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        소아 원발성 뇌종양의 치료 결과 : 단일 기관에서의 장기간 추적 관찰

        최성연,원성철,유철주,오승환,양창현,서창옥,최중언,김병수,Choi, Sung-Yeon,Won, Sung-Chul,Lyu, Chuhl-Joo,Oh, Seung-Hwan,Yang, Chang-Hyun,Suh, Chang-Ok,Choi, Joong-Uhn,Kim, Byung-Soo 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.8

        목 적: 뇌종양은 소아에서 가장 흔한 고형암종이다. 이번 연구는 15년간의 임상적 고찰을 통해 나이, 성별, 종양의 위치에 따라 소아 뇌종양을 분류해 보았고, 각각의 총생존율을 조사해 보았으며 또한 일부 질환에서는 항암제 추가여부가 생존율에 미치는 영향에 대해서도 조사해 보았다. 방 법 : 1985년 1월부터 2001년 9월까지 세브란스병원에서 진단받고 치료받은 354명의 소아 뇌종양 환자를 대상으로 임상적 기록에 의거하여 후향조사하였다. 결 과 : 소아 뇌종양의 호발 연령은 5-10세와 10-15세가 큰 차이 없이 모두 높았고 남녀비에서는 남자가 조금 우세하였다. 위치별 빈도는 천막상종양(52%)과 천막하종양(48%)에서 비슷하였으나 천막상종양이 근소하게 많았다. 가장 호발하는 종양의 종류는 수모세포종/원시신경외배엽성종양으로 87례(24.6%)였고 다음으로는 소뇌 성상세포종으로 50례(14.1%)였다. 수모세포종, 소뇌 성상세포종, 대뇌 성상세포종은 10년 생존율이 59.4%, 79.3%, 71%로 비교적 예후가 양호하였다. 뇌간교종과 다형성아교모세포종은 10년 생존율이 12.7%, 13.3%로 예후가 불량하였다. 수모세포종의 고위험군에서는 항암제를 사용한 경우에서 사용하지 않은 경우보다 10년 생존율이 유의하게 높았다(54.5%와 40%, P<0.05). 결 론 : 본 연구는 단일기관의 다수의 환자를 대상으로 15년간의 장기간동안 치료 결과를 추적 관찰하여 기타 문헌과의 비교를 해보았다. 수술기법과 방사선, 항암제의 병합요법으로 뇌종양의 생존율 향상이 보고되고 있는바 본 연구에서도 최근 보고처럼 생존율의 향상을 볼 수 있었다. 특히 고위험군 수모세포종의 경우에서는 추가로 항암제를 사용한 경우 생존율이 높아짐을 볼 수 있었다. Purpose : Brain tumors are the most common solid tumor in children. We retrospectively investigated the clinical characteristics of pediatric brain tumors, such as age, sex, tumor site and survival, as seen in a single institution over the last 15 years. We tried to evaluate the role of chemotherapy on the survival of some brain tumors. Methods : Three hundred fifty four children with primary brain tumor who were treated at Severance Hospital from Jan. 1985 to Sep. 2001 were enrolled. Results : Pediatric brain tumors were found most frequently in 10-15 years of age group(35.3%) and the ratio of male to female was 1.3 : 1. Supratentorial tumors(52%) were more frequent than infratentorial tumors(48%). Medulloblastoma/primitive neuroectodermal tumor(PNET) was the most common type(24.6%), followed by cerebellar astrocytoma(14.1%). Ten year survival rate of medulloblastoma, cerebellar astrocytoma and cerebral astrocytoma were 59.4%, 79.3% and 71%, respectively. The prognosis for brain stem glioma and glioblastoma multiforme were still grim with a 10 year survival rate of 12.7% and 13.3%, respectively. The addition of chemotherapy for high grade medulloblastoma led to an improved 10 year survival rate of 54.5%, compared with 40% without chemotherapy. Conclusion : The combined use of chemotherapy and radiation and surgery improved survival rate of pediatric brain tumors in our study. Chemotherapy for high grade medulloblastoma improved the 10 year survival rate. Further data analysis of the treatment modalities will lead to better comparisons.

      • KCI등재

        성인에서 클라츠킨 종양과 비슷한 양상을 보인 미분화 간육종 1예

        이지애 ( Ji Ae Lee ),김태완 ( Tae Wan Kim ),민재훈 ( Jae Hoon Min ),변선정 ( Sun Jung Byon ),장승훈 ( Seung Hoon Jang ),최성연 ( Seung Yeon Choi ),김홍주 ( Hong Joo Kim ) 대한소화기학회 2010 대한소화기학회지 Vol.55 No.2

        Undifferentiated sarcoma is an uncommon primary malignant tumor of the liver typically occurring in older children. It is also referred to as malignant mesenchymoma, fibromyxosarcoma, or mesenchymal sarcoma. We experienced a case of undifferentiated sarcoma in 72-year-old male. Contrast enhanced liver CT scan revealed a 3.4 cm heterogeneously enhancing, ill-defined, and low attenuated mass in the left liver and subtle intrahepatic duct dilatation. And, in tubogram, there were segmental stenosis and occlusion from the hilum to the proximal common bile duct. We did ultrasonography guided liver biopsy. The pathologic finding revealed infiltrative growth of atypical cells with rhabdoid features. Some atypical cells showed clear cytoplasm, but no organoid pattern was identified. The stroma around atypical cells was filled with eosinophilic hyaline material. These tumor cells were positive for vimentin only, and the tumor was consistent with undifferentiated sarcoma of the liver. (Korean J Gastroenterol 2010;55:144-148)

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