신생아 패혈증

이우령,Lee, Woo Ryoung 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.3

미숙아의 정맥 영양

이우령 ( Woo Ryoung Lee ) 대한주산의학회 2000 Perinatology Vol.11 No.2

A Case of Infantile Spasms in Tuberous Sclerosis with Fetal Cardiac Tumors

Jang Yong Jin(진장용),Woo Ryoung Lee(이우령),Eun Sook Suh(서은숙) 대한소아신경학회 2009 대한소아신경학회지 Vol.17 No.1

결절성경화증은 상염색체 우성의 신경피부증후군의 한 형태이다. 횡문근종은 태아, 영아 및 소아에서 가장 흔한 심장 종양으로 결절성경화증 환아의 약 60%에서 심장 종양이 관찰되고, 산전 초음파상 심장 종양이 확인된 경우에 약 40%에서 결절성경화증으로 진단된다. 결절성경화증은 뇌, 심장, 피부 및 기타 장기들을 침범하며 경련, 지능저하, 피지샘종의 3징후를 특징으로 하며, 경련이 일찍 나타날수록 심한 지능저하를 보이는 경향이 있다. 상염색체 우성으로 가족력이 있으므로, 가족 중에 결절성경화증 환자가 있는 경우 조기에 산전 검사를 시행하여야 하고 출생 후 이에 대한 철저한 조사가 이루어져야 한다. 영아 연축은 결절성경화증 환아에서 가장 흔히 관찰되는 경련중 하나이다. 저자들은 산전 초음파상 심장 종양이 관찰되고 환아 아버지가 결절성경화증을 보였던 환아를 추적 관찰하여 색소 탈실반, 망막의 과오종, 뇌 겉질의 결절 및 뇌실막밑 결절 소견 그리고 영아 연축의 특징적인 증상과 우측 손의 기형을 동반한 결절성경화증 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. Tuberous sclerosis(TS), a type of neurocutaneous syndrome, is inherited in an autosomal dominant manner. Approximately 60% of children with TS have rhabdomyomas of the heart, and 40% of fetuses in whom rhabdomyomas are detected by a prenatal ultrasonography eventually end up with TS. Therefore, when multiple cardiac rhabdomyomas are detected by a fetal ultrasonography, TS should be suspected and further examination should be considered after birth. Infantile spasms is a common type of seizure among young children with TS. We describe a patient with TS who showed cardiac tumors on a fetal ultrasound. Also, hypomelanotic macules, retinal tumors, brain cortical tubers, nodules in subependymal regions, and infantile spasms was detected after birth.

Maternal Phenylketonuria 1례

홍현경 ( Hyun Kyung Hong ),이우령 ( Woo Ryoung Lee ),이동환 ( Dong Whan Lee ) 대한주산의학회 1999 Perinatology Vol.10 No.3

신생아 호흡곤란 증후군 ( respiratory distress syndrome ) 에서 혈청 TNF-α 및 수용성 TNF receptor I 치의 영아천식의 발현 예후 지표로서의 의미

편복양(Bok Yang Pyun),이우령(Woo Ryoung Lee) 대한소아알레르기호흡기학회(구 대한소아알레르기 및 호흡기학회) 1999 소아알레르기 및 호흡기학회지 Vol.9 No.3

목 적 :신생아 호흡곤란 증후군으로 인한 만성 폐 질환의 발생에는 tumor necrosis factor-alpha(TNF-α), interleukin(TL)-1, IL-6 등의 proinflammatory cytokine이 관여하는 것으로 알려져 있으며, 이들 cytokine들은 기관지 천식 환자의 알레르기성 염증 반응에도 관계하는 것으로 알려져 있다. 따라서 신생아 호흡곤란 증후군과 기관지 천식의 발병에 공통적으로 관여하는 cytokine들의 변화는 이들 질환의 상관 관계를 설명하는데 도움이 될 수 있을 것으로 생각되어 본 연구를 시행하였다. 방 법 :순천향대학병원 소아과에 입원한 환아들 중 신생아 호흡곤란 증후군이 발생한 신생아 10명, 무증상기의 영아 천식 환아 8명, 정상 신생아 6명을 대상으로 EIA kit인 Quantikine human TNF-α Immunoassay(Catalog number DTA50, R&D)와 Quantikine human sTNF R1 Immunoassay(Catalog Number DRT100, R&D)를 이용하여 혈청 TNF-α치와 수용성 TNF-receptor I(sTNF-R1)치를 측정하고 비교하였다. 결 과 : 1) 혈청내 TNF-α 정균치는 신생아 호홉곤란 중후군이 있었던 군에서 4.96±3.32 pg/mL(평균±표준 편차), 기관치천식 환자군에서 5.65±5.85 pg/mL, 건강한 정상 신생아의 2.95±2.33 pg/mL 이었으며, 세 군간의 통계학적으로 유의한 차이가 없었다(P=0.732, P=0.367, P=0.255). 2) 혈청 sTNF-R1치는 신생아 호흡곤란 중후군 군에서는156.1±166.4 pg/mL, 기관지천식 군에서 120.3±134.1 pg/mL, 정상 신생아에서는 33.3±10.7 pg/mL이었으며, 세군간의 혈청 수용성 TNF 수용체 I(sTNF-R1)치도 통계학적으로 유의한 차이를 볼 수 없었다(P=0.469, P=0.102, P=0.326). 3) 혈청내 TNF-α치와 STNF-R1치의 비는 신생아 호흡곤란 중후군에서는 상관 계수 (r) 0.5940, P 값이 0.0702로 비례적인 상관 관계를 볼 수 없었다. 기관지천식 군에서는 상관 계수(r) 0.7273, P 값이 0.0409로 낮은 상관 관계를 볼 수 있었다. 정상 신생아 군에서는 상관 계수(r) 0.9534. P 값이 0.0032로 통계학적으로 유의한 비례적인 상관 관계를 볼 수 있었다. 결 론 : 이상의 결과로 신생아 호흡곤란 증후군에서는 혈청 TNF-α치와 sTNF-R1치의 불균형이 있었으며, 기관지천식 군에서도 통계학적으로는 의미가 없었으나 정상 대조군과 비교하여 볼 때 TNF-α치와 sTNF-R1치의 불균형이 관찰되어 이 cytokine과 수용체의 불균형이 만성적인 기도 염증을 초래하여 기관지천식의 유발인자로 작용할 수 있을 것으로 생각되었다. Purpose : Many cytokines including tumor necrosis factor-alpha(TNF-α), IL-6, IL-1 influence the inflammatory response in acute and chronic respiratory inflammation. Tumor necrosis factor-alpha is a pleiotropic mediator of many inflammatory responses. Soluble TNF receptor acts in a antiinflammatory manner by inhibit the function of TNF. In order to investigate the role of TNF-α and sTNF-RI to develop the chronic airway inflammation in RDS and asthma, We measured the serum levels of TNF-α and sTNF-RI in the patients with respiratory distress syndrome, bronchial asthma and normal healthy controls. Methods : Total 24 subjects(10 of RDS neonates, 6 of health newborn infants, and 8 of infantile asthma) who admitted to our pediatric department of Soonchunhyang university were enrolled to our study. The serum levels of TNF-α and soluble sTNF-RI were measured by EIA kit(Quantikine human TNF-α Immunoassay, Catalog number DTA50, and Quantikine human sTNF-RI Immunoassay, Catalog Number DRT100, R&D). Results : The serum levels of TNF-α in the patients with respiratory distress syndrome, bronchial asthma, and normal healthy controls were 4.96±3.32 pg/mL, 5.65±5.85 pg/mL, 2.95±2.33 pg/mL(mean±SD), respectively. There was no statistically significance between each group(P=0.732, P=0.367, P=0.255). The serum levels of soluble sTNF-RI in the patients with respiratory distress, bronchial asthma, and normal healthy controls were 156.1±166.4 pg/mL, 120.3±134.1 pg/mL, 33.3±10.7 pg/mL, respectively. There was no statistically significance between each group (P=0.469, P=0.102, P=0.326). There were significant correlation between TNF-α and sTNF-RI in the group of normal healthy controls(r=0.9534, P=0.0032). But, there was no significant correlation between TNF-α and sTNF-RI in the group of respiratory distress syndrome(r=0.5940, P=0.0702). Conclusions : In this study, it is suggested that disturbance of the ratio of TNF-α to sTNF-RI play a role as a factor to persist pulmonary inflammation which lead to a development of bronchial asthma.

Meckel-Gruber 증후군 1예

이해성 ( Hae Sung Lee ),이우령 ( Woo Ryoung Lee ) 대한주산의학회 2003 Perinatology Vol.14 No.1

Meckel-Gruber 증후군은 후두부 뇌류, 낭성신, 다지증을 3주징으로 하는 드문 선천성 기형으로 다양한 기형을 동반한다. 상 염색체 열성으로 유전하는 이 증후군은 치명적이어서 출생 후 수주 이내에 모두 사망한다. 산전 초음파 검사와 양수 내 alpha fetoprotein 측정으로 산전 진단이 가능하므로 유전 상담 및 연속적인 산전 검사로 조기에 발견하여 적절한 처치를 하여야 한다. 저자들은 호흡곤란과 다지증을 주소로 본원 신생아 집중 치료실에 입원하여 22일간 생존한 재태 기간 38주 1일의 여아에게서 좌측 신장의 낭성 변화와 좌측 수부의 다지증 및 소악증, 짧은 목, 낮게 위치한 귀의 기형을 동반한 Meckel-Gruber 증후군 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Meckel-Gruber syndrome is a rare autosomal recessive disorder characterized by the triad of posterior meningoencephalocele, cystic change of kidney and polydactyly. It is associated with varying degree of multiple congenital anomalies. So the karyotype is normal, but the phenotype is highly variable, This syndrome is lethal and the patient seldom survive more than a few days to weeks. Prenatal diagnosis may be possible by elevated alpha fetoprotein level in amniotic fluid and sonographic examination. Regarding the 25% recurrence risk, obstetrician and pediatrician should do genetic counseling and serial antenatal examination. Here we describe a female neonate who showed multiple congenital anomalies including cystic change of left kidney, polydactyly of left hand, short neck, micrognathia, low set ears, subaortic stenosis, patent ductus arteriosus and atrial septal defects which could best be designated as Meckel-Gruber syndrome. She died at 22 days of life. We report a case of Meckel-Gruber syndrome with brief review of some related literatures.

혈관내 올가미(Intravascular snare)를 이용한 제대정맥도관 절편 제거술 1례

박영신 ( Young Shin Park ),이우령 ( Woo Ryoung Lee ),구동억 ( Dong Uk Gu ) 대한주산의학회 2003 大韓周産醫學會雜誌 Vol.14 No.3

제대 도관은 혈액 채취, 혈압 측정, 그리고 수액과 약물 투여의 경로로 신생아 집중치료실에서 널리 사용되고 있는 침습적 수기로 환아가 제대 도관을 더 이상 필요로 하지 않게 되거나 제대 도관과 관계된 합병증이 생길 경우 도관을 제거해야 한다. 이 과정에서 도관이 끊어지거나 잘릴 수 있으며 그 절편이 주위 혈관이나 심장으로 이동하여 감염, 혈전, 색전 혹은 부정맥을 유발할 수 있다. 저자들은 제대 도관을 제거하는 과정에서 도관이 끊어져 절편이 좌폐동맥까지 이동되어 intravascular snare를 이용하여 비수술적 방법으로 제거한 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 환아는 재태기간 38주, 출생체중 3180gm으로, 제왕절개 분만으로 출생한 남아로 빈호흡을 주소로 신생아 집중 치료실에 입원, 수액 및 약물 주입 경로로 제대 정맥 도관을 삽입하였으며 폐렴 및 조기 신생아 패혈증 진단하에 치료후 증세 호전되어 생후 13일째 제대 정맥 도관을 제거하는 과정에서 도관이 건조된 제대에 달라붙어 이를 당김에 따라 도관이 끊어졌다. 즉시 복부 및 흉부 방사선 사진을 찍었으나 도관 절편은 상부쪽 끝은 근위 좌폐동맥에, 하부쪽 끝은 간정맥내로 이동해 있었다. 처음에 pigtail catheter를 이용하여 제거하려 하였으나 pigtail의 힘이 충분치 않아 제거에 실패, 다시 혈관 내 gooseneck snare를 이용하여 우대퇴 정맥을 통과하여 하대정맥을 통하여 절편을 제거하는 데에 성공하였다. 이 과정 중 환아의 혈압을 비롯한 생징후는 안정되어 있었으며 부정맥도 보이지 않았고 출혈양도 미미하여 합병증은 없었다. 제대 도관 절편은 드물게 발생하지만 심한 장기 손상이나 환아 생명을 위협할 수 있는 심각한 합병증이며 신생아 집중치료실에서 제대도관 삽입은 널리 사용되고 있기 때문에 이 합병증은 항상 염두에 두어야 한다. 제대 도관 절편이 발생할 경우 신속한 혈관내 접근을 이용한 제거가 가능하므로 기술적으로는 어렵지만 수술적 절개를 통한 제거를 고려하기 전에 혈관내 접근을 먼저 시도해 보아야 할 것이다. Umbilical catheters have been used in NICUs for drawing blood samples, measuring blood pressure, and administering fluid and medications for more than 50 years. When the patient does not need the umbilical catheter or complications associated with umbilical catheters have risen, the catheter must be removed. In this process, the catheter may snap or be cut off and the fragment may migrate to a near vessel or to the heart and cause infection, thrombosis, or arrythmia. We report a case where in the process of removing an umbilical vein catheter, the catheter was stuck to the dried umbilical cord and pulling at it caused the catheter to snap. An immediate roentgenogram showed the fragmented catheter had migrated to the left pulmonary artery. Using an intravascular snare with a femoral approach, we were able to collect the remaining catheter and remove it from the patient`s body without any complications.

t(921)(q21.2q11.2) 균형 전좌 어머니로부터 출생한 Partial Trisomy 9 증후군

신익순 ( Ik Soon Shin ),정우진 ( Woo Jin Jung ),진장용 ( Jang Yong Jin ),이우령 ( Woo Ryoung Lee ) 대한주산의학회 2010 Perinatology Vol.21 No.3

Trisomy 9 syndrome was first reported by Retheore in 1970 and has been rarely reported. This syndrome consists of partial and complete trisomy 9. It is characterized by growth and mental retardation, craniofacial abnormalities including microcephaly, hypertelorism, prominent nose, deep-set ears and down-slanting palpebral fissures. Congenital heart diseases and congenital dislocations of knee are also common in trisomy 9 syndrome. Here, we report a very rare case of partial trisomy 9 due to maternal balanced translocation t(9;21). He showed craniofacial abnormalities, brain malformation, cardiac defect, hydronephrosis and congenital dislocations of hip and knee joints.

선천성 방실 차단을 동반한 신생아 홍반성 낭창 1례

이우령 순천향의학연구소 2004 Journal of Soonchunhyang Medical Science Vol.10 No.2

Neonatal lupus erythematosus is a rare passively acquired autoimmune disorder which is characterized by congenital heart block and/or cutaneous lupus lesions and less commonly hepatobiliary and hematologic abnormalities. Congenital heart block is believed to be caused by transplacental passage of anti-RO/SS-A antibodies from mother to neonate and potentially fatal. We experienced a case of neonatal lupus erythematosus with congenital heart block. The neonate was premature female baby born to a mother with systemic lupus erythematosus. Both the neonate and the mother were positive for anti RO/SS-A antibody.

[종설] 신생아 저체온증과 고체온증

이우령 순천향대학교 의학연구소 2007 Journal of Soonchunhyang Medical Science Vol.13 No.1

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