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성인 미세변화신증후군의 치료 반응과 재발에 관련된 인자
박정환 ( Park Jeong Hwan ),허남주 ( Heo Nam Ju ),이정표 ( Lee Jeong Pyo ),박동준 ( Park Dong Jun ),성은영 ( Seong Eun Yeong ),주권욱 ( Ju Gwon Ug ),임춘수 ( Im Chun Su ),김연수 ( Kim Yeon Su ),안규리 ( An Gyu Li ),한진석 ( Han Jin 대한신장학회 2004 Kidney Research and Clinical Practice Vol.23 No.3
배경 : 미세변화신증후군은 우리나라에서는 성인 신증후군 중에서 제일 흔한 원인 질환이다. 방법 : 1979년 1월부터 2002년 12월까지 신조직 검사로 확진된 일차성 미세변화신증후군 환자로 16세 이상 성인이면서 최소 6개월 이상 추적 관찰된 환자들을 대상으로 치료에 대한 반응과 재발에 관련된 인자들을 분석하였다. 결과 : 대상은 94명으로 남녀비는 1.6:1이었으며, 초진 시 연령은 평균 30.5 (16-73)세였고, 관찰 기간은 66 (6-297)개월이었다. 스테로이드 초치료를 한 81명 중 완전관해가 68명 (84%), 부분관해 7명 (8.6%), 저항성을 보인 경우는 6명 (7.4%)이었다. 4주까지 완전관해가 온 47명과 그 이후에 완전관해가 오거나 부분관해 또는 저항성을 보인 34명을 비교할 때, 후자에 남자가 더 많았고 (p=0.04), 신기능 저하군 (p=0.01)이 더 많았다. Cyclophosphamide와 스테로이드 복합요법 초치료를 한 환자는 10명으로 이들은 모두 완전관해가 왔다. 모든 초치료로 완전관해가 왔던 79명의 환자에서 관찰 기간 동안 재발 횟수는 0.37회/환자/년였다. 40세 이하군 (61명)과 40세 초과군 (18명)으로 나누었을 때 각각 재발 횟수는 0.44와 0.15로 후자에서 재발 횟수가 적었다 (p=0.02). 완전관해 후 관해 유지 기간을 보았을 때 40세 초과군 (p=0.005), 1일 단백뇨 10 g 이하군 (p=0.04)이 관해가 더 오래 유지되었다. 결론 : 신기능 저하가 있는 환자는 치료에 대한 반응이 좋지 않았고, 고연령 군이 재발이 적고 관해 유지 기간이 길었으며 단백뇨량이 적을 때 관해 유지 기간이 길었다. Background : Minimal change nephrotic syndrome (MCNS) is the most common cause of idiopathic nephrotic syndrome in Korea, not only in children but also in adults. Methods : We reviewed the medical records of patients older than 16 years who were diagnosed MCNS by percutaneous renal biopsy between 1979 and 2002 and followed more than 6 months there after. Results : Of total 94 patients enrolled, there were 58 men and 36 women (male to female 1.6 : 1), the mean age of onset was 30.5 (16-73) years, and the mean follow-up period was 66 (6-297) months. Of 81 patients who were initially given corticosteroid, complete remission (CR) was observed in 68 (84%), partial remission in 7 (8.6%), and failure to remission in 6 (7.4%). In comparison of the 47 patients who showed CR by the 4th week with the group who showed CR after 4 weeks plus who did not show CII after all, male (p=0.04) and renal insufficiency (p=0.01) were more dominant in the latter group. All of 10 patients who were initially given the combination of cyclophosphamide and corticosteroid showed CR. The mean number of relapse per patient per year was 0.37 in 79 patients who achieved CR with initial treatment, 0.44 in 61 patients younger than 40 years, and 0.15 in 18 patients older than 40 years (p=0.02). Remission was maintained longer in patients older than 40 years (p=0.005), and in those with proteinuria less than 10 grams per day (p=0.04). Conclusion : Among patients with MCNS, those who presented with initial renal insufficiency show a less favorable response to corticosteroid. Patients older than 40 years show less frequent relapse and longer duration of remission. (Korean J Nephrol 2004;23 (3):419- 428)
Gitelman 증후군 환자에서 면역조직화학법으로 확인한 원위세관 sodium-chloride cotransporter (NCCT)의 결손
장혜련 ( Hye Ryoun Jang ),허남주 ( Nam Ju Heo ),손민정 ( Min Jung Son ),이재욱 ( Jay Wook Lee ),이정환 ( Jeong Hwan Lee ),전은실 ( Un Sil Jeon ),신성준 ( Sung Jun Shin ),나기영 ( Ki Young Na ),주권욱 ( Kwon Wook Joo ),이정상 ( Jun 대한내과학회 2005 대한내과학회지 Vol.69 No.6
목적 : Gitelman 증후군은 저포타시움혈증, 대사성 알칼리증, 고레닌혈증, 고알도스테론혈증, 요 중 칼슘 배설의 저하 및 저마그네슘혈증을 특징으로 하는 유전성 질환이다. 이는 원위세관 sodium-chloride cotransporter (NCCT)의 유전자 돌연변이에 의하여 발생하는 것으로 알려져 있으나 사람의 신조직에서 NCCT 결손이 증명된 바는 없었다. 방법 : 저자들은 임상적으로 Gitelman 증후군이 의심되는 환자에서 이뇨제를 이용한 신청소율 검사와 유전자 검사를 시행하였고, 이를 통하여 감별진단한 Gitelman 증후군 환자의 신조직에서 인간 NCCT에 대한 토끼 다클론 항체를 이용한 면역조직화학법을 시행하였다. 신세포암으로 신적출술을 시행 받은 환자의 정상 신조직과 전해질 이상이 없었던 사구체신염 환자의 신조직을 각각 정상 대조군과 질환 대조군으로 하였다. 결과 : 대상 환자는 저포타시움혈증과 대사성 알칼리증, 저마그네슘혈증 및 요 중 칼슘 배설의 저하를 보였다. Bartter 증후군과 감별을 위하여 furosemide 및 hydrochlorothiazide를 이용한 신청소율 검사를 시행하였다. 수분 부하를 시행한 기저치(86.1%)에 비해서 furosemide를 투여한 후 distal fractional chloride reabsorption이 감소하였으나(9.7%) hydrochlorothiazide 투여 후에는 변화가 없었다(81.4%). 유전자 검사 결과 SLC12A3 유전자의 돌연변이(S967F)가 발견되었다. 신조직에서 면역조직화학법을 시행한 결과 정상 및 질환 대조군에서는 원위세관 세포의 내강 막 쪽에 NCCT가 뚜렷이 염색되었으나, Gitelman 증후군에서는 원위세관 세포의 NCCT에 대한 면역 반응성이 관찰되지 않았다. 반면에 Na/K-ATPase, Na-K-2Cl cotransporter, calbindin-D28K는 대조군과 대상 환자의 신조직에서 모두 관찰되었다. 결론 : 기능적 검사로 진단된 Gitelman 증후군 환자의 신조직에서 NCCT의 결함을 면역조직화학법으로 확인하였다. Background : Gitelman`s syndrome is an autosomal recessive renal tubular disorder characterized by hypokalemic metabolic alkalosis, hypomagnesemia, and hypocalciuria. It is known to be caused by a mutation of SLC12A3 gene coding the sodium-chloride cotransporter (NCCT) in the distal tubule. The defect of NCCT in human renal tissues has not been investigated, and we tested whether the defect of NCCT can be detected in renal tissue of a patient with Gitelman`s syndrome by using immunohistochemistry. Methods : In an adult patient with Gitelman`s syndrome, blood and urine samples were collected for measurement of biochemical parameters. Renal clearance study and gene analysis were performed. Immunohistochemistry was performed on the renal tissue of the patient using a rabbit polyclonal antibody directed against a synthetic peptide corresponding to a portion in the amino terminal tail for human NCCT. Normal human renal tissues from surgical nephrectomy due to renal cell carcinoma and renal biopsy tissues from patients with glomerulonephritis but without any electrolyte disturbance were used as controls. Results : The patient had hypokalemic metabolic alkalosis, hypocalciuria and hypomagnesemia. Renal clearance study revealed a decrease in distal fractional chloride reabsorption after the administration of furosemide. SLC12A3 gene mutation (S967F) was found by direct sequencing method. Immunohistochemistry showed the absence of NCCT staining in the renal tissue of the patient. On the other hand, the immunostaining of other transporters was all positive in renal tissues from both Gitelman`s syndrome patients and controls. Conclusions : We report the absence of intact NCCT in the renal tissue of a Gitelman`s syndrome patient.(Korean J Med 69:642-650, 2005)
장혜련 ( Jang Hye Lyeon ),이재욱 ( Lee Jae Ug ),허남주 ( Heo Nam Ju ),박정환 ( Park Jeong Hwan ),박동준 ( Park Dong Jun ),성은영 ( Seong Eun Yeong ),주권욱 ( Ju Gwon Ug ),김연수 ( Kim Yeon Su ),안규리 ( An Gyu Li ),한진석 ( Han Ji 대한내과학회 2004 대한내과학회지 Vol.66 No.2
목적 : 신세관성 산증은 최근 알칼리 부하검사와 면역조직화학법을 이용한 H+-ATPase 결손의 증명 등 진단법의 발전이 있었다. 그러나 환자가 처음 호소하는 주소와 임상 소견은 매우 다양하여 이 질환을 의심하지 않으면 다른 질환으로 오진하기 쉽다. 이에 저자들은 신세관성 산증 환자들의 초기 임상 소견과 경과를 분석하여 진단에 도움이 되고자 하였다. 방법 : 서울대학교병원 내과에서 혈청 pH<7.35 또는 HCO3-≤16 mmol/L이면서 요 pH=5. Background : Diagnosis of RTA (renal tubular acidosis) is not easy due to its nonspecific and various manifestations. To find out the clues to diagnosis, we investigated initial manifestations, laboratory features and clinical course of RTA patients. Meth