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S-582 : 타카야수 동맥염 환자에서 발생한 처그-스트라우스 증후군 1예
하명수,김송이,송정섭,안선호,송주흥,이창훈,이명수 대한내과학회 2013 대한내과학회 추계학술대회 Vol.2013 No.1
서론: 타카야수 동맥염은 대동맥과 폐동맥, 그리고 대동맥의 주요 분지들과 같은 큰 동맥들을 침범하는 원인미상의 만성 염증질환이다. 처그 스트라우스 증후군은 기관지 천식이나 알레르기성 비염이 있는 환자에서 말초 혈액내 호산구 증가와 조직의 호산구 침윤, 여러 장기의 괴사성 혈관염 및 혈관외 조직의 육아종 형성 등을 특징으로 하는 드문 질환이다. 혈관염은 그 임상 양상이 다양하게 나타날 수 있으나 서로 다른 크기를 침범하는 다른 종류의 혈관염이 동반되어 치료한 경험이 있기에 보고하는 바이다. 증례: 34세 남자환자가 가슴 두근거림, 흉부 불편감, 운동시 호흡곤란을 주증상으로 내원했다. 혈압을 측정한 결과 오른팔 90/60 mmHg, 왼팔 100/60 mmHg으로 측정되었고, 경흉부 심초 음파 및 경식도 초음파에서 3도의 심한 대동맥판 역류가 있으며, 흉부 전산화 단층촬영에서 좌측 쇄골하정맥의 완전폐쇄, 우측 쇄골하정맥의 부분폐쇄, 우관상동맥의 폐쇄를 확인하여 타카야수 동맥염으로 진단했다. 좌측 쇄골하정맥에 경피적 풍선성형술 및 스텐트 삽입술을 시행하고, 우관상동맥에 관상동맥 우회술, 대동맥판막 치환술을 시행 이후 프레드니솔론과 와파린 투약하며 외래 경과 관찰 중이었다. 6년 후 외상에 의해 발생한 코뼈 골절로 인해 코뼈 성형술 시행을 위해 내원하여 안장코 기형을 확인하였으며, 혈액 검사상 호산구증가증 있으며, p-ANCA 양성소견 및, 흉부 단순 촬영의 폐침윤 소견, 수술 전 시행한 폐기능 검사에서 폐쇄성 폐질환이 동반되어 있음을 확인하여 처그 스트라우스 증후군을 진단하여 프레드니솔론 증량 후 호전되어 용량 조절하며 외래 경과 관찰 중이다. 결론: 혈관염은 그 기전이 명확히 밝혀지지 않은 부분이 많이 있다. 각각 침범하는 혈관이 다른 두 종류의 혈관염이 동반되어 나타났다는 점은 그 기전이 서로 유사하거나 적어도 연관되어 있음을 시사한다. 혈관염은 그 임상 양상이 다양하게 나타날 수 있으나 달리 설명할 수 없는 증상이 나타날 경우 다른 크기를 침범하는 다른 종류의 혈관염이 동반될 수 있음을 고려해야 할 것으로 생각된다