말기 신부전으로 진행된 다낭성 신증 환자에서 신대체 요법간의 비교

최훈영 ( Hoon Young Choi ),구영석 ( Young Suk Goo ),김동기 ( Dong Ki Kim ),김현진 ( Hyun Jin Kim ),김형종 ( Heung Jong Kim ),이태희 ( Tae Hee Lee ),정인현 ( In Hyun Jung ),강신욱 ( Shin Wook Kang ),최규헌 ( Kyu Hun Choi ),이호영 ( 대한신장학회 2002 Kidney Research and Clinical Practice Vol.21 No.6

목 적 : 다낭성 신증을 진단받은 환자 중 말기 신부전으로 진행된 환자를 대상으로 각 신대체 용법 환자 군간의 임상적 특징, 기술 생존율, 생존율 등을 조사하여 비교 분석하고자 하였다. 방 법 : 1980년 1월부터 2001년 12월까지 연세대학교 의관대학 세브란스병원 신장내과에 내원하여 다낭성 신증을 진단받고 말기 신부전으로 진행되어 신대체 요법을 시행받은 환자들은 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 결 과 : 총 70예의 환자 중 남자가 41예 여자가 29예이었으며, 다낭신 진단당시의 평균 연령은 45.6±10.7세이었고, 다낭신 진단으로부터 말기 신부전으로 이행될 때까지 평균 기간은 5.1±5.6년이었다. 신 이식을 한 환자군은 19예, 복막투석 치료를 받은 환자군은 26예, 그리고 혈액투석 치료를 받은 환자군은 25예이었다. 다낭신 진단 당시와 말기 신부전 진단 당시의 평균 연령은 이식 환자군이 유의하게 낮았다(p<0.05). 다낭신 진단으로부터 말기 신부전으로 이행될 때 까지의 평균 기간은 세 군간에 의의있는 차이가 없었다. 말기 신부전 진단 당시 혈액요소질소, 크레아티닌, 크레아티닌 청소율, 혈청 총 단백, 알부민, 칼슘, 인, 헤마토크릿 등은 세 군간에 유의한 차이를 보이지 않았으며, 혈색소는 혈액투석 환자군에서 의의있게 낮았다 (p<0.05). 말기 신부전 진단 당시 고혈압을 가진 환자는 전체 70명 환자 중 50명으로 가장 많았으며, 그 외 뇌혈관 질환, 심혈관계 질환, 간염, 당뇨 등을 동반한 환자들이 있었다. 각 신대체 요법의 기술 생존율은 복막투석 환자군에서 다소 떨어지는 양상이었으나 세 군간에 유의한 차이는 없었다. 복막투석 환자군에서 복막투석을 중단했던 경우는 총 10예로 복막염이 3예, 탈장이 2예, 초여과 장애가 1예, 복막 투석액 유출이 1예로, 7예 모두 혈액투석으로 전환하였으며 이외 사망으로 중단된 경우가 2예, 이식으로 전환한 경우가 1예이었다. 각 신대체 요법에서의 생존율은 복막투석 환자군과 이식환자군에 비해 혈액투석 환자군에서 생존율이 낮게 나타났으나 유의하지 않았다. 사망은 총 7예가 있었으며 혈액투석 환자에서 3예, 복막투석 환자에서 2예, 그리고 이식환자에서 2예가 있었고, 사망원인으로는 감염이 4예로 가장 많았으며, 출혈이 2예, 그리고 악성종양 1예가 있었다. 결 론 : 말기 신부전으로 진행된 다낭성 신증 환자에서 각 신대체 요법을 시작할 당시의 임상 양상은 유의한 차이를 보이지 않았으며, 기술 생존율이나 생존율에서도 의의있는 차이를 발견할 수 없었다. Background : Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is one of the most common genetic disorder that accounts for 8-10% of patients receiving renal replacement therapy in Unites States and Europe, and approximately 2% in Korea. ADPKD patients on renal replacement therapy constitute a particular group with typical clinical characteristics and differences from other patients on renal replacement therapy. The objective of this study was to assess clinical features, morbidity, mortality and technical survival in end stage renal disease (ESRD) patients with ADPKD and compare these between each renal replacement therapy. Methods : We retrospectively analyzed 70 ADPKD patients who received renal replacement therapy in Yonsei university medical center (Jan. 1980-Dec. 2001) Results : Among a total of 70 patients, 41 patients were male and 29 patients were female. Mean age was 45.6±10.7 years and average time from diagnosis of ADPKD to start of renal replacement therapy was 5.1±5.6 years. As the initial mode of renal replacement therapy, 25 patients started on hemodialysis 26 patients started on CAPD and 19 patients received renal transplantation. Clinical features and laboratory findings at the initiation of renal replacement therapy had no significant differences between each renal replacement therapy. Cumulative and technical survival in ESRD patients with ADPKD receiving each renal replacement therapy had no significant differences according to Kaplan-Meier. Seven patients died within study period, including 3 hemodialysis patients, 2 CAPD patients and 2 renal transplantation patients. The most common cause of death was infection followed by bleeding and malignancy, Among patients on CAPD, 10 patients had stepped CAPD because of peritonitis, hernia, ultrafiltration failure and CAPD leakage. Conclusion : In summary, there were no significant differences of clinical features, cumulative and technical survival between each renal replacement therapy in ADPKD patients. The most frequent reason for cessation of CAPD was peritonitis, The most common cause of death was infection in ESRD patients with ADPKD.

CAPD 환자에서 도관 균락화와 합병된 Penicillium marneffei 복막염 1 예

강신욱(Shin Wook Kang),한대석(Dae Suk Han),이호영(Ho Yung Lee),한상훈(Sang Hoon Han),최훈영(Hoon Young Choi),이상철(Sang Cheol Lee),구영석(Young Suck Goo),장경희(Kyung Hee Chang),김준명(June Myung Kim),용동은(Dong Eun Young),이경원(K 대한신장학회 2002 Kidney Research and Clinical Practice Vol.21 No.4

P. marneffei is a fungus that causes life-threatening disseminated infection in a geographically distinct areas of the world. Following the first case of human infection in 1959, the incidence of this infection has risen markedly during the past 5 years. However, even in the midst of such rapid increase, the infection has always occurred only in a limited geographic distributions or in persons who have visited this limited geographic areas. These areas include Myanmar, Hong Kong, Indonesia, Laos, Malaysia, Singapore, Taiwan, Thailand, Vietnam, and the Guangxi province of southern China. P. marneffei infection occurs mostly in immunocompromised patients, particularly AIDS patients. P. marneffei infection commonly presents with skin and subcutanous tissue infection, fungemia, diarrhea, bone marrow infection, and generalized lymphadenopathy with hepatosplenomegaly. We report the case of continuous ambulatory peritoneal dialysis-associated peritonitis caused by P. marneffei. The case occurred in Korea, a non-endemic area of P. marneffei, in a non-AIDS patient who has not been exposed to any of the endemic areas. This warrants further consideration in determining the yet unknown transmission route of this fungal organism. P. marneffei was diagnosed without delay by 18sRNA PCR and sequencing, and was later confirmed by culture. PCR and sequencing may contribute to the early diagnosis of the P. marneffei infection, which is important given this infection`s ability to progress to a systemic infection with high mortality rate when diagnosis and management are delayed.

장기 지속성 외래 복막투석 환자에서 복막기능 변화에 영향을 미치는 인자

이상철(Sang Cheol Lee),한승혁(Seung Hyeok Han),윤수영(Soo Young Yoon),강신욱(Shin Wook Kang),최규헌(Kyu Hun Choi),한대석(Dae Suk Han),이호영(Ho Yung Lee),구영석(Young Seok Goo),강이화(E . Hwa Kang),박형천(Hyung Chun Park),노현정(Hyun 대한신장학회 2002 Kidney Research and Clinical Practice Vol.21 No.1

목 적 : 장기 지속성 외래 복막투석 환자의 복막기능에 대한 국내연구가 부족한 실정이다. 저자는 장기간 지속성 복막투석 환자에서 복막기능 변화 및 영향인자를 분석하고자 하였다. 방 법 : 복막 평형 검사를 시행한 5년 이상의 복막투석 환자 124명에서 복막 평형 검사와 임상적 특성을 근거로 복막기능 특성 차이를 단면연구를 통해 분석하였다. 또한 시작시 검사를 시행한 31명에서 5년 후 재검사와 비교하여, 복막기능의 변화와 영향인자에 대해 분석하였다. 결 과 : High transport군에서 D/ P Cr이 가장 높았고, 한외여과량은 가장 낮았으며, 1일당 2.5% 이상 고농도 포도당 투석액의 사용횟수가 가장 많았고, 혈청 알부민 수치가 가장 낮았다. 한외여과 부전은 17명으로 나머지 107명과 비교시 D/P Cr이 높았고(0.83±0.14, p<0.001), 1일당 2.5% 이상의 고농도 포도당 투석액의 사용횟수가 더 많았으며(1.64±0.60/일, p<0.001), 평균 복막투석 기간이 길었다(100.3±25.3개월, p=0.033). 124명의 평균 D/P Cr과 상관관계를 보이는 인자는 복막염 발생 빈도(p=0.006), 1일당 2.5% 이상의 고농도 포도당 투석액의 사용횟수 였으며(p<0.001) 혈청 알부민과는 역상관관계를 보였다(p< 0.001). 지속성 외래 복막투석 시행 후 1년 이내 복막 평형 검사를 시행한 31명의 환자를 5년 후 재검사를 시행하였을 때 D/P Cr은 5년 후에 증가하였고, 한외여과량은 감소하였으나 유의한 차이를 보이지 않았다. 총 복막염의 발생 횟수가 0회 또는 1회였던 군(n=17)과 2회 이상이었던 군(n =14)간의 5년간 D/P Cr의 변화량을 비교시 2회 이상이었던 군에서 변화량이 증가하였고(0.13±0.18, p=0.014), 이는 총 복막염의 발생횟수와 유의한 상관관계를 나타내었다(p=0.001). 또한 D/ P Cr의 변화는 1일당 평균 고농도 포도당 투석액 사용횟수와도 유의한 상관관계를 나타내었다(p=0.003). 결 론 : 복막기능 변화의 영향인자는 투석기간, 복막염 발생빈도, 고농도 포도당 투석액 사용 등이었다. 따라서 복막기능 보존을 위해 복막염 발생을 예방하고, 고농도 포도당 투석액 사용을 줄이는 것이 필요하다. Background : According to previous studies on peritoneal membrane function, solute transport significantly increased 3 years after the begining of peritoneal dialysis. However, there were only few reports regarding the change of peritoneal membrane function in long-term CAPD patients in Korea. Methods : Clinical factors affecting peritoneal membrane function were analyzed, in patients who maintained CAPD more than 5 years. 124 patients performed peritoneal equilibration test (PET) 5 years after CAPD were included. Cross sectional study was performed to know the differences of clinical characteristics among 4 types of peritoneal membrane transport characteristics based on PET. Also, clinical factors affecting peritoneal memebrane function were analyzed in 31 patients who had undertaken PET initially and 5 years after the beginning of CAPD. Results : D/P Cr was the highest (p<0.001) and ultrafiltration was the lowest (p=0.011) in high transport group. Also, the number of hypertonic glucose exchanges (more than 2.5%) per day was the highest (p=0.02), and serum albumin w as the lowest (p<0.001) in this group. 17 patients were included in ultrafiltraion failure group. D/P Cr and the number of hypertonic glucose exchanges w as significantly higher (p<0.001, p<0.001, respectively ) and the duration of peritoneal dialysis w as significantly longer (p=0.033) in ultrafiltration failure group compared with the others. D/P Cr of 124 patients was well correlated with the number of peritonitis (γ=0.246, p=0.006), and the number of hypertonic glucose exchanges (γ=0.33, p<0.001), but inversely correlated with serum albumin (γ=-0.452, p<0.001) with the statistical significance. In 31 patients who undertook PET within 1 year after the begining of CAPD, although not significant, D/P Cr increased and ultrafiltration decreased after 5 years. A significant increase in D/P Cr (p=0.014) w as seen in patients who experienced more than 2 episodes of peritonitis (n=14), compared with patients who experienced either peritonitis free or single episode of peritonitis (n=17). T he linear regression analysis showed that the number of peritonitis and the number of hypertonic glucose exchanges per day were significantly correlated with the increased D/P Cr after 5 years (p=0.001, p=0.003, respectively). Conclusion : Clinical factors affecting peritoneal membrane function were the number of peritonitis, the use of hypertonic glucose exchanges and the duration of peritoneal dialysis. To preserve peritoneal membrane function, it is recommended to avoid hypertonic glucose exchanges and to reduce the number of peritonitis.

말기 신부전 환자에서 부갑상선 기능항진증으로 외과적 부갑상선 절제술을 시행 받은 환자의 임상적 경과

한승혁(Seung Hyeok Han),이상철(Sang Cheol Lee),강이화(E . Hwa Kang),구영석(Young Suk Goo),박형천(Hyung Chun Park),노현정(Hyun Jeong Roh),노현진(Hyun Jin Noh),윤수영(Soo Young Yoon),윤도식(Do Sik Yun),최소래(So Rye Choi),강신욱(Shin W 대한신장학회 2002 Kidney Research and Clinical Practice Vol.21 No.1

배 경 : 말기 신부전 환자의 내과적 치료에 교정되지 않는 중증 이차성 부갑상선 기능항진증시 외과적 부갑상선 절제술이 시행되어져 왔다. 부갑상선 절제술 시행 후 추적결과에 대한 보고가 드물어 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1990년부터 1999년까지 신촌세브란스병원에서 중증 이차성 부갑상선 기능항진증으로 외과적 부갑상선 절제술을 시행 받은 24 명을 대상으로 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 술후 병리소견으로 미만성 17예, 결절성 6예, 선종이 1예였다. 임상증상으로 골통 또는 관절통은 19명(79.2%), 근육통은 17명(70.8%), 신체 불쾌감은 10명(41.7%), 소양증은 13명 (54.2%)였고, 술후 임상증상의 호전을 보였다. 술후 혈청 칼슘, 혈청 인, intact PTH는 각각 7.3±1.4 ㎎/dL, 4.0±1.3 ㎎/dL, 89.3±146.1 pg/mL로 술전과 비교하여 감소하였고(p<0.01), 혈청 alkaline phosphatase는 술후 738.8±935.1 IU/L로 술전 보다 증가하였다(p<0.01). 재발 5예 중 결절성 과증식형이 4예로 미만성 과증식형에 비해 높은 빈도를 보였고(p=0.006), 비재발군에 비해 수술 전후의 intact PT H의 감소차가 적었다(945.3±374.6 v s 1,385.8±481.8, p=0.036). 결 론 : 중증 이차성 부갑상선 기능항진증에서 외과적 부갑상선 절제술은 증상완화나 술후 intact PTH의 감소 등 좋은 결과를 기대할 수 있다. 병리학적 유형과 술후 intact PTH 감소 정도가 재발을 예측할 수 있는 인자로 생각된다. Backg round : Medical treatments such as restriction of phosphate, phosphate binder use, and active vitamine D therapy have been widely used for hyperparathyroidism in ESRD patients, and surgical parathyroidectomy should be considered in patients with uncontrolled hyperparathyroidism. Methods : A retrospective study w as performed in 24 ESRD patients with severe and uncontrolled hyperparathyroidism despite of medical treatment who undertook surgical parathyroidectomy in Severance hospital from 1990 to 1999. Results : Sixteen patients had total parathyroidectomy with immediate autotransplant, 7 patients had subtotal parathyroidectomy and only 1 patient had minimally invasive parathyroidectomy. An excellent short-term control of hyperparathyroidism was achieved in all patients after parathyroidectomy. Preoperative bone and joint pain improved in 16 of 19 patients. Muscle weakness and pain improved in 11 of 17 patiens, malaise improved in 8 of 10 patients and pruritus improved in 10 of 13 patients. In addition, clinical laboratory finding improved after parathyroidectomy. No clinical differences were seen between 16 patients who undertook total parathyroidectomy with immediate autotransplant and 7 patients who undertook subtotal parathyroidectomy. Recurrence of hyperparathyroidism ocurred in 5 of 24 patients with 4 nodular hyperplasia and 1 diffuse hyperplasia in pathologic finding . T he less degree of attenuated response of intact PTH levels immediately after operation w as observed in 5 recurrent cases. Conclusion : Good results were obtained after parathyroidectomy. We believe that histologic subtype and the attenuated response of intact PTH after surgical parathyroidectomy could be possible predictors of the recurrent hyperparathyroidism.