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신현주 ( Hyun Joo Shin ),심광연 ( Kwang Yeon Shim ),박무용 ( Moo Yong Park ),최수정 ( Soo Jeong Choi ),김진국 ( Jin Kuk Kim ),황승덕 ( Seung Duk Hwang ),권계원 ( Kye Won Kwon ) 대한내과학회 2007 대한내과학회지 Vol.73 No.4
목적: 비박형 사구체 기저막 질환(Thin basement membrane nephropathy, TBMN)는 사구체 기저막의 미만성 비박화와 무증상 혈뇨가 주된 증상인 양성 질환으로, 경도의 단백뇨가 동반될 수 있지만 다량의 단백뇨는 드물다. 본 연구에서는 TBMN으로 진단된 환자에서 단백뇨가 동반된 환자들의 임상양상과 치료 경과를 알아 보고자 하였다. 방법: 2002년 5월부터 2005년 10월까지 순천향대학교 부속 부천병원 신장내과에서 신생검을 시행한 231예를 대상으로 단백뇨가 동반된 TBMN 환자들의 임상상, 조직 소견과 치료 경과에 대해 후향적 연구를 시행하였다. 의미있는 단백뇨는 24시간 요단백량이 500 mg 이상일 때로 정의하였다. 결과: TBMN으로 진단된 총 17명 중 24시간 요단백량이 500 mg 이상인 환자는 10명이었다. 이들의 남녀비는 4:6, 평균 연령은 35.0±7.6세로 여자가 많았다. 신생검 당시 주 증상으로 단백뇨와 혈뇨 동시에 있는 환자가 8명, 단백뇨만 있는 환자는 2명이었다. 동반 질환으로는 고혈압이 6명, 신증후군이 1명이었다. 신생검 당시 혈청알부민과 혈청 크레아티닌, 사구체 여과율의 평균은 정상 범위였으며, 24시간 요단백량의 평균은 1,881.2±1,154.7 mg으로 각각 500-1,000 mg 2명, 1,000-3,500 mg 7명이었고, 1명은 4,700 mg이었다. 전자현미경에서 24시간 요단백량이 500 mg 이상인 환자의 사구체 기저막의 평균 두께는 최저 200.5±23.4 nm, 최고 252.0±24.9 nm로, 전체 TBMN 환자와 비교하여 의미있는 차이는 없었다. 요단백량을 감소시키기 위한 치료로 24시간 요단백량이 500 mg 이상인 환자 9명에게 angiotensin receptor blocker를 투여하였고, 추가적으로 혈압조절을 위해 calcium channel blocker를 신증후군이 동반된 1명의 환자에게는 prednisolone과 cyclophosphamide를 투여하였다. 추적기간 19.0±7.1개월 동안, 24시간 요단백량은 659.2±428.0 mg으로 1명을 제외한 8명 모두에게서 감소하였다. 결론: TBMN은 양성 질환으로 특별한 치료가 필요하지 않지만, 단백뇨가 동반된 경우에는 요단백량을 줄이기 위한 적극적 치료와 정기적인 추적관찰이 필요하다. Background: Proteinuria is rarely observed in patients who suffer from thin basement membrane nephropathy (TBMN). Our study was performed to evaluate the clinical characteristics and prognosis of TBMN patients with proteinuria. Methods: We conducted a retrospective study on 231 kidney biopsies. A urine protein level more than 500 mg for the 24-hour urine excretion was considered as significant proteinuria. We studied the clinical characteristics, the pathological findings and the response to treatment of these patients. Results: Ten (4 males and 6 females) of 17 cases of TBMN had significant proteinuria (59%). The mean patient age was 35 years. Six patients had hypertension and 1 patient had nephrotic syndrome. Two patients had proteinuria only, and 8 patients had both hematuria and proteinuria. At the time of biopsy, the amount of urine protein was 1,881 mg per day, and all the patients except one showed normal renal function. The GBM thickness ranged from 201 to 252 nm. Nine patients were treated with angiotensin receptor blocker, and 1 patient suffering from nephrotic syndrome was treated with prednisolone and cyclophosphamide. Marked improvement of the proteinuria (659 mg per day) was observed in 8 patients during the follow-up period. Conclusions: Thin basement membrane nephropathy is one of the causes of proteinuria. Therefore, reduction of the proteinuria should be considered for treating these patients.(Korean J Med 73:407-414, 2007)
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