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양우식(Woo Sik Yang),오은영(Eun YOung Oh),이근영(Geun Young Lee),정대철(Dae Chul Jeong),김영훈(Young Hoon Kim),이인구(In Goo Lee),정승연(Seung Yun Chung),황희승(Hui Sung Hwang) 대한소아신경학회 2007 대한소아신경학회지 Vol.15 No.2
목 적: 모야모야병은 소아 뇌졸중을 유발하는 만성 진행성 혈관 질환으로 임상 양상, 방사선 소견, 치료 방법, 예후 등을 조사하여 이전의 보고들과의 차이점을 비교하고, 신경학적 예후와 관련된 요인을 알아보고자 본 연구를 실시하였다. 방 법: 2001년 1월부터 2005년 12월까지 가톨릭대학교 의정부 성모 병원과 성모자애병원에서 모야모야병으로 진단받은 15세 이하 소아 26명을 대상으로 연령, 성별, 임상증상, 방사선소견, 치료와 후유증 등에 대해 후향적으로 의무 기록 및 방사선 소견을 검토하였다. 결 과: 총 26명의 환아 중 남아는 10명, 여아는 16명으로 남녀비는 1.16으로 여아에서 많았으며, 연령 분포는 11-15세 사이가 12명(46%)으로 가장 많았고, 5세 이하는 7명(27%), 6-10세는 7명(27%)였다. 초기 발병 시 주 증상은 편측부전마비가 17명(65.4%)으로 가장 많았고, 편측마비(11.5%), 경련(7.7%), 의식소실(3.85%)을 보였다. 결핵성 수막염을 앓은 후 모야모야병이 진행한 1례에서 병인을 확인할 수 있었다. 진단 시에 뇌전산화단층촬영에서 뇌경색 5례(28%), 뇌출혈 3례(17%), 뇌위축 2례(11%)였고 6례(34%)에서는 뇌실질 내에 경색이나 위축, 출혈 소견은 없었으나 뇌 전산화 단층촬영에서는 뇌혈류가 감소하는 것이 관찰 되었다. 뇌혈관 조영술에서 내경동맥이 침범된 경우는 19례(82%)로 가장 많았다. 수술적 치료는 22례에서 시행하였으며, 보존적 치료는 4례에서 시행하였다. 재발한 경우도 있으나, 신경학적 후유증은 46%였고, 추적관찰에서 후유증이 지속되는 경우는 7례로 이중 5례는 퇴원 시에 후유증을 가지고 있었던 경우이며, 발병연령, 성별, 임상 경과 등에서 후유증이 없었던 경우와 차이가 없었다. 결 론 : 본 연구에서는 이전의 보고들과 다르게 발생연령은 10세 이후가 많았고, 수술치료의 빈도가 높았고, 신경학적 후유증의 빈도는 낮았으며 후유증 중 편측마비 등 중증의 빈도는 낮았고 상대적으로 경한 발작의 빈도가 높았다. 신경학적 후유증의 빈도와 중증 후유증이 적은 이유로는 초기에 진단과 치료를 시행한 결과로 생각된다. 대상 환아의 수가 결과에 영향을 미칠 수 있으므로, 임상 양상의 변화 요인, 모야모야병의 원인, 위험 요인 및 예후와 관련된 인자들을 규명하기 위하여 향후 여러 기관에서 대규모의 전향적인 연구가 필요할 것으로 생각된다. Purpose : Moyamoya disease, is a chronic progressive cerebrovascular occlusive disorder that can lead to permanent neurologic deficit. The aim of this study is to analyze clinical features, radiologic findings, and prognosis of Moyamoya disease comparing with previous studies. Methods : We retrospectively reviewed on the clinical data of 26 patients and they were analyzed in terms of age, sex, clinical features, radiologic findings, treatment and prognosis. Results : The male to female ratio was 1:1.6 and the mean age was 9.3 years(male 6.1 years and female 10.9 years). There was a higher occurrence rate in 11-15 year-old group, compared to the previous studies. The most common symptoms at onset were hemiparesis and hemiplegia. Brain infarction, hemorrhage and seizure were found in five, three and two patients on brain imaging respectively. Eight patients(44%) showed reduced perfusion without structural abnormalities on brain perfusion CT. The internal carotid artery was the most common site of occlusion on conventional angiography. Indirect encephalo-duro-arterio-synangiosis was performed in 76.9% of the patients. One patient(3.85%) died and twelve patients(46.15%) showed neurologic sequelae at the time of discharge. Sequelae included hemiplegia, gaze disturbance, facial palsy, and seizures. Conclusion : Compared with previous studies, the age at onset was higher in our patients, with a peak incidence after the age of 10. Lower rate of severe neurologic sequelae, such as hemiparesis and hemiplegia was observed in this study. Because this study was limited by the small number of patients included, further investigations such as multi-center prospective analysis is needed.
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