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성인에서 Nutcracker Syndrome의 임상양상
노미오 ( Mi Oh Roh ),최수정 ( Soo Jeong Choi ),최은숙 ( En Suk Choi ),신현주 ( Hyun Joo Shin ),박무용 ( Moo Yong Park ),김진국 ( Jin Kuk Kim ),황승덕 ( Seung Duk Hwang ),박성진 ( Seong Jin Park ) 대한신장학회 2007 Kidney Research and Clinical Practice Vol.26 No.2
목적: 성인에서 Nutcracker 증후군의 임상상과 경과를 알아봄으로써 진단과 예후 판단에 도움을 주기 위해 본 연구를 시행하였다. 방법: 2003년 8월부터 2006년 8월까지 순천향대학교 부천병원에서 Nutcracker 증후군을 진단받은 15세 이상 성인 환자 22명을 대상으로 임상기록 및 검사 소견을 후향적 방법으로 분석 하였다. 결과: 진단 당시 연령은 평균 24.0±12.0세 (15-59세)였고, 남자가 13명 여자가 9명이었다. 총 22명 중 20명이 혈뇨를 주소로 내원하였다. 그 외 증상으로 배부통 7명, 요통 2명, 복통 2명, 거품뇨 3명, 체중감소 1명, 그리고 피로감이 1명에게서 동반되었다. 요검사에서 현미경적 혈뇨는 18명, 단백뇨와 혈뇨 모두 있는 경우는 6명, 고립성 단백뇨가 1명이었으며, 3명의 소변은 정상이었다. 24시간 소변검사를 시행한 10명의 단백뇨는 평균 496.3±387.5 mg/일이었다. 도플러 초음파로 17명, 복부 컴퓨터 단층촬영으로 8명, 혈관 조영술로 1명이 진단되었다. 초음파로 측정한 좌신문 부위와 대동맥 상장간동맥 부위의 좌신정맥 혈관 직경비는 평균 8.25±3.05이고, 협착 부위와 확장 부위의 평균 혈류 속도비는 평균 6.09±1.47이었다. 신 생검을 시행한 3명의 환자의 조직소견은 각각 막성 사구체염 1명, IgA 신병증 1명, 정상이 1명이었다. 평균 9.9±7.9개월을 추적한 8명의 환자 중, 1예에서만 혈뇨가 호전되었다. 결론: 성인의 Nutcracker 증후군은 혈뇨 이외의 증상이 호발하며, 단백뇨를 보일 때는 사구체 신염의 동반 가능성도 배제해야 한다. Purpose: This study was designed to aid the diagnosis and predict the prognosis of Nutcracker syndrome in adults by understanding its clinical course. Methods: We reviewed the records of 22 adult patients diagnosed with Nutcracker syndrome from August 2003 to August 2006 at Soonchunhyang university Bucheon hospital. Results: The mean age was 24.0±12.0 years (15-59) including 13 males and 9 females. Twenty of 22 patients visited our hospital due to hematuria. Combined symptoms were flank pain (7 patients), back pain (2), abdominal pain (2), foamy urine (3), weight loss (1) and fatigue (1). Urine analysis showed hematuria (18 patients), isolated proteinuria (1), combined form (6), and normal findings (3). The mean level of proteinuria was 496.3±387.5 mg/d. Patients were diagnosed by doppler ultrasonography (17), abdominal computed tomography (8), and renal angiography (1). The mean ratio of the anterioposterior diameter of the left renal vein (LRV) between the hilar portion and the aortomesenteric (AM) portion was 8.25±3.05. The mean peak velocity ratio in the LRV between the AM and hilar portion was 6.09±1.47. Renal biopsy was done in the 3 patients with proteinuria >500 mg/day, and revealed membranous glomerulonephritis, IgA nephropathy and normal finding, respectively. Eight patients were followed up in 9.9±7.9 months. Only 1 patient showed improvement of hematuria. Conclusion: In the adults with Nutcracker syndrome, other symptoms beyond hematuria occurs. And when proteinuria is presented, the possibility of combined glomerulonephritis must be avoided.
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