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증례 : 류마티스 ; 비후성 뇌수막염과 대동맥주위염으로 발현한 IgG4 연관 질환 1예
은정수 ( Jung Su Eun ),권상훈 ( Sang Hoon Kwon ),이은송 ( Eun Song Lee ),강영모 ( Young Mo Kang ),남언정 ( Eon Jeong Nam ) 대한내과학회 2015 대한내과학회지 Vol.88 No.1
IgG4 연관 질환은 모든 신체 장기를 침범할 수 있는 자가면역성 염증 질환으로 진단에 있어 침범 장기의 조직학적소견이 가장 중요하다. IgG4 연관 질환이 뇌수막염, 대동맥주위염 등의 다양한 형태로 발현되지만, 뇌수막염과 대동맥주위염이 동시에 발현된 경우는 세계적으로 매우 드물며 국내에 보고된 바가 없다. 이에 저자들은 비후성 뇌수막염과대동맥주위염을 동반한 환자에서 조직학적으로 증명된 IgG4연관 질환 증례 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Immunoglobulin G4 (IgG4)-related disease (RD) is an immune-mediated, systemic fibroinflammatory condition characterizedby a lymphoplasmacytic infiltration of IgG4-positive plasma cells, storiform fibrosis, and obliterative phlebitis. IgG4-RD has becomerecognized with increasing frequency since the turn of the century and may affect almost any organ. IgG4-RD also involvesthe meninges but, to the best of our knowledge, no case of IgG4-related intracranial pachymeningitis with periaortitis has been reportedin Korea to date. Here, we report on a 65 year-old male with IgG4-RD involving the meninges and aorta. (Korean J Med 2015;88:114-119)
증례 : 류마티스 ; 파미드로네이트 불응성 다발 장기 전이성 석회화를 동반한 고칼슘혈증
배기범 ( Gi Bum Bae ),은정수 ( Jung Su Eun ),김나리 ( Na Ri Kim ),임철현 ( Churl Hyun Im ),남언정 ( Eon Jeong Nam ),강영모 ( Young Mo Kang ) 대한내과학회 2013 대한내과학회지 Vol.85 No.5
저자들은 외상으로 인한 골절 수술 이후 중증 고칼슘혈증과 다발 장기의 전이성 석회화가 동반된 파제트병이 의심되는 환자에서 고칼슘혈증, 다발 장기 전이성 석회화와 신부전이 파미드로네이트 치료에 부분적인 반응과 재발 소견이 반복되었으나 졸레드로닉산에 극적인 치료효과를 나타낸 증례를 보고하는 바이다. 중증 고칼슘혈증과 다발 장기 전이성 석회화가 동반된 파제트병은 현재까지 세계적으로 문헌보고가 없는 상태이다. 중증 고칼슘혈증과 다발 장기 전이성 석회화가 동반된 파제트병 환자에서 지속적인 임상적 호전을 위해서는 뼈 대사 억제 치료로서 졸레드로닉산 사용을 고려해 볼 수 있을 것으로 사료된다. Paget`s disease of bone (PDB) is a disorder featuring high-level bone turnover associated with the presence of disorganized and immature bone tissue with excessive levels of fibrosis. The risk of deformity is very high. The etiology of PDB is not well understood, but includes both genetic and environmental factors among which is bone trauma. Hypercalcemia can occur as a complication of PDB in patients who are immobilized and dehydrated. However, to date, no case of severe hypercalcemia with metastatic calcifications in multiple organs has been reported in any PDB patient. The drugs of choice for treatment of PDB are bisphosphonates. These drugs effectively suppress bone turnover. Patients with extensive PDB may require higher doses of bisphosphonates, and acquired resistance to a particular bisphosphonate may be overcome by use an alternative drug. Here, we report a case of suspicion of PDB. The patient presented with hypercalcemia and metastatic calcifications and his condition improved dramatically after treatment with zoledronic acid. (Korean J Med 2013;85:545-550)
증례 : 류마티스 ; 정상 Creatine Kinase를 보인 조직학적으로 증명된 피부근염 1예
권상훈 ( Sang Hoon Kwon ),은정수 ( Jung Su Eun ),이은송 ( Eun Song Lee ),강영모 ( Young Mo Kang ),남언정 ( Eon Jeong Nam ) 대한내과학회 2016 대한내과학회지 Vol.90 No.3
피부근염은 근위부 골격근의 위약감 및 특징적인 피부병변을 주소로 하는 염증성 자가면역질환으로서 대부분 혈중CK 상승을 동반한다. 성인 피부근염에서 지방층염이 임상적으로 발현되는 경우는 드물다. 이에 저자들은 지방층염을 동반하고 혈중 CK 상승 없이 영상학적 및 근육 조직검사에서 명백한 근염이 확인된 피부근염 1예를 경험하였기에 문헌고 찰과 함께 보고하는 바이다. Dermatomyositis (DM) is an idiopathic inflammatory myopathy (IIM) characterized by skeletal muscle inflammation and typical skin manifestations. Creatine kinase (CK) has traditionally been considered to be the most useful serum enzyme for the diagnosis and assessment of adult patients with IIM. To our knowledge, there has been no reported case of biopsy-proven DM without CK elevation in Korea, to date. Panniculitis is an uncommon cutaneous manifestation in adult patients with DM. A search of the PubMed database reveals fewer than 30 reported cases of panniculitis in adult patients with DM. Here, we report a case of a 42-year-old female who was diagnosed with biopsy-proven DM with normal serum CK levels and panniculitis. (Korean J Med 2016;90:274-279)