성인의 원발성 초점성 분절성 사구체 경화증 ( FSGS ) 의 예후 및 예후 인자

김연수(Yon Su Kim),안규리(Cu Rie Ahn),한진석(Jin Suk Han),김성권(Shung Gwon Kim),이정상(Jung Sang Lee),김성균(Seong Gyun Kim),김현리(Hyun Lee Kim),황영환(Young Hwan Hwang),이상구(Sang Goo Lee),이정은(Jung Eun Lee),오윤규(Yun Kyu Oh) 대한신장학회 2002 Kidney Research and Clinical Practice Vol.21 No.4

배 경: 성인에서 FSGS는 그 발생율이 증가하고 지속적인 스테로이드 치료로 예후가 향상됨이 제시되면서 질병에 대한 관심이 높아지고 있다. 그러나 우리나라 성인 FSGS의 임상상과 예후에 대한 보고는 많지 않다. 본 연구에서는 성인 FSGS의 임상상을 살펴보고 예후에 관계하는 임상 인자를 밝히고자 하였다. 방 법 : 1985년부터 1999년까지 서울대학교병원에서 조직검사로 확진된 성인 환자를 대상으로 연구를 진행하였고 이차적 원인이 있는 경우는 제외하였다. 조직검사 당시의 임상상을 분석하였고, 10주 이상 추적 관찰된 환자를 대상으로 신기능 악화여부를 후향적으로 분석하였다. 결 과: 대상 환자는 총 92명이였으며, 이 중 47명(51%)이 신증후군(NS) 범주에 속하였다. 남녀비는 1.7 : 1이였으며 조직검사시 신기능 저하가 51%에서 관찰되었고 고혈압은 45%에서 나타났다. NS군과 신증후군 이하의 단백뇨군(non-NS)간에 고혈압유무, 신기능 저하 등의 초기 임상상의 차이는 없었다. 이들 중, 10주 이상 추적 관찰된 환자는 88명이였고, 관찰 기간은 37.1개월(2.5-185)이였다. 관찰 기간동안 14명에서 신기능이 악화되었다. 신기능 악화군과 유지군간에 조직 진단시 임상상의 차이는 없었으며, 신기능 악화 여부에 대한 독립적 예후 인자는 단백 뇨량의 정도와 조직 검사시의 신기능, 스테로이드 치료 여부였다. 전체적으로 5년 신기능 유지율은 80%로 나타났다. NS군에서 스테로이드 치료를 한 환자는 77%(34/44명)이였으며 그 중 1명(3%)에서 신기능 악화소견을 보였다. NS군에서 스테로이드 치료를 하지 않은 10명 중 6명(60%)의 신기능이 악화되었다. 결 론 : 위의 결과에서 밝혀진 성인 FSGS 환자의 예후 인자에 대한 적극적인 조절이 필요하며 향후 스테로이드 치료법의 유용성을 확인하기 위한 전향적인 연구가 필요하다. N/A

조혈모세포 이식 후 발생한 급성 신부전의 원인과 급성 신부전이 예후에 미치는 영향

김세중(Se Joong Kim),김성균(Seong Gyun Kim),오윤규(Yoon Kyu Oh),김현리(Hyun Lee Kim),김연수(Yon Su Kim),안규리(Cu Rie Ahn),한진석(Jin Suk Han),박선양(Seon Yang Park),김성권(Shung Gwon Kim),김병국(Byoung Kook Kim),이정상(Jung Sang Lee 대한신장학회 2002 Kidney Research and Clinical Practice Vol.21 No.3

배 경 : 조혈모세포 이식(hematopoietic stem cell transplantation; HCT) 후 합병증으로 패혈증(sepsis), 이식편대숙주반응(graft versus host disease; GVHD), 정맥폐색성 질환(venoocclusive disease; VOD), 약물에 의한 부작용(drug induced nephrotoxicity; DT), 급성 신부전(acute renal failure; ARF) 등이 있다. HCT 후 발생하는 ARF는 환자의 생존율에 영향을 미치는 것으로 알려져 있으나 우리나라에서의 연구는 미흡한 실정이다. 저자들은 HCT 후 ARF의 발생빈도, 위험인자를 살펴보고, ARF의 발생이 HCT 후 환자의 예후에 미치는 영향을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1985년부터 2000년까지 서울대학교병원에서 HCT를 받은 환자 163명 중 분석이 가능하였던 107명을 대상으로 하였다. 결 과: HCT 후 ARF는 총 107명의 환자 중 52명(48.6%)에서 발생하였다. VOD, sepsis, GVHD 중 VOD가 ARF의 위험도를 4.4(1.13-17.2)배 증가시켰다(p<0.05). ARF의 원인은 시기에 따라 차이가 있었으나, cyclosporin 신독성이 전 기간에 걸쳐 ARF의 주된 원인이었다. ARF 발생군에서 전체 생존율은 60%였으며, ARF 비발생군(NARF)에서는 73%로, ARF 발생군에서 생존율이 낮았다(p<0.05). ARF 발생군을 최고 혈청 크레아티닌 3.0 ㎎/dL을 기준으로 경증과 중증 ARF로 나누어, NARF 군, 경증 ARF 발생군, 중증 ARF 발생군을 비교하였을 때, 중증 ARF 발생군에서 생존율이 낮았다(p<0.01). 결 론 : HCT 후 VOD, sepsis, GVHD 등이 ARF의 위험도를 증가시켰으나, ARF의 주된 원인은 cyclosporin 신독성이었다. ARF는 중증인 경우 HCT를 받은 환자의 예후를 결정하는 인자였다. Background : Common complications after hematopoietic stem cell transplantation(HCT) include sepsis, graft versus host disease(GVHD), veno-occlusive disease(VOD), drug-induced nephrotoxicity, and acute renal failure(ARF). Prior studies report that the presence of ARF affects prognosis. However, we are unaware of such reports on the incidence of ARF after HCT in Koreans, and whether or not the development of ARF is related to prognosis. The purpose of our study was to investigate the cause of ARF after HCT and its relation to prognosis. Methods : 163 patients received HCT at Seoul National University Hospital since 1985, of which, 107 were available for review. Results : ARF after HCT developed in 52 patients (48.6%). In the three clinical causes, VOD, sepsis, and GVHD, risk factor related to the development of ARF was preexisting VOD. Logistic regression confirmed this association(odds ratio 4.4). The causes of ARF were different according to the periods it developed, and cyclosporin nephrotoxicity was the main cause through the whole period after HCT. The overall survival was worse in the ARF group(60 vs 73 %; p<0.05). ARF group was split into two groups : patients whose peak serum creatinine levels were below 3.0 ㎎/dL(mild ARF group) and those who were above 3.0 ㎎/dL(severe ARF group). Severe ARF group had worse survival than mild ARF group and patients without ARF(p<0.01). Conclusion : VOD, sepsis, GVHD after HCT increase the risk of the deveolopment of ARF, but cyclosprin nephrotoxicity is the main cause of ARF. Severe ARF is a factor influencing the prognosis of patients who received HCT.

상염색체 우성 다낭신에서의 신낭종 경화요법

김연수(Yon Su Kim),안규리(Cu Rie Ahn),한진석(Jin Suk Han),김성권(Shung Gwon Kim),이정상(Jung Sang Lee),이중건(Jung Geon Lee),윤성철(Sung Chul Yoon),박종훈(Jong Hoon Park),송은경(Eun Kyong Song),황대연(Dae Yeon Hwang),박정환(Jung Hwan 대한신장학회 2002 Kidney Research and Clinical Practice Vol.21 No.4

배 경 : 상염색체 우성 다낭신(ADPKD)은 성인에서 가장 흔한 유전성 신질환의 하나로서 낭종의 팽창으로 인한 복부 팽만이나 통증을 흔히 호소한다. 이의 치료를 위해 에탄올을 이용한 경화요법이나 복강경을 이용한 치료, 수술적 감압술 등이 사용되어지고 있다. 본 연구에서는 한국인 ADPKD 환자에서의 경화요법 후의 임상경과를 분석하고, 새로운 경화제인 n-butyl cyanoacrylate(NBCA)의 유용성을 검토하였다. 방 법: 저자들은 한국인 ADPKD 환자 24명을 대상으로 에탄올경화요법(n=9) 및 NBCALipiodol 혼합액을 이용한 경화요법(n=18)(3예는 두가지 치료법 병행 )을 시술하고 이들의 임상 경과를 추적 관찰하였다. 결 과: 대상 환자의 남녀비는 8 : 16이었고 치료 시 평균연령은 50±13세였다. 경화요법의 적응증으로는 동통이 14예, 복부 팽만이 7예였으며, 흡인된 낭종의 직경은 5 내지 16 ㎝으로 다양하였다. 동통이나 복부팽만은 2명을 제외한 전원에서 주관적인 개선을 보였다. 시술 전후의 평균동맥압은 시술 전 112±11.1, 시술 후 1개월 96±9.6, 시술 후 6개월에 98±9.7 ㎜Hg로 유의한 저하를 보였으나(p<0.05), 이러한 효과는 12개월째에 소실되었다. 혈중요소질소 농도는 기저치와 시술 후 6개월 측정치 사이에 유의한 차이가 없었다[24±12.1 대 22±14.6(㎎/dL)]. 출혈이나 감염과 같은 주요 합병증은 발생하지 않았으며, 시술과 관련된 사망례도 없었다. 에탄올과 NBCA 사용군 사이에 치료효과나 합병증에서 차이는 관찰되지 않았다. 결 론: ADPKD 환자에서의 신낭종 경화요법은 대부분에서 증상의 완화를 보였고, 일시적인 혈압강하 효과를 보였으며, NBCA는 신낭종 치료에 새롭게 사용된 경화제로서 단기관찰 결과 유용하고 안전한 것으로 생각된다. Background : Autosomal dominant polycystic kidney disease(ADPKD) is the most common hereditary renal disease in adults, and its major complaints include pain and abdominal fullness due to cyst expansion. So far, for the control of these symptoms, cyst ablation with ethanol or tetracycline, laparoscopic manipulations and surgical marsupialization have been used. Methods : We used conventional ethanol(n=9) or n-butyl cyanoacrylate(NBCA) plus lipiodol solution (n=18) or both(n=3) for separate cysts as the sclerosing agent in 24 adult Korean ADPKD patients. And their clinical courses after treatment were evaluated. Results : The male to female ratio was 8 : 16 and the mean age at the treatment was 50 yrs(S.D. 13.1). Causes for aspiration were pain in 14 and abdominal fullness in 7 patients and the range for the cyst diameters aspirated were 5-16 cm. Flank pain or discomfort were decreased subjectively in most cases except two. Mean arterial pressures(S.D.) (㎜Hg) before and after procedure were as follows 112(11.1)(basal), 96(9.6)(1 month) and 98(9.7)(6 month)(p<0.05, paired-t test). Blood urea nitrogen levels(㎎/dL) were not changed 6 month later[24 (12.1) vs. 22(14.6)]. There was no major complication such as bleeding or infection and no death and associated with procedure. There was no difference of therapeutic effect according to sclerosing agent. Conclusion : NBCA was as effective as conventional ethanol for sclerotherapy in ADPKD and cyst ablation therapy showed a BP-lowering effect in short-term period.

만성 골수성 백혈병의 임상적 관찰 (pp.230-236)

이문호 ( Mun Ho Lee ),김로경 ( Noe Kyeong Kim ),최규완 ( Kyoo Wan Choi ),김성권 ( Shung Gwon Kim ),박정식 ( Jung Sik Park ),임정순 ( Jung Soon Im ) 대한내과학회 1979 대한내과학회지 Vol.22 No.3

IgA 신병증에서 Interleukin - 6 의 신조직내 발현과 - 174 G / C 유전자 다형성의 의의

임춘수(Chun Soo Lim),김연수(Yon Su Kim),안규리(Cu Rie Ahn),한진석(Jin Suk Han),김성권(Shung Gwon Kim),이정상(Jung Sang Lee),채동완(Dong Won Chae) 대한신장학회 2002 Kidney Research and Clinical Practice Vol.21 No.4

목 적: 염증유발 싸이토카인의 하나인 interleukin-6(IL-6)는 IgA 신병증의 병태생리와 진행에 관여하는 것으로 보인다. 저자들은 IgA 신병증에서 IL-6의 신조직내 발현 정도와 임상 및 병리학적 소견의 상관성을 분석하고, IL-6의 혈중 단백 농도에 영향을 주는 promoter 부위의 유전자 다형성(G-174C)의 빈도가 정상인과 IgA 신병증 환자간에 차이가 있는지 알아보고자 하였다. 방 법: IgA 신병증 환자 56명의 신생검 조직에서 RNA를 추출하여 역전사-중합효소연쇄반응법(RT-PCR)을 이용, 반정량적으로 IL-6의 신장내 발현 정도를 측정하였고 이를 임상 및 병리학적 소견과 비교하였다. PCR-RFLP와 PCR 산물 염기분석을 통하여 이들 환자와 53명의 정상 대조군 한국인에서의 IL-6 G-174C 유전자 다형성을 검사하였다. 결 과: RT-PCR에서 IL-6의 신장내 발현 정도는 사구체 및 세뇨관간질의 병리학적 중증도와 연관이 없었고, 신조직 검사 당시의 신기능 및 단백뇨의 정도와도 상관성이 없었다. 사구체내 IgA의 침착 정도는 IL-6의 발현 정도와 양의 상관성을 보였지만 통계학적인 유의성은 없었다. IL-6 G-174C 유전자 다형성은 IgA 신병증 환자 1명과 정상 대조군 1명만 GC heterozygote 이었고, 나머지는 모두 GG homozygote이었다(C allele 빈도=0.009). 결 론: IL-6은 IgA 신병증의 병태생리와 특별한 상관성이 없는 것으로 보이며, 한국인에서 IL-6 -174 C allele 빈도는 매우 낮아 G-174C 유전자 다형성은 한국인에서의 IgA 신병증에 대한 감수성 및 질병의 진행에 영향을 주지 않는 것으로 보인다. Background : The proinflammatory cytokine, interleukin-6(IL-6), seems to be involved in the pathogenesis and progression of IgA nephropathy. The aim of this study is to elucidate the relationship between the intrarenal expression of IL-6 and the clinicopathological findings in IgA nephropathy, and to reveal whether allele-frequency differences of -174 G/C polymorphism of IL-6 gene promoter region exist between IgA nephropathy patients and the normal population. Methods : The total RNA was extracted from renal tissue of 56 IgA nephropathy patients. Semiquantitative reverse-transcriptase polymerase chain reactions(RT-PCR) using the internal competitors were done for the quantification of IL-6 transcripts. Using PCR-RFLP, we examined the -174 G/C polymorphism in IgA nephropathy patients and in 53 of the normal Korean population. Results : In RT-PCR, the degree of intrarenal IL-6 expression was not related with any clinicopathological characteristics of IgA nephropathy patients. The degree of IgA deposition in glomeruli was correlated with the expression of IL-6, but the correlation was not statistically significant. Among the 56 IgA nephropathy patients studied, 55 carried the GG wild type and only 1 carried the GC genotype. Among 53 normal controls studied, only 1 carried the GC genotype and the rest carried GG wild type(C allele frequency=0.009). Conclusion : These results suggest that IL-6 is not related with the pathophysiology of IgA nephropathy, and the -174 G to C polymorphism of IL-6 promoter region is very rare in Koreans. And, the IL-6 polymorphism at -174 is unlikely to contribute significantly to susceptibility to or the progression of IgA nephropathy in Koreans.

정상 성인에서 단백뇨의 유병율과 이환율

오지은(Ji Eun Oh),박상우(Sang Woo Park),임춘수(Chun Soo Lim),김연수(Yon Su Kim),안규리(Cu Rie Ahn),한진석(Jin Suk Han),김성권(Shung Gwon Kim),이정상(Jung Sang Lee) 대한신장학회 2002 Kidney Research and Clinical Practice Vol.21 No.3

목 적: 일반적으로 본인이 건강하다고 알고 있는, 소위 ‘정상’ 성인에서 우연히 발견된 단백뇨의 임상적 의미를 알아보고자 하였다. 방 법: 1995년 5월 1일부터 2000년 2월 11일까지 약 5년간 서울대학교병원 건강증진센터에서 검진을 받은 성인 중 혈압약을 복용하지 않고, 공복시 혈당이 126 mg/dL 미만인 22,595명에서 실시한 집단 검진 결과를 단면적 연구로 분석하였다. 결 과 : 총 대상자 22,595명(남자 11,737명, 여자 10,858명) 중 dipstick 요검사에서‘±’이상의 단백뇨의 유병율은 남자 6.7%, 여자 3.6%였다. 단백뇨의 위험 인자에 대한 단순 연관성 분석을 시행하였을 때, 나이, 성별, 몸무게, 수축기 혈압, 이완기 혈압, 공복시 혈당, BUN, 혈청 크레아티닌, 총 콜레스테롤과 흡연 여부가 임상적으로 중요한 위험인자로 나타났다. 단백뇨와 혈압의 관계를 살펴보았을 때 dipstick 요검사에 따른 단백뇨의 정도가 증가함에 따라 수축기와 이완기 혈압이 증가하였다. Cockroft 공식에 의한 크레아티닌 청소율은 단백뇨의 정도가 증가함에 따라‘++’이상에서 유의한 감소를 나타내었다. 혈압의 정도를 제 6차 Joint National Committee의 기준으로 구분하여 혈압의 증가에 따른 단백뇨의 확률을 살펴보았을 때, 전체적으로 혈압이 증가함에 따라 단백뇨의 확률도 증가하였으며, 이러한 증가 추세는 정상 혈압과 고-정상 혈압사이, 고-정상 혈압과 1단계 고혈압사이, 2단계 고혈압과 3단계 고혈압사이에서 유의한 증가를 보였다. 혈압과 크레아티닌 청소율과의 상관관계를 살펴보았을 때, 전체적으로 혈압이 증가하면 크레아티닌 청소율이 감소하는 양상을 나타내었다. 이를 단백뇨가 있는 군과 없는 군으로 나누어 분석하였을 때, 혈압이 고-정상 혈압과 1단계 고혈압에서 단백뇨가 있는 군에서 단백뇨가 없는 군에 비해 크레아티닌 청소율의 유의한 감소를 나타내었다. 결 론: 이상에서, 소위‘정상’성인에서 우연히 발견된 단백뇨라도 일반적으로 알려진 것처럼 양성의 경과를 밟는 것만은 아니며, 유의한 혈압의 증가와 신기능의 감소를 동반할 수 있음을 시사하는 결과이다. Purpose : This study was implemented to investigate the prevalence of proteinuria and its combined morbidity in apparently normal adults. Methods : We examined the mass screening data of Health Promotion Center in Seoul National University Hospital from May 1, 1995 to February 11, 2000. The random urine samples of all screenees were examined by dipstick test. Among them 22,595 adults(men 11,737 and women 10,858) who didn`t take anti- hypertensive medication and whose fasting blood sugar <126 ㎎/dL were included in this analysis. Results : The prevalence of proteinuria was 6.7% in men and 3.6% in women. Risk factors for proteinuria by simple correlation analysis were age, sex, body weight, systolic blood pressure, diastolic blood pressure, fasting blood sugar, blood urea nitrogen, serum creatinine, total cholesterol and smoking. As the degree of proteinuria increased, the systolic and diastolic blood pressures also increased significantly and creatinine clearance significantly decreased above the‘++’level of proteinuria. Probability of proteinuria was calculated at each blood pressure level graded by JNC Ⅵ. With the increase of the level of blood pressure, the probability of proteinuria increased significantly between normal and high normal, high normal and hypertension1, and hypertension 2 and hypertension 3 level. Creatinine clearance and blood pressure level showed negative correlation. When total screenees were divided to proteinuria and no proteinuria groups, proteinuria group showed significant decrease of creatinine clearance in high normal and hypertension 1 level. Conclusion : Our results suggest that proteinuria in the apparently normal adults is not a benign condition, and it can be accompanied by significantly increased blood pressures and decreased renal function.

증례 : 갑상선수질암 2 예 / 증례보고 및 문헌고찰

고창순 ( Chang Soon Koh ),이문호 ( Mun Ho Lee ),이홍규 ( Hong Kyu Lee ),홍기석 ( Kee Suk Hong ),김성권 ( Shung Gwon Kim ),정순일 ( Soon Il Chung ) 대한내과학회 1979 대한내과학회지 Vol.22 No.1