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- 저자 : 박양준(Yang Joon Park) (검색결과 3 건)
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Parvovirus B19 감염으로 발생된 Aplastic Crisis 3례
박양준,고대균,오진희,Park, Yang Joon,Koh, Dae Kyun,Oh, Jin Hee 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.11
저자들은 유전성 구상적혈구증으로 추적 관찰 중인 7세 남아와 용혈성빈혈의 기왕력이 없던 11세, 8세 환아가 심한 범혈구 감소증으로 내원하여 parvovirus B19 감염에 의한 골수무형성 위기로 진단하고 수혈 및 정주용 면역글로불린으로 1-2주만에 모두 호전된 유전성 구상적혈구증 환아 3례를 보고하는 바이다. Human parvovirus(HPV) B19 infection causes erythema infectiosum in children, sometimes red cell aplastic crisis with hemolytic anemia and chronic bone marrow failure in immunocompromised hosts. HPV B19 is directly cytotoxic for erythroid progenitor cells and inhibits erythropoiesis. Infrequently, HPV B19 inhibits hematopoiesis of three cell lineages and causes transient pancytopenia in patients with hemolytic disorders. We report three patients with hereditary spherocytosis who developed transient aplastic crisis. A HPV B19 infection was confirmed by IgM anti-B19 parvovirus titers and characteristic findings of bone marrow examination as the causative agent associated with severe pancytopenia. Three patients recovered spontaneously after a short period of supportive care with red cell transfusions and intravenous immunoglobulin.
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배선영,박양준,김종현,오진희,고대균,강진한,Bae, Sun Young,Park, Yang Joon,Kim, Jong-Hyun,Oh, Jin Hee,Koh, Dae Kyun,Kang, Jin Han 대한소아감염학회 2006 Pediatric Infection and Vaccine Vol.13 No.2
목 적 : BCG 접종 후 가장 흔하게 발생하는 이상 반응인 국소 림프절염이 동반된 소아들을 대상으로 이들이 접종받은 BCG 균주의 비율, 림프절 크기에 따른 화농화 빈도, 약물치료 여부에 따른 임상 경과를 조사하여 이에 대한 발생 요인을 찾고, 치료방향을 설정하는데 도움이 되고자 본 연구를 시도하였다. 방 법 : 1997년부터 6년의 기간동안 가톨릭대학교 성빈센트병원 소아과 외래에 내원한 환아 중 BCG 접종 후에 발생한 국소 림프절염으로 진단된 생후 24개월 미만의 영유아 52명을 대상으로 하였다. BCG 균주의 종류, 접종 장소, 림프절염의 위치와 크기를 의무기록을 통하여 후향적으로 확인하였고, BCG 균주, 림프절염의 크기, 자연 치유율 및 화농화간의 상관관계를 조사하였다. 결 과 : BCG 접종 후 국소 림프절염의 첫 발견시기의 연령은 평균 5.5개월이었으며, 내원시의 림프절 크기가 클수록 첫 발견시기의 연령이 어렸고, 발생부위는 BCG를 접종한 같은 쪽의 겨드랑 부위가 가장 흔하였다. 대상군 52례 중 Pasteur 균주를 피내 접종한 군이 46례(88.5%)로 대부분을 차지하였고, Tokyo 균주를 경피 다천자법으로 접종한 군은 5례(9.6%)이었다. 이 중 28례(53.8%)는 자연 치유되었고 24례(46.2%)는 화농되었는데 림프절의 크기가 클수록 화농 빈도는 의미있게 높았으나, 균주에 따른 차이는 없었다. 약물치료는 화농 예방에 효과가 없었으며 치유기간을 단축시키지도 못했다. 결 론 : BCG 후의 림프절염의 발생은 균주와 접종방법에 따른 차이가 있는 것으로 예측된다. 약물치료는 효과가 없었으므로 권장되지 않으며 특히 비화농성인 경우는 자연히 소실될 수도 있기에 치료없이 관찰만이 요구된다. 이상적인 BCG는 접종 후 반흔을 남기고, 결핵 피부반응검사에 영향을 덜미치면서 이상반응이 적게 나타나며 저렴한 것이다. 이러한 조건을 가장 많이 충족시키는 BCG 균주를 선택하여 사용하는 노력이 필요하다 하겠다. Purpose : A regional lymphadenitis is the most frequent adverse reaction of BCG. In order to find out developmental factors and establish a strategy of management, we investigated the clinical courses of children with lymphadenitis following BCG on the aspect of BCG strains, suppurative rates according to the sizes of lymph node and the clinical difference with or without treatment. Methods : From January 1997 to June 2004, 52 children less than 24 month-age-old diagnosed as BCG lymphadenitis in Department of Pediatrics, St. Vincent's Hospital, The Catholic University of Korea were enrolled. The type of BCG strain, place of vaccination, location and size of lymphadenitis were assessed with medical records, retrospectively. Finally, we analysed the correlations between BCG strains or the sizes of lymph node and natural remission or suppuration. Results : The first detected mean age of BCG lymphadenitis was 5.5 month-age. The larger of the measurement was at the first visiting, the younger of age that was first presented. The most frequent location was the same sided axillary region of BCG injection. Among 52 subjects, 46 cases(88.5%) were vaccinated with intradermal Pastuer strain, and only 5 cases(9.6%) were done with percutaneous multipunctured Tokyo strain. Twenty eight cases(53.8%) were regressed naturally, otherwise 24 cases(46.2%) were suppurated. The larger those were sized, the higher freqeuncies those were suppurated on, significantly. Treatment with medications could not prevent the suppuration and could not shorten the healing periods. Conclusion : We predict that there are differences between the occurrent rate of BCG lymphadenitis and BCG strains or methods. Treatment with medication is not recommended owing to its ineffectiveness. Especially, in case of non-suppurative lymphadenitis should be onlyless influence on the tuberculin skin test, cause less adverse reactions, and is inexpensive. observed without treatment, because it could be regressed naturally. An ideal BCG makes a scar, We should make an effort to choose the best BCG strain that can fulfill such requirements.
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열성경련과 열성경련플러스(GEFS+)에서 인터루킨-1β 촉진자의 다형성
정승연(Seung Yun Chung),박양준(Yang Joon Park),김영훈(Young HOon Kim),이인구(In Goo Lee),황경태(Kyung Tai Whang),이준성(Joon Sung Lee),김혜성(Hye Sung Kim),이권행(Kweon Haeng Lee),임성빈(Sung Vin Yim) 대한소아신경학회 2006 대한소아신경학회지 Vol.14 No.1
목 적: 최근에 IL-1β 유전자 촉진자 부위의 위치 -511(IL1B -511)에서 단일염기다형성이 발견되었다. 그러나 열성경련에서 IL-1β 유전자 촉진자의 다형성 이 관여하는지에 대해서는 상반된 보고가 있다. 본 연구에서는 IL-1β 유전자의 위치 -31과 -511에 촉진자 부위의 기능과 관련이 있는 단일뉴클레오티드 염기 C/T대립 다형성이 열성경련의 감수성과 연관이 있는지 여부를 알기 위하여 단순열성경련, GEFS+ 및 건강한 대조군에서 IL1B-31과 -511 다형성의 빈도를 조사하였다. 방 법: 가톨릭대학교 의정부성모병원 및 성모자애병원 병원 소아과에서 진단받은 열성경련 환아 72명, GEFS+ 환아 23명 및 건강한 대조군 174명, 총 269명을 대상으로 하였다. IL1B -31 C/T 유전형과 IL1B -511 C/T 유전형은 PCR-제한절 편길이다형성으로 결정하였다. 결 과 : IL1B -31 유전자에 대한 유전형 분포와 대립유전자 빈도는 통계학적으로 유의한 차이가 없었다. C동형접합자, C/T이형접합자 및 T동형접합자의 분포는 열성경련 환아군에서 22.2%, 50.0% 및 27.8%이었고, GEFS+ 환아군에서 21.7%, 43.5% 및 34.8%이었으며, 건강한 대조군에서 27.6%, 49.3% 및 24.1%이었다. IL1B -511 유전자에 대한 유전형 분포와 대립유전자 빈도는 통계학적으로 유의한 차이가 없었다. C동형접합자, C/T이형접합자 및 T동형접합자의 분포는 열성경련 환아군에서 23.6%, 47.2% 및 29.2%이었고, GEFS+ 환아군에서 26.1%, 39.1% 및 34.8%이었으며, 건강한 대조군에서 27.6%, 49.3% 및 24.1%이었다. 결 론: 이러한 결과는 IL1B -31과 -511 유전자가 한국인 열성경련의 유력한 유전적 표지는 아니라는 것을 보여주는 것이다. Purpose : Studies gave conflicting results as to the association between febrile seizures(FSs) and IL1B promoter polymorphisms. In the present study, to determine whether or not the function-related two single nucleotide base C/T biallelic polymorphisms in the promoter region at positions -31 and -511 of the IL1B gene are associated with susceptibility to FSs, the frequencies of the polymorphisms were investigated in children with FSs and GEFS+, and normal control subjects. Methods : 72 FSs, 23 GEFS+ and 174 healthy control subjects were selected throughout a collaborative study of Catholic Child Neurology Research Group. IL1B promoter -31 C/T and -511 C/T genotyping was performed by means of PCR-restriction fragment length polymorphism. Results : The distribution of IL1B -31 genotypes and the frequencies of allele in children with FSs and GEFS+, nd healthy control subjects were not significantly different. The distributions of IL1B -31 genotypes(CC, CT, TT) are 22.2%, 50%, and 27.8% in children with FSs, 21.7%, 43.5% and 34.8% in children with GEFS+, and 27.6%, 49.3% and 24.1% in healthy control subjects. The distribution of IL1B -511 genotypes and the frequencies of allele in children with FSs and GEFS+, and healthy control subjects were not significantly different. The distributions of IL1B -511 genotypes(CC, CT, TT) are 23.6%, 47.2%, and 29.2% in children with FSs, 26.1%, 39.1% and 34.8% in children with GEFS+, and 27.6%, 49.3% and 24.1% in healthy control subjects. Concl usi on : Theses data suggest that genomic variations of IL1B promoter might not be one of the susceptibility factors for FSs in the Korean population.
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