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증례 : 혈액종양 ; 부신피질자극호르몬을 분비하는 췌장의 악성 신경내분비 종양 1예
송은미 ( Eun Mi Song ),이경은 ( Kyoung Eun Lee ),조정연 ( Jung Youn Jo ),구혜수 ( Hea Soo Koo ),최문영 ( Moon Young Choi ),성주명 ( Chu Myong Seong ),이순남 ( Soon Nam Lee ) 대한내과학회 2011 대한내과학회지 Vol.80 No.2
췌장에서 기원한 부신피질자극호르몬을 분비하는 신경내분비 종양은 처음부터 간 전이 등이 흔한 악성 종양이다. 대개 Cushing 증후군의 임상양상을 보이며, 진단은 방사선학적 검사, 조직검사 및 혈청학적 검사를 기반으로 한다. 저자들은 somatostatin analogue 약물에 불응성이고, 급격한 임상적 악화를 보이면서 감염으로 사망하게 된, 다발성 간 전이를 동반한 부신피질자극호르몬을 분비하는 췌장의 신경 내분비 종양을 경험하였기에 보고하는 바이다. Pancreatic endocrine tumors are low-to-intermediate-grade neoplasms arising from the pancreatic islets that produce various hormones. These tumors account for a minority of pancreatic tumors and are generally considered functional if they are associated with a hormonal syndrome. Adrenocorticotropic hormone-secreting tumors (ACTHomas) are very rare and require special clinical consideration. Patients with ACTH-secreting tumors usually present with Cushing`s syndrome, due to ectopic ACTH production. ACTHomas have a poor prognosis because of early metastasis and difficulty controlling corticosteroid production. We report a 62-year-old male with an ACTH-secreting metastatic pancreatic neuroendocrine tumor, who did not respond to somatostatin analogs and died. (Korean J Med 2011;80:238-242)
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골수유핵세포의 경내피세포 및 경기질세포 이행 과정에서 류코트리엔 B_(4) 역할과 활성산소종 억제의 영향
문영철,오수아,유은선,최문영,안지영,성주명 이화여자대학교 의과학연구소 2008 EMJ (Ewha medical journal) Vol.31 No.2
Objectives:Leukotriene B_(4)(LTB4) is lipid mediator derived from membrane phospholipids during the process of inflammation, having many roles(ie;inducer of chemotaxis, the production of nitric oxide, transepithelial migration of neutrophil). The major activities of LTB4 include the recruitment and activation of leukocytes, suggesting that it may involve the process for transendothelial migration of nuclear cells in bone marrow environment. Reactive Oxygen Species (ROS) have a cell signaling roles that are involved in signal transduction cascades of numerous growth factor-, cytokine-, and hormone-mediated pathways, and regulate many biological systems. In this present study, we focused on the role of LTB4 and ROS on transmigration of bone marrow nuclear cells across endothelial or stromal cell monolayer. Methods:MS-5, murine stromal cell line cells, or bEnd.3, murine microvascular cell line cells, were grown to confluence on microporous transwell membrane. Murine marrow cells were placed on top of the prepared transwell membrane. The transwells were then seated in wells containing media and LTB4 with or without pretreatment of N-acetylcysteine(NAC), an oxygen free radical scavenger, or diphenylene iodonium(DPI), an inhibitor of NADPH oxidase-like flavoproteins. Cells that migrated through the stromal or endothelial layer into the wells were assayed for transendothelial migration. Results:The numbers of migrated bone marrow nuclear cells through the bEnd.3 were increased by treatment of LTB4(control, 12.5±0.2%;50nM, 22.7±0.9%;100nM, 44.3±1.4%;200nM, 36.3±0.9%;p<0.05). The numbers of migrated bone marrow nuclear cells through the MS-5 were also increased by treatment of LTB4(control, 11.0±0.9%;50nM, 25.7±0.9%;100nM, 35.8±1.8%;200nM, 32.1±0.9%;p<0.05). However, increasing effect of LTB4 to the transmi-gration of bone marrow nuclear cells through the MS-5 or bEnd.3 were inhibited by pretreatment of NAC or DPI. Conclusion:Through our data, it is suggested that LTB4 could induce the transmigration of bone marrow nuclear cells and ROS might be involved on the transendothelial migration of bone marrow nuclear cells by LTB4. It would be very interesting to test the effects of LTB4 and ROS on stem cell mobilization and homing in the future. 류코트리엔 B_(4)(LTB4)는 세포막 인지질로부터 유래된 염증과정에 관여하는 지방매개체이다1-3). LTB4의 주된 역할은 화학주성의 유도, 활성산소의 생산, 백혈구, 특히, 호중구 및 호산구의 이동에 관여하고 있으며, 내피세포와 백혈구의 부착에 중요한 역할을 하는데, 이러한 LTB4의 역할은 케모카인에 의한 백혈구의 이동과 화학주성과 많은 부분에서 유사한 특성을 가진다4-7). 염증반응과 백혈구 이동과 연관된 LTB4의 역할들은 골수내 세포들의 이동 과정에서 다른 시토카인이나 성장인자 혹은 케모카인의 역할과 유사한 점이 많다. LTB4와 비슷한 작용을 가진 여러 케모카인들이 조혈모세포를 포함한 골수내 세포들의 이동과 연관이 있음이 최근 밝혀짐에 따라, LTB4도 골수내 세포의 이동에 관련이 있을 가능성이 있다8-14). 활성산소종(ROS)은 여러 종류의 성장인자, 시토카인, 혹은 호르몬 등으로 유도된 조혈세포내 신호전달체계에 중요한 역할을 하고, 조혈세포내 여러 생명현상의 조절과 관련이 있다15-18). 특히, 염증세포에서 분비된 시토카인 혹은 케모카인들이 세포내 ROS를 증가시키고, 이때 증가된 ROS는 혈관내피세포 단층의 투과성을 증가시켜 백혈구의 경내피세포 이행을 용이하게 한다19-22). 조혈모세포 이식 후 조혈모세포가 말초혈액에서 골수 내로 자리잡는 귀소나, 골수내 조혈모세포를 혈액으로 나오게 하는 가동화의 과정은 매우 복잡하여, 여러 다양한 기전들이 관련이 있지만, 혈관내피세포 및 기질세포와 골수 조혈세포들과의 유기적인 반응과 골수 조혈세포의 경내피세포 이행이 중요한 역할을 한다23)24). 본 연구에서는 골수유핵세포의 경내피세포 및 경기질세포 이행에 LTB4와 ROS가 어떻게 영향을 미치는지 알아보고자 하였다.
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침습성 아스페르길루스증으로 치료받았던 급성 백혈병 환자에서 조혈모세포이식후 발생한 파급성 아스페르길루스증 1례
배기선,박지영,신수연,문영철,최희정,조민선,성주명 대한감염학회 2003 감염과 화학요법 Vol.35 No.4
본 증례는 침습성 아스페르길루스증의 과거력을 갖고 있는 백혈병환자에서 조혈모세포이식을 받은 후 치명적인 파급성 아스페르길루스증이 발병한 예이다. 환자는 항암요법 후 흉부 방사선 및 단층촬영에서 진균성 폐렴을 의심하여 항진균제를 투여하고 폐엽절제술을 시행하여 아스페르길루스에 의한 폐렴임을 확인하였다. Amphotericin B로 치료한 후 조혈모세포이식을 시행받은 뒤 치료에도 불구하고 파급성 아스페르길루스증으로 진행되어 사망하였다. 이 증례에서 보듯이 이전에 아스페르길루스증의 과거력이 있는 경우에 이식후 치명적인 결과를 유발할 수 있으므로, 고위험군을 선별하는 지침과 적절한 치료법에 대한 연구가 필요하겠다. Invasive aspergillosis has been increasing as the number of severe immunocompromised hosts rises. Particularly, in allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) recipients, incidence of invasive aspergillosis ranges from 4 to 10%. Even with appropriate treatment, the prognosis of invasive aspergillosis in allogeneic HSCT recipients remains poor, showing high mortality rate. Herein. we report a case where invasive aspergillosis in a patient with acute myelogeneous leukemia progressed to disseminated aspergillosis after allogeneic HSCT. A 31-year-old woman with acute myelogenous leukemia had invasive aspergillosis after third reinduction chemotherapy. After administering amphotericin B, the patient underwent the wedge resection of lung. and HLA-matched allogeneic HSCT was then conducted. On day 14 of transplantation, the patient died of disseminated aspergillosis, including possible cerebritis and endocarditis despite the amphotericin B therapy.
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COBE Spectra를 이용한 말초혈액조혈모세포 채집을 위한 AutoPBSC법과 수기법의 비교
이미애,이정수,이석,성주명,정화순 대한조혈모세포이식학회 1999 대한조혈모세포이식학회지 Vol.4 No.2
연구배경: 말초조혈모세포채집은 채집방법과 채집자에 따라 수확량이 달라질 수 있다. COBE Spectra (COBE BCT, USA)를 이용한 조혈모세포 채집시에 주로 수기법을 사용하여 왔는데 이는 interface를 눈으로 조절하기 때문에 채집하는 사람에 따라 수확량이 달라질수 있고 interface가 불안정한 환자인 경우는 채집하기가 어렵고 수확량도 적어질 수 있다. 저자들은 최근 개발된 자동화된 AutoPBSC법의 사용경험을 소개하고 두가지 방법을 비교하여 두기기의 효율성을 평가하고자 하였다. 방법: 1997년 9월부터 1998년 10까지 말초혈액 조혈모세포 채집을 시행한 고형 및 혈액종양환자 39명과 정상공여자 6명을 대상으로 COBE Spectra의 수기법(4.7판)과 AutoPBSC법(6.0판)을 이용하여 총 85회의 대용량 백혈구 성분 채집술을 시행하였는데 52회는 수기법으로 33회는 AutoPBSC법으로 시행하였으며 이중 16명에서는 한 환자에서 수기법과 AutoPBSC법을 번갈아 시행하였다. 각 방법에 따른 채집용량, 채집시간, 수확량, 적혈구 및 혈소판 혼입, 채집효율 등을 비교하였다. 결과: 수기법과 AutoPBSC법의 평균채집용량은 각각 199±32mL, 120±45mL, 혈소판 혼입은 2.0±1.2×10^(11), 1.3±0.9×10^(11)으로 AutoPBSC에서 통계적으로 의의있게 적었으나 (P<0.05), 적혈구 혼입은 각각 10.5±3.4 mL, 10.8±5.5 mL로 차이가 없었고 채집시간은 수기법과 AutoPBSC법이 각각 204±30분, 220±21분으로 AutoPBSC법이 다소 길었다(p<0.05). 채집효율은 AutoPBSC 59±31%와 수기법 71±30%로 차이가 없었다(p>0.05). 1회당 채집된 총 백혈구 수는 수기법과 AutoPBSC법이 각각 4.3±2.0×10^(8)/kg, 3.8±2.0×10^(8)/kg, 총 단핵구 수는 각각 3.5±2.0×10^(8)/kg, 2.7±1.2×10^(8)/kg, 총 CD34+ 세포 수는 각각 2.3±2.8×10^(6)/kg, 1.6±1.6×10^(6)/kg로 통계학적으로 차이는 없었다(p>0.05). 환자에 따른 차이를 배제하기 위해 수기법과 AutoPBSC법을 동시에 시행한 환자에서는 총 단핵구 수는 수기법과 AutoPBSC법이 각각 3.0±1.3×10^(8)/kg, 2.4±1.1×10^(8)/kg이었고, 총 CD34+ 세포수는 각각 0.9±1.0×10^(6)/kg, 1.0±1.0×10^(6)/kg로 통계학적 차이가 없었다(p>0.05). 결론: AutoPBSC법은 수기법에 비해 평균 채집용량, 혈소판 혼입이 적었으며 채집효율이나 채집된 총 단핵구 수 및 CD34^(+) 세포 수는 차이가 없는 것으로 보아 AutoPBSC를 사용하여 보다 쉽고 편리하게 조혈모 세포를 채집할 수 있다고 생각된다. Background: The purity and yields of the peripheral blood progenitor cell (PBPC) collection depend not only the use of cell separators used but also the skill of the operators. The PBPC collection using COBE Spectra (version 4.7) permits the operator to manually position the interface, but if the buffy-coat becomes unstable and unexperienced operator collects, the collection yields would be low. In this study, we compared the new software version 6.0 (AutoPBSC) with that of version 4.7 (manual method) using COBE Spectra (COBE BCT, USA) for the PBSC collection. Methods: From September 1997 to October 1998, forty-five patients (39 solid and hematologic malignacies and 6 normal donors) undergoing PBPC collection were collected with either manual method (n=52) of AutoPBSC (n=33) using COBE Spectra. And 16 patients were alternately collected with manual method and AutoPBSC. The collection volume, yields, collection time, RBC and platelets contamination and collection efficiency were compared. Results: The collection time was longer with the AutoPBSC (220±21 min) than manual method (240±30 min)(p<0.05), whereas the contamination of platelets and the collection volume were significantly lower with the AutoPBSC) (1.3±0.9×10^(11) and 120±45 mL) than manual method (2.0±1.2×10^(11) and 199±32 mL)(p<0.05). The collection efficiency for mononuclear cells was no significant difference between the AutoPBSC(59±31%) and manual method (71±30%)(p<0.05). Them mean values of total nucleated cells (TNC), total mononuclear cells (MNC) and total CD34+ cells collected in the PBPC bags were no statistical differences between the AutoPBSC (TNC 3.8±2.0×10^(8)/kg, MNC 2.7±1.2×10^(8)/kg, CD34^(+) cells 1.6±1.6×10^(6)/kg. respectively) and manual method (TNC 4.3±2.0×10^(8)/kg, MNC 3.5±1.8×10^(8)/kg, CD34^(+) cells 2.3±2.8×10^(6)/kg, respectively)(p<0.05). In the 16 patients undergoing concurrent the AutoPBSC and manual method, the MNC and CD34^(+) cells were also not significant differences between the AutoPBSC and manual method (p>0.05) Conclusion: The collection volume and the platelets contamination of PBPC bags were significantly lower using the AutoPBSC than manual method, whereas the collection efficiency and yields were not significant differences between the AutoPBSC and manual method. We will use more convenient and easier PBPC collection using the AutoPBSC
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