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쿠싱증후군과 원발성 알도스테론증을 동반한 부신피질선암 1예
박근용,윤현주,황원민,김정규,구훈섭,임동미,최유진,나무준,조도연,김범경,최인석,이창원 대한내분비학회 2004 Endocrinology and metabolism Vol.19 No.4
An adrenocortical carcinoma is a rare malignancy, which is associated with a poor prognosis. Eighty percent of adrenal tumors are functional, and commonly secrete glucocorticoids alone(45%), glucocorticoids and androgens(45%) or androgen alone(10%). Less than 1% of all cases secrete aldosterone. A case of a 75 year old female patient was experienced, presenting with anadrenocortical carcinoma and associated concurrent Cushing's syndrome and primary aldosteronism. She had complained of left flank pain for 5 months, and also showed clinical features of Cushing's syndrome, hypertension, hypokalemia and a left abdominal mass. An abdominal CT* demonstrated a large left adrenal mass, with necrosis, and a hemorrhage in the left upper abdomen. The plasma renin activity was 0.51 ng/ml/hr, and the serum aldosterone level was increased by 46.4 ng/dL. A low and high dose dexamethasone suppression test revealed no suppression. Histologically, the tumor was diagnosed as a adrenocortical carcinoma. After complete removal of the mass, she received mitotan and prednisolone as adjuvant therapies. Liver and bone metastasis occurred after 6 months of treatment, so was treated with palliative radiotherapy for the bone metastasis 부신피질선암은 매우 드문 종양으로 그 예후가 불량하며 내분비적 임상증상의 유무에 따라 기능성과 비기능성으로 구분한다. 종양의 약 80% 정도는 기능성이며 이중 글루코코르티코이드만을 분비하는 종양 (45%)과 글루코코르티코이드와 안드로겐을 동시에 분비하는 종양(45%)이 흔하며 다음으로 안드로겐만을 분비하는 종양(10%)순이다. 알도스테론을 분비하는 종양은 전체의 1% 이하로 매우 드물다. 저자들은 75세 여자에서 쿠싱증후군과 원발성 알도스테론증을 동반한 부신피질선암을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
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