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Benign Epilepsy of Childhood with Centro-temporal Spikes(BECT)의 항경련제 치료 후 재발인자에 관한 연구
임시홍(Si Hong Lim),구윤아(Yun Ah Gu),방준석(Jun Suck Bang),이경화(Kyung Hwa Lee),배은주(Eun Joo Bae),이홍진(Hong Jin Lee),박원일(Won Il Park) 대한소아신경학회 2005 대한소아신경학회지 Vol.13 No.2
목 적 : BECT의 항경련제 치료 후 재발과 재발을 예측할 수 있는 임상적 위험인자를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1990년 1월부터 2004년 12월까지 15년 동안 한림대학교 춘천성심병원 소아과에 내원하여 BECT로 진단받았던 환아 중 24개월 이상 추적 관찰이 가능하였던 총 57명을 대상으로 발작시작 연령, 성별 및 횟수, 항경련제 치료 후의 반응, 뇌파 소견 등이 재발에 미치는 영향을 분석했다. 결 과 : 1) 57명의 환아들 중 7례(12.2%)에서 항경련제의 치료 종료 후 재발되었으며, 7례의 환아 중 남아 5례(8.7%), 여아 2례(3.5%)로 남아에서 여아보다 재발률이 높았으나 유의성은 없었다. 2) 재발된 환아의 발작 시작 연령은 7.85세로 재발을 보이지 않은 환아들의 7.18세보다 높았으나 유의성은 없었다. 3) 항경련제 치료 후 발작 지속기간과 횟수에 따른 재발률의 차이는 없었다. 4) 항경련제의 복용 기간은 36개월 미만인 경우는 31례 중 7례(22.5%), 36개월 이상인 경우 26례에서는 재발한 경우가 없어 항경련제의 치료기간이 짧을수록 재발률이 높았다. 5) 항경련제 치료 종료 시까지 30개월 미만 발작이 없었던 47례 중 7례(14.8%)에서 재발되어 발작이 없었던 기간이 짧을수록 재발이 높았다. 6) 치료 종료 시 뇌파검사에서 이상 발작파를 보였던 경우 9례 중 3례(33.3%)에서 재발되어 뇌파의 이상을 보인 환아에서 재발률이 높았으나 유의성은 없었다. 결 론 : BECT의 항경련제 치료 후 발작기간이 짧을수록, 항경련제 복용 기간이 짧을수록 재발의 예측인자로 생각되어지고, 치료를 종료할 때 고려되어야 할 것으로 생각되며 향후 더 많은 수의 환아를 대상으로 재발인자에 대한 임상연구가 필요할 것으로 생각된다. Purpose : This study was undertaken to recognize the relapse rate and risk factors of relapse after discontinuation of antiepileptic drugs in patients with benign epilepsy of childhood with centro-temporal spikes(BECT). Methods : The subjects were 57 patients with BECT, who visited our hospital from January 1990 to December 2004. They were followed up for more than 24 months after discontinuation of antiepileptic drugs. And they were analysed on the relapse rate and the factors that were presumed to influence the relapse. Results : Seizures were relapsed in 7 of 57 patients(12.2%) after discontinuation of antiepileptic drugs. Relapses were more frequent in patients who took antiepileptic drugs for seizure control more than 12 months(15.0%) than those who didn’t(10.8%). Moreover, more relapses occurred to those who were at higher age at onset and who took antiepileptic drugs less than 36 months(100%). Furthermore, those who had abnormalities in EEG experienced more relapses(33.3%) than others. The relapse rate was not significantly different in the aspect of and sex seizure frequency after discontinuation of medication between relapsed and non-relapsed patients. Conclusion : It is concluded that we should consider the risk factors of relapse in patients with BECT in order to avoid relapse when discontinuing antiepileptic drugs. Moreover, further studies are needed to clarify the risk factors of relapse.
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신동수,임시홍,Shin, Dong Soo,Lim, Si Hong 대한소아소화기영양학회 2004 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.7 No.1
Congenital hepatic fibrosis is an inherited, congenital disorder of the liver characterized by portal hypertension and hepatic fibrosis. We experienced a case of congenital hepatic fibrosis with esophageal varix in a 9-year-old male. He complained hematemesis, hematochezia, dizziness. In laboratory examination, AST/ALT was slightly increased. Esophageal varix was noted by an endoscopic examination. Hepatosplenomegaly and hypoechoic lesion of periportal area were seen by abdominal CT scanning. Histologic finding of liver biopsy showed fibrous tracts containing dilated bile ductules connecting adjacent portal spaces that were widened by mature fibrosis. Endocopic sclerotherpy and ligation was done. We summarized a case with review of literatures
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방준석,임시홍,이경화,배은주,박원일,이홍진 대한소아청소년과학회 2006 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.49 No.3
목 적 : Reye 증후군의 유병률은 1980년 후반 이후 급격히 감소하였으나 최근 Reye 증후군이 신생아 시기에 급성 장염 후에 집중적으로 발병되어 보고하는 바이다.방 법 : 2005년 1월부터 2005년 4월까지 4개월간 삼성서울병원, 상계백병원, 원주기독병원, 춘천성심병원 등 4개 종합병원에서 본원 임상유전학 연구실로 분석이 의뢰되었던 환자 7례의 임상 소견, 검사 소견(유기산 대사분석, 일반 화학 검사, 동맥혈 가스검사, 혈청 암모니아)을 분석하였다. 임상 소견은 환자들의 증상 및 기본 검사 소견을 검체와 함께 보내온 환자 정보지를 분석하여 얻었고 유기산 분석은 gas chromatography와 mass spectrometry를 이용하여 정량 분석하였다. 결 과 : 7명의 환자들의 평균 연령은 18일이었고 이들의 주요 선행 증상은 위장관 증상(구토, 설사, 음식 거부)이였으며 임상 증상으로는 의식 장애, 호흡 곤란, 구토, 경련, 설사 등이었다. 사망은 1례에서 발생하였고 사망 환자의 암모니아 수치는 정상 암모니아 수치의 20배 이상 높은 수치를 나타냈다. Purpose : The prevalence of Reye syndrome has decreased since late 1980's. But we report that recently there were concentrative attacks of Reye syndrome after acute enteritis during the neonatal period. Methods : Clinical symptoms and laboratory results(quantitative organic acid analysis, routine chemistry, arterial blood gas analysis, serum ammonia) of seven patients admitted at the Samsung Medical Center, Sanggye Paik Hospital, Wonju Christian Hospital and Chuncheon Sacred Heart Hospital, referred from Jan. 2005 to Apr. 2005, were analysed retrospectively. The major clinical symptoms were derived from the patients' clinical records sended with urine samples and quantification of organic acids were done with gas chromatography and mass spectrometry. Results : The mean age of seven cases is 18 days and the major preceding symptoms were gastrointestinal symptoms(vomiting, diarrhea, refusal to feeding). The major clinical symptoms were clouded conciousness, repiratory difficulty, vomiting, seizures, and diarrhea. One patient died; that patient's serum ammonia was twenty times higher than normal. Conclusion : The seven patients were neonates. Reye syndrome has been known to be closely related with upper respiratory infections as a preceding disease and to internal use of aspirin, but in our study, the major preceding disease of the seven cases was gastrointestinal infection and none of these used aspirin.
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