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신차욱,김영재,김정욱,장기택,이상훈,한세현,김종철 大韓小兒齒科學會 2009 大韓小兒齒科學會誌 Vol.36 No.1
Growth hormone insensitivity(GHI) 증후군은 Laron에 의해 처음 보고된 질환으로 성장 호르몬 결핍증과 유사하게 악악면 양상과 심각한 성장 지연을 보이지만, 이와는 달리 혈중 성장호르몬은 정상이거나 증가되어 있고 혈중 Insulin like growth factor-I(IGF-I)과 성장 호르몬 결합 단백질은 감소되어 있는 특징을 보인다. 이 중에서 원발성으로 GHI 증후군을 보이는 경우를 라론 증후군으로 분류하고 있으며, 세계적으로 약 200여 증례가 보고되고 있으나, 치의학적인 보고는 극히드물다. 본 증례는 라론 증후군을 보이는 두 증례를 관찰한 바 작은 두개저와 상하악골, 왜소치, 구근상 치관, 침상 치근 등의 치아형태 이상 등의 다양한 구강 악안면 이상을 보였기에 이를 보고하는 바이다. Laron syndrome was first described by Dr. Laron. Administration of exogenous growth hormone failed to stimulate insulin-like growth factor-I(IGF-I) production which was related to postnatal growth, because these patients lacked receptors in the liver for this hormone. The diagnosis of this syndrome is based on the typical features of GH resistance such as normal or elevated serum GH, low serum IGF-I, and impaired IGF-I response to hGH. Laron syndrome patients showed characteristically severe postnatal growth failure and markedly reduced adult height. This report describes the oral and maxillofacial manifestations of children associated with Laron syndrome. Children with Laron syndrome have several dental and skeletal irregularities. Relatively little is known of the direct effect of Laron syndrome on dental development. Further research should be needed.
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어린이에서 함치성 낭과 연관된 매복 소구치와 대구치의 치료
신차욱,김영재,김정욱,장기택,이상훈,김종철,한세현 大韓小兒齒科學會 2008 大韓小兒齒科學會誌 Vol.35 No.4
치아 매복은 어린이 환자 진료시에 자주 관찰되는 맹출 장애이다. 어린 환자에서 매복된 치아가 존재하는 경우,함치성 낭과 연관이 있을 가능성이 높다. 함치성 낭은 제3대구치를 제외하고는 상악 견치,하악 소구치 부위에서 가장 호발하며,점진적인 증식으로 악골이 팽윤되어 안모를 변화시키며,주위 악골의 파괴와 치근의 흡수를 야기하거나 침범된 치아의 변위를 유발할 수 있으므로,조기 진단과 적절한 치료가 무엇보다도 중요하다. 함치성 낭과 연관된 치아가 과잉치나 지치라면,치아의 발거를 포함한 완전한 낭종 적출술이 적절한 치료라 할 수 있지만,그렇지 않은 경우에는 환자의 심리적,정선적 외상을 예방하기 위해 원인 치아의 보존이 고려되어야 할 것이다. 이뿐만 아니라,치아의 변위 정도,골 파괴 정도,치근의 성숙도,주위 치아와의 관계,환자의 교합과 구강 악안면 영역의 성장 양상 등도 같이 고려되어야 할 것으로 생각된다. 본 증례에서는 위와 같은 사항들을 고려하여,함치성 낭과 연관된 매복 소구치와 대구치블 낭종 적출술 후 공간 유지,외과적 수술과 교정적 견인,외과작 발거 후 교정적 배열 등의 방법을 통해 양호한 치료 결과를 얻었기에 보고하는 바이다. Tooth impaction is a frequently observed eruption anomaly in pediatric dental practice. Young patients with impacted or unerupted teeth have more prediction for dentigerous cyst formation. Dentigerous cyst presents radiographic features. unilocular or multilocular radioluscency. Cysts occur most frequently in the premolar region except third molar. Dentigerous cysts can grow to a considerable size, and large cysts may be associated with a painless expansion of the bone in the involved area. Extensive lesions may result in facial asymmetry, osseous destruction, root resorption of proximal teeth and displacement of associated tooth. The nature of the causative tooth influences the type of surgical treatrnent required for the dentigerous cyst. If the cyst is associated with a supernumerary or wisdom tooth. complete enucleation of the cyst along with extraction of tooth may be the first treatment choice. Otherwise. preservation of the associated teeth should be considered to prevent a young patient from psychological and mental trauma because of the loss of tooth. We should consider the degree of tooth displacement. osseous destruction and growth pattern of oromaxillofacial area when planning treatment. Thus a proper and logical treatment planning can help a proper growth and development of oromaxillofacial area and can save the patient from a psychological and mental trauma. This report describes 4 cases of the management of impacted premolars and molars associated with dentigerous cysts in children.
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Pelizaeus-Merzbacher 병 환자의 외래전신마취 하 치과치료 -증례보고-
김태경,신차욱,김현정,염광원,서광석,Kim, Tae-Kyung,Shin, Cha-Uk,Kim, Hyun-Jeong,Yum, Kwang-Won,Seo, Kwang-Suk 대한치과마취과학회 2007 Journal of Dental Anesthesia and Pain Medicine Vol.7 No.1
Pelizaeus-Merzbacher disease (PMD) can be defined as an X-linked recessive leukodystrophy that is caused by a mutation in the proteolipid protein gene on chromosome Xq22. PMD is one of a group of progressive, degenerative disorders of the cerebral white matter known as the leukodystrophies. Due to the progressive nature of the disorders and their devastating effects on the central nervous system, these children frequently require anesthesia during imaging procedures such as MRI or during various surgical procedures. Anesthetic concerns in theses cases include high prevalence of seizure disorders, gastroesophageal reflux with the risk of aspiration, airway complications related to poor pharyngeal muscle control and copious oral secretions, and mental retardation. We report a successful anesthetic management in a patient with PMD for dental procedures.
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