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증례 : 류마티스 ; 특발성 후복막강 섬유화증으로 발현한 전신홍반루푸스 1예
최재균 ( Jae Kyun Choi ),김경업 ( Kyung Up Kim ),박희수 ( Hee Su Park ),우지영 ( Ji Young Woo ),문수윤 ( Soo Yoon Moon ),오혜미 ( Hye Mi Oh ),유종진 ( Jong Jin Yoo ) 대한내과학회 2016 대한내과학회지 Vol.90 No.2
저자들은 초기의 특발성 후복막강 섬유화증으로 진단받은뒤 전신의 저림 증상이 발생한 44세 남자 환자에서 신경계를 침범한 전신홍반루푸스를 새롭게 진단하였고 스테로이드 등의 약물 치료로 두 질환 모두 성공적으로 치료한 증례를 경험하였다. 특발성 후복막강 섬유화증의 소견을 보일 경우 드물지만 전신홍반루푸스를 포함한 자가면역질환에 대한 검사도 적극적으로 고려하여야 할 필요성이 있다고 판단하여 문헌 고찰과 함께 국내 첫 증례를 보고하는 바이다. Retroperitoneal fibrosis (RPF) is a rare inflammatory fibrotic condition affecting the peri-aortic retroperitoneum in which fibrosis of the surrounding tissue can encase the ureters, resulting in obstructive uropathy. RPF is generally idiopathic in nature, but may also arise in response to other conditions, such as malignancies, infections, surgery, radiotherapy, or drugs. Idiopathic RPF is commonly seen in association with various autoimmune diseases, such as autoimmune thyroiditis, autoimmune pancreatitis, rheumatoid arthritis, and systemic lupus erythematosus (SLE). Here, we describe the first case of RPF in Korea. A 44-year-old man with SLE presenting with pain in both flanks due to RPF is discussed, along with a review of the relevant literature. (Korean J Med 2016;90:177-181)