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        극소저체중출생아에서 출생 후 덱사메타손 투여시기에 따른 기관지폐이형성증의 양상

        이해연 ( Hae Yun Lee ),이형진 ( Hyoung Jin Lee ),고지원 ( Ji Won Koh ),송인규 ( In Gu Song ),김세연 ( Sae Yun Kim ),정영화 ( Young Hwa Jung ),신승한 ( Seung Han Shin ),최창원 ( Chang Won Choi ),김이경 ( Ee Kyung Kim ),김한석 ( Han 대한주산의학회 2015 Perinatology Vol.26 No.4

        목적: 기관지폐이형성증의 예방과 치료를 위해서 사용하는 부신피질 스테로이드의 효과에 대해서는 잘 알려져 있지만 부작용에 대한 우려로 부신피질 스테로이드 투여가 지연되어 충분한 효과를 얻지 못하는 경우가 많다. 본 연구에서는 극소저체중출생아에서 기관지폐이형성증 예방 및 치료목적으로 부신피질 스테로이드를 투여한 경우, 투여시기에 따른 임상적 예후를 비교하여 적절한 투여시기를 알아보고자 하였다. 방법: 2008년 1월부터 2014년 9월까지 서울대학교병원과 분당서울대병원에 입원한 극소저체중출생아 중 부신피질 스테로이드를 투여 받은 미숙아 56명을 후향적으로 분석하였다. 대상 환아들을 출생 후 4주 이전과 4주 이후에 부신피질 스테로이드를 투여한 경우로 나누어서 두 군간에 호흡기계 예후에 대해서 조사하였다. 결과: 부신피질 스테로이드를 생후 4주 이전에 투여한 조기 투여군은 30명, 생후 4주 이후에 투여한 후기 투여군은 26명이였다. 두 군간 재태 주수, 출생체중 등 임상적인 특성에는 차이가 없었다. 조기 투여군에서는 후기 투여군과 비교하여 스테로이드 투여 직전의 호흡중증도 지수와 산소요구량이 높았으나, 출생에서부터 발관이 이루어지는 기간은 짧았다(32.0일 vs 63.5일, P=0.001). 또한 후기 투여 군에서는 중증의 기관지폐이형성증이 발생 빈도가 높았으며, 교정연령 12개월에 뇌성마비가 진단된 경우는 두 군에서 차이가 없었다. 여러 관련된 인자들을 보정하였을 때 중증의 기관지폐이형성증은 출생 4주 이후에 부신피질 스테로이드를 투여하는 것과 의미 있는 연관성을 보였다(adjusted OR 17.14 [1.29-227.52], P=0.031). 결론: 고위험군 환아에서 신경발달학적 부작용 없이 기계환기를 최소화 하고, 중증의 기관지폐이형성증 발생을 막기 위한 부신피질 스테로이드 사용은 그 안전성과 이득을 고려하여 생후 1주에서 4주 사이에 신중하게 투여 하는 것이 필요하다. Purpose: Corticosteroids has been used for treatment and prophylaxis of bronchopulmonary dysplasia (BPD) in preterm infants. However, administration of corticosteroids could be delayed due to its potential harmful effects on neurodevelopment. The aim of this study was to evaluate the adequate dexamethasone administration timing in very low birth weight infants. Methods: Medical records of 56 VLBW infants who were admitted to neonatal intensive care unit of Seoul National University Children’s Hospital and Seoul National University Bundang Hospital between January 2008 and September 2014 were collected retrospectively. Study population were divided into early administration group (dexamethasone administration before 4 weeks of postnatal days) and late administrationgroup (after 4 weeks) and respiratory morbidities were compared between groups. Results: There were no significant differences in clinical characteristics between early administration group (n=30) and late administration group (n=26). Respiratory severity score and oxygen needs at 7 days after birth and before administering dexamethasone were comparable. Extubation was done earlier postnatal days in early administration group. Incidence of severe BPD was higher in the late administration group. There was no significant difference in diagnosed with cerebral palsy (CP) at 12 months of corrected age. When adjusting for multiple risk factors, administration of dexamethasone 4 weeks after birth and severe of BPD showed a significant association (adjusted OR 17.14 [1.29-227.52], P=0.031). Conclusion: Administration of dexamethasone in order to minimize ventilator care and to reduce severe BPD might be done between 1 week and 4 weeks after birth in very low birth weight infants.

      • A Case of Transient Neonatal Diabetes Mellitus Attributable to a Nonspecific Mutation in the ABCC8 Gene

        신원섭,정활림,고지원 순천향대학교 순천향의학연구소 2021 Journal of Soonchunhyang Medical Science Vol.27 No.2

        Neonatal diabetes mellitus (NDM) is defined as hyperglycemia that persists for more than 2 weeks and requires insulin therapy. NDM principally occurs before 6 months of age. Transient NDM (TNDM) is a clinical form of NDM that persists for a median of 12 weeks and resolves completely by 18 months. However, it may relapse as type 2 DM during early adulthood. The major causes of TNDM are mutations in chromosome 6q24 or the KCNJ11 or ABCC8 genes; the latter encode the two subunits of the pancreatic adenosine triphosphate (ATP)-sensitive potassium channel (KATP-channel). This condition responds well to oral sulfonylurea therapy. Herein, we report a neonate who was small for gestational age and exhibited TNDM symptoms. Genetic analysis revealed a nonspecific mutation in ABCC8; he was successfully treated with oral sulfonylurea.

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