아니라 ADA, 중합 효소 연쇄 반응 및 진단적 복강경 검사 등이 필요하다. 저자들은 난소 종양의 임상 양상을 보인 5세 여아에서 복막 결핵을 진단한 예가 있어 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. We report the case of a girl with peritoneal tuberculosis (Tb) who presented with mimicking features of ovarian cancer including massive ascites, elevation of CA-125 and ovarian masses. These ovarian masses cannot be ruled out malingnacy with image study. Gram stain, acid-fast stain, bacteriological and mycological culture of centrifuged ascites cells were negative. Tumor markers revealed an elevated CA-125 level of 112 U/mL and adenosine deaminase level were significantly high with 118 U/L. Diagnostic laparoscopy was done. The histology of the peritoneum and the ovary showed multiple granulomatous nodules with epithelioid cells and multi-nucleated giant cells. And there were no evidence of malignancy. Furthermore acid-fast bacilli (AFB) was identified in this specimen. Peritoneal Tb was difficult to diagnosis in our patient because it mimicked ovarian cancer. And this is the first case of abdominal Tb mimicking ovarian cancer in children in Korea.

비타민 K 결핍에 의한 출혈로 증상 발현한 담즙정체증

배원태,염정숙,박은실,서지현,임재영,박찬후,우향옥,윤희상,Bae, Won Tae,Yeom, Jung Sook,Park, Eun Sil,Seo, Ji Hyun,Lim, Jae Young,Park, Chan Hoo,Woo, Hyang Ok,Youn, Hee Shang 대한소아소화기영양학회 2005 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.8 No.2

비타민 K 결핍은 드물지만, 소량의 출혈이 지속적일 때 의심할 수 있으며, 담즙정체증과 성장 부진이 있을 때 동반될 수 있다. 저자들은 신생아기와 영아기의 비정상적인 출혈을 주소로 내원하여 담즙 정체증에 의한 비타민 K 결핍으로 진단되었던 2예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다. Clinical findings in neonates and infants with cholestasis characteristically include prolonged jaundice, acholic stool, pruritus and failure to thrive. We report two cases of cholestasis presenting with spontaneous bleeding due to vitamin K deficiency. Laboratory studies on admission revealed moderate liver dysfunction and a bleeding tendency due to vitamin K deficiency. After administration of vitamin K, the bleeding tendency disappeared. Vitamin K deficiency was resulting from a combination of cholestasis-induced fat malabsorption and low vitamin K supplementation due to breast-milk feeding. Cholestasis should be considered in neonate and infant with a bleeding tendency.

경피경간담도배액술로 치료한 외상 급성 췌장염에 의한 폐쇄 황달

박지숙,백종근,염정숙,박은실,서지현,임재영,박찬후,우향옥,윤희상,신태범,Park, Ji-Sook,Baek, Jong-Geun,Yeom, Jung-Sook,Park, Eun-Sil,Seo, Ji-Hyun,Lim, Jea-Young,Park, Chan-Hoo,Woo, Hyang-Ok,Youn, Hee-Shang,Shin, Tae-Beom 대한소아소화기영양학회 2010 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.13 No.2

소아에서 외상 급성 췌장염은 드물기는 하지만 주로 자전거 손잡이에 의한 복부 둔상으로 발생할 수 있다. 치료는 손상의 정도에 따라 개별화되며, 저자들에 따라 치료 방법에 차이를 보이지만 대부분 췌장 도관의 손상과 위치에 따라 결정된다. 외상 급성 췌장염의 합병증으로 췌장 거짓낭이 주로 발생하지만 저자들은 췌장염의 보존적 치료 경과 중 원위부 총담관의 협착과 담즙찌꺼기에 의한 담도 폐쇄를 경험하였고 경피경간담도 배액술로 성공적으로 치료하였기에 보고하는 바이다. Isolated pancreatic trauma and secondary obstructive jaundice in the pediatric population is unusual. Biliary tract obstruction can be a major cause of acute pancreatitis. We report a case of obstructive jaundice secondary to isolated traumatic acute pancreatitis in a previously healthy 32-month-old girl. In our case, secondary obstructive jaundice aggravated the pancreatic inflammation and was successfully treated with percutaneous transhepatic biliary drainage (PTBD).

소아에서 횡문근융해증을 동반한 급성신부전의 임상양상

김재희,구민지,염정숙,박은실,서지현,임재영,박찬후,우향옥,윤희상,Kim, Jae Hui,Goo, Min Ji,Yeom, Jung Sook,Park, Eun Sil,Seo, Ji Hyun,Lim, Jae Young,Park, Chan Hoo,Woo, Hyang Ok,Youn, Hee Shang 대한소아청소년과학회 2007 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.50 No.3

목 적 : 급성 신부전은 횡문근 융해증의 중요 합병증 중의 하나이다. 저자들은 횡문근 융해증으로 진단된 환아를 대상으로 원인, 임상 경과, 검사실 소견을 분석하고 급성 신부전 및 사망의 위험 인자를 밝히고자 한다. 방 법 : 1997년 1월부터 2005년 5월까지 경상 대학교 병원 소아과에 횡문근 융해증으로 입원한 60명의 환아들의 임상 기록지와 병리 기록지를 후향적으로 조사하였다. 횡문근 융해증 진단 기준은 creatine phosphokinase (이하 CK)치가 1,000 IU/L이상이고 CK isoenzyme 검사에서 MM형이 95%이상이거나 혈중 미오글로빈이 300 mg/dL 이상이거나 소변 미오글로빈이 양성이면서 급성 심근 경색증이나 뇌졸중의 증거가 없는 경우로 정의하였다. 결 과 : 혈중 입원 시 CK 및 최고 CK는 급성 신부전의 예측 인자가 아니었고 입원 시 혈중 크레아티닌, 요산, pH 및 칼륨, 입원 당시의 수축기 혈압, 의식 상태와 급성 신부전은 유의한 상관 관계가 있었다. 입원 당시 혈중 CK, 요산, pH와 최고 혈중 크레아티닌 등의 검사실 소견과 입원 당시의 의식 상태 및 수축기 혈압과 사망과는 상관 관계를 보이지 않았으며 최고 CK는 사망과 상관 관계가 있었다. 결 론 : 소아에서 횡문근융해증과 동반된 급성 신부전의 사망률은 매우 높게 나타났으므로 급성 신부전으로 진행 여부를 예측 할 수 있는 인자를 조기에 파악하여 적극적인 치료를 해야 할 것이다. 특히 검사실 소견뿐 아니라 입원시 혈압이나 의식 상태, 유발 요인 등의 임상 상태가 예후를 예측하는 중요 인자임을 명시해야 할 것이다. Purpose : Acute renal failure (ARF) is an important complication of rhabdomyolysis. The purpose of this study was to identify the major causes of rhabdomyolysis in children and to identify the factors associated with the developmet of ARF. Methods : A retrospective chart review between January 1997 to June 2005 was conducted of 60 patients with a diagnosis of rhabdomyolysis. Rhabdomyolysis was defined by an elevation of serum creatine phosphokinase (CK) greater than 1,000 IU/L with a MM fraction more than 95% or serum myoglobin>300 mg/dL or positive urine myoglobin. Patients were excluded if they had evidence of myocardial ischemia, or cerebrovascular insufficiency. Results : Sixty patients (37 males, 23 females) were enrolled, with the median age of 4.25 year. The most common causes of rhabdomyolysis were repiratory tract infection (9), seizure (7), hypoxia or asphyxia (6). Fifteen patients (25.0%) developed ARF and ten of them (66.0%) died. The initial serum creatinine, uric acid, potassium, pH and peak serum creatinine, initial systolic blood pressure, and mental status were statistically correlated with the development of ARF. The peak serum CK was associated with mortality of rhabdomyolysis. Conclusion : Acute renal failure was significant complication of rhabdomyolysis in children. Several clinical and laboratory factors were statistically associated with the development of ARF and death.

모유 수유아에서 발생한 계란 흰자 피부접촉에 의한 아나필락시스 쇽 1례

김어진,윤영란,염정숙,김점수,서지현,임재영,최명범,박찬후,우향옥,윤희상,Kim, Eo Jin,Yoon, Young Ran,Yeom, Jung Sook,Kim, Jum Su,Seo, Ji Hyun,Lim, Jae Young,Choi, Myoung Bum,Park, Chan Hoo,Woo, Hyang Ok,Youn, Hee Shang 대한소아소화기영양학회 2004 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.7 No.1

저자들은 모유 수유를 하고 알레르기의 기왕력과 가족력이 없는 4개월 된 영아에서 계란 흰자의 피부 접촉 후 아나필락시스 쇽이 발생한 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 향후 이 환아는 계란에 대한 엄격한 회피 요법과 함께 안전한 예방 접종 스케줄에 대한 관리, 아토피나 천식, 알레르기성 비염 등의 발생에 대한 감시가 필요하다고 사료된다. Food allergy is not uncommon among small children. Cow milk and eggs are most frequently incriminated as the major cause of food allergy. A 4-month-old female infant who did not have a previous history of contact with the egg developed anaphylactic shock when an emulsion of raw egg white was rubbed on the buttock by her mother to relieve erosive diaper dermatitis. She had been fed on breast milk. She had no past medical history of any other allergy and no family history of atopy, asthma or allergic rhinitis. Her IgE PRIST was 29.46 IU/ml and multiple antigen simultaneous testing chemiluminescent assay for food specific IgE antibody showed a level 4 positive value only to egg white.

기립성 못견딤증의 혈역학적 이해와 진단

우향옥(Hyang-Ok Woo),염정숙(Jung Sook Yeom) 대한소아신경학회 2017 대한소아신경학회지 Vol.25 No.2

립성 못견딤증은 기립 자세에 의해서 악화되고 눕게 되면 증상이 소실되는 여러 임상적인 상태를 포괄하는 용어로 사용된다. 기립성 못견딤증의 정의 자체는 매우 단순하지만 새로운 개념의 기전 및 임 상 유형들이 소개됨에 따라 명명법 또한 자주 바뀌고 있어 이를 임상 에 적용하여 정확히 진단하는 것은 쉽지 않다. 기립 시 나타나는 혈액 쏠림 현상을 극복하고 의식을 유지하기 위해서는 심혈관계의 해부학 적 구조 및 반사 작용의 기능이 온전하고, 혈액량이 충분하며 근육펌 프와 같은 물리적 기전이 제대로 작용해야 한다. 이러한 보상 기능 중 어느 하나라도 불충분하거나 제대로 작용하지 않게 되면 기립성 못견딤증이 나타나게 된다. 소아청소년에서 자주 발생하는 기립성 못견딤 증에는 초기 기립성 저혈압, 체위성 미주신경성 실신과 체위성 빈맥 증후군이 있다. 초기 기립성 저혈압은 기립에 의한 초기 일련의 반응 이 지연되어 나타나는 증후군으로 기립 직후 현기증, 어지럼증, 빈맥 등의 증상이 나타나며 대부분의 경우 60초 이내에 증상이 소실되고 혈압 및 맥박도 안정화된다. 체위성 미주신경성 실신은 자율신경계 활동도의 갑작스러운 변화에 의해 혈압, 심박수, 뇌혈류량이 감소하여 의식을 소실하는 실신으로 정의된다. 체위성 빈맥증후군은 기립에 의 해 유발되는 과도한 동빈맥(sinus tachycardia)으로 정의되며 기립과 관련한 어지럼증, 두통, 가슴 통증, 피곤등의 증상이 거의 매일 나타나 는 만성 기립성 못견딤증으로 분류된다. 체위성 빈맥증후군은 저혈량, 카테콜아민 항진 상태(high catecholamine status), 비정상적 국소 혈관 긴장도, 및 골격근의 근육 펌프 기능 저하와 같은 다양한 기전에 의해 발생하므로 치료 역시 기전에 따라 개별화되어야 한다. 두통, 만 성 피로 증후군, 불면증, 및 섬유근통 증후군과 같은 비특이적이고 치 료가 잘 안 되는 만성 신경계 질환과 기립성 못견딤증간의 연관성이 제시되고 있으므로 기립성 못견딤증에 대한 소아신경과 의사의 이해 와 관심이 필요하다. Orthostasis means standing upright. Thus, orthostatic intolerance (OI) can be simply defined as “the development of symptoms during upright standing, that are relieved by recumbency.” However, OI might be a confusing topic in clinical practice because of the recent appreciation of the condition’s clinical variant, emerging understanding of its diverse mechanisms, and its nomenclature, which seems to change annually. OI is not fatal but should be differentiated from potentially lethal disorders, including seizures or cardiogenic syncope. Typical signs and symptoms include loss of consciousness, lightheadedness, and visual difficulties. However, patients also experience multiple and nonspecific symptoms that seem unrelated to orthostatic intolerance, such as headache, fatigue, nausea, abdominal pain, and exercise intolerance. This review was aimed at expanding the comprehension of this confusing and easily missed topic by providing better understanding of the normal hemodynamic response to orthostasis and the basic pathophysiological concepts of major syndromes of OI.

Initial Orthostatic Hypotension is Possibly Associated with Autonomic Dysfunction when Diagnosed with a Tilt Table Test

조재영(Jae Young Cho),염홍섭(Hong Seop Yeom),염정숙(Jung Sook Yeom),박지숙(Ji Sook Park),서지현(Ji-Hyun Seo),박은실(Eu Sil Park),임재영(Jae-Young Lim),박찬후(Chan-Hoo Park),우향옥(Hyang-Ok Woo),윤희상(Hee-Shang Youn),박기종(Ki-Jong P 대한소아신경학회 2012 대한소아신경학회지 Vol.20 No.4

목 적 : 기립에 의해 일시적으로 15초 이내에 수축기 혈압이 40 mmHg, 이완기 혈압이 20 mmHg 이상 감소하는 초기 기립성 저혈압(initial orthostatic hypotension)은 실신에 중요한 원인으로 생각되고 있으나 자율신경기능이 정상적인 것으로 알려져 있고 양성의 경과를 보이므로 실제 임상에서는 간과되기 쉽다. 초기 기립성 저혈압의 병태생리는 주로 능동 기립(active standing)과 관계가 있는데 이는 능동 기립 초기에 복부와 다리 근육의 강한 수축이 발생하고 이로 인해 혈액이 빠르게 심장으로 유입됨으로 써 심폐 압반사가 항진되어 전신 혈관 이완이 발생하기 때문으로 알려져 있다. 이러한 현상은 수동기립(passive standing)에서는 나타나지 않으므로 기립경 검사는 초기 기립성 저혈압을 진단하는 데 유용하지 않아, 초기 기립성 저혈압은 주로 전형적인 임상 증상을 통하여 진단하게 된다. 하지만 저자들은 임상에서 기립경 검사를 통해 초기 기립성 저혈압이 진단되는 환자들을 경험하였고, 이들 환자군의 병태생리는 기존의 병태생리와는 달리 자율신경기능 이상과 관계 있을 것으로 가정하였다. 방 법 : 경상대학교 병원에 실신 혹은 기립성 못견딤증으로 내원하여 기립경 검사 및 자율신경기능검사를 2008년 1월-2012년 1월에 실시한 18세 미만의 소아청소년 81명 중 기립경 검사 결과에 의해 초기 기립성 저혈압을 진단받은 환자군과 기립경 검사 결과는 정상이지만 초기 기립성 저혈압의 전형적인 증상을 갖는 두 군간의 자율신경기능검사 결과를 비교하였다. 결 과 : 81명의 환자 중 21명(25.9%)이 초기 기립성 저혈압으로 진단되었으며 이들 중 3명(14.2%)은 기립경 검사를 통하여, 18명(85.7%)은 임상증상을 통하여 진단하였다. 기립경 검사를 통해 초기 기립성 저혈압을 진단받은 환자군에서 자율기능 중증도 점수(total composite autonomic severity score)가 의미 있게 높았으며(4 vs 2, P=0.01) 아드레날린성 지수가 비교적 높게 측정이 되었다( P=0.10). 결 론 : 기립경 검사를 통해 진단된 초기 기립성 저혈압은 자율신경기능 부전과 관계가 있으며 특히 비정상적인 혈관 수축 능력과 연관되어 있음을 알수 있었다. 따라서 기립경 검사를 통해 초기 기립성 저혈압이 증명되는 경우 기존의 개념과는 달리 자율 신경기능 부전을 동반하고 있을 가능성이 있으므로 임상의사들의 관심과 함께 환자들에 대한 장기적인 경과 관찰이 필요할 것으로 판단된다. Purpose : Initial orthostatic hypotension is typically associated with active standing and normal autonomic function. Some adolescents in the present study displayed initial orthostatic hypotension during passive tilting, and we hypothesized that this condition was due to abnormal autonomic function. Methods : The present study compared autonomic functioning in two groups of adolescents: patients with a diagnosis of initial orthostatic hypotension according to the tilt table test and patients with typical symptoms of initial orthostatic hypotension but normal tilt table test results. Results : Significantly higher total composite autonomic severity scores and considerably higher adrenergic index were noted in the tilt table tested group. Conclusion : Initial orthostatic hypotension is possibly associated with autonomic dysfunction, especially abnormal vasoconstrictive ability, in individuals diagnosed with a tilt table test. Clinicians should take note of autonomic function when performing diagnoses of initial orthostatic hypotension using the tilt table test.

기립성 체위성 빈맥 증후군으로 진단된 소아청소년 환자의 임상적 특징 및 신경생리검사 소견

백종근(Jong Geun Baek),김영수(Young Soo Kim),박기종(Ki-Jong Park),염정숙(Jung Sook Yeom),박지숙(Ji Sook Park),박은실(Eun Sil Park),서지현(Ji Hyun Seo),임재영(Jae Young Lim),박찬후(Chan Hoo Park),우향옥(Hyang Ok Woo),윤희상(Hee Shang 대한소아신경학회 2010 대한소아신경학회지 Vol.18 No.2

Purpose : No domestic report has been published on postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS) in adolescents, although it has been increasingly studied in adolescents since first reported in 1999. This study analyzed the clinical characteristics and neurophysiologic findings of POTS in Korean pediatric patients. Methods : We reviewed the medical records of pediatric patients (<18 years) with POTS who visited Gyeongsang National University Hospital in Jinju between January 2008 and March 2010. All patients underwent tilt-table and autonomic function tests. Result : We identified 18 patients (72.2% male, mean age 13.6 ± 2.1 years). The mean orthostatic heart rate increment was 43.0 ± 9.1 beats/min. Most patients (83.3 %) had mild autonomic dysfunction, and three (16.6%) had moderate autonomic dys- function. Half of patients had sudomotor abnormalities in the lower limbs, implying peripheral postganglionic sympathetic denervation in the legs. Of these patients, 66.6 % also had adrenergic impairment. The degree of autonomic dysfunction correlated with the orthostatic heart rate increment (P =0.047). Patients needing pharmacologic treatment had a higher orthostatic heart rate increment (P =0.017), composite auto- nomic severity score (P =0.002), and sudomotor score (P =0.006), compared with non-pharmacologically treated patients. Conclusion : Autonomic dysfunction or autonomic neuropathy seems to be the main pathophysiology of POTS in pediatric patients, especially adolescents. Further, the degree of autonomic dysfunction influenced the prognosis of POTS. Additionally, unlike previous adult series, most of our patients were male. This male predominance in adolescents suggests that the growth spurt is an important factor triggering POTS at this age.

A Case of Encephalitis Caused by Epstein-Barr Virus Infection

Hyun-Jeong Do(도현정),Jong-Geun Baek(백종근),Jung-Sook Yeom(염정숙),Ji-Sook Park(박지숙),Eun-Sil Park(박은실),Ji-Hyun Seo(서지현),Jae-Young Lim(임재영),Chan-Hoo Park(박찬후),Hyang-Ok Woo(우향욱),Hee-Shang Youn(윤희상) 대한소아신경학회 2009 대한소아신경학회지 Vol.17 No.2

발열을 동반한 경련 이후 의식 저하를 주소로 내원한 환아에서 전형적인 전염성 단핵구증의 증상 및 비정형 림프구 혈증, 혈청학적 검사에서 양성 소견을 보여 EBV 감염에 의한 전염성 단핵구증의 합병증으로 발생한 뇌염으로 진단한 증례가 있어 보고하는 바이다. An 11-year-old girl was diagnosed with encephalitis due to Epstein-Barr virus(EBV). She was admitted to our hospital due to convulsion and decreased consciousness after several days of fever, sore throat and headache. Cerebrospinal fluid analysis showed lymphocyte-dominant pleocytosis and markedly elevated levels of protein. Magnetic resonance imaging(MRI) finding was normal, except for marked leptomeningeal enhancement. Even though she had signs and symptoms of infectious mononucleosis, EBV infection could not be considered as the underlying cause of the encephalitis until IgM for the viral capsid antigen of EBV had been detected in her blood. After treatment with acyclovir, a high dose of methylprednisolone and intravenous immunoglobulin, the neurological symptoms improved rapidly. She has not suffered from any neurological complications in the four months since being discharged. EBV infection should be considered as the main etiology in cases of childhood encephalitis, although there is no evidence of infectious mononucleosis existed.