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        증례 : 혈액종양 ; 위에 발생한 투명세포육종 1예

        김좌훈 ( Jwa Hoon Kim ),김범수 ( Beom Su Kim ),송준선 ( Joon Seon Song ),조형우 ( Hyungwoo Cho ),김종관 ( Jongkwan Kim ),이주희 ( Joohee Lee ),류민희 ( Min Hee Ryu ) 대한내과학회 2015 대한내과학회지 Vol.89 No.4

        위에 발생한 투명세포육종은 매우 드물며 국내에서 첫 증례를 보고하는 바이다. 투명세포육종의 진단은 어렵지만 충분한 조직 검체를 이용하여 면역조직화학 검사 및 분자학적 검사를 하면 진단할 수 있고, 특히 EWS 유전자 전좌를 확인하는 것이 중요하다. 문헌 보고에 따르면 투명세포육종의 치료로서 항암화학요법의 효과는 미미하였고 아직까지 항암화학요법에 대해 일치된 의견이 없어 현재까지 수술적 절제가 권장된다. 본 증례에서 초기 유잉 육종 진단하에 항암화학요법을 적용하였는데 치료 경과가 유잉 육종과 일치하지 않아투명세포육종을 의심하에 수술적 절제로 진단 및 치료를 하였다. 수술적 절제 이후에 부종양 증후군이 호전되는 것을 확인하였고 재발 없이 추적관찰 중이다. Clear-cell sarcoma (CCS) is a rare soft tissue sarcoma that usually develops in the lower extremities of young adults. CCS of the gastrointestinal tract is extremely rare. We report here the first case of CCS of the stomach in Korea. A 28-year-old female developed a large tumor of the stomach that was initially considered Ewing sarcoma, based on the results of a needle biopsy. She had paraneoplastic syndrome; fever, anemia, and hyperglycemia. Follow-up abdominal computed tomography after four-cycles of chemotherapy with vincristine-doxorubicin-cyclophosphamide or ifosfamide-etoposide showed no tumor shrinkage and revealed a fistula between the tumor and the gastric lumen. The infected tumor prompted debulking surgery, which resulted in improvement of her symptoms. The pathologic findings were consistent with CCS, and fluorescence in situ hybridization for EWS gene rearrangement was positive, confirming the diagnosis. This case highlights the importance of clinical suspicion for CCS in chemotherapy-refractory Ewing sarcoma. (Korean J Med 2015;89:465-469)

      • KCI등재

        증례 : 혈액종양 ; 크론병과 동반된 탄력섬유성위황색종양 질환 1예

        강병주 ( Byeong Zu Ghang ),이지완 ( Ji Wan Lee ),김좌훈 ( Jwa Hoon Kim ),서유리 ( Yu Ri Seo ),김민철 ( Min Chul Kim ),정영진 ( Yeong Jin Jeong ),이규형 ( Kyoo Hyung Lee ) 대한내과학회 2015 대한내과학회지 Vol.89 No.4

        크론병에 의한 만성 염증으로 흡수 장애는 잘 알려져 있지만 비타민K의 이용에 장애가 있는 희귀한 유전병인 탄력섬 유성위황색종양 질환이 동반되어 응고장애의 악화를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Pseudoxanthoma elasticum (PXE)-like disorder with multiple coagulation factor deficiency is a genetic disease characterized by dystrophic mineralization of the connective tissue in multiple organs such as the skin, arteries, and retina. Patients with this disorder have excessive folding and sagging of the skin with loss of recoil, as well as coagulopathy. Crohn’s disease is a chronic inflammatory condition of the gastrointestinal tract, which primary affects the small intestine, often leading to malnutrition. Here, we describe the case of a 25-year-old woman who presented with these diseases. We found that nutrient deficiency due to long-term Crohn’s disease aggravated the coagulopathy associated with PXE-like disorder. (Korean J Med 2015;89:474-477)

      • 자궁경부 편평세포암의 십이지장 전이 1예

        이지완 ( Ji Wan Lee ),박태영 ( Tae Young Park ),강병주 ( Byeong Zu Ghang ),김좌훈 ( Jwa Hoon Kim ),장기주 ( Kiju Chang ),신동열 ( Dong Yeol Shin ),이성구 ( Sung Koo Lee ) 대한췌담도학회 2015 대한췌담도학회지 Vol.20 No.2

        소장의 종양은 매우 드물게 발생하며 그중 선암의 빈도가 가장 많고, 그 외에 악성흑색종, 유암종, 림프종, 육종 등이 주로 확인되었다. 원발부위가 자궁경부인 소장의 편평세포암 전이는 소장종양 중에서도 매우 드물며 자궁경부암의 소장 단독전이는 현재까지 한국에서 1예가 보고되었다. 본 저자들은 매우 드문 증례인 자궁경부암의 십이지장 전이와 이에 대한 고찰을 보고하는 바이다. We report a case of duodenal metastasis from squamous cell carcinoma of the cervix confirmed by histopathological diagnosis. A 48-year-old woman was diagnosed with uterine cervix cancer stage IVB and underwent chemotherapy. During followup after chemotherapy, a mass suspicious of malignancy was found at the 3rd portion of the duodenum on the magnetic resonance imaging of the abdomen. Esophagogastroduodenoscopy with biopsy was done for an ulcerofungating mass at the 3rd portion of the duodenum. Squamous cell carcinoma was confirmed on the biopsy which was same as the histopathological diagnosis confirmed by cervix biopsy and right supraclavicular lymph node biopsy resulting from metastasis of cervix. Since 1981, only ten cases of small bowel metastasis from squamous cell carcinoma of cervix have been reported. It is exceedingly rare to find metastasis to the duodenum from uterine cervix cancer. Korean J Pancreatobiliary 2015;20(2):111-114

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