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낮은 류마티스관절염 질병활성도를 동반한 불응성 Felty 증후군에서 Rituximab의 치료
장성혜 ( Sung Hae Chang ),양지애 ( Ji Ae Yang ),이상진 ( Sang Jin Lee ),박준원 ( Jun Won Park ),신기철 ( Ki Chul Shin ),이은봉 ( Eun Bong Lee ),송영욱 ( Yeong Wook Song ),이은영 ( Eun Young Lee ) 대한류마티스학회 2014 대한류마티스학회지 Vol.21 No.1
Felty syndrome (FS) is a rare manifestation in rheumatoid arthritis (RA) characterized by neutropenia and splenomegaly. Treatment for FS is not well established because there has been no randomized controlled study. A few recent reports found rituximab effective in patients with refractory FS. According to those reports, most patients with RA and FS had active arthritis. Here we report a case of a patient with glucocorticoid dependent and disease-modifying anti-rheumatic drugs (DMARDs) refractory FS and quiescent RA who was successfully treated with rituximab.
강직성 척추염 환자에서 방사선 혈관 조영제 사용 후 발생한 헤노호 쉔라인 자색반 1예
최병용,김혜원,장성혜,최인아,신기철,이은영,이은봉,성정준,박성혜,송영욱 대한내과학회 2011 대한내과학회 추계학술대회 Vol.2011 No.1
배경: 헤노호 쉔라인 자색반(Henoch-Schonlein purpura, 이하 HSP)은 진피 이상의 소혈관을 침범하여 자색반을 일으키는 백혈구파괴 혈관염으로 혈관에 IgA가 침착되어 발생하는 것이 특징인 질환이다. HSP는 상기도 감염이나 약물, 종양에 의해 발생하는 것으로 알려져 있지만, 혈관 조영제 사용 후에 발생된 것은 보고된 적 없으며, HSP의 합병증으로서 탈수초 다발 신경병증이 만성으로 진행한 보고도 없었다. 강직성 척추염 환자에서 HSP가 발생한 증례 역시 국내외로 드물게 보고되었다. 저자들은 강직성 척추염 환자에서 혈관 조영제 사용 후 발생한 HSP 와 그 합병증으로 발생한 만성 탈수초성 다발신경병증 및 신염을 치료한 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례: 19년 전 강직성 척추 염으로 진단 받은 78세 남자 환자가 내원 1개월 전 외부 병원에서 뇌 CT 혈관조영을 촬영한 다음 날부터 양측 하지에 다양한 크기의 자색반 과 급성 신부전이 발생하였으며, 자색반에서 시행한 피부 조직 검사에서 백혈구파괴 혈관염으로 진단되었다. 내원 후 추가로 시행한 면역 형광 염색에서 IgA가 혈관 주변과 간질에 침착되어 있었고, 복통과 양측 발목의 관절염이 동반되어 HSP로 진단되었다. 그러나, 자색반의 발병과 함께 점진적으로 악화되는 양측 하지의 근력 저하를 호소하여 시행한 근전도 검사에서 감각, 운동 신경의 다발신경병증이 확인되었 다. 장딴지 신경의 조직 검사는 탈수초성 말초신경병증에 합당하여 면역 글로불린을 주사하였다. 자색반 발병 2개월 뒤, 단백뇨 및 혈뇨가 새로 발생하여 HSP에 의한 신염으로 생각되었다. 현재 prednisolone과azathioprine을 투약하며 관찰중이다. 결론: 혈관 조영제 사용 후 발생한 피부 자색반에 대해서 약물 과민성 혈관염과 감별이 필요하며, 면역 형광 염색을 통해 IgA의 혈관 침착 여부가 감별에 도움이 될 것으로 생각된다. 특히, 소아 HSP에서 길랑 바레 증후군이 발생하는 것은 잘 알려져 있으나, 본 증례처럼 만성 탈수초성 신경병증이 발생한 보고는 없었다. 따라서 성인 HSP에서 말초 신경병증이 의심되면, 근전도 검사와 신경조직 검사를 포함한 적극적인 진단과 치료가 필요할 것으로 생각된다.
이주호,하유정,강은하,장성혜,이윤종 대한류마티스학회 2022 대한류마티스학회지 Vol.29 No.2
Macrophage activation syndrome (MAS) is a fatal complication of adult-onset Still’s disease (AOSD). Although anti-cytokine agents have been recommended for refractory AOSD or complicated with MAS, MAS cases have been rarely reported during anticytokine treatment. Herein, we describe the first AOSD case complicated with MAS during the treatment with tocilizumab in Korea. Two years after tocilizumab maintenance therapy, high fever and hypertransaminasemia recurred. MAS was diagnosed based on hyperferritinemia, elevated soluble IL-2 receptor levels, and the presence of hemophagocytic histiocytes in the bone marrow. However, she had normal white blood cell counts and acute phase reactant levels. High-dose glucocorticoid and anakinra therapies were not effective, but her disease improved with etoposide. This case shows that tocilizumab may not prevent MAS development and can modify clinical features making it challenging to diagnose. Cytotoxic therapy such as etoposide may be required in MAS cases that develop during anti-cytokine therapy.
베체트병 환자에서 발생한 Lenticulostriate 동맥류 파열 1예
황성준 ( Seongjun Hwang ),장성혜 ( Sung Hae Chang ),정상완 ( Sang Wan Chung ),하유정 ( You Jung Ha ),강은하 ( Eun Ha Kang ),송영욱 ( Yeong Wook Song ),이윤종 ( Yun Jong Lee ) 대한류마티스학회 2015 대한류마티스학회지 Vol.22 No.5
베체트병의 환자에서 뇌동맥류는 흔치 않은 중추신경계침범 임상상이며, 특히 lenticulostriate 동맥류가 발생하는 경우는 매우 드물다. 저자들은 활동성 베체트병에의한 lenticulostriate 동맥류 파열로 발생한 급성 좌측 편마비환자에서 고용량 글루코코르티코이드제제 투여로 호전된 국내첫 번째 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다. Behcet`s disease (BD) is characterized by recurrent oro-genital ulcers, skin lesions, and intraocular inflammation, but can also affect various internal organs. Vascular BD usually presents with luminal stenosis, thrombosis, or aneurysm formation in aorta and peripheral arteries. However, intracranial artery involvement has been uncommonly reported in patients with BD and BD cases with lenticulostriate artery aneurysm have been rarely described in the English-language literature. We hereby reported the first case of a Korean BD patient presenting with a ruptured lenticulostriate artery aneurysm, who received medical treatment, and reviewed the literature on reported cases of BD with intracranial aneurysms. (J Rheum Dis 2015;22:317-321)