임자도 특집(荏子島 特輯) : 관광상품 접근을 위한 새우젓 품질향상 및 제조방법 개선과 영양분석 -임자도의 새우젓을 중심으로-

강훈이 ( Hoon I Kang ) 한국도서(섬)학회 1999 韓國島嶼硏究 Vol.10 No.1

도파 반응성 근육긴장이상, Segawa병 1례

강훈철(Hoon Chul Kang) 이현숙(Hyeon Sook Lee) 김흥동(Heung Dong Kim) 대한소아신경학회 2004 대한소아신경학회지 Vol.12 No.1

도파 반응성 근육 긴장이상으로서, Segawa병은 10대에 발병하며 현저한 주간 변동을 보이는 유전성 진행형 근육 긴장이상 증상을 보이며 GCH I 유전자의 결함에 의한 dopamine 합성의 장애로 발생한다. 저용량 levodopa로도 부작용 없이 정상생활을 유지할 수 있고 혹 Segawa병과 관련된 저신장 또한 levodopa의 조기 투여로 정상 신장으로 회복 될 수 있는 바, 조기 발견에 의한 치료가 중요하며, 국내에서도 Segawa병과 관련된 근육 긴장 이상 질환들에 대한 임상적, 분자 생물학적 연구와 관심이 필요하다. 저자들은 전형적인 Segawa병의 임상 증상과 뇌척수액 neopterin 감소로 확진되어 저용량 levodopa로 정상 생활을 유지하는 여자 환아 1례를 경험하였기에 보고한다. Segawa disease, hereditary progressive dystonia with marked diurnal fluctuations or defined dopa-responsive dystonia has age-dependent clinical courses, which are characterized with marked progression in the first one and half decades, its subsiding in the third decade and almost stationary courses after the fourth decade. Also, it has characteristic diurnally fluctuating symptoms, aggravated towards the evening and alleviated after sleep. This autosomally dominantly inherited dystonia is caused by abnormalities of the gene of GTP cyclohydrolase I. The heterozygotic gene´s abnormality induces partial decrement of tetrahydrobiopterin and affects synthesis of tyrosine hydroxylase(TH) rather selectively. The reduction of TH induces decrement of dopamine and disfacilitates the Dl receptor-striatal direct pathway. The pathognomonic finding in biochemical examination is the decrease of neopterin in the cerebrospinal fluid(CSF). Levodopa, by replacing dopamine contents at the terminal, alleviates motor symptoms completely and the effects sustain without any side effects. We experienced a girl diagnosed as Segawa disease with typical clinical courses and a decrease of neopterin in the CSF.

양식산 염장미역 및 건조미역의 최적 가공조건

강훈이(Hoon I KANG),강동수(Dong Soo KAKG),김성우(Seong Woo KIM),김명희(Myung Hee KIM),손정호(Jeong Ho SOHN),정길수(Kil Soo CHUNG) 전남대학교 수산과학연구소 1997 수산과학연구소논문집 Vol.6 No.-

This study on the stability of chlorophyll in sea mustard, Undaria pinnatifida, during blanching, salting and air drying was carried out. Raw sea mustard was blanched for 30 seconds in the various temperature. The blanched product was salted with table salt after centrifuged after 48 hours for dewatering. In addition, sea mustard was dried in a drier to make clear the dehydration mechanism during the forced air drying. The drier was designed to controll the temperature, relative humidity and velocity of air. The most effective blanching temperature and time for maximal residual amount of chlorophyll was 90℃ and 30 seconds. The soaking in 1% chemical solution for 20 minutes showed more desirable results than blanching in 1% chemical solution. Oyster shell powder, reed ash and 0.5% Ca(CH₃CO₂)₂with 0.5% MgCO₃solutions were more effective than the 1% solution of other chemicals. The most reasonable ratio of added salt to dewater the product for 48 hours was 25% in w/w. The amount of total organic acid and volatile acids revealed no correlation with the amount of added salt. The optimal condition during drying at 80℃ and 90℃ with different relative humidities was effective at 80℃ with 30% relative humidity.

새우젓 품질향상을 위한 제조방법의 개선

강훈이(Hoon I KANG),강태중(Tae Joong KANG),김현주(Hyeon Ju KIM),최옥수(Ok Sao CHOI) 전남대학교 수산과학연구소 1994 수산과학연구소논문집 Vol.3 No.-

Changes of chemical components and compositions of fatty acid in fermented shrimp added additives such as ethyl alcohol and sorbitol to improve the quality were discussed. The ranges of moisture, lipid and protein contents in products during fermentation at 15℃ for 120 days were 60.3-64.8%, 1.4-2.0% and 10.3-12.3%, respectively and the remarkable change of those contents in fermentation period was not observed. Lipid oxidation in the fermented shrimp with 5% of ethyl alcohol and 5% of sorbitol decreased slightly as compared with that of control during fermentation period. The major fatty acids were 16:0, 22:6, 20:5, 18:1, 16:1, and 18:0 in raw sample and products. In the changes of fatty acid compositions, saturates were increased while polyenes were decreased slightly during fermentation period.

실물에 대한 디지털 홀로그램 고속 생성

강훈종(Hoon-jong Kang),이강성(Gang-sung Lee),이승현(Seung-hyun Lee) 한국통신학회 2009 韓國通信學會論文誌 Vol.34 No.11

Outcomes of Therapeutic Modalities for Intractable Childhood Epilepsy

Hoon Chul Kang(강훈철),Ji Won Kwon(권지원),Yong Soon Hwang(황용순),Heung Dong Kim(김흥동),Sang Keun Park(박상근) 대한소아신경학회 2005 대한소아신경학회지 Vol.13 No.2

목 적 : 난치성 소아 간질 치료를 위해, 최근 개발된 항간질 약물, 프레드니솔론, 케톤생성식이요법, 간질수술, 미주신경자극술의 임상적 결과를 평가하였다. 방 법 : 1995년 7월부터 2003년 4월까지 상계백병원 간질센터에서 치료한 난치성 간질 환아 297명의 임상 결과를 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 최근 개발된 항간질 약물이 투여된 290명 환아에서 20명(6.9%)에서만 추적 관찰기간 중 간질 완해물 유지하였다. 프레드니솔돈을 투여한 138명 환아에서 58명(42.0%)에서 약물 투여 중 간질 완해를 보였으나, 41명 환아에서 약물 중단 후 재발되었다. 케톤생성 식이요법은 162명에서 시도되어 74명(45.7%)에서 12개월 이상 식이요법을 유지하였으며, 간질 완해를 보인 37명(22.8%)을 포함하여 68명(42.0%)에서 50% 이상의 간질 횟수의 감소를 보였다. 간질 수술은 38명에서 시행되었으면 25명(65.8%)에서 Engel 구분 Ⅰ을 보였다. 미주신경자극술은 5명 환아에서 시행되어 2명에서만 50% 이상의 간질 횟수 감소를 보였다. 결 론 : 케톤생성 식이요법과 간질수술은 난치성 소아 간질 치료에 상당히 효과적인 치료였으나 프레드니솔론은 잦은 재발을 보였고 새로 개발된 항간질 약물은 난치성 간질의 완해를 유지함에 있어 한계가 있었다. Purpose : This study sought to evaluate the clinical outcomes of various therapeutic modalities, including newly-developed anti-epileptic drugs (AEDs), prednisolone, ketogenic diet (KD) epilepsy surgery, and vagus nerve stimulation (VNS), in treating intractable childhood epilepsy. Methods : Data of refractory epilepsy patients (n=297) treated from July 1995 through April 2003 at the epilepsy center of Sanggye Paik Hospital were retrospectively analyzed. Results : Newly-developed AEDs were primarily prescribed to 290 patients, although only 20 patients (6.9%) maintained a seizure- free state. Of 138 patients for whom prednisolone was prescribed, 58 patients (42.0%) showed complete seizure controls while 41 patients experienced relapse. KD was attempted and evaluated at 12 months in 162 patients, at which time 74 (45.7%) remained on the diet and 68 (42.0%) showed seizure reduction of greater than 50%, including 37 (22.8%) who were completely seizure free. Epilepsy surgery was undergone in 38 patients, and Engel class I was identified in 25 (65.8%) patients. VNS was administered to five patients, only two of whom obtained a seizure reduction of more than 50%. Result : Taken together, these findings suggest that considerable controls over intractable childhood epilepsy can be gained through KD and epilepsy surgery, whereas prednisolone treatment leads to somewhat more frequent relapses, and newly-developed AEDs are comparatively limited in their controls of refractory epilepsy.

소아 난치성 무긴장성발작에서의 Deflazacort의 병용투여 효과

강훈철(Hoon Chul Kang),변지윤(Ji Yoon Byun),고창준(Chang Jun Coe) 대한소아신경학회 2002 대한소아신경학회지 Vol.10 No.1

목적:난치성 무긴장성 발작을 보이는 소아 환자에서 corticosteroid 성분의 deflazacort 병용 투영의 발작 조절 효과와 부작용을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법:2000년 6월부터 2000년 12월까지 연세의대 세브란스 병원 소아신경과에 6개월 이상의 무긴장성발작 또는 무긴장성발작을 동반한 Lennox-Gastaut 증후군으로 내원한 환아 중, 항간질제를 두가지 이상 최대 용량으로 투여하였음에도 난치성을 보이는 48명의 환아를 대상으로 전향적 개방형 연구를 시행하였다. 약물 투여 전 4주간의 관찰기 이후 최초 4주간은 deflazacort 2 mg/kg/d를 3회 분복하여 투여하였으며 이후 발작 조절을 관찰하면서 20주간은 deflazacort 2 mg/kg/q.o.d로 총 24주간 투여하였다. 4주 간격으로 간질 발작 빈도와 함께 부작용 여부를 측정하였고 deflazacort의 유효성을 평가하기 위한 주결과 변수로 관찰기 동안과 약물 투여 6개월간의 발작회수감소율의 중앙값을 통계적으로 검정하였으며 보조 결과 변수로 간질 발작 빈도가 50% 이상 감소한 환아들과 발작이 완전히 소실된 환아들의 비율을 조사하였다. 더불어 Lennox- Gastaut 증후군에 동반된 무긴장성발작과 무긴장성발작만을 발현하는 예 간에 발작회수감소율의 차이를 분석하였으며 50% 이상 발작 감소를 보인 반응군과 비반응군 간의 임상 양상의 차이를 비교 관찰하였다. 결과:48명의 환아를 대상으로, 관찰기와 약물투여 6개월 기간 중 발작회수감소율의 중앙값은 42.7%로 통계적으로 유의하게 감소됨을 확인할 수 있었다. Lennox- Gastaut 증후군의 발작회수감소율의 중앙값은 48.9%였으며 무긴장성발작 형태로만 발현하는 경우는 39.3%로 Lennox- Gastaut 증후군에서 다소 효과가 높은 경향이 있었으나 통계적으로 의미는 없었다. 간질 발작 빈도가 50% 이상 감소한 예는 22명(45.8%)이였으며, 간질 발작이 완전히 소실된 경우는 4명(8.3%)이였다. 발작 빈도가 50% 이상 감소한 반응군과 비반응군 간의 임상 양상에 있어 통계적으로 의미 있는 차이는 없었다. 부작용은 20명(41.6%)에서 나타났으며 행동장애가 4명(8.3%),체중 증가와 쿠싱 형상이 16명(33.3%)에서 보였다. 하지만 약물을 중단하지는 않았으며 추적 관찰중이다. 결론:항간질제에 난치성을 보이는 소아 무긴장성발작에서 deflazacort의 병용 투여는 간질 발작 조절에 효과가 있었으며, 부작용으로 경한 행동장애와 쿠싱 형상이 있었으나 약물 투여 중단을 요하지는 않았다. PURPOSE: This is a clinical study to evaluate the efficacy and adverse reactions of deflazacort as adjunctive therapy in childhood intractable atonic seizure including Lennox- Gastaut syndrome. METHODS: This is a clinical prospective, add-on, and open-label study performed for 6 months from Jun. 2000 to Dec. 2000 at the pediatric neurology clinic of Severance Hospital. Subjects were selected according to the following criteria, 1) Patients were diagosed as refractory atonic seizure disorder including Lennox-Gastaut syndrome during more than 6 months, 2) Patients had been on maximal doses of at least 2 anticonvulants including sodium valproate and clonazepam or clobazam. We observed seizure frequency of 4 weeks and 24 week medication period as well as adverse reactions every 4 weeks. Those data were analysed primarily for median seizure frequency reduction rate and other efficacy variables such as responder rate with frequency reduction more than 50% and seizure free rate. We also compared the clinical aspects between responder and non responder group. RESULTS: 48 patients were evaluated for efficacy and adverse reactions. Median seizure frequency reduction rate was 42.7%, responders were 22 patients(45.8%) and seizure free patients were 4(8.3%). In Lennox-Gastaut syndrome, median seizure frequency reduction rate was 48.9% and in atonic seizure only 39.3%. However, there were no statistically significant differences in efficacy. We compared clinical aspects between responder and non responder groups, but couldn't find any difference. The number of patients manifesting adverse reactions was 20(41.6%) in an descending order of frequency, weight gain in 16 patients(33.3%), and irritability in 4 patients(8.3%). CONCLUSION: Deflazacort is believed to be an effective and safe anticonvulsant when used as adjunctive therapy for atonic seizure including Lennox-Gastaut syndrome. However, long term follow up is required to evaluate relapse rate and its adverse reactions.

전사인자를 이용한 질병특이 유도전능줄기세포

강훈철(Hoon-Chul Kang) 대한소아신경학회 2010 대한소아신경학회지 Vol.18 No.1

The recent years have seen great advances in reversal of programming of differentiated somatic cells towards pluripotency by methods not involving nuclear transfer. Although differentiation of cells involves complex genetic and epigenetic changes, it is now possible to generate cells with many properties of pluripotent embryonic stem cells by transduction of differentiated cells with only four transcription factors: Oct3/4, Sox2, Klf4 and c-Myc. In advance, the protocol for improving the efficiency of generating induced pluripotent stem(iPS) cells and establishing clinically applicable cells has been developed. Recently, the generation of iPS cells from patients with a variety of genetic diseases with either Mendelian or complex inheritance including X-linked adrenoleukodystrophy, amyotrophic lateral sclerosis, Duchenne and Becker muscular dystrophy, Parkinson's disease, Huntington's disease, Gaucher disease type III, Down syndrome is also possible. Such disease-specific iPS cells offer an unprecedented opportunity to recapitulate both normal and pathologic human tissue formation in vitro, thereby enabling disease investigation, drug development and cell therapy.

제주산 우뭇가사리로 부터 추출한 한천의 품질 및 용액 특성

강훈이(hoon I KANG),고문섭(Moon Sub KO),김현주(Hyeon Ju KIM),김성우(Sung Woo KIM),배태진(Tae Jin BAE) 한국수산과학회 1996 한국수산과학회지 Vol.29 No.5

To bring out the functional properties of Agar-agar extracted with 0.01N H₂SO₄from Gellidium amansii produced in Che-ju Udo and its fluid properties were investigated. The yield of agar from Gellidium amansii produced was 32.7%, the content ratio of agarose and agaropectin was 79 to 21, gelation ability was 0.19% and jelly strength was 413.8 dyne/㎠. Agar-agar solution showed the movement of non-Newtonian fluid and pseudoplastic property was emerged as its concentration go higher. The yield stresses in the range of 0.5∼5% agar-agar solution were 0.09∼1.21 dyne/㎠ at 80℃, 0.12∼5.29 dyne/㎠ at 60℃ and 4.84∼58.37 dyne/㎠ at 50℃.

Landau-Kleffner 증후군의 임상적 고찰

강훈철 (Hoon Chul Kang),임인숙(In Suk Lim),황용순(Yong Soon Hwang),박상근(Sang Keun Park),김흥동(Heung Dong Kim) 대한소아신경학회 2003 대한소아신경학회지 Vol.11 No.2

목 적 : LK 증후군의 특징적인 발병 원인, 임상경과와 더불어 다양한 치료 방법에 따른 성적을 분석하여, 향후 LK 증후군의 치료 및 관리에 저자들의 경험이 도움이 되고자 한다. 방 법 : 1996년부터 최근까지 2년 이상 추적 관찰이 가능했던 LK 증후군 환아 5명을 대상으로 의무 기록을 분석하였다. 관련된 원인 질환들을 찾고, 치료에 도움을 얻고자 뇌MRI, SPECT, FDGPET을 필요에 따라 시행하였으며, 일부 환아에서 대사 이상 질환에 대한 평가도 병행하였다. 항경련제를 비롯한 스테로이드 호르몬 치료, 정맥용 면역 글로불린, 케톤생성식이요법, 다발성 연막하 절개술의 치료 성적을 비교 분석하였다. 결 과 : 다섯명의 대상 환아 중 남자 환아 2명, 여자 환아 3명으로, 간질 발작과 실조증 발생 나이는 1년 10개월에서 8년 6개월로 다양하였다. 1명 환아에서 발병 원인으로 추정되는 사립체 전자 전달체 이상이 발견되었다. 스테로이드 호르몬 치료제 실조증 증상의 호전을 보였던 환아가 2명이었으며, 이 중 1명은 호르몬 치료 종료와 함께 실조증이 다시 악화되는 소견을 보였다. 케톤생성식이요법을 시행했던 3명의 환아 중 사립체 전자 전달체 이상을 보였던 1명에서 사립체 질환에 대한 보조 약물 투여와 함께 획기적인 임상적 호전을 보였다. 나머지 두명에서는 다발성 연막하 절개술을 시행했으나, 1명에서만 부족하나마 호전된 임상 경과를 볼 수 있었다. 결 론 : LK 증후군은 다양한 임상 경과와 관련된 원인 질환을 보일 수 있다. 더불어 치료에 있어 실조증을 포함한 인지 행동 장애의 호전이 무엇보다 중요하다고 할 수 있으며, 이를 위해 스테로이드 호르몬, 케톤생성식이요법이 적용될 수 있고, 다발성 연막하 절개술은 내과적인 치료가 실패했을 때 고려해 볼 수 있다 하겠다. Purpose : We intended to describe the clinical features including characteristic etiologies, therapeutic approaches and outcomes for Landau-Kleffner syndrome(LKS). Methods : A retrospective chart reviews were done to reveal the clinical and electrophysiological features in 5 patients who were diagnosed as LKS and undergone extensive diagnostic work-up and various therapeutic interventions. Results : Among five LKS patients, 2 patients were males and 3 were females. All patients showed well controlled seizure outcomes but cognitive function including auditory and/or expressive aphasia were not improved in spite of using various anticonvulsants. Only two patients responded to steroid therapy but one patient showed repeated deterioration after discontinuation of the durg. Among 3 patients who were on ketogenic diet(KD), one patient showed a dramatic improvement in liguistic and cognitive functions in spite of underlying mitochondrial complex I deficiency. Multiple subpial transections (MST) were done in the other two patients because of incomplete recovery from ketogenic diet, and only one patient showed fairly successful improvement. Conclusion : Cognitive regression induced by LKS could be successfully improved by various therapeutic modalities including steroid, KD and palliative MST in most patients.