척수수막류 환아에서 MTHFR(methylenetetrahydrofolate reductase) 유전자 내 677C→T 돌연변이 빈도에 대한 연구

이백희(Baeck Hee Lee),왕규창(Kyu Chang Wang),정해일(Hae Il Cheong) 대한소아신경학회 1998 대한소아신경학회지 Vol.6 No.1

목 적 : 임신 4주전과 임신 첫 4주 동안 엽산의 공급으로 신경관 결손의 발생을 50%이상 예방할 수 있었다는 보고를 통해 엽산이 신경관 폐쇄에 중요한 역할을 한다는 것이 알려졌다. MTHFR은 엽산대사에 중요한 효소이다. MTHFR gene의 위치와 돌연변이가 밝혀짐에 따라 신경관 결손이 있는 환아와 그들 가족에서 MTHFR variant 빈도가 증가되어 있다는 보고들이 있었다. 본 실험은 MTHFR 유전자 내 677c-lT 돌연변이의 빈도를 측정하여 신경관 결손군에서 대조군에 비해 돌연변이의 빈도가 증가되었는지 알아보기 위해 시행하였다. 방 법 : 1997년 1월부터 1997년 12월까지 서울대학교 어린이병원과 단국대학교 소아과에서 신경관 결손(척수수막류)으로 진단 받고 추적 관찰중인 환아 21명과 환아부모 40명, 형제자매 7명을 대상으로 하였으며, 대조군으로 정상아를 1회 이상 분만한 경험이 있는 연령 25세부터 50세 사이의 성인 25명과 신경관 결손을 갖고 있지 않는 16세미만의 아동 18명을 대상으로 하였다. 혈액 채취는 EDTA tube에 전혈 4-5cc를 뽑아 gDNA를 추출하였다. 추출된 DNA를 template로 MTHFR 유전자 내 염기 서열 643부터 841 사이의 염기쌍을 증폭하였다. PCR은 통상의 방법으로 35 cycle시행하였다. PCR 산물은 butanol 추출 혹은 QIAquick spin column(Qiagen, CA, USA)을 이용하여 정제한 뒤 Hinfl로 처리하고 그 절단 결과를 8% polyacrylamide gel에서 전기영동 후 ethium bromide 염색으로 확인하였다. 결 과 : 대상 인원 총 111명 중 신경관 결손 가족군은 68명이었고 대조군은 43명이었다. 신경관 결손 가족군 중 환아의 어머니는 30명, 아버지 10명 환아는 21명이었고 자매 형제는 7명이었다. genotype에 따라 두 군을 비교하면 신경관 결손군 중 정상인 경우(-/-)는 32명으로 47.0%이고 heterozygote인 경우(+/-) 28명으로 41.2%이며 homozygote(+/+) 빈도수는 8명으로 11.8% 이었다. 대조군인 경우 정상은 11명으로 25.6%, heterozygote인 경우 25명으로 58.1%이며 homozygote인 경우는 7명으로 16.3%를 차지하였다(Table 1). 신경관 결손군에서 환아 21명 중 homozygote인 경우는 2명으로 9.5% 어머니는 30명 중 4명으로 13.3%, 아버지는 10명 중 1명으로 10%이며 형제 자매는 7명 중 1명으로 10.3%의 빈도를 보였다. 결 론: 1) 신경관 결손군에서 MTHFR variant polymorphism 의 빈도가 대조군에 비해 증가되어 있지 않았다. 돌연변이 빈도는 인종적 차이가 있을 수 있으나 정확한 결론을 얻기 위해 좀더 많은 대상이 참여되어야 할 것으로 생각된다. 2) Hyperhomocysteinemia를 일으킬 수 있는 MTHFR locus 이외의 또 다른 polymorphism과 MTHFR 이외에 homocysteine을 증가시킬 수 있는 엽산과 vitamin Bl2에 관련된 효소들에 대한 연구를 계속하여야 할 것으로 사료된다. Purpose : There is evidence that folic acid given before and during the first 4 weeks of pregnancy can prevent more than 50% of neural tube defect. It suggested that folic acid play a great role when a neural tube closes. Methylenetetrahydrofolate reductase (MTHFR) is an important enzyme in folate metabolism. Since the gene locus and mutation of MTHFR were identified, increased frequency of MTHFR variant was reported in neural tube defect. We studied the frequency of the 677C→T mutation in the MTHFR gene to determine whether this MTHFR gene variant is more common in persons with neural tube defect and their families compared to a control population. Methods : The study group consisted of 21 patients with meningomyelocele, 40 their parents and 7 siblings who were managed in Seoul National University College of Medicine and Dankook University Hospital during the period from Jan. 1997 to Dec. 1997. The control group consisted of 25 parents aged between 25 to 50 years who had given birth to, at least, one normal infant and 18 children under 16 years without neural tube defect. DNA was extracted from peripheral blood and a segment of the MTHFR gene was amplified using PCR technique. And treated with restriction enzyme, Hinfl. The restriction pattern was analyzed. Results : The frequency of the three genotypes were as follows: normal(-/-), 47.0% ; heterozygote (+/-), 41.2%; and homozygote(+/+), 11.8% in neural tube defect group and (-/-), 25.6%; (+/-), 58.1%; (+/+), 16.3% in control group. The MTHFR gene variant was present 9.5% of those with meningomyelocele, 13.3% of their mothers 10% of their fathers, and 10.3% of siblings. Conclusion : 1)There is no increase of the frequency of MTHFR variant polymorphism in neural tube defect compared to control group. These observations indicate that while there may be racial differences in the mutation frequency, expanded studies involving larger numbers of subjects are required. 2) To elucidate the role of various genetic factors influencing on homocysteine levels and vitamin nutrition, research on other genetic variants, such as folic acid and vitamin Bl2-related enzymes and receptors, are recommended.

소아의 상부요로감염에서 급성기 반응지표의 유용성에 관한 연구

이혜영,이백희,Lee, Hye Yeong,Lee, Baeck Hee 대한소아감염학회 1998 Pediatric Infection and Vaccine Vol.5 No.2

목 적 : 소아의 요로감염은 성인과 달리 비특이적이고 전신적인 증상이 많아 진단이 늦어질 수 있고 요로계 이상과 발견당시 이미 신 반흔이 증명되는 경우가 많아 적절한 치료를 하지 않으면 청소년기의 신부전, 고혈압, 성장부진 등의 심각한 후유증을 남길 수 있다. 특히 신장을 침범하는 상부요로감염에서 치명적인 후유증을 남기기 때문에 요 배양검사 결과가 나오기 전 임상에서 쉽게 할 수 있는 급성기 반응 지표들과 방사선학적 검사를 통해 상부요로감염을 예측하고 신속하게 치료를 시작함으로씨 합병증을 감소시키고 환자 보호자에게 치료기간과 치료 방침 등을 설명해 줌으로써 향후 치료 및 추적 검사시 도움을 얻고자 하였다. 대상 및 방법 : 1995년 l월부터 1998년 5월까지 단국대학교 병원 소아과에 입원한 환아 56명을 대상으로 입원 당시 급성기 반응지표(CRP, ESR, WBC), 농뇨와 발열정도를 정량적으로 분석하여 방광 요관 역류 정도와 함께 신초음파 및 $^{99m}TC$-DMSA 신주사와 비교 분석하였다. 통계처리는 chi-square (x2) test를 이용하였고 P<0.05를 유의한 기준으로 삼았다. 결 과 : 1) 요로감염은 l세 미만에서 남아의 발생 빈도수가 더 높았으나 l세 이후에는 여아에서 더 높았다. 2) 급성기 반응지표인 CRP, 백혈구의 수지가 높을수록 상부요로감염을 시사하였다{P<0.05). 3) 발열이 심할수록 상부요로감염을 시사하였다(P<0.05). 4) 농뇨가 심할수록 상부요로감염을 일으킬 확률이 높았다(P<0.05). 5) 방광 요관 역류정도가 심할수록 상부요로감염을 일으킬 확률이 높았다(P<0.05). 6) $^{99m}TC$-DMSA 신주사가 상부요로감염을 예측하는데 신초음파보다 더 유용하였다. 결 론 : 급성기 반응지표들과 발열의 정도, 농뇨, $^{99m}TC$-DMSA 신주사 소견 등으로 상부요로감염을 예측할 수 있고 신속한 치료로 합병증을 감소시킬 수 있으며 보호자에게 향후 치료기간과 치료방침을 설명함으로써 좋은 유대 관계 속에서 지속적인 치료 및 추적관찰을 하는데 도움이 되리라 사료된다. Purpose : The symptom of urinary tract infection in children is non-specific and systemic compared to that of adults. So the diagnosis of UTI in children can be delayed. If UTI in children is not appropriately managed, it may he resulted in renal failure, hypertension, growth failure in adolescence because there are already documented renal scar or urinary tract abnormality in infection period. Especially upper UTI that involve renal parenchyme may be result in fatal complication. The purpose of this study is analyzing the relationship between acute reactive marker and $^{99m}TC$-DMSA renal scan in upper urinary tract infection. Methods : This study included 56 children admitted at Dankook University Hospital Pediatric Department in Jan. 1995~May. 1998. We analyzed quantatively the results of acute reactive marker(CRP, ESR, WBC), pyuria, fever and compared to those of sonographically find ing and $^{99m}TC$-DMSA renal scan. Comparison between groups were performed by the chi-square (x2) test and a p value of less than 0.05 was considered statistically significant. Results : 1) The number of boys less than 1 year of age was larger than that of girls. But the number of boys more than 1 year of age was reversed. 2) The higher me level of reactive marker (CRP, WBC), the more the probability of upper UTI. 3) The higher fever, the more the probability of upper UTI. 4) The more pyuria, the more probability of upper UTI. 5) The more higher the grade of vesicoureteral reflux, the more probability of upper UTI. 6) $^{99m}TC$-DMSA renal scan is more sensitive and more specific diagnostic tool than renal sonogram. Conclusion : The appearance of an abnormal $^{99m}TC$-DMSA renal scan is correlated with acute reactive marker (CRP, ESR, WBC), fever, pyuria. $^{99m}TC$-DMSA renal scan can be a good valuable predictor tool in upper UTI. So we can start early treatment and decrease the incidence of complication of upper urinary tract by above indicators before knowing the result of urine culture. And we can follow up the patients in more good relationships with their parents by telling them the duration of treatment and follow-up plan.

Alexander Disease 1례

전혜정(Hye Jeong Jeon),이백희(Baeck Hee Lee),황세희(Se Hee Hwang),황용승(Yong Seung Hwang),지제근(Je G. Chi) 대한소아신경학회 1993 대한소아신경학회지 Vol.1 No.1

Alexander disease is a rare progressive dysmyelogenetic leukodystrophy of still unkown etiology clinically characterized by of megallencephaly, psychomotor retardation, spasticity and seizure. We experienced one case of Alexander disease in a 9 month old male infant. He was delivered by Caesarean section a 33 weeks gestational age with birth weight of 2. 15kg and birth head circumference 34cm. Between 4 months and 7months of age, his head circumference was abruptly increased and delayed motor milestone were appeared. On examination at admission at 9 months of his age, he had focal seizure, visual inattentiveness, spastic quadriparesis with marked head lag and extensor response on Babinski sign. Brain MRI showed abnormal signal intensities in deep white matter and subcortical white matter symmetrically, low densities in TWI and high signal in TWI. We tried brain biopsy and it showed diffuse deposition of Rosenthal fiber in white matter of frontal lobe. He was managed with phenytoin and phenobarbital due to subsequent generalized clonic seizure. After anticonvulsant therapy, the seizure was controlled. We report this case and the brief review of literature of Alexander lisease.

소아 어지러움의 임상 분석

이재혁(Chae Hyeok Lee),박현민(Hyun Min Park),이백희(Baeck Hee Lee),김윤환(Yun Hwan Kim),이정구(Chung Ku Rhee) 대한소아신경학회 2001 대한소아신경학회지 Vol.9 No.2

목 적 : 소아에서의 어지러움은 흔한 증상은 아니지만 적지 않은 소아들이 어지러움을 주증상으로 호소하기 때문에 진단과 치료를 위해서는 이에 대한 평가와 자료의 분석이 꼭 필요하다. 저자들은 어지러움을 주증상으로 하는 소아 환자를 대상으로 소아 어지러움의 임상 양상 및 원인 질환을 밝혀보고자 하였다. 방 법 : 단국대학교병원에 어지러움을 주증상으로 내원한 85명의 소아 환자에 대한 의무기록을 검토하여 병력, 진찰, 청력 검사, 방사선학적 검사와 전정기능검사에 대한 결과를 조사하였다. 결 과 : 소아기 양성 돌발성 어지러움이 38.8%로 가장 많았고 편두통성 어지러움과 외상 후 어지러움이 각각 17.6%, 12.9%이었다. 12세 미만에서는 소아기 양성 돌발성 어지러움이, 12세 이상에서는 편두통성 어지러움이 가장 많았다. 전정기능검사 중 전기안진검사와 회전의자검사를 받은 환아 중에서는 각각 11.2%, 21.2%에서 이상이 발견되었고, 동적자세검사를 받은 환아 중 44.4%에서 지각 조절검사의 전정장애 점수가 50점 이하였다. 결 론: 소아에서 흔한 어지러움증은 소아기 양성 돌발성 어지러움과 편두통성 어지러움이고 이러한 질환을 위한 진단적 검사는 없으므로 원인이 뚜렷하지 않은 소아 어지러움의 진단을 위해서는 자세한 병력조사와 소아 어지러움에 대한 폭넓은 이해가 중요함을 알 수 있었다. 목 적 : 소아에서의 어지러움은 흔한 증상은 아니지만 적지 않은 소아들이 어지러움을 주증상으로 호소하기 때문에 진단과 치료를 위해서는 이에 대한 평가와 자료의 분석이 꼭 필요하다. 저자들은 어지러움을 주증상으로 하는 소아 환자를 대상으로 소아 어지러움의 임상 양상 및 원인 질환을 밝혀보고자 하였다. 방 법 : 단국대학교병원에 어지러움을 주증상으로 내원한 85명의 소아 환자에 대한 의무기록을 검토하여 병력, 진찰, 청력 검사, 방사선학적 검사와 전정기능검사에 대한 결과를 조사하였다. 결 과 : 소아기 양성 돌발성 어지러움이 38.8%로 가장 많았고 편두통성 어지러움과 외상 후 어지러움이 각각 17.6%, 12.9%이었다. 12세 미만에서는 소아기 양성 돌발성 어지러움이, 12세 이상에서는 편두통성 어지러움이 가장 많았다. 전정기능검사 중 전기안진검사와 회전의자검사를 받은 환아 중에서는 각각 11.2%, 21.2%에서 이상이 발견되었고, 동적자세검사를 받은 환아 중 44.4%에서 지각 조절검사의 전정장애 점수가 50점 이하였다. 결 론: 소아에서 흔한 어지러움증은 소아기 양성 돌발성 어지러움과 편두통성 어지러움이고 이러한 질환을 위한 진단적 검사는 없으므로 원인이 뚜렷하지 않은 소아 어지러움의 진단을 위해서는 자세한 병력조사와 소아 어지러움에 대한 폭넓은 이해가 중요함을 알 수 있었다.

소아의 난치성 간질에서 Vigabatrin의 임상 효과

김기중(Ki Joong Kim),이백희(Baeck Hee Lee),황세희(Se Hee Hwang),황용승(Yong Seung Hwang) 대한소아신경학회 1993 대한소아신경학회지 Vol.1 No.2

The antiepileptic effect of vigabatrin in the children with refractory epilepsies has been investigated only to a limited extent. In order to assess the efficacy and safety of vigabatrin, 44 children with refractory epilepsies have been treated with vigabatrin in open, add-on studies. The mean duration of the administration was 9 months, and the mean dosage was 73.6mg/kg/day. The results were as follows; seizure free in 18.2% of the cases, 50-90% frequency reduction in 29.5%, and <50% frequency reduction or no change in 52.3%. The efficacy of vigabatrin was rated as 47.7%. The adverse effects were observed in 5 cases which were drowsiness, dizziness, diplopia and nausea. In all cases, however, the administration of vigabatrin could be continued.

영아 연축을 동반한 선천성 거대세포 바이러스 감염증 1례

박찬후(chan hoo Park),황세희(se hee Hwang),이백희(baeck hee Lee),황용승(youg seung Hang) 대한소아신경학회 1993 대한소아신경학회지 Vol.1 No.2

HCMV remains the most common congenital virus infection in the world. Although the majority of congenital HCMV infections occur silently, 5% to 10% of infected newborns exhibit signs of HCMV disease in the neonatal period. Clinical manifestations include jaundice, hepatosplenomegaly, intrauterine growth retardation, microcephaly, petechial or purpuric rash, chorioretinitis, or pneumonitis. Common laboratory abnormalities in congenital HCMV infections include thrombocytopenia, anemia, hyperbilirubinemia, and elevation in serum hepatic transaminase levels. The CSF may show elevated protein content or pleocytosis. Neuroimaging studies reveal a variety of CNS abnormalities ranging from lissencephaly to multicystic encephalomalacia. Intracranial calcifications, usually periventricular, can be identified in 25% to 50% of symptomatic infants. We experienced one case of congenital CMV infection related infantile spasm. On examination at admission at 4 months of his age, he had facal seizure, microcephaly, and increased muscle tone and DTR. Brain CT revealed multiple periventricular calcification. He had EEG finding compatible with partial sezure. Seizure activity was controlled by ACTH therapy

뇌 기저핵 장애를 동반한 용혈성 요독 증후군 1례

신충호(Choong Ho Shin),황세희(Se Hee Hwang),이백희(Baeck Hee Lee),황용승(Yong Seung Hwang),최용(Yong Choi),김인원(In One Kim) 대한소아신경학회 1993 대한소아신경학회지 Vol.1 No.2

Neurologic complications occur frequently in the hemolytic-uremic syndrome and commonly consist of seizure, alteration of consciousness, coma and hemiparesis. We experienced a case of hemolytic-uremic syndrome in a 2-year-old boy of in whom right hemiparesis, seizure and facial palsy developed and brain CT, MRI and EEG were checked. A head computerized tomography performed 3rd day after onset of seizure revealed swelling of both basal ganglia and brain MRI performed 5th day after onset of seizure revealed swelling of both basal ganglia on T1 image and high signal intensity of internal and external capsule an claustrum on T2 weighted image. Brain MRI performed 32th day after onset of seizure showed disappearance of swelling and edema oa basal ganglia and diffuse brain atrophy on T1 image and residual focal high signal intensity with hemosiderin deposit of left basal ganglia on T2 weighted image. Later He was discharged with complete resolution of facial palsy and partial resolution of his right hemiparesis. We report the case with brief review of related literatures.

부신백질이영양증의 임상적, 생화학적 소견 및 뇌자기공명영상 소견

유지숙(Jee Suk Yu),김기중(Ki Joong Kim),고태성(Tae Seong Ko),이백희(Baeck Hee Lee),황세희(Se Hee Hwang),황용승(Yong Seung Hwang),김인원(Kim In One),지제근(Je Geun Chi) 대한소아신경학회 1993 대한소아신경학회지 Vol.1 No.1

Seven cases of adrenoleukodystrophy who were diagnosed in the Department of Pediatrics, Seoul National University Hospital from January 1985 to April 1993 were reviewed. The results were as follows: 1) All of the patients were male and the onset of symptoms was between 5 and 13 years of age. They were all classified as X-liked childhood adrenoleukodystrophy. 2) The initial symptoms were behavior change, visual disturbance, skin pigmentation poor school perfomance and gait disturbance. 3) Skin pigmentation was noticed in 3 cases which showed elevated plasma ACTH level on ACTH stimulation test, the cortisol levels were not stimulated. One case out of 4 cases having no hypoadrenal symptoms showed no response to ACTH stimulation test. 4) Elevated CSF IgG and protein levels were noticed in 4 cases of 7(57%) and 4 cases out of 6(67%), respectively. 5) There is no correlation between the evoked potentials and the subjective visual and auditory disturbance. 6) There is correlation between the involved sites on brain MRI and the clinical manifestations. 7) Brain MRI showed typically bilateral, symmetrical hyperintense areas in the periventricular white matter of parieto-occipital areas in 5 cases out of 7 cases, One case showed frontal lobe involvement only without occipital lobe and another case showed multiple patch involvement in the internal capsules and thalamus. 8) Management was including restriction of saturated VLCFA in diet, steroid therapy, physiotherapy, IV globulin, and Lorenzo oil. Clinical courses were not reversed. In conclusion, we could confirm adrenoleukodystrophy using plasma VLCFA assay without brain biopsy, and earlier diagnostic approach was possible owing to brain MIR.

교환수혈과 광선치료를 받은 중증 신생아 황달 환아의 추적 결과에 관한 연구

안병선((Byoung Sun Ahn),박현민(Hyun Min Park),이백희(Baeck Hee Lee) 대한소아신경학회 1999 대한소아신경학회지 Vol.7 No.1

목 적 : 현재 ABR은 임상에서 빌리루빈 뇌증의 조기발견의 수단으로 널이 이용되고 있고 그 동안 교환수혈과 광선치료를 통하여 고빌리루빈혈증의 후유증으로 생길 수 있는 뇌성마비, 청각장애 등의 빈도수가 많이 감소한 것이 사실이다. 그러나 아직도 교환수혈과 광선치료 후에도 비정상적인 ABR을 보이고 만성 빌리루빈 뇌증으로 인한 신경학적 손상을 남기는 경우를 관찰할 수 있다. 이에 저자들은 이들을 추적하여 교환수혈 후 손상의 정도와 후유증이 어느 정도이며 이들의 위험인자를 찾아보고 현재 이용되고 있는 교환수혈과 광선치료의 기준이 적절할 것인지를 알아보기 위해 본 연구를 실시하였다. 방 법 : 단국대 부속병원에 고빌리루빈혈증(>20mg/dL)으로 입원한 신생아를 대상으로 교환수혈을 시행한 군 (17명), 광선치료를 시행한 군(8명)으로 나누어 ABR을 측정, 정상 대조균(15명)과 비교 분석하고 추적 관찰하였다 결 과 : 1) 혈청 빌리루빈 수치는 교환수혈군이 27.5±4.1mg/dL, 광선치료군이 22.1±2.3mg/dL이었고 기타 대조군의 임상특징에 있어서는 차이를 보이지 않았다(P>0.05). 2) ABR의 변화:① 파일 소실은 교환수혈군에서 Ⅰ파가 4명, Ⅲ파가 3명, Ⅴ파가 2명이 소실되었다(P<0.05). ② 각파에서 정점잠시와 청력 역치는 교환수혈군에서 Ⅰ파와 청력 역치가 대조군에 비해 유의하게 증가되어 있었다(P<0.01). 3) 치료 후 첫 ABR 검사상 정상 ABR군과 비정상 ABR군의 비교 교환수혈군에서 10명(58.8%), 광선치료군에서 4명(50%)이 비정상 ABR 소견을 보였고 두 군 사이에는 치료당시의 연령(6.8일 vs 4일)이 많을수록, 치료시까지의 황달의 지속기간(2.8일 vs 1.6일)이 길수록 비정상군이 유의하게 증가되어 있었다(P<0.05). 4) 교환수혈 군 중 치료 후 정상회복군과 만성빌리루빈 뇌증을 보인 군과의 비교 : 교환수혈군 중 3명(17.6%)에서 중증 신경학적 이상의 소견을 보였고 이들의 빌리루빈 수치(31.1mg/dL vs 26.6mg/dL)가 의미있게 높았다(P<0.05). 결 론 : 고빌리루빈혈증을 보인 25명의 환아 중 14명(56%)에서 치료후 첫 ABR에서 이상 소견을 보였고 이 중 3명에서 신경학적 후유증을 보였다. 신경학적 후유증을 보인 만성 빌리루빈 뇌증군에서는 빌리루빈 수치가 평균 31.1mg/dL로 의미 있게 높았고 비정상 ABR군에서는 황달수치보다는 치료시의 나이가 평균 6.8일, 치료시까지 황달의 지속기간이 평균 2.8일로 의미 있게 길었다. 이에 기존의 황달치료에 있어 황달수치 뿐 아니라 황달의 지속기간 역시 충분히 고려되어야 하고 이러한 환아들의 초기 뇌증의 발견과 함께 추적관찰에 있어 ABR이 유용한 검사로 생각된다. Purpose : Cerebral palsy or hearing disability of hyperbilirubinemic compilcation was reduced by blood exchange transfusion(BET) and phototherapy(PT). But in spite of these treatment, abnormal Auditory Brainstem evoked Response(ABR) finding after BET or PT and neurodevelopmental defect due to chronic bilirubin encephalopathy after BET, and treatment of hyperbilirubinemia. Methods : We have analyzed clinical characteristics, the finding and change of ABR after BET in 17 hyperbilirubinemic neonates, and in 8 hyperbilirubinemic neonates who were treated by phototherapy and 15 normal control neonates. Results : 1) Mean bilirubin concentration were 27.5±4.1mg/dL in BET group and 22.1±2.3 mg/dL in PT group. There were no difference of clinical findings between BET and PT group. 2) Change of ABR: (1) Wave Ⅰ loss resulted in 4 neonates, wave Ⅲ loss in 3 neonates, and wave Ⅴ loss in 2 neonates in BET group(P<0.05). (2) Wave Ⅰ peak latency and hearing threshold in BET group were significantly increased more than normal control group(P<0.01)/ 3) In 10 neonates(58.8%) among 17 BET group, 4 neonates(50%) in 8 PT group were observed abnormal initial ABR finding after jaundice treatment. Age at treatment and duration of jaundice(interval between onset of jaundice and treatment) in abnormal ABR group were significant prolongation compared with normal ABR group(P<0.05). 4) Chronic bilirubin encephalopathy(CBE) was observed in 3 neonates(17.6%) among 17 BET group and showed higher of bilirubin level than normalized group after BET (31.1mg/dL vs 26.6mg/dL), other clinical findings showed no significant differences. Conclusion : Bilirubin level was significantly elevated in CBE more than in BET group and d duration of jaundice, age at treatment were longer in abnormal ABR group than in normal ABR group. So not only bilirubin level but also duration of jaundice shoud be considered at jaundice treatment, and ABR has a potential utility in detection of acute brain toxicity of bilirubin and follow up evaluation of bilirubin encephalopathy.

수용시설 영아의 Pneumocystis carinii 폐렴에 대하여

손근찬,안돈희,이명익,이백희 대한감염학회 1988 감염 Vol.20 No.4

Pneumocystis carinii is a protozoan-like organism recognized in recent years as a cause of fatal pneumonitis in organ transplant recipients, debilitated infants, individnals with cancer, and individuals with congenital, acquired, or induced immune deficiency disorder. We recently experienced 31 infant cases of pneumocystis carinii pneumonia in the institution, who were admitted to pediatrics ward at National Medical Center from 1983 to 1986 and the following results were obtained. 1) Age of onset ranged from 10 days to 22wks of age and duration between enterance to institution and onset of symptom ranged from 10 days to 21 wks. 2) The most frequent symptoms and signs were tachypnea(70.9%), followed by dry cough(61.3%), cyanosis(35.5%) and rhinorrhea(19.4%). 3) Arterial blood gas analysis showed mild respiratory alkalosis PaO₂was high which may be due to O₂supply during transfer and PaCO₂ was low.(ranged from 15.3~79.3mmHg) 4) The chest X-ray showed diffuse, bilat infiltration(80.6%), unilateral(12.9%), alveola density(58.1%), interstitial shadow(32.3%), unusual findings were pneumothorax(6.5%), atelectasis(6.5%), pneumatocele(3.2%). 5) diagnostic procedure were tracheal aspiration and autopsy. The diagnostic rate was 27.6% for tracheal aspiration and pneumocystis carinii was identified by all autopsy cases. 6) Of all infants with pneumocystis carinii pneumonia cases were treated with TMP-SMZ(20-100mg/kg/day div. 4) for 2∼3 wks. The result was that survival cases was 80.6% and death cases was 19.4%. 7) attack rate among infants of institution were 1.68% during study period. Normal fullterm baby group(1.6%) was more lower incidence than premature baby group(2.6%). And the yearly incidenc was decreased during study period.(83: 2.93%, 84: 0.56%, 85: 2.04%, 86: 1.16%).