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        화농성 간농양과 대량 용혈성 빈혈로 나타난 Clostridium perfringens에 의한 중증 패혈쇼크 1예

        강선명 ( Sun-myoung Kang ),윤정아 ( Jung A Yoon ),김시찬 ( Si Chan Kim ),소설 ( Seol So ),이훈희 ( Hoon Hee Lee ),조석정 ( Seok Jung Jo ),허진원 ( Jin-won Huh ) 대한내과학회 2016 대한내과학회지 Vol.91 No.1

        임상적으로 간농양의 원인균은 폐렴간균과 같은 그람음성간균에 의한 것이 대부분으로 건강한 사람에서 클로스트리듐퍼프린젠스에 의한 간농양 및 패혈증은 매우 드물다. 하지만 클로스트리듐퍼프린젠스에 의한 패혈증은 매우 중독한 경과를 보이며, 드물지만 특징적인 합병증인 대량 혈관내 용혈이 동반된 경우 사망률은 70%에서 100%에 이른다. 이에주의 깊은 병력 청취 및 특징적인 임상 관찰을 통해 클로스트리듐퍼프린젠스 감염을 조기 진단하는 것이 가장 중요하며 이후 신속한 경험적 항생제 투약 및 원인 조직의 수술적제거가 사망률을 낮추는데 필수적이다. A 65-year-old female visited the emergency room for severe back pain radiating to the neck. Aortic dissection computed tomography revealed a ruptured liver abscess and large pneumoperitoneum. Although emergent percutaneous drainage of the liver abscess and aggressive resuscitation were performed, massive hemolytic anemia and disseminated intravascular hemolysis developed and she subsequently died, 11 hours after her visit to the emergency room. Clostridium perfringens was identified in a blood culture obtained at the emergency room. We report this case because refractory septic shock due to a liver abscess and massive intravascular hemolytic anemia caused by Clostridium perfringens in a healthy female is rare. (Korean J Med 2016;91:57-61)

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        알도스테론 분비 부신 선종에 의한 고알도스테론증으로 오인된 17알파 수산화효소 결핍증 1예

        조윤경 ( Yun Kyung Cho ),오혜선 ( Hyeseon Oh ),강선명 ( Sun-myoung Kang ),안수종 ( Sujong An ),허진영 ( Jin-young Huh ),이지향 ( Ji-hyang Lee ),이우제 ( Woo Je Lee ) 대한내과학회 2016 대한내과학회지 Vol.91 No.2

        17알파 수산화효소 결핍증은 고혈압, 남성 환자에서의 가성남녀한몸증 및 여성 환자에서의 성적 유치증 및 일차무월경을 유발하는 드문 질환이다. 염류 코르티코이드에 의한 고혈압과 감별하여야 하며, 특히 알도스테론 수치가 높은 17알파 수산화효소 결핍증 환자에서는 성호르몬과 11-디옥시코르티코스테론, 코르티코스테론을 포함한 부신호르몬에 대한검사를 통해 진단에 도움을 받을 수 있다. 저자들은 혈압이 조절되지 않아 내원한 32세 여자에서 부신 선종 절제술 이후에도 고혈압이 지속되어, 남성 남녀한몸증의 병력을 고려하여 추가적인 호르몬 검사를 시행한 결과 17알파 수산화효소결핍증이 진단된 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 17α-hydroxylase deficiency is a rare cause of congenital adrenal hyperplasia and is characterized by primary amenorrhea, delayed puberty and hypertension. Although 17α-hydroxylase deficiency mimics mineralocorticoid-induced hypertension, impaired sexual development can aid in the differential diagnosis of this disease. A 32-year-old woman, who had a history of testicular feminization syndrome, presented with hypertension. Her aldosterone level was elevated whereas plasma renin activity was reduced, and her computed tomography scan showed a left adrenal adenoma, which was thought to be an aldosterone producing adenoma. A left adrenalectomy was performed to treat hypertension; however, the condition did not improve. The hormonal tests revealed high levels of plasma progesterone, mineralocorticoid and adrenocorticotropic hormone, and low levels of 17a hydroxyprogesterone, cortisol and sex hormones. The patient was diagnosed with 17α-hydroxylase deficiency and commenced on prednisolone, which controlled hypertension. Here, we report a case of 17α-hydroxylase deficiency mimicking hyperaldosteronism via aldosterone-producing adrenal adenoma. (Korean J Med 2016;91:191-196)

      • KCI등재

        급성 골수세포백혈병에서 유도 항암화학요법 후에 발생한 적혈구포식성 림프조직구증식증 1예

        윤정아 ( Jung A Yoon ),전민경 ( Min Kyung Jeon ),강선명 ( Sun-myoung Kang ),오은혜 ( Eun Hye Oh ),신승환 ( Seung Hwan Shin ),김시찬 ( Si Chan Kim ),이제환 ( Je-hwan Lee ) 대한내과학회 2016 대한내과학회지 Vol.91 No.1

        악성 종양과 관련한 HLH의 경우는 드물지만 매우 불량한 예후를 보인다. 원인불명의 발열과 혈청 페리틴의 증가, 고중성지방혈증, 저피브리노겐혈증 등의 소견을 보일 경우HLH의 가능성을 의심하고 신속하게 골수 검사와 혈청학적검사를 시행하여 신속한 진단과 치료를 시행하는 것이 중요하겠다. Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH), associated with acute myelocytic leukemia (AML), is a very rare disease. We here report a case of HLH occurring after induction chemotherapy for AML. AML-associated HLH can be triggered by AML itself, by chemotherapeutic agents, or by infectious complications. Our patient developed a high-grade fever of unknown cause, bilateral pulmonary infiltrates, and shock after successful treatment of AML with induction chemotherapy, and had high serum ferritin, hypertriglyceridemia, hypofibrinogenemia, hemophagocytic histiocytes in bone marrow, low natural killer cell activity, and elevated soluble interleukin-2 receptor levels. A diagnosis of HLH was made. Dexamethasone, cyclosporine, and etoposide were given and allogeneic hematopoietic stem cell transplantation was performed. Careful suspicion of HLH may be warranted if a patient experiences fever of unknown etiology, high ferritin levels, and liver dysfunction during AML treatment. (Korean J Med 2016;91:79-83)

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