A Case of an 18-month-old Boy with Type 3 Gaucher Disease Presenting with Hepatosplenomegaly and Growth Retardation: The Clinical Course after Enzyme Replacement Therapy

임영신,황정윤,김진섭,양아람,박형두,전태연,조성윤,진동규,Lim, Young Shin,Hwang, Jeongyun,Kim, Jinsup,Yang, Aram,Park, Hyung Doo,Jeon, Tae Yeon,Cho, Sung Yoon,Jin, Dong-Kyu The Korean Society of Inherited Metabolic Disease 2017 대한유전성대사질환학회지 Vol.17 No.2

고셔병은 리소좀축적병으로 lysosomal hydrolase glucocerebrosidase 결여로 간비장비대, 골격계 증상, 빈혈, 혈소판 감소증의 증상을 나타내는 드문 상염색체 유전 질환이다. 본 증례에서는 18개월 남아에서 간비장비대, 성장 부진이 관찰되었으며 안구 운동 장애 및 발달 지연이 동반되어 제 3형 고셔병을 의심하였고 효소 분석 및 유전자 검사를 통해 확진하였다. 환아에서 한국인 신경형 고셔병에서 흔하게 관찰되는 c.754T>A(F213I)와 c.887G>A (R257Q)가 이형 접합체 돌연변이로 확인되었고 17개월 간의 효소 대체 요법을 통해 성장, 혈액학적 지표, 간비장비대 및 골증상은 호전되었지만 신경학적 증상의 호전은 없었고, 샤프론 중암브록솔에 유의한 반응이 있다고 알려져 있는 c.754T>A이 확인됨에 따라 환아에서 3개월간 암브록솔 치료를 시도하였지만 뚜렷한 임상적 치료 효과를 확인할 수 없었기에 본 증례를 보고하는 바이다. Gaucher disease (GD) is an autosomal recessive lysosomal storage disorder caused by beta-glucosidase deficiency. An 18 month-old male with hepatosplenomegaly, anemia, thrombocytopenia, and growth retardation referred to our hospital. The patient showed neurological symptoms, such as supranuclear gaze palsy and developmental delay. Bone marrow biopsy performed to rule out malignancy and the results revealed no malignant cell; however, abnormal histiocytes suggesting storage disease was noted. Based on hepatosplenomegaly, bicytopenia and unexplained neurologic manifestations, enzyme activity and genetic analysis were conducted emergently with a strong suspicion of GD. Beta-glucosidase activity in leukocyte was decreased. GBA sequencing to confirm the diagnosis revealed compound heterozygous pathogenic variants (i.e., c.754T>A, c.887G>A), both previously reported as the cause of neuronopathic GD. Under the diagnosis of type 3 GD, the patient immediately received enzyme replacement therapy (ERT). After 17 months of ERT, the size of spleen decreased, and hemoglobin and platelet count returned to normal. In addition, the activity of chitotriosidase and angiotensin converting enzyme decreased. However, myoclonic movement and generalized seizure occurred at the age of 19 months and antiepileptic drug was started. Other neurological deterioration including supranuclear gaze palsy and developmental delay also persisted. A new therapy to overcome neurologic problems should be developed for patients with type 3 GD.

A Comparative Study of the Primary Students’ Perception of English and its Learning in Korea between 2015 and 2019

Lim, Young-Shin(임영신) 강원대학교 인문과학연구소 2020 인문과학연구 Vol.0 No.66

영어학습은 단순히 언어적 지식을 답습하는 과정이 아닌 그 언어가 내포한 사회문화적 정치적 맥락과 밀접하게 연관지어 이루어져야 한다. 따라서 이러한 다양한 맥락적 요인이 실제 교육현장에 어떻게 반영되었는지 주목할 필요가 있다. 본 연구의 주요한 쟁점은 시간의 차이에 따라 초등학생들이 한국 사회문화적 맥락에서 영어와 영어학습을 어떻게 인식하고 있는지 살펴보는 것이다. 이를 위해 질적 연구 방법 중 하나인 개방형 설문 조사를 실시하였으며 연구 자료는 2015년과 2019년 총 2회에 걸쳐 총 115명 (2015년에 61명, 2019년에 54명)의 초등학교 6학년 학생들을 대상으로 수집되었다. 수집된 자료는 Braun & Clarke’s (2006)의 주제분석 방법에 따라 분석하여 시간에 따른 실험대상자들의 영어에 대한 인식을 살펴보았다. 연구 결과, 2015년 개정 교육과정과 교육정책의 변화에 따라 2019년 학생들의 영어에 대한 인식이 2015년의 학생들보다 조금 더 긍정적인 관점을 보였다. 이러한 긍정적인 인식이 증가하게 된 이유를 보면 2018년도의 대입수능에 영어의 절대평가로의 전환으로 인한 영어학습의 부담경감과 같은 사회적 변화와 함께 의사소통을 위한 영어의 기능적 접근에 중점을 두고 있다는 것을 발견하였다. 본 연구에서는 이러한 연구결과를 기반으로 한국 사회문화적 맥락에서 포괄적이고 창의적인 영어교육을 위해 교육과정에 비판적 접근이 적용되어야 한다고 제언한다. The primary concern of this study is to investigate how primary students at a different time perceive English and its learning in the Korean socio-cultural context. For this study, open-ended questionnaires are carried out. The data are collected from a total of 115 students (61 students in 2015 and 54 students in 2019) by the 6th graders in 2015 and 2019 and analyzed by Braun & Clarke’s (2006) thematic analysis to see how each group’s perception of English and its learning has been affected. The result shows that students in 2019 have more positive views on English than those of 2015 due to the change in educational policy implemented in 2015. One of the rationales for the increased result in positive perception would be affected by the change of English assessment system in College Scholastic Ability Test which is implemented in 2018. This transformation could be defined as the one of the socio-political change which affects primary students’ perception to focus more on acquiring English communicative skills in functional approach. Accordingly, this study suggests national curriculum should take a critical approach for integrative and creative English education concerning the Korean socio-cultural context.

원저 : 원심면 우식이 있는 하악 제1대구치의 원심근관계 형태

임영신 ( Young Shin Lim ) , 최희원 ( Hee Won Choi ) , 황호길 ( Ho Keel Hwang ) 조선대학교 구강생물학연구소 2009 Oral Biology Research (Oral Biol Res) Vol.33 No.2

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코로나19 상황 중 뇌성마비 장애학생의 홈트레이닝 참여정도가 프로그램 만족 및 지속의도에 미치는 영향

임영신(Lim, Youngshin),한아름(Han, Areum),이민구(Lee, Mingoo),김매이(Kim, May) 한국여가레크리에이션학회 2021 한국여가레크리에이션학회지 Vol.45 No.3

The purpose of the study is to explore how the participation levels (frequency, strength, and length) of an online home-training program influence the flow, satisfaction, and intention to re-participation of students with CP who have limitedly participated in physical-activity based leisure due to COVID-19 and their immobility. The study was conducted on 26 students with cerebral palsy who participated in a 6-week physical activity program. Participants have participated in a 1-hour live program (online or offline) once a week and home-training programs with pre-provided video clips. Participants who participate in home-training programs more frequently showed higher flow and satisfaction. However, the exercise strength showed a statistically significant difference in intention to re-participation, and the exercise length did in satisfaction only. Although the effects of participation levels in this study are not as strong as the results of other studies conducted on people without disabilities, the results of the study showed the importance to develop appropriate online leisure programs for people with disabilities and research their leisure lives in crisis-like situations such as COVID-19.

간호사들의 노인에 대한 지식 및 태도

임영신(Young Shin Lim),김진선(Jin Sun Kim),김기순(Ki Soon Kim) 한국노년학회 2002 한국노년학 Vol.22 No.1

본 연구의 목적은 간호사들의 노화와 관련된 지식 및 노인에 대한 태도를 알아보고, 노인에 대한 태도에 영향을 미치는 요인을 알아보기 위함이다. 구조화된 설문지를 통해 일 종합병원에 근무하는 간호사 221명을 대상으로 자료를 수집하였다. 간호사들의 노화과정에 대한 지식수준은 비교적 낮은 것으로 나타났다. FAQ I에 대한 평균정답률은 52.4%였다. 특히 심리적 및 가족 사회적인 영역에서의 지식이 신체적/생리적 영역에 대한 지식에 비해 많이 부족한 것으로 나타났다. 편견점수를 계산했을때 부정적인 편견이 긍정적인 편견보다 더 심한 것으로 나타났다. 대상자들의 노인에 대한 태도점수는 중립적인 범위 내에 있었지만, 중립적인 범위를 벗어나 부정적인 태도 범위에 있는 문항의 수가 긍정적인 태도 범위에 있는 문항의 수보다 더 많았다. 노인대상자들에 대한 간호사들의 선호도도 매우 낮았다. 지식점수와 태도점수는 통계적으로 유의한 상관관계가 있었다. 즉 간호사들의 지식점수가 높을수록 노인에 대한 태도는 긍정적인 것으로 나타났다. 간호사들의 노인에 대한 태도는 현재 동거노인과의 관계가 좋을수록 그리고 노인에 대한 지식점수가 높을수록 긍정적인 것으로 나타났다. 간호사들의 지식정도가 태도를 설명하는데 23%의 설명력이 있는 것으로 나타났다. 간호사들을 대상으로 노인간호에 대한 지식을 향상시키고 긍정적인 태도를 증가시킬 수 있는 다양한 보수교육 프로그램의 개발 및 긍정적인 태도를 지속적으로 유지, 강화하기 위해 정기적인 프로그램의 적용이 요구된다. 노인간호와 관련된 교육 및 연구에 대한 앞으로의 방향이 제시되었다. The purposes of this study were to investigate the nurses' knowledge and attitudes and to identify the predictors of nurses' attitudes toward the elderly. Data was collected from 221 nurses in a general hospital using structured questionnaires. The level of nurses' knowledge was relatively low. The average FAQ I score for nurses in this study was 52.4%. Moreover, the average scores of psychological dimension and family/sociological dimension were lower than those of physical/physiological dimension. Negative biases were prevalent when compute the biased scores. Nurses also reported a little preference for working with older patients. Although the average attitude score was in a neutral range, the number of items in a negative attitude score range were more than those of in a positive attitude score range. The correlation between knowledge and attitudes was statistically significant. Nurses with greater knowledge on aging reported more positive attitudes toward the elderly. The knowledge explained 23% of the variance of the attitudes toward the elderly There is a need to develop continuing education programs to increase the knowledge and positive attitudes and to apply these programmes routinely to maintain and reinforce the nurses' knowledge and attitudes. The recommendations for the future directions for gerontological nursing education and research were presented.

레이저-옵티컬 디스드로미터를 활용한 대전지역의 강우에너지 특성 평가

임영신 ( Young Shin Lim ),김종옥 ( Jong Wook Kim ),김진관 ( Jin Kwan Kim ),박병익 ( Byong Ik Park ) 한국지형학회 2012 한국지형학회지 Vol.19 No.2

한국 중부지방의 강우에너지 특성에 대한 평가를 수행하기 위해, 대전광역시 한국지질자원연구원에 레이저-옵티컬 디스드로미터를 설치하여 2010년 1월에서 9월까지 강우입자의 크기분포와 속도분포를 측정하였다. 약 142mm/h 이하에서 측정된 강우강도 (I)와 운동에너지 함유량 (KE)의 관계를 대수모형과 지수모형으로 각각 나타내었다. 그 결과, 대수모형과는 달리 KE 값에 상한치가 존재하며, 50mm/h 이상의 상대적으로 높은 강우강도에서 과소 추정 경향이 덜한 지수모형이 KE-I의 관계를 더 잘 설명한 것으로 나타났다. 한편, 강우사상 별 총 강우량과 총 강우에너지의 관계에서는 유사한 총 강우량을 갖는 강우사상일지라도 총 강우에너지가 다르게 나타날 수 있음을 보였다. 그리고 도출된 강우강도와 운동에너지 사이의 관계식은 온대기후 지역의 관계식에 가깝지만, 높은 강우강도에서의 KE 값은 다른 온대기후에서의 추정치보다 상대적으로 낮았다. 결국, 강우사상 별, 지역 별로 나타나는 강우에너지의 차이는 강우사상 내에서의 강우강도의 차이에 의해 기인함을 내포한다. To evaluate the kinetic energy of the raindrops, the drop size distribution and the terminal velocity of the raindrops had been measured from January to September 2010 using the laser-optical disdrometer in KIGAM, Daejeon, Korea. The relationship between kinetic energy (KE) and rainfall intensity (I) was computed as logarithmic and exponential model, respectively, under the rainfall intensity of about 142mm/h. The exponential model is more suitable for the relationship of KE-I than the logarithmic model, because the exponential model presented better fit for KE over 50mm/h of rainfall intensity. Meanwhile, the differences of the total kinetic energy existed in rainfall events with almost same total rainfall depth, and KE values of Daejeon at high rainfall intensity underestimated rather than the others under temperate climate. Therefore, these differences of KE in rainfall events and geographical regions imply the result from the variations of rainfall intensity within a rainfall event.

초등 영어 학습자들의 영어교육 인식에 대한 비판적 고찰

임영신(Lim, YoungShin) 학습자중심교과교육학회 2020 학습자중심교과교육연구 Vol.20 No.2

본 연구는 교육의 최종 수요자인 초등학교 영어학습자들이 인식하는 영어교육과 세계어로서의 영어에 대해 비판적인 관점에서 살펴봄으로써 사회·정치적 이데올로기가 어떻게 반영되었는지 탐색하는데 목적이 있다. 본 연구는 질적 연구방법으로 자료를 분석하였는데 먼저 초등학생 54명을 대상으로 영어와 영어교육에 대한 전반적인 인식과 세계어로서의 영어에 대한 인식을 알아보기 위해 개방형 설문조사를 하였고 이를 바탕으로 3명의 학생을 선정하여 반구조화 면담을 실시하여 자료를 분석하였다. 본 연구 결과는 다음과 같이 요약할 수 있다. 첫째, 초등학생들의 영어와 영어교육에 대한 인식에서 원어민의 발음과 원어민 영어를 비원어민보다 우월하게 여기는 것을 통해서 신식민주의가 반영되었음을 확인하였다. 또한, 영어가 중요하다고 생각한 이유를 외국인과 의사소통하기 위한 것으로 제시한 것을 통해 영어가 세계 공용어라는 것을 인식한 것으로 분석될 수 있다. 둘째, 초등학생들은 영어가 한국의 현재나 미래사회에 필수적인 것으로 인식하였으며 대입진학이나 진로에 큰 영향을 미친다고 보았다. 셋째, 심층면접을 통해서 영어와 다른 외국어에 대한 학습적 동기의 차이가 언어의 위상에 따른 것으로 언어학습자의 언어적 정체성에 미치는 영향이 대조적으로 나타나는 것으로 보았다. 이러한 분석에 기반하여 초등학습자들에게 비판적인 관점에서 필요한 영어교육적 함의를 제언한다. This study is to investigate in a critical perspective how the socio-political ideology has reflected in English education and English as a lingua franca in Korea in the perception of Korean primary school students. The study is analyzed in mixed methods first, with a total of 54 Korean primary school students participated in quantitative research to see the general perspective in English and English education in Korea. Based on the result of the survey, semi-structured interviews within the qualitative research method are employed with 3 primary school students. The findings are summarized as follows: first, neo-colonialism has been reflected in the perspective of Korean primary school students in English and English education by perceiving native speakers’ pronunciation and English superior to non-native speakers. In addition, it is analyzed that Korean students perceive English as a lingua franca as they point out that the significance of English is in communicating with other foreigners. Second, they perceive English is necessary for the present and future society as it deeply affects their entry to university and their career. Third, the contrastive influence on linguistic identity is demonstrated in-depth interviews with different learning motivation as it has different linguistic status between English and other foreign languages. Based on this analysis pedagogical implications for English in a critical perspective have been suggested.

Exploring Pedagogical Effect in English Online Classes for Primary Students -Focused on the Self-regulated Learning and Academic Achievement : 초등 학습자들을 위한 온라인 영어 수업의 교육적 효과에 대한 연구 -자기 학습 규제와 학업성취도를 중점으로

임영신(Lim, Youngshin) 경인교육대학교 교육연구원 2021 교육논총 Vol.41 No.1

코로나 전염병 사태로 인해 전국 학교에서 학생들의 접촉을 최소화하기 위해 온라인 학습과 혼합형 학습이 시행되었다. 본 연구는 효과적인 교육을 위해 초등학생들의 자기 규제 학습 능력과 학습 성취도 간의 관계를 연구하고자 하였다. 연구는 두 개의 통계적 분석(독립표본 t 검정과 상관분석)과 함께 학기 말에 참가자들의 영어학습에 대한 자기 규제에 대한 인식 설문조사를 실시하였다. 세 가지의 주요 연구 결과는 다음과 같다. 첫째, 설문조사의 전반적 결과에서 참가자들이 영어에 대한 자기 학습 규제 능력에 대해 비교적 높은 인식을 보였다(M=3.51). 특히, “학습에 대한 자신감, 학습자로서의 자기 인식, 학습에 대한 책임감”에서 상대적으로 높은 인식이 나타났다. 둘째, 과제 제출에 따른 두 개의 수행 평가의 평균 차이를 t 검정으로 분석한 결과 모두 유의한 값이 관측되었다. 즉, 과제 제출 빈도가 초등학생의 학습 성취도의 차이에 대한 변인으로 해석될 수 있다는 것을 유추해 볼 수 있다. 셋째, 통계적 분석 결과, 2학기에 실시된 수행 평가 2와 과제 제출 요인 간의 상관관계가 더 강한 것으로 제시되었다. 이러한 연구 결과를 바탕으로 효과적인 영어 온라인 학습을 하는 초등학생들의 자기 학습 규제 능력을 향상시키기 위해 몇 가지 교육적 제언을 제시하였다. Amidst COVID 19 pandemic, online learning and blended learning have been conducted at local schools to minimize students’ contact. In order to ensure effective academic learning, this study aims to investigate the relevance between primary students’ self-regulated learning competencies and their academic achievements. The study takes two statistical analyses(Independent t-test and Correlation analysis) along with conducting a survey at the end of the semester to understand how the participants perceive their self-regulated English learning. There are three main findings as follows. First, the general result from the survey shows that the participants aware of their self-regulated learning at a moderately high level(M=3.51). They specifically perceive better in the categories of “confidence, self-awareness, and responsibility”. Second, significant differences were reported in the t-test between the higher group and the lower group in terms of their two performance tests. Third, statistical analysis demonstrates the stronger correlation between performance test 2 and assignment submission which is conducted in the 2nd semester. On the basis of these findings, several pedagogical suggestions are made for effective online English learning to promote primary students’ self-regulated competence.

L2 습득이론에 따른 영어 마찰음에 대한 한국 어린이 영어 학습자의 인지 능력

임영신 ( Youngshin Lim ),장우혁 ( Wooheok Chang ) 대한언어학회 2019 언어학 Vol.27 No.1

In this study, we investigate how L2 acquisition theories can successfully account for the relative difficulties in the perception of English fricatives by Korean young learners. Regarding the acquisition of L2 phonemes, the previous studies can be divided into two main approaches: (1) phoneme-based analysis which is mainly concerned with Loanword Phonology and Perceptual Assimilation Model vs. (2) feature-based analysis. Noticing that these analyses make different predictions on the acquisition of L2 sounds, we conducted AX discrimination task and 4I-oddity task to find which types of English fricatives (voicing, place, and manner of articulation) Korean young learners have difficulties in perceiving. 30 Korean elementary school students participated in the tasks and 27 minimal pairs including word-initial English fricatives were employed. Crucial to the analysis of the experimental results is that with one particular L2 acquisition theory it is impossible to explain why Korean learners can or cannot perceive English fricatives distinctively. That is, Korean young learners’ perceptibility of English fricatives is attributed to both phonemic differences and feature differences between L1 and L2. Furthermore, in some cases, the fact that Korean young learners fail to discriminate certain pairs of English fricatives should be better accounted for by considering phonetic characteristics of L1 and L2 fricatives.

원심면 우식이 있는 하악 제1대구치의 원심근관계 형태

임영신 ( Young Shin Lim ),최희원 ( Hee Won Choi ),황호길 ( Ho Keel Hwang ) 조선대학교 치의학연구원 2009 口腔生物學硏究 Vol.33 No.2